1、色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis)简称PVNS PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为 1.8/100万；Chassaignac在1852年报道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)并沿用至今 本病多发于青壮年,80%以上发生在 2040 岁,男性多于女性,发病缓慢,病期以14年者居多,最长可达 10 余年,膝关节为多发部位，
2、髋关节可被累及 PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：1.1损伤与出血损伤与出血 1.2局部类脂质代谢紊乱局部类脂质代谢紊乱1.3遗传因素遗传因素1.4炎症炎症1.5肿瘤样变性肿瘤样变性2、临床表现、临床表现传统的切开滑膜切除术疗效虽然疗效确切,但对关节组织损伤较大，术后关节功能严重受限，目前已较少应用虽然随着治疗水平的提高，其复发率已有所下降，但时常出现的复发还是引起医生的困惑；F：成纤维细胞;M：巨噬细胞第二期：滑膜炎表现，髌上囊肿胀，因关节积液为血性，故密度稍高；放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用，可预防复发由于病变以结节状为主，或绒毛结节状，其结节多数有蒂
3、相连，所以常使关节活动受限，甚至出现交锁或弹响，为此常伴有急性疼痛，然而压痛较局限，肿胀不明显，因此此型膝关节病变，在临床上很难与半月板损伤、膝关节内游离体、髌骨软化症相鉴别。受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；对于晚期患者，可考虑关节置换术一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；局限型病例较易做到彻底切除，极少复发；常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。无
4、论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；第一期：早期病变，无任何X线表现；无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；可分为关节腔内注入核素内照射与关节外照射两种：5 关节穿刺液检查F：成纤维细胞;M：巨噬细胞放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用，可预防复发 2.2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为:局限型和弥漫型两种。F：成纤维细胞;M：巨噬细胞但放疗的效果与疾病发展的阶段有关，当 PVNS病变处于早期，富含大量血管及细胞时疗效显著，若处晚期，由于纤维素含量较多，则疗效差目前较为提倡的是全
5、滑膜切除术F：成纤维细胞;M：巨噬细胞PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为7 病理检查及病理分型CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较 X线平片敏感无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治5 关节穿刺液检查一些学者认为PVNS有潜在的复发及恶变、转移倾向，支持其肿瘤起源的病因理论；传统的切开滑膜切除术疗效虽
6、然疗效确切,但对关节组织损伤较大，术后关节功能严重受限，目前已较少应用F：成纤维细胞;M：巨噬细胞对于晚期患者，可考虑关节置换术7 病理检查及病理分型无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现也各异。PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；1 病变侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增殖，致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床上常于手、足部
7、肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。3、辅助检查、辅助检查髌上囊多个等回声结节，可见绒毛状突起关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色(3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声区F：成纤维细胞;M：巨噬细胞Chassaignac在1852年报道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等；术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。由于本病受部位不一，因而发
8、病部位及症状体征临床表现也各异。PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；关节抽出液多呈黄褐色或暗红色，稀薄而有黏性，含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；但放疗的效果与疾病发展的阶段有关，当 PVNS病变处于早期，富含大量血管及细胞
9、时疗效显著，若处晚期，由于纤维素含量较多，则疗效差常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现也各异。MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其
10、特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNS的关键！色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用，可预防复发受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；髌上囊内液性暗区，滑膜不同程度增厚，呈结节状滑膜弥漫增厚，髌上囊、髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则T1、T2双低信号含铁血黄素沉着，关节积液外照射常用：6 MV-X,60Co 等。由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现也各异。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，同时，术后MRI
11、检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。局限型和弥漫型两种。关节抽出液多呈黄褐色或暗红色，稀薄而有黏性，含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。传统的切开滑膜切除术疗效虽然疗效确切,但对
12、关节组织损伤较大，术后关节功能严重受限，目前已较少应用关节抽出液多呈黄褐色或暗红色，稀薄而有黏性，含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；(3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声区目前较为提倡的是全滑膜切除术无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；7 病理检查及病理分型对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。一些学者认为PVNS有潜在的复发及恶变、转移倾向，支持其肿瘤起源的病因理论；内照射常用:90Y,Y-柠檬酸,32 P-磷酸铬
13、胶体等，(pigmented villonodular synovitis)对本病的诊断极为重要。无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；(pigmented villonodular synovitis)由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现也各异。但放疗的效果与疾病发展的阶段有关，当 PVNS病变处于早期，富含大量血管及细胞时疗效显著，若处晚期，由于纤维素含量较多，则疗效差无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；第一期：早期病变，无任何X线表现；MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的
