1、先天性耳聋先天性耳聋 先天性耳聋我们是如何听到声音的 内耳内耳先天性耳聋我们是如何听到声音的声波鼓膜(三块)听小骨耳蜗内的听觉感受器大脑中的听觉中枢听觉神经听觉外耳道振动兴奋先天性耳聋耳聋定义及分类神经性聋神经性聋先天性耳聋先天性耳聋定义及分类神经性聋神经性聋分类分类遗传性聋遗传性聋指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。（主要为常染色体隐性遗传，占75%以上）非遗传性聋非遗传性聋（约占20%）先天性耳聋耳聋分级耳聋分级轻度耳聋 26-40dB 低声谈话困难中度耳聋 41-55dB 近距离谈话困难中重度耳聋 56-70dB 可闻大声重度聋 71-90dB 可闻耳旁大声极度聋 91dB 听不到耳
2、旁大声先天性耳聋分级分级听阈平均听阈平均值值 表表 现现推推 荐荐 025 dB或更或更小小没有或有很轻的听力问没有或有很轻的听力问题，可听耳语声题，可听耳语声 1（轻度）（轻度）2640 dB近距离听一般谈话无困近距离听一般谈话无困难难咨询，可能需用助听器咨询，可能需用助听器2（中度）（中度）4155 dB近距离听话感到困难近距离听话感到困难通常推荐用助听器通常推荐用助听器3（中重）（中重）5670 dB近距离听大声语言困难近距离听大声语言困难需用助听器，如不可能应教唇读和需用助听器，如不可能应教唇读和手势手势 4(重度重度)7191 dB在耳边大声呼喊方能在耳边大声呼喊方能听到听到需用助听
3、器，如不可能应教唇需用助听器，如不可能应教唇读和手势读和手势 5（极重度）（极重度）包括聋包括聋91dB或更或更大大听不到耳边大声呼喊听不到耳边大声呼喊的声音的声音助听器可能有助于懂得话语，助听器可能有助于懂得话语，需外加康复措施如唇读和手势需外加康复措施如唇读和手势 表表1 1：我国现用的分级：我国现用的分级先天性耳聋表：表：WHOWHO听力减退分级听力减退分级分级分级听阈平均值听阈平均值 表表 现现推推 荐荐0 025 dB25 dB或更或更小小没有或有很轻的听力问没有或有很轻的听力问题，可听耳语声题，可听耳语声1 1（轻度）（轻度）262640 40 dBdB可听到和重复可听到和重复1
4、m1 m处的处的正常语声正常语声咨询，可能需用助听器2 2（中度）（中度）414160 dB60 dB可听到和重复可听到和重复1 m1 m处提处提高了的语声高了的语声通常推荐用助听器3 3（重度）（重度）616180 dB80 dB当叫喊时，可听到某些当叫喊时，可听到某些词词需用助听器，如不可能应教唇读和手势 4 4（极重（极重度）包括度）包括聋聋81dB81dB或更或更大大不能听到和听懂叫喊声不能听到和听懂叫喊声助听器可能有助于懂得话语，需外加康复措施如唇读和手势 先天性耳聋先天性耳聋原因先天性耳聋原因致聋的主要原因有以下几个方面：遗传因素感染性因素医源性因素孕妇健康因素先天性耳聋1、遗传因
5、素 由于遗传方式比较复杂，遗传性聋的表由于遗传方式比较复杂，遗传性聋的表现方式也多种多样，父母听力正常，子女现方式也多种多样，父母听力正常，子女也可出现耳聋，在近亲婚配者的后代中，也可出现耳聋，在近亲婚配者的后代中，隐性遗传的遗传性聋的比例较高，这一点隐性遗传的遗传性聋的比例较高，这一点应引起充分注意。应引起充分注意。先天性耳聋2.感染性因素感染性因素 母亲在怀孕期间，感染某些病原微生物，如风疹病毒、巨细胞病毒、流感杆菌、梅毒螺旋体等均可导致胎儿听觉器官的发育异常，其中侵袭力最强的是风疹病毒。先天性耳聋3.3.医源性因素医源性因素 孕妇使用了某些药物或接受了某些医学检查可引起胎儿的听觉器官的损
6、伤。大家最熟悉的耳毒性药物，如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、水杨酸制剂、奎宁、抗肿瘤药物等进入了胎儿体内，都可能导致耳聋。此外放射线和同位素可致胎儿发育障碍。先天性耳聋4.4.孕妇健康因素孕妇健康因素在妊娠期间如果孕妇罹患有糖尿病、高血压、贫血以及有重大精神创伤、严重营养不良等也可能造成胎儿听力障碍。此外，分娩期胎儿缺氧、产伤、早产及低体重、高胆红素血症等都可引致儿童耳聋先天性耳聋先天性耳聋的治疗方法先天性耳聋先天性神经性耳聋的治疗方法药物药物助听器助听器先天性耳聋药物治疗v扩张内耳血管的药物v降低血液粘稠度（低分子右旋糖酐）和溶解小血栓的药物v营养神经药物（维生素A、维生素B1、维生素B12、
7、能量制剂ATP、辅酶A等）v抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物先天性耳聋助听器助听器佩戴指标：v语频平均听力损失3580dB者均可使用；听力损失60dB左右效果最好。v单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳。v若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴。v还应考虑听力损害的特点；例如助听器应该现用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。先天性耳聋助听器助听器v是一种帮助聋人听取声音的扩音是一种帮助聋人听取声音的扩音装置
8、。它主要由微型传音器、放装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。大器、耳机、耳模和电源等组成。v助听器种类很多，就供个体应用助听器种类很多，就供个体应用者讲，就有气导和骨导、盒式与者讲，就有气导和骨导、盒式与耳级式（眼镜式、耳背式和耳内耳级式（眼镜式、耳背式和耳内式）、单耳与双耳交联等式）、单耳与双耳交联等先天性耳聋助听器助听器v传导性聋者气导、骨导助听器均可用。传导性聋者气导、骨导助听器均可用。v外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。v感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。助听器
9、。v合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。先天性耳聋耳蜗植入器耳蜗植入器耳蜗耳蜗植入器植入器 又称电子耳蜗又称电子耳蜗或人工耳蜗。或人工耳蜗。v常用于心理精神正常、身体常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后健康的中青年双侧极度学语后聋者。聋者。v必须是应用高功率助听器无必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激
10、却可诱发出脑干反应者。刺激却可诱发出脑干反应者。先天性耳聋耳蜗植入器耳蜗植入器电子耳蜗是基于感音性聋者的耳电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。枢，以期使全聋者重新感知声响。配合以言语训练，可恢复部分言配合以言语训练，可恢复部分言语功能。语功能
11、。先天性耳聋听觉言语训练听觉言语训练v听觉训练是借助助听器利用聋人的残余听力，通过听觉训练是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。方面之能力。v言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握
12、语法规则，灵活准确表达思想感情。发生汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用，以及音训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。素、音调、语调等项目的训练。先天性耳聋护理护理预防护理v广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤，早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。v提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。v严格掌握应用耳毒性药物的适应症，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者，肾功不全，孕妇，婴幼儿和已有耳聋者更应慎重，用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。v避免颅损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触，接触烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。先天性耳聋
