1、1川崎病（Kawasaki Disease，KD）第九章第八节2了解川崎病的病因和发病机理 Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease(K D)掌握临床表现和诊断标准 Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD.掌握川崎病的治疗 Master the treatment of KD.目的Purpose要求Requirement3 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS）
2、，是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。80%在5岁以下，m:f为2：1；15-20%未经治疗发生冠状动脉损害（coronary artery abnormalities），包括动脉瘤（aneurysms）.概述Conception4感染因素infectious factors免疫反应immune reaction免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是KD的显著特征；T细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是KD血管炎性损伤的基础。病因Etiology 发病机理 Pathogenesis5 超抗原（热休克蛋白HSP65）抗内皮细胞自身抗体免疫球蛋白T细胞抗原受体（TCR
3、），激活部分T细胞细胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF）损伤血管内皮细胞刁亡和坏死B淋巴细胞多克隆活化6主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。期 1-9d,病程早期为全身微血管炎，期：10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致);期：28-31d,动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。病理PATHOLOGY7临床表现CLINICAL MANIFESTATION（1）主要症状和体征（2）心血管症状和体征（3）其他伴随症状8一、主要表现发热，12w，稽留
4、热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓9主要表现发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓10结膜充血11结膜充血12主要表现发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓13口唇皲裂14杨梅舌15主要表现发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,
5、无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓16手硬性水肿17手硬性水肿18手指脱皮19手指脱皮2021主要表现发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓22Rash of various forms23Rash of various forms24主要表现发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓25淋巴结肿大26二、心脏表现1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎2-4w,冠状动脉
6、损害；心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死27三、其他表现无菌性脑膜炎消化系统症状关节炎、关节痛28血液：WBC,N,Pt n-，ESR,CRP IgA,IgM ,C3 normal-ECG:早期ST-T；心包炎ST抬高和低电压；心梗ST抬高、T波倒置和异常Q波Laboratory examination29胸片：UCG:冠状动脉扩张，5岁以下儿童冠状动脉主干内径mm,5岁以上儿童mm，或内径大于近端连接血管直径的1.5倍以上。冠状动脉造影Laboratory examination30冠状动脉瘤的类型 弥漫型 球囊状型 梭状型 小瘤或扩张型31必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上
7、其他：应具备下列5项体征中的4项 四肢末端变化 多形性皮疹 非渗出性球结膜充血 口腔咽部改变 颈部非化脓性颈淋巴结肿大（1.5cm）如果临床体征少于上述4项，但明确有 冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病诊断标准32BCG接种处再现红斑血小板数明显增多CRP、ESR明显增加UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强心脏杂音（SM或心包摩擦音）低蛋白血症、低钠血症诊断标准参考项目：33BCG接种处再现红斑34 鉴别诊断渗出性多形红斑败血症猩红热Still病 35治疗目的：控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性闭塞。Treatment36 Aspirin IVIG Corticosteroids
8、：Other:潘生丁；对证处理；心脏手术 Treatment37阿司匹林(ASA)：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小板作用。机制：抑制环氧化酶，减少前列腺素的合成。剂量：口服剂量为3050mg/(kg.d)，热退后数日35(kg.d)，一般持续用药达68w，有冠状动脉病变时延长。Treatment38宜早期（10天内）应用，可迅速退热、预防和减轻冠状动脉病变发生，同时应用ASP用法：用量400mg/(kg.d)，连续注射5日；用量1g/kg，每日1次，共12日。国际上多推荐使用单次剂量为2g/kg，812h9月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种；(二)IVIG Treatment39（三）Corticosteroids：一般不用促进血栓形成，发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉恢复，不易单独用；合并全心炎、无IVIG及 IVIG无效，可与ASP Treatment40（四）其他治疗抗血小板聚集：潘生丁；对证处理；心脏手术 Treatment41 自限性疾病，多数良好；无冠状动脉病变，1m，3m，6m,1-2y未有效治疗，1525发生冠状动脉瘤，6m-12m一次，长期随访；预后42 自限性疾病，多数良好；无冠状动脉病变，1m，3m，6m,1-2y未有效治疗，1525发生冠状动脉瘤，6m-12m一次，长期随访；预后
