1、颅神经解剖及定位诊断颅神经解剖及定位诊断颅神经的一般特点颅神经的一般特点:颅神经共有颅神经共有12对对,习惯上用罗马字来表示。习惯上用罗马字来表示。第第和第和第对颅神经在颅内部分是二级和对颅神经在颅内部分是二级和三级神经元纤维三级神经元纤维,其它其它10对颅神经均与在对颅神经均与在脑干内的神经核团联系。运动核团在脑干脑干内的神经核团联系。运动核团在脑干的中间的中间,而感觉核团在外侧而感觉核团在外侧(因为脊髓向脑因为脊髓向脑干延续后干延续后,其后方裂开向两侧其后方裂开向两侧)。感觉神经感觉神经(第第,对颅神经为特殊感对颅神经为特殊感觉神经觉神经);运动神经运动神经(第第,对为纯运动神对为纯运动神
2、经经);混和神经混和神经(第第、);第第、对颅神经含有付交感对颅神经含有付交感纤维。纤维。3.十二对颅神经可大致分为三种类型十二对颅神经可大致分为三种类型:除了面神经核下半部分和舌下神经核接受除了面神经核下半部分和舌下神经核接受对侧皮质脑干束的支配外对侧皮质脑干束的支配外,其余均接受双侧其余均接受双侧皮质脑干束的支配。皮质脑干束的支配。第第、颅神经核团位于中脑颅神经核团位于中脑;第第、颅神经核团位于桥脑颅神经核团位于桥脑;第第、颅神经核团位于延髓。颅神经核团位于延髓。颅神经图 嗅神经嗅神经Olfactory nerve解剖学解剖学 Anatomy 嗅细胞嗅细胞(第一级神经元第一级神经元)嗅神经
3、嗅神经 嗅球嗅球(第二级神第二级神经元经元)嗅束嗅束 嗅三角嗅三角(第三级神经元第三级神经元):外侧嗅纹外侧嗅纹-海马沟海马沟,海马回前部海马回前部,杏仁核杏仁核(嗅中嗅中枢枢);中间嗅纹中间嗅纹-前穿质前穿质 内侧嗅纹内侧嗅纹-胼质体下回胼质体下回(与面神经核与面神经核,缰核缰核,灰灰结节结节,乳头体等联系形成嗅觉与食欲有关的反乳头体等联系形成嗅觉与食欲有关的反射弧射弧)嗅神经图临床表现临床表现 Clinical manifestation嗅觉减退或嗅觉缺失嗅觉减退或嗅觉缺失(hyposmia or anosmia):嗅幻觉嗅幻觉(olfactory hallucination):癫痫的癫痫
4、的精神运动性发作精神运动性发作(沟回发作沟回发作)。福斯特肯尼迪综合征福斯特肯尼迪综合征(Foster-Kennedy Syndrom):视神经视神经Optic nerve视锥视锥,视杆细胞视杆细胞(第一级神经元第一级神经元)视网膜双级细胞视网膜双级细胞(第二级神经元第二级神经元)视网膜的神经节细胞视网膜的神经节细胞(第三级神经元第三级神经元)视神经视神经视交叉视交叉(鼻侧纤鼻侧纤维交叉维交叉,颞侧纤颞侧纤维不交维不交叉叉)视视束束外侧膝状体外侧膝状体(第四级神经元第四级神经元,光反射通路的光反射通路的纤维已在此以纤维已在此以前分出前分出,进入顶进入顶盖前区盖前区)内囊内囊(后肢后肢)视视放射
5、放射距状裂距状裂(1)瞳孔散大(Pupil dilation；中枢性与周围性舌下神经受损的鉴别诊断动眼神经麻痹，阿托品中毒，视神经完全损害，暗室里。(1)两眼同向凝视中枢:皱额、抬眉不能，额纹消失，眼睑闭合不全，示齿口角向健侧歪斜，鼓腮吹气不能，眨眼动作减少，同侧舌前2/3味觉丧失，唾液分泌减少。Millard-Gubler Syndrom：脑桥一侧病变时可引起同侧面神经和展神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪，称米勒德-克贝莱综合征。一侧副神经受损，转颈耸肩不能。嗅幻觉(olfactory hallucination):癫痫的精神运动性发作(沟回发作)。面神经Facial Nerve解剖 Anato
6、my形成外展神经在桥延沟出脑嗅幻觉(olfactory hallucination):癫痫的精神运动性发作(沟回发作)。（3）光反射(light reflex)：滑车神经麻痹（paralysis of trochlear nerve）：第、颅神经核团位于桥脑;脑桥出血时患者瞳孔呈针尖样大小(pin point size of pupils)。一个半综合征(one and a half syndrome)视神经萎缩（optic atropy）：Cochlear nerve lesion:光反射径路光反射径路(light reflex):视束视束顶盖前区顶盖前区(换元换元)EW氏核氏核睫状神经节睫
