1、随访熊美连2014-06-21MR0204891A，2014-03-21病例一女，50岁反复头痛20余年病例二男，45岁头痛10天，呈持续性胀痛，颞额部明显，立位或头部转动时加剧，无视物模糊、视物旋转低颅压综合征病例一门诊患者，未随诊病例二临床确诊低颅压综合征（腰穿-未见脑脊液流出，颅内压未测出）病例二患者治疗后复查低颅压综合征颅内压又称脑压，是指颅腔内的压力，临床上常用脑脊液的压力来表示颅内压，正常成人的颅内压为70200mmH2O一种由某种疾病或不明原因引起的一组症候群，分为原发性（PIH）及继发性低颅压综合征（SIH）（临床侧位腰穿压力60mmH20）一般预后良好，可自然缓解Schalt
2、enbrand 1938 年首次报道继发性可由明确的原因引起：（1）腰穿、头颈部外伤及手术、脑室分流术等使脑脊液漏出过多（2）脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、严重全身感染、过度换气和低血压等可使脑脊液产生减少 原发性的病因不明，可能与血管舒缩障碍引起脑脊液分泌减少或吸收增加有关另外，过度疲劳及病毒感染亦可能与PIH发病有关 低颅压的病理生理脑脊液量减少时，导致静脉代偿性淤血扩张硬脑膜由两层构成，脑膜的血管和神经行于两层间，在某些部位两层分开，内面衬有内皮细胞构成硬脑膜窦，脑内静脉直接注入窦内，因此脑膜增厚，硬膜窦扩张低颅压时，因脑脊液减少，脑组织在脑脊液内的浮力减小，CSF的衬垫作用减弱或消失
3、，当患者立位时，脑组织由于重力作用向下移位，出现“脑下垂”临床特点体位性头痛：立位时加重，卧位减轻或消失脑下垂使颅内痛敏结构，特别是脑膜、血管、脑神经（主要是三叉、舌咽和迷走神经）等受到牵张而出现头痛恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、颈僵和视物模糊为常见的伴随症状腰穿压力低MRI表现平扫：硬脑膜增厚，呈稍长或等T1、长T2信号，静脉窦和脑静脉扩张增强：增厚的大脑镰、小脑幕、大脑凸面的硬脑膜弥漫性、均匀、线样强化，无结节状强化，脉络丛有强化，幕上、幕下均可受累，但侧裂池、脑干表面的硬脑膜及软脑膜无强化 MRI表现垂体是富有血管的器官，低颅压时静脉淤血可引起垂体增大，一般是可逆性的，低颅压纠正后可恢复脑下垂
4、，一般为轻度，小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平，少数疝达C1、C2水平，桥前池和鞍上池变窄，脑室缩小，视交叉变平或下移，后颅窝结构拥挤脑下垂中脑导水管开口位置下移小脑扁桃体下疝脑干腹侧压向斜坡，桥前池明显狭窄视神经、视交叉牵拉向下移位鞍上池消失，脑垂体受压MRI表现硬膜下积液，约占10%，多为双侧，累及额顶部 与低颅压引起颅内静脉扩张、血液颅内静脉扩张、血液外渗外渗有关；硬膜内侧面与蛛网膜间缺乏紧缺乏紧密连接密连接,易随脑脊液的压力变化而变化，发生硬膜下积液硬膜下血肿，如有皮层静脉、桥静脉破裂则发展为硬膜下出血女，33岁，头痛伴恶性、呕吐一周，直立时出现头痛，平卧后缓解，头痛发作时伴恶性、呕吐，吐
5、胃内容物，非喷射性，病程中无发热，无面部、肢体麻木，无肢体抽搐，无眩晕，饮食差，大、小便正常 腰穿检查：进针后拔出针芯未见脑脊液流出，后用5ml注射器抽吸出清亮脑脊液3ml经腰穿检查证实为低颅压综合症；入院后经补液等对症治疗，患者症状明显改善鉴别诊断临床对脑膜病变的诊断主要依靠临床表现和脑脊液检查但各种脑膜病变的临床表现往往不典型，脑脊液检查也常常没有特异性CT和MRI增强扫描发现脑膜病变，根据脑膜强化的不同表现方式进行鉴别诊断硬脑膜强化正常与异常的鉴别正常硬脑膜血管内皮因缺乏紧密连接在增强扫描时可出现纤细、光滑、不连续的线样强化影异常强化表现为连续较长增粗的曲线样或结节状，位于大脑表面，紧贴
6、颅骨内板或沿大脑镰和小脑幕走行一般一般脑膜强化长度脑膜强化长度超过超过3cm3cm时，应高度怀疑时，应高度怀疑异常异常强化强化 脑膜炎MR表现软脑膜及邻近脑组织呈长T1长T2信号，DWI脑表面可见点状或条状高信号，增强扫描软脑膜和脑表面呈曲线样或脑回样强化（MR0124795，2011-03-21隐球菌感染）男，8个月，发热6天，有脑膜刺激征结核性脑膜炎软脑膜广泛、慢性炎症反应，形成肉芽肿，蛛网膜下腔有大量炎性和纤维蛋白性渗出，尤其在脑基底部的Willis动脉环、鞍上池和环池等处，充满稠厚的渗出物，脑膜增厚粘连，引起交通性或梗阻性脑积水MRI表现T1呈稍高信号，T2呈高信号，晚期在鞍区、侧裂池
7、等部位可见不规则斑点状钙化影增强扫描受累的脑池呈铸型显著强化，铸型中可伴有多发小结节或小环状强化（MR0135240，2011-08-31）结核性脑膜炎肥厚性硬脑膜炎肥厚性硬脑膜炎由多种疾病引起的硬脑膜炎性反应导致其纤维增生所致病理特点：硬脑膜弥漫性增厚，由疏松或致密的纤维组织构成，伴炎性细胞浸润，可见散在坏死及境界清楚的肉芽肿或坏死性血管炎临床主要表现为慢性头痛、脑神经麻痹及癫痫发作等，确诊需依靠脑膜病理检查 MRI平扫呈长T1稍长T2增强：硬脑膜弥漫性增厚强化好发于颅底、小脑幕以及大脑镰等部位，由于弥漫性硬脑膜增厚，常出现对应部位进行性神经功能缺损（MR0114890,2010-09-14
8、）（MR0149669，2012-04-17）脑膜转移瘤原发肿瘤病史脑膜不均匀增厚、结节状强化脑实质内可有转移灶（MR0158751，2012-08-15）肺癌脑膜转移小 结体位性头痛和腰穿检查相关病史典型的MR表现鉴别诊断肥厚性硬化性脑膜炎（MR0114890,2010-09-14）（MR0149669，2012-04-17）脑膜炎（MR0124795，2011-03-21隐球菌感染）结核性脑膜炎（MR0135240，2011-08-31）脑膜转移瘤（MR0158751，2012-08-15）肺癌脑膜转移脑下垂中脑导水管开口位置下移小脑扁桃体下疝脑干腹侧压向斜坡，桥前池明显狭窄视神经、视交叉牵拉向下移位鞍上池消失，脑垂体受压
