1、 n解剖关系复杂，孔、裂、管众多n位置深在，涉及面广n与颅内外结构关系密切n为沟通颅内外神经、血管进出的通道颅底内面观颅底内面观前颅底前颅底n额骨嵴、额窦后壁为前界n蝶骨小翼和鞍结节为后界n包括盲孔和筛孔The ethmoid bone（筛骨）嗅沟 鸡冠嗅球前颅底病变n脑膜源性：如脑膜瘤n骨源性：如骨肉瘤，骨纤维异常增生症n嗅神经来源：嗅神经母细胞瘤n其他：鼻腔、鼻窦、眼眶肿瘤等M，42岁M，54岁，头痛伴左侧眼球突出3月手术病理：左侧颅鼻眶沟通低分化鳞状细胞癌筛骨及蝶骨纤维异常增生症筛骨及蝶骨纤维异常增生症M，19岁中颅底中颅底n前界是蝶骨大翼、小翼n后界是颞骨岩部n通行视神经管、眶上裂、圆
2、孔、卵圆孔、棘孔、破裂孔等眶上裂眶上裂圆孔及上颌神经圆孔及上颌神经卵圆孔及下颌神经卵圆孔及下颌神经棘孔棘孔翼管翼管翼腭窝(pterygopalatine fossa)n为上颌骨体、蝶骨翼突和腭骨之间的狭窄间隙n内容物：上颌动脉终末支及伴行小静脉、上颌神经和翼腭神经节n翼腭窝的交通：q向后-圆孔-颅中窝q向后下-翼管-破裂孔q向下-腭大孔-口腔q向外-翼上颌裂-颞下窝q向内-蝶腭孔-蝶筛隐窝、鼻腔q向前上-眶下裂-眼眶翼腭窝翼腭窝翼腭窝神经鞘瘤n起源于Schwann细胞，生长缓慢，较大时产生压迫症状n翼腭窝内边界清楚的圆形肿块n翼腭窝扩大，局部骨质呈压迫性改变nCT呈等或低密度，肿块较小时常不能
3、显示nMRI因细胞成分含量不同，表现不一F F，3535岁岁翼腭窝神经鞘瘤翼腭窝神经鞘瘤翼腭窝继发恶性肿瘤n鼻咽癌为侵犯翼腭窝最常见恶性肿瘤，其他还有上颌窦癌、上腭癌、鼻腔癌等n在邻近原发肿瘤基础上，翼腭窝不规则软组织肿块，翼腭窝扩大，局部骨质浸润性破坏 M M，5353岁岁鼻咽癌侵犯右侧翼腭窝鼻咽癌侵犯右侧翼腭窝翼腭窝炎性假瘤n常继发于邻近的眼眶、鼻窦等部位的炎性病变，为原因不明的非特异性炎症nCT：翼腭窝脂肪低密度被软组织影取代，边界不清，周围骨质表现为增生或硬化nMRI：脂肪高信号被低或等信号取代，T2WI明显低信号为典型表现，增强后明显强化M49岁海绵窦(cavernous sinus
4、)n为硬脑膜静脉窦，位于垂体和蝶骨体两侧，自眶上裂内段到颞骨岩部尖端n通过结构：颈内动脉，动眼、滑车、三叉神经的眼支和上颌支、展神经n血流及交通：q前：为眼静脉和蝶顶窦q外：大脑中静脉、导静脉、脑膜中动脉q下：Vesalius导静脉、并与翼丛相交通q后：岩上窦、岩下窦q内：海绵间窦海绵窦前及中央部层面海绵窦病变海绵窦神经鞘瘤n主要来源于三叉神经（1，2支多见），其次来源于展神经n原发部位不同，海绵窦神经鞘瘤累及结构不同n海绵窦增宽、膨隆，较大病变可骑跨中后颅窝n主要和脑膜瘤鉴别M，24岁右侧眼球突出4月 颅眶沟通脑膜瘤F，56岁F F，4242岁岁右侧海绵窦脑膜瘤右侧海绵窦脑膜瘤海绵窦区动脉瘤
5、n在形态上分为囊形、梭形和梭囊混合形nMR表现与流速、腔内是否存在血栓及腔内形成血栓的时间有关，信号多样nMR表现为流空信号及搏动伪影提示动脉瘤nMRA和CTA可明确诊断海绵窦区动脉瘤海绵窦区动脉瘤Tolosa-Hunt综合征n又名痛性眼肌麻痹综合征，为原因不明的海绵窦非特异性炎症n好发年龄3075岁，男性稍多，单侧多见n临床表现单侧急性或亚急性发作的眶后疼痛和颅神经麻痹症状，激素治疗有效nMR表现为海绵窦增宽，T1、T2等或稍低信号，增强明显强化n诊断前需排除肿瘤，特别是鼻咽癌侵犯海绵窦M，57岁，左额部疼痛 左眼外展受限中颅窝骨源性病变软骨肉瘤n为缓慢生长的恶性软骨性肿瘤，源于软骨、软骨化
6、骨或脑膜原始间充质细胞n占颅底肿瘤6%，2/3起源于岩枕裂，1/3源于蝶骨底前部n颅底中线旁肿瘤伴骨质破坏，侵袭性生长，50%以上可见特征性软骨样钙化基质软骨肉瘤累及颞骨岩部软骨肉瘤累及颞骨岩部后颅底后颅底n前界是颞骨岩部和枕骨斜坡n后界是枕骨和颞骨乳突部n包括枕骨大孔、舌下神经管和颈静脉孔等重要孔道颈静脉孔（jugular foramen）n位于前外侧颞骨岩部与后内侧枕骨之间n颞骨岩部的颈静脉嵴将其分为前内方较小的神经部和后外侧较大的血管部n神经部通过结构：舌咽神经及鼓室支（Jacobsen神经）、岩下窦n血管部通过结构：迷走神经及听支（Arnold神经）、副神经和颈内静脉颈静脉孔颈静脉孔颈