7、状神经节瞳孔括约肌瞳孔括约肌(使瞳孔缩小使瞳孔缩小)临床表现临床表现 Clinical manifestion1.视力障碍及视野缺损视力障碍及视野缺损:不同类型的视野缺损具有很大的定位价值不同类型的视野缺损具有很大的定位价值视神经（视神经（optic nerve）：）：视交叉（视交叉（optic chiasma）：）：视束（视束（optic tract）：）：视放射（视放射（optic radiation）：）：不同类型不同类型的视野缺损具的视野缺损具有很大的定位有很大的定位价值价值2.视乳头的异常视乳头的异常视乳头水肿（视乳头水肿（papilledema）：）：视神经萎缩（视神经萎缩（opt
8、ic atropy）：）：正常视乳头 视乳头水肿的鉴别（视乳头水肿的鉴别（1）视乳头水肿的鉴别（视乳头水肿的鉴别（2）球麻痹又称延髓麻痹，分为真性球麻痹；absence of light reflex and normal accommodation reflex.第、颅神经核团位于延髓。核下性损害感觉障碍呈节段性分布，无感觉分离;Clinical manifestationFovilles syndrom:一侧周围性面瘫,无展神经麻痹,两眼不能向病侧同向运动(脑桥凝视中枢受损),对侧偏瘫和偏麻(锥体束和内侧丘系受损),多见于基底动脉深穿支闭塞引起的脑桥梗塞。不同类型的视野缺损具有很大的定位价
9、值核性和核下性三叉神经损害的区别核下性损害感觉障碍呈节段性分布，无感觉分离;Millard-Gubler Syndrom：脑桥一侧病变时可引起同侧面神经和展神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪，称米勒德-克贝莱综合征。Jackson syndrome：病灶侧周围性舌下神经瘫，对侧肢体瘫。脑桥出血时患者瞳孔呈针尖样大小(pin point size of pupils)。核上性眼肌麻痹(Supranuclear ophthalmoplegia):动眼神经麻痹，阿托品中毒，视神经完全损害，暗室里。Glossopharynger Nerve and Vagus Nerve上丘的破坏性病变:引起两眼向上同向运
10、动不能，称帕里诺综合征（Parinaud Syndrome）。(2)面神经位于脑桥髓内根丝的病变：Pupils react to accommodation(1)瞳孔散大(Pupil dilation；外展神经核团(桥脑)papilledema1原发性和继发性视神经萎缩的鉴别原发性和继发性视神经萎缩的鉴别.动眼、动眼、.滑车、滑车、.外展神经外展神经Oculomotor N.Trochlear N.Abducens N.解剖 Anatomy动眼神动眼神经核团经核团 (中脑中脑)形成动眼形成动眼神经在大神经在大脑脚间窝脑脚间窝出脑出脑经过海绵经过海绵窦、眶上窦、眶上裂进入眼裂进入眼眶眶支配眼支配
11、眼外肌外肌EW氏氏核核(中脑中脑)睫状神睫状神经节经节支配眼支配眼内肌内肌滑车神经核滑车神经核团团(中脑中脑)形成滑车神形成滑车神经在下丘下经在下丘下方出脑方出脑经海绵窦、经海绵窦、眶上裂入眶上裂入眶眶绕大脑绕大脑脚向前脚向前支配支配上斜肌上斜肌外展神经核外展神经核团团(桥脑桥脑)形成外展形成外展神经在桥神经在桥延沟出脑延沟出脑经过海绵窦、经过海绵窦、眶上裂入眶眶上裂入眶支配外直肌支配外直肌临床表现（临床表现（clinical manifestation）眼肌麻痹眼肌麻痹 复视复视 瞳孔改变瞳孔改变眼肌麻痹（眼肌麻痹（ophthalmoplegia）1.周围性眼肌麻痹：周围性眼肌麻痹：动眼神经
