1、胶质瘤胶质瘤 福建医科大学附属第一医院影像科 刘颖星形胶质细胞n星形胶质细胞n对神经元及其突起的支持作用,供能n维持细胞外间质水和电解质的平衡,维持神经元的兴奋n参与血-脑屏障的形成n参与炎症过程和损伤后修复。少突胶质细胞n等同于施万细胞(周围神经系统)n主要功能:形成髓鞘n胞核在HE中呈均匀的苏木素染色,在白质和周围神经两种细胞都沿轴突走向,灰质中1-2个少突胶质细胞分布于单个神经元周围。n皮髓交界处多室管膜细胞n立方状覆盖于脑室系统内面。n幕上室管膜瘤可发生于脑室外,可能起源于大脑实质内胚胎性室管膜残余。星形星形 细胞瘤细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤弥
2、漫型星形细胞瘤间变型星形细胞瘤胶质瘤病胶质母细胞瘤 I IIIII IV8岁 头痛、呕吐一月Pilocytic astrocytoman儿童最好发的脑内肿瘤n一种界限清、缓慢生长,常发生于年轻人的囊实性星形细胞瘤n双相型组织学特点为:致密区含Rosenthal纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴微囊和颗粒小体形成。分型n典型PA(级)n儿童多见,成人亦可nRosenthal纤维/嗜酸性小体n一般无侵袭性,预后好n瘤体Cho升高n黏液型毛细胞型星形细胞瘤(级)n4岁以内?n视交叉下丘脑区n实性居多,囊性少,可出血nPMA无Rosenthal纤维/嗜酸性小体n脑膜浸润及远处播散nCho降低?瘤周则升高
3、?毛星 Cho稍增高粘毛发生部位及相应症状n肿瘤生长慢,少出现快速生长的症状n很少累及皮层,癫痫少n大脑表浅部位的肿瘤伴邻近颅骨的弧形受压是毛细胞型星形细胞瘤的特征性表现n出现局灶性神经功能障碍或非特异体征,如巨颅、头痛、内分泌紊乱、颅高压等形态特点nPA根据囊变程度的不同n分为3种类型:囊肿型、囊肿结节型囊肿结节型、肿块型囊肿型实性囊壁强化:囊壁大多强化,(囊液含刺激血管生长的因子,新生血管位于囊壁)少数无强化肿瘤血管的自身特点有孔型毛细血管(肾小球样血管)有关,造影剂可通过肿瘤血管的内皮间隙,到达肿瘤组织n水肿轻nDWI不高n沿蛛网膜下腔播散钙化常见,但罕见于视神经或丘脑毛星 钙化钙化n囊
4、变及钙化是肿瘤退变后改变n毛细胞星形细胞瘤惰性本质 和漫长的临床病程引起鉴别诊断n血管母细胞瘤(组织起源不定)n成人,位于幕下,幕上罕见n大囊小结节,无钙化n囊壁无明显增强,瘤旁常可见流空的血管n常伴发von Hippel-Lindau综合征n毛星结节较大,壁强化,毛星结节较大,壁强化,钙化钙化鉴别诊断 n室管膜瘤(II级、III级)n起源于脑室或脊髓中央导水管管壁,由肿瘤性室管膜细胞构成n幕下 儿童(2个月-16岁)n幕上儿童、成人(30-40岁)幕上恶性程度高n沿四脑室侧孔及中孔向桥小脑角池、枕大池、椎管n脊髓空洞症囊变、坏死、钙化、出囊变、坏死、钙化、出血血脊髓室管膜瘤位于颈胸段、圆锥马
5、尾(粘液乳头型)室管膜瘤存在脑脊液播散髓内肿瘤n室管膜瘤室管膜瘤 颈胸段 马尾终丝,境界清楚,明显强化,囊变、钙化、出血n星形细胞瘤星形细胞瘤 颈胸段 边缘不清(浸润性生长),轻度强化,少囊变出血n血管母细胞瘤血管母细胞瘤 大囊小结节,囊壁无强化,结节位于脊髓背侧,可见供养血管及引流血管鉴别诊断n髓母细胞瘤n恶性侵袭性胚胎性肿瘤n属PNETn位于蚓部,迅速生长充满四脑室甚至向下至椎管n男性儿童多见n肿瘤坏死囊变较少n明显强化 髓母早期易发生脑脊液播散nDWI高信号具特征性小结(毛星)nPA PMAn I IIn年轻人多见n囊实性、囊肿、实性肿块n水肿轻n肾小球样血管,壁强化nDWI不高 毛星
6、室管膜瘤 髓母n幕下多见 脑室 nI II I II III n大囊 小囊n钙化 钙化 n强化最明显 较弱nDWI 等低 稍高n 小脑蚓部nIVn无囊n 无钙化n其次n高11岁男,头痛呕吐三天Subependymal giant cell astrocytomanI级,良性、生长缓慢n20岁以下n结节性硬化患者常伴发n侧脑室壁,易钙化、囊变n面部皮脂腺瘤、癫痫、颅高压等症状n复发及恶变罕见Pleomorphic anthoastrocytomanII级,预后好?n儿童和年轻人n发生于大脑表面,累及脑膜n大部分发生于幕上、好发于颞叶n长期癫痫n手术后预后好n组织学特点:多形性、含脂细胞,表达GF