7、静脉球瘤（glomus jugulare tumor)n多发生于颈静脉球外膜的球样小体n浸润性生长的分叶状实性肿块，血供丰富，内含丰富的血管网和血窦n常以搏动性耳鸣、听力减退为首发症状n颈静脉孔区不规则软组织肿块，常累及骨室，可跨颅内外生长nMRI：盐-胡椒征为特征性表现颈静脉球瘤颈静脉球瘤Differential Diagnosisn颈静脉球假瘤n颈静脉孔区脑膜瘤n神经鞘瘤后颅窝神经鞘瘤nCPA区最常见n听神经瘤表现内听道扩大，局部明显强化肿块n三叉神经鞘瘤多呈哑铃型骑跨中后颅窝n舌下神经鞘瘤位于舌下神经走行区，可跨颅内外生长，病侧舌下神经管扩大双侧三叉神经鞘瘤双侧三叉神经鞘瘤舌下神经管舌下
8、神经管舌下神经鞘瘤舌下神经鞘瘤舌下神经鞘瘤舌下神经鞘瘤脊索瘤（chordoma）n35%发生于颅底，50%发生于骶尾骨，15%发生于椎体n以斜坡为中心的破坏性肿块，最常发生于蝶-枕骨软骨联合处nMR T2WI不均匀高信号，T1WI信号多样，增强后不均匀强化n主要和垂体大腺瘤、软骨肉瘤、颅咽管瘤、转移瘤鉴别M，43岁T1WIT1WI+Cn颅底区域病变，首先要注意与正常解剖结构相颅底区域病变，首先要注意与正常解剖结构相鉴别鉴别n颅底某些区域的肿瘤有明显的区域性，只特发颅底某些区域的肿瘤有明显的区域性，只特发于某些部位于某些部位n部分颅底病变需结合部分颅底病变需结合CTCT诊断诊断颅神经病变颅神经病
9、变视N动眼N三叉N展N面听N滑车Nn三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛等是一组相应颅神经过度兴奋，功能异常的疾病。n分为继发性与原发性。n继发性多由于桥小脑角区占位性病变直接压迫相应颅神经引起。n原发性其病因目前尚未完全肯定。n目前认为其最常见病因是由于相应颅神经REZ（Root Entry、Exit Zone)受搏动性血管压迫，造成局部神经脱髓鞘，导致神经纤维接触传导过度兴奋。n颅神经微血管减压术（Microvascular decompression,MVD)是目前有效的治疗方法。n术前明确的病因诊断，对于筛选手术病人，指导术中正确判断责任血管的来源、把握神经血管关系十分重要。MRMR检查方
10、法检查方法n常规MRInMRTA（Magnetic Resonance Tomographic Angiography)：3D-TOF-SPGR常规MR的局限性n常规MRI对神经血管压迫显示率低，仅为1053。n较粗大的动脉多可显示，小血管无法直接分辨。特别是小脑前下动脉(AICA)、小脑后下动脉(PICA)及其分支等一些相对较细小的责任血管。MRTA的优点n3D-TOF-MRA技术增加了血流和静态组织间的对比度，提高了血管压迫神经阳性符合率。n多方位薄层成像判断颅神经与血管的关系。n可通过最大密度投影(MIP)技术实现椎基底动脉系统成像，有助了解责任血管的来源与行径。n增强MRTA可提高静脉
11、责任血管的检出率。正常三叉神经正常三叉神经F,58Y.Right trigeminal neuralgia.F,58Y.Right trigeminal neuralgia.责任血管责任血管n90%为动脉，10%为静脉。n压迫三叉神经常见的动脉为SCA、AICA、PICA、BA；位置偏移或增粗的桥脑横静脉和桥静脉是常见的致病静脉。n压迫面神经常见的动脉为PICA、AICA、VA、SCA、BA。n压迫舌咽神经多见于PICA、VA。责任血管责任血管nMRTA 检查中神经与周围血管关系的判断标准:n压迫关系:神经血管接触部位示神经根有压迹改变;n接触关系:神经根与邻近血管之间的最短距离等于此血管的管
12、壁厚度，神经根无明显压迹;n无接触关系:神经根与邻近血管之间的最短距离大于此血管的管壁厚度。F,37Y.Left trigeminal neuralgia.F,37Y.Left trigeminal neuralgia.F,26Y.Left trigeminal neuralgia.F,26Y.Left trigeminal neuralgia.MRTA的局限性n三叉神经根及面听神经邻近的小血管袢环绕神经走行,MRTA成像时可造成假阳性n少数三叉神经痛及面肌痉挛患者是由于静脉压迫所致,MRTA成像对静脉通常不显示,可以出现假阴性nMRTA 在判断是否有神经血管接触关系上存在着一定的主观因素男 61岁 右眶上反复发作电击样疼痛6年M,64y.M,64y.Right trigeminal neuralgiaRight trigeminal neuralgia女 47岁反复发作左侧面部肌肉抽搐20天