12、麻痹动眼神经麻痹（paralysis of oculomotor nerve）:上睑下垂，复视，瞳孔散大，上睑下垂，复视，瞳孔散大，眼球呈外斜位，眼球不能向上、内活动，眼球呈外斜位，眼球不能向上、内活动，向下运动也受到限制，光反射和调节辅向下运动也受到限制，光反射和调节辅助反射消失。助反射消失。dysjmb滑车神经麻痹（滑车神经麻痹（paralysis of trochlear nerve）：）：患者主诉下楼梯不能，复视，眼球向患者主诉下楼梯不能，复视，眼球向外下活动不能。外下活动不能。外展神经麻痹（外展神经麻痹（paralysis of abducens nerve）：）：眼球不能向外展，复
13、视。眼球不能向外展，复视。2.核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹(Nuclear ophthalmoplegia):除外展神经外，动眼、滑车神经的核除外展神经外，动眼、滑车神经的核性麻痹都是双侧性，但不对称。性麻痹都是双侧性，但不对称。多合并有邻近组织的损害。多合并有邻近组织的损害。选择性地只损害一部分眼肌功能，产选择性地只损害一部分眼肌功能，产生分离性眼肌麻痹。生分离性眼肌麻痹。常合并长束损害的体征（锥体束、脊常合并长束损害的体征（锥体束、脊丘束）。丘束）。3.核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹(internuclear ophthalmoplegia):由于病变发生在内侧纵束内的核上由于病变发生在内侧纵束
14、内的核上性病变所造成的，性病变所造成的，脑干的内侧纵束脑干的内侧纵束支配眼球的水平性同向运动，发生支配眼球的水平性同向运动，发生病变后，当一眼外展时另一眼不能病变后，当一眼外展时另一眼不能内收，但双眼内聚正常，见于内收，但双眼内聚正常，见于M.S.。一个半综合征一个半综合征(one and a half syndrome)4.核上性眼肌麻痹核上性眼肌麻痹(Supranuclear ophthalmoplegia):(1)两眼同向凝视中枢两眼同向凝视中枢:桥脑凝视中枢：受破坏时，两眼不能向病桥脑凝视中枢：受破坏时，两眼不能向病灶侧凝视而转向对侧，灶侧凝视而转向对侧，即注视自己瘫痪肢即注视自己瘫痪
15、肢体，常是持久性的。体，常是持久性的。大脑凝视中枢：破坏性病灶，两眼不能转大脑凝视中枢：破坏性病灶，两眼不能转向对侧，即双眼向病灶侧注视，常是暂时向对侧，即双眼向病灶侧注视，常是暂时性的数天内可恢复。刺激性病灶，两眼偏性的数天内可恢复。刺激性病灶，两眼偏向病灶的对侧向病灶的对侧(癫痫癫痫)。(2)上丘同向凝视中枢上丘同向凝视中枢:上丘的破坏性病变上丘的破坏性病变:引起两眼向上同向引起两眼向上同向运动不能，称帕里诺综合征运动不能，称帕里诺综合征（Parinaud Syndrome）。）。上丘的刺激性病变：则表现为眼球发上丘的刺激性病变：则表现为眼球发作性的转向上方，称动眼危象。作性的转向上方，称
16、动眼危象。复视复视(Diplopia):瞳孔瞳孔(Pupils):(1)瞳孔散大瞳孔散大(Pupil dilation；Mydriasis):动眼神经麻痹，阿托品中毒，视神经完动眼神经麻痹，阿托品中毒，视神经完全损害，暗室里。全损害，暗室里。(2)瞳孔缩小瞳孔缩小(miosis)：有机磷中毒；吗啡、安定中毒；糖尿病；有机磷中毒；吗啡、安定中毒；糖尿病；动脉硬化；老年人等；脑桥出血时患者动脉硬化；老年人等；脑桥出血时患者瞳孔呈针尖样大小瞳孔呈针尖样大小(pin point size of pupils)。霍纳征（霍纳征（Horner sign）:表现为一侧瞳孔缩小、眼裂变小、表现为一侧瞳孔缩小、