7、AP并围绕网状纤维和嗜伊红颗粒小体n多形性指肿瘤组织学表现多种,可见梭形成分与单个或多核瘤细胞相混。n囊实性n囊壁不强化n实性部分 可见钙化、出血,增强后不均匀强化,少数可见脑膜强化18岁男性岁男性Diffuse astrocytomanII级,以细胞高分化为特点,生长缓慢,弥漫侵及周围脑组织;并具恶变潜能。n好发于30-40岁年轻人,男性稍多。n幕上多见,常累及额叶、颞叶n癫痫症状为主n肿瘤浸润特性,故边界不清,病变部位肿胀,有一定占位效应n实性肿块中可囊变,强化程度,随肿瘤恶化趋于强化手术后存活6-8年,但恶变后平均仅4-5年 弥漫型星形细胞瘤(弥漫型星形细胞瘤(30-40岁岁)(II)间
8、变型星形细胞瘤间变型星形细胞瘤(III)(40-50岁)岁)胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤 (IV)(45-70岁)岁)08-06-1309-11-0324岁女性 癫痫发作数次少突 星形细胞瘤 混合型n单纯性少突少,多为混合型,即少突-星形细胞瘤n间变型及非间变型n生存期长OligodendrogliomanII、III级n成人多见,好发于大脑皮质和大脑半球,额叶及颞叶多见n癫痫(浸润大脑皮质)和头痛为主要症状n境界清楚,位置表浅典型的伴有钙化,特别在肿瘤周边和大脑皮质附近,但不作为诊断依据n易出血及囊性变n瘤周水肿及占位效应多少不等n增强轻度或不强化,多为斑片状强化(致密鸡爪样分支状毛细血管网),
9、无花环样强化n间变强化更明显Gliomatosis cerebriIII级n广泛浸润两叶以上大脑组织,常为双侧性并延伸至幕下结构甚至脊髓实质内。n当病变累及大脑半球时,当病变累及大脑半球时,总累及半卵圆中心总累及半卵圆中心n高峰年龄:40-50岁n大脑胶质瘤病临床症状和体征与病变范围不成比例不成比例分型nI 典型病变:肿瘤弥漫生长,广泛受累的组织肿大,无包块nII 除了弥漫生长外,还形成明显的肿块,常显示为恶性胶质瘤的特点Cho增高,NAA降低抗炎治疗抗炎治疗一个月后一个月后复查复查病毒性脑炎n弥漫性炎症病灶周围水肿明显,可以有占位效应,多有强化。n单纯疱疹病毒性脑炎好发于边缘系统,双侧额、颞
10、叶,往往累及脑岛和扣带回,呈所谓的“翼状”分布,常合并出血,是本病的特点。n治疗后病灶明显吸收Glioblastoma(GBM)n恶性度最高的星形细胞肿瘤,由分化差的肿瘤性星形细胞n成人多见,高峰年龄为45-70岁n好发于大脑半球n原发性GBM居多,部分从弥漫型星形细胞瘤发展而来(存在基因特征性的蓄积性改变)。好发部位好发部位 症状体征症状体征n大脑半球白质,但常侵及皮质、基底节区及对侧大脑半球n小脑、脑干及脊髓胶母少见n原发性胶母,病史短,最危险的是颅内压迅速增高nCT:高等低混杂密度nMR:信号不均匀,出血及坏死n血管源性水肿(指样水肿,血脑屏破坏)n增强花环样强化n肾小球丛状血管增生n强
11、化影并非肿瘤外缘,而是细胞增殖旺盛区和高密度血管去,浸润的瘤细胞可在瘤周2cm内外被强化n浸润性播散是弥漫型星形细胞瘤特点,胶母更胜一筹,常通过胼胝体向对侧大脑半球播散,亦可通过蛛网膜下腔及血管周围间隙播散多发胶质瘤(多灶性,多中心性)n多灶性胶质瘤:指原发于一个部位的胶质瘤经脑脊液播散或直接沿着脑白质内的传导束向远处浸润又发展成为另一相对独立的瘤巢,形成2个或2个以上病灶,病理类型相同,以胶母多n多中心胶质瘤:颅内同时独立生长2个或2个以上胶质瘤,其病理类型可以相同或不同,以星形细胞瘤和室管膜细胞瘤多见。75岁16岁n间变型室管膜瘤 n 胶质母细胞瘤n 年龄?小结(胶母)n年龄偏大nIV级恶性度高n指样水肿,花环样强化,出血多,钙化少n浸润性播散