1、随访熊美连2014-08-12 桥小脑角区占位性病变影像诊断桥小脑角区cerebello pontine angle area CPA：系指脑桥、延髓与其背方小脑相交地带 这一区域实际上是一锥形立体三角，它在后颅窝的前外侧；由前内侧的脑桥外缘、外后方的岩骨内缘及后下方的小脑半球外侧构成一个锥形窄小的空间；此区的重要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小脑前下动脉等.三叉神经三叉神经1.为最粗的颅神经,混合性神经,有感觉根和运动根2.经桥小脑角池上份,行向前外侧进入Meckel腔,在腔内感觉根与三叉神经节相连,运动根经过节下面进入下颌神经3.分支：眼支，上颌支，下颌支.面神经面神经 面
2、神经由较大的运动根和较小的中间神经组成，自桥延交界处外侧出脑后入内听道，入面神经管，再由茎乳孔出颅 混合神经，运动支支配额肌、眼轮匝肌、面颊肌、口轮匝肌等表情肌 感觉支支配舌前2/3味觉.听神经（听神经（Vestibulocochlear nerveVestibulocochlear nerve）由蜗神经和前庭神经组成 在内听道内，蜗神经位于前下方，前庭神经位于后方，分为前庭上和前庭下神经 蜗神经蜗神经前庭神经前庭神经面神经面神经后组颅神经（后组颅神经（）：）：舌咽神经、迷走神经和副神经自延髓外侧舌咽神经、迷走神经和副神经自延髓外侧沟前部出脑，共同经沟前部出脑，共同经颈静脉孔颈静脉孔出颅，此三
3、出颅，此三对脑神经由一系列根丝附着于延髓的橄榄对脑神经由一系列根丝附着于延髓的橄榄后沟，纤维细小，彼此不易区分，形成后沟，纤维细小，彼此不易区分，形成舌舌咽一迷走一副神经复合体咽一迷走一副神经复合体 舌下神经由延髓腹侧前外侧沟出脑，入舌下神经由延髓腹侧前外侧沟出脑，入舌舌下神经管下神经管出颅，支配全部舌内肌和舌外肌出颅，支配全部舌内肌和舌外肌病变种类神经来源神经来源：听神经鞘瘤；三叉神经鞘瘤；面神经鞘瘤等脑膜来源脑膜来源：脑膜瘤；脑膜转移癌囊肿类囊肿类：表皮样囊肿；蛛网膜囊肿副神经节瘤：副神经节瘤：颈静脉球瘤其它：其它：（髓母细胞瘤，脊索瘤等）一、听神经瘤听神经鞘瘤；占CPA肿瘤的70-80%
4、，一般发生于成人起源于听神经的前庭神经支的施万细胞，早期位于内听道内生长，引起内听道扩大，后期逐渐延伸入桥小脑角区生长临床表现：听力下降等血供：主要来源于小脑前下动脉神经鞘瘤病理分型肿瘤有完整包膜，镜检发现包膜内肿瘤组织表现明显各异，主要分为Antoni A型及Antoni B型Antoni A型：致密型，肿瘤细胞呈梭形，排列呈致密的纤维条索状或束带状Antoni B型：疏松型，肿瘤细胞形态不一，排列疏松，间质由网状纤维组织，胶原纤维少MRIMRI表现表现 肿块常有一蒂与内听道相连 T1WI呈低信号，T2Wl呈高信号，信号可不均匀 肿瘤以神经束生长，病侧神经束较健侧增粗，与肿瘤无明确分界，两者
5、信号一致 增强后实质部分明显强化，囊变部分无强化，囊壁呈环形强化 肿瘤可有薄层包膜，T1Wl呈低信号M-47Y，左耳听力下降3月余致密型男，72岁，听力下降3年，头痛伴呕吐20余天 左听神经瘤（耳蜗神经）（左桥小脑角区）神经鞘瘤。男，28岁，体检发现右桥小脑角区肿瘤2年右神经鞘瘤（舌咽神经）(桥小脑角区肿物)神经鞘瘤。神经鞘瘤（三叉神经）（右鞍旁跨中后颅窝底区）神经鞘瘤。神经鞘瘤囊变出血F-45Y，陈发性双耳听力下降1年余神经纤维瘤病型脑膜瘤起源于脑膜的帽状细胞，亦好发于桥脑小脑角区，多见于中年女性与岩骨宽基底相贴，岩骨可有骨质增生或破坏，瘤内可见沙砾样钙化，增强后呈显著均匀强化 二、脑膜瘤M