17、眼裂变小、眼球内陷，同侧面部无汗。见于颈眼球内陷，同侧面部无汗。见于颈上交感神经径路损害或脑干网状结上交感神经径路损害或脑干网状结构的交感纤维损害。构的交感纤维损害。光反射通路中任意病变均可引起反射光反射通路中任意病变均可引起反射消失。传入是视神经，传出是动眼消失。传入是视神经，传出是动眼神经。视觉通路中外侧膝状体以后神经。视觉通路中外侧膝状体以后的病变其光反射不受影响。的病变其光反射不受影响。（3）光反射）光反射(light reflex)：会聚不能见于帕金森病和中脑病变；会聚不能见于帕金森病和中脑病变；缩瞳反应丧失见于白喉（睫状神经损缩瞳反应丧失见于白喉（睫状神经损伤）或中脑炎症。伤）或中
18、脑炎症。（4）调节反射）调节反射（accommodation reflex）:absence of light reflex and normal accommodation reflex.见于神经梅毒，偶见见于神经梅毒，偶见M.S 或眼部带状或眼部带状疱疹等。是由于顶盖前区的光反射径疱疹等。是由于顶盖前区的光反射径路受损所致。路受损所致。阿罗瞳孔（阿罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil）:Right dilated pupilRight pupil has no light reflex.The arrow represents the light.Pupils react
19、to accommodationArgyll-Robertsons pupil:常犯一侧，瞳孔散大，又称为强直性瞳常犯一侧，瞳孔散大，又称为强直性瞳孔。孔。（5）艾迪氏瞳孔（）艾迪氏瞳孔（Adies pupils）：）：.三叉神经三叉神经Trigeminal Nerve 解剖生理三三叉叉神神经经传传导导通通路路临床表现临床表现 Clinical manifestation感觉障碍：核性损害感觉障碍呈洋葱感觉障碍：核性损害感觉障碍呈洋葱皮样分布，并有感觉分离；核下性损皮样分布，并有感觉分离；核下性损害感觉障碍呈节段性分布，无感觉分害感觉障碍呈节段性分布，无感觉分离离;运动障碍：张口下颌偏向患侧运
20、动障碍：张口下颌偏向患侧,咀嚼患咀嚼患侧无力，患侧颞肌和咀嚼萎缩侧无力，患侧颞肌和咀嚼萎缩;角膜反射：减弱或消失角膜反射：减弱或消失(传入为三叉神传入为三叉神经，传出为面神经，中枢在桥脑经，传出为面神经，中枢在桥脑);核性和核下性三叉神经损害的区别核性和核下性三叉神经损害的区别.面神经面神经Facial Nerve 解剖生理Clinical manifestation1.中枢性面瘫：中枢性面瘫：眼裂以下表情肌瘫痪，程度比周围眼裂以下表情肌瘫痪，程度比周围性面瘫轻，常伴有同侧肢体中枢性性面瘫轻，常伴有同侧肢体中枢性瘫痪。瘫痪。2.周围性面瘫：周围性面瘫：皱额、抬眉不能，额纹消失，眼睑皱额、抬眉不
21、能，额纹消失，眼睑闭合不全，示齿口角向健侧歪斜，闭合不全，示齿口角向健侧歪斜，鼓腮吹气不能，眨眼动作减少，同鼓腮吹气不能，眨眼动作减少，同侧舌前侧舌前2/3味觉丧失，唾液分泌减少。味觉丧失，唾液分泌减少。周围性面瘫在不同受损平面有不同的周围性面瘫在不同受损平面有不同的临床表现临床表现(1)面神经核的病变面神经核的病变:(2)面神经位于脑桥髓内根丝的病变：面神经位于脑桥髓内根丝的病变：Millard-Gubler Syndrom：脑桥一侧病：脑桥一侧病变时可引起同侧面神经和展神经麻痹，变时可引起同侧面神经和展神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪，称米勒德对侧肢体中枢性瘫痪，称米勒德-克贝莱克贝莱综合征。
22、综合征。Fovilles syndrom:一侧周围性面瘫一侧周围性面瘫,无展无展神经麻痹神经麻痹,两眼不能向病侧同向运动两眼不能向病侧同向运动(脑脑桥凝视中枢受损桥凝视中枢受损),对侧偏瘫和偏麻对侧偏瘫和偏麻(锥体锥体束和内侧丘系受损束和内侧丘系受损),多见于基底动脉深多见于基底动脉深穿支闭塞引起的脑桥梗塞。穿支闭塞引起的脑桥梗塞。(3)面神经髓外根丝的病变面神经髓外根丝的病变:(4)面神经管内的病变：膝状神经节带状疱面神经管内的病变：膝状神经节带状疱疹疹 Hunts syndrom:一侧面神经麻痹，伴一侧面神经麻痹，伴有外耳道疼痛和疱疹时，提示膝状神经有外耳道疼痛和疱疹时，提示膝状神经节带状