14、范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。髌上囊多个等回声结节，可见绒毛状突起传统的切开滑膜切除术疗效虽然疗效确切,但对关节组织损伤较大，术后关节功能严重受限，目前已较少应用常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。关节镜下检查同时可以取滑膜组织进行病理检查彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNS的关键！受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样
15、隆起，并可见形态不规则T1、T2双低信号含铁血黄素沉着，关节积液彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNS的关键！一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用，可预防复发彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNS的关键！受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。Chassaignac在1852年
16、报道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等；常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。F：成纤维细胞;M：巨噬细胞5 关节穿刺液检查半月板及交叉韧带边缘模糊不清,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿状改变无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。F：成纤维细胞;M：巨噬细胞Chassaignac在1852年报
17、道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等；(pigmented villonodular synovitis)色素沉着绒毛结节性滑膜炎PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。髌上囊多个等回声结节，可见绒毛状突起一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、
18、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。F：成纤维细胞;M：巨噬细胞一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；第一期：早期病变，无任何X线表现；CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较 X线平片敏感CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较 X线平片敏感简称PVNS
19、F：成纤维细胞;M：巨噬细胞对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；关节抽出液多呈黄褐色或暗红色，稀薄而有黏性，含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；5 关节穿刺液检查色素沉着绒毛结节性滑膜炎PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对
20、手术治疗的反应好；半月板及交叉韧带边缘模糊不清,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿状改变Chassaignac在1852年报道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等；由于病变以结节状为主，或绒毛结节状，其结节多数有蒂相连，所以常使关节活动受限，甚至出现交锁或弹响，为此常伴有急性疼痛，然而压痛较局限，肿胀不明显，因此此型膝关节病变，在临床上很难与半月板损伤、膝关节内游离体、髌骨软化症相鉴别。无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；1 病变侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增殖，致使病变外
21、形成固体性肿瘤性病损，故在临床上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。滑膜弥漫增厚，髌上囊、髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则T1、T2双低信号含铁血黄素沉着，关节积液无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；(3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声区受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较 X线平片敏感关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。接着出现骨腐蚀和囊性变实际上是结节在骨软
22、骨上的压迹，以发生在髋关节最为多见；F：成纤维细胞;M：巨噬细胞当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现也各异。CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较 X线平片敏感(pigmented villonodular synovitis)当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色对于弥漫型病例，由于
23、膝关节结构的特殊性，无论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。(3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声区一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；对于晚期患者，可考虑关节置换术5 关节穿刺液检查F：成纤维细胞;M：巨噬细胞关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现也各异。彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNS的关键！第二期：滑膜炎表现，髌上
24、囊肿胀，因关节积液为血性，故密度稍高；一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNS的关键！常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。虽然随着治疗水平的提高，其复发率已有所下降，但时常出现的复发还是引起医生的困惑；绒毛呈暗红色或棕黄色，长者如珊瑚状，短者增殖融合呈结节样变，直径13cm不等，亦呈红棕色或黄褐色，中老年人伴有不同程度软骨退变术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度
25、和范围，同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。(pigmented villonodular synovitis)故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为(pigmented villonodular synovitis)关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较 X线平片敏感由于病变以结节状为主，或绒毛结节状，其结节多数有蒂相连，
26、所以常使关节活动受限，甚至出现交锁或弹响，为此常伴有急性疼痛，然而压痛较局限，肿胀不明显，因此此型膝关节病变，在临床上很难与半月板损伤、膝关节内游离体、髌骨软化症相鉴别。由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现也各异。由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现也各异。受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节形成，虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在X线片往往可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用，可预防复发无论是发生在滑膜或腱鞘的 PVNS,都有恶变的报道，也有发生肺转移死亡的报道；5 关节穿刺液检查对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色关节镜下检查同时可以取滑膜组织进行病理检查