6、RI表现T1WI呈等或稍低信号，多伴有流空血管信号T2WI呈等或稍高信号，增强后呈显著一致强化，可见脑膜尾征脑膜尾征：肿瘤细胞浸润？反应性纤维结缔组织增生 丰富的血管及血管扩张80%90%的脑膜瘤属良性（WHO I级）5%10%的脑膜瘤属非典型型（WHO II级）1%3%的脑膜瘤属恶性（WHO III级）F-57Y，右侧面郏部疼痛8月余 术中所见：肿瘤附着于岩尖-天幕-上斜坡右侧，右侧面听神经被肿瘤顶压向后方并紧贴肿瘤表面，三叉神经被肿瘤推压向前方，肿瘤沿天幕裂孔向幕上生长女，53岁，体检发现左桥小脑角区占位3天（左桥小脑角区）纤维型脑膜瘤（WHO级）。外胚层细胞移行异常所致，以中、后颅窝多见
7、好发年龄3035岁，男性多于女性形态不规则，轮廓清晰，向邻近脑池、脑沟蔓延见缝就钻CT值常低于脑脊液，包膜可发生弧形或壳状钙化，无强化 三、表皮样囊肿 MRI表现特点：T1WI信号低而不均匀，内可见比脑脊液信号高的分隔T2Wl呈高信号与脑脊液相仿DWI高信号增强无强化 F-18Y，右侧听力下降6个月，加重伴头痛2个月（右侧桥小脑角占位）角质囊肿，伴多核巨细胞反应。脑脊液包裹在蛛网膜腔内形成袋状结构界清，呈明显长T1长T2信号，CT值与脑脊液相当增强无强化 四、蛛网膜囊肿（左CPA囊肿）符合蛛网膜囊肿。M-44Y，头痛10余天颈静脉球瘤外耳道癌脊索瘤髓母细胞瘤血管母细胞瘤等五、其它肿瘤（左颈静脉
8、孔区）副神经节瘤（颈静脉球瘤）。免疫组化：CgA（），Syn（），CD56（），S100（），CD34血管内皮（），HMB45（），Melan-A（），CK广（），EMA（），Ki-67（，约）。髓母细胞瘤F-3Y，反复头痛1个月（左侧桥小脑角）小细胞性恶性肿瘤，结合免疫组化染色结果,倾向于原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤。免疫组化染色结果：Vimentin、CD99：阳性；MGMT灶性（+），AFP灶性（+）；GFAP、NSE、Myosin、NeuN、Oligo-2、PLAP、S-100、Syn、EMA：阴性；Ki-67：约15%。F-11Y，左耳听力下降1年余，头晕呕吐3周余 1、起源
9、自脑实质外的间叶组织肿瘤：（1）根据网状纤维丰富及临床以听力障碍起病、影像学上可见听神经增粗及强化，内听道扩大，免疫组化S-100(+),SMA(+),CD57(+),考虑恶性外周神经鞘膜瘤恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST），建议做SOX-10染色进一步明确。（2）根据小圆细胞、空泡状的核、呈上皮样排列庖咦榛疺imentin（+）及EMA（+/-），不除外恶性脑不除外恶性脑膜瘤膜瘤。2、如果是发生于脑实质内的肿瘤：小圆细胞的恶性肿瘤，核空泡状，部分呈神经节细胞样分化，免疫组化S-100（+），CD99(+),CD56（+），不除外原始神经外胚不除外原始神经外胚叶肿瘤（叶肿瘤（PNETPNET）伴部分节细胞分化）伴部分节细胞分化。建议：结合临床，确认肿瘤是脑实质内还是脑实质外以及与听神经的关系。小结 桥小脑角区多为脑外肿瘤，以听神经瘤最常见，其次为脑膜瘤，三叉神经瘤，另外可见胆脂瘤，蛛网膜囊肿等 神经鞘瘤：沿神经束生长，相应神经可增粗并强化，肿块可囊变、出血，增强明显不均匀强化 脑膜瘤：脑膜尾征 表皮样囊肿：DWI高信号，无强化 蛛网膜囊肿：脑脊液信号，无强化