23、疱疹病毒感染，称亨特氏综合征。节带状疱疹病毒感染，称亨特氏综合征。(5)茎乳孔以下病变茎乳孔以下病变:.位听神经位听神经 Auditory Nerve 解剖生理耳蜗神经（耳蜗神经（Cochlear Nerve）：）：前庭神经（前庭神经（Vestibular Nerve:）：）：Clinical manifestationCochlear nerve lesion:耳鸣、听觉过敏及听幻觉耳鸣、听觉过敏及听幻觉:听力减退或丧失听力减退或丧失:传导性耳聋与感音性耳聋的鉴别诊断传导性耳聋与感音性耳聋的鉴别诊断Vestibular nerve lesion：1.眩晕眩晕 Vertigo:眩晕是一种自身或
24、外界物体的运动幻觉。眩晕是一种自身或外界物体的运动幻觉。平衡三联：视觉系统平衡三联：视觉系统 深感觉系统深感觉系统 前庭系统前庭系统周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别诊断周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别诊断 眼震（眼震（Nystagmus）:.舌咽神经、舌咽神经、.迷走神经迷走神经Glossopharynger Nerve and Vagus Nerve图p131Glossopharynger Nerve:图p132Vagus Nerve:Clinical manifestation 一侧舌咽、迷走一侧舌咽、迷走N受损，当发受损，当发啊啊音时音时悬雍垂偏向健侧，患侧软腭上举不能，悬雍垂偏向健侧，患侧软腭
25、上举不能，发音时声音嘶哑有鼻音，吞咽困难，饮发音时声音嘶哑有鼻音，吞咽困难，饮水返呛，咽反射减弱或消失。水返呛，咽反射减弱或消失。舌咽、迷走神经受双侧皮质脑干束的支舌咽、迷走神经受双侧皮质脑干束的支配，一侧中枢性病变不会产生症状，只配，一侧中枢性病变不会产生症状，只有在双侧皮质脑干束受损或核性、核下有在双侧皮质脑干束受损或核性、核下性病变时才会出现症状。性病变时才会出现症状。球麻痹又称延髓麻痹，分为真性球球麻痹又称延髓麻痹，分为真性球麻痹；假性球麻痹和肌源性球麻痹。麻痹；假性球麻痹和肌源性球麻痹。主要表现为吞咽困难和构音障碍。主要表现为吞咽困难和构音障碍。三种球麻痹的鉴别诊断三种球麻痹的鉴别诊
26、断.副神经副神经Spinal accessory Nerve 解剖生理Clinical manifestation 1.一侧副神经受损，转颈耸肩不能。2.颈静脉孔综合征：,颅神经同时受累。3.双侧皮层支配，一侧中枢性病变不出现症状。.舌下神经舌下神经Hypoglossal Nerve解剖生理：解剖生理：图p139Clinical manifestation1.一侧舌下神经受损，伸舌偏向患侧，一侧舌下神经受损，伸舌偏向患侧，伴舌肌萎缩和舌肌纤颤。伴舌肌萎缩和舌肌纤颤。2.舌下神经受损分为中枢性和周围性。舌下神经受损分为中枢性和周围性。中枢性与周围性舌下神经受损的鉴别诊断中枢性与周围性舌下神经受损
27、的鉴别诊断ssjsh Webers syndrome：同侧动眼神经受损同侧动眼神经受损,对侧中枢性面、对侧中枢性面、舌及肢体瘫。舌及肢体瘫。图p38 Millard Gubler syndrom：同侧展、面神经周围性瘫同侧展、面神经周围性瘫,对侧肢对侧肢体瘫。体瘫。Foville syndrome：病灶侧外展神经：病灶侧外展神经麻痹，双眼向病灶侧凝视麻痹，对麻痹，双眼向病灶侧凝视麻痹，对侧肢体瘫。侧肢体瘫。图p37延髓：延髓：Wallenbergs syndrome：同侧：同侧、颅神经麻痹，交叉性感觉障碍，颅神经麻痹，交叉性感觉障碍，同侧共济失调，同侧霍纳征。同侧共济失调，同侧霍纳征。Jackson syndrome：病灶侧周围性：病灶侧周围性舌下神经瘫，对侧肢体瘫。见于延舌下神经瘫，对侧肢体瘫。见于延髓前部橄榄体内侧病变。髓前部橄榄体内侧病变。图p35
