1、脑白质病变影像诊断概述 神经病诊断原则：定位靠体征、定性靠病史。一切辅助检查均服务于病史。影像学在神经科疾病诊断的作用。同病异像，异病同像。脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质。类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。脑白质病变分类 原发性 继发性原发性脑白质病变 先天性和遗传性脑白质病 发病时髓鞘未发育成熟，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。获得
2、性脑白质病 已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘疾病。继发性脑白质病变 中毒性 感染性 代谢性 血管性 肿瘤性 脑积水先天性和遗传性脑白质病 肾上腺脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 类球状细胞型脑白质营养不良 海绵状脑病 亚力山大病 肾上腺脑白质营养不良 病因：脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏。多为3岁12岁儿童。病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼”样形状。晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很难与其它
3、脱髓鞘疾病鉴别。肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良异染性脑白质营养不良 病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能将硫酸脂分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。影像：两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质长T1、长T2信号，形态不规则，无占位效应，无强化。可累及内囊后肢和其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩。但不累及皮层下下弓状纤维。异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良类球状细胞型脑白质营养不良 Krabbe氏病 半乳糖脑苷脂-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致。MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心
4、和放射冠。晚期有明显脑萎缩。Krabbe氏病Krabbe氏病Krabbe氏病（迟发型）海绵状脑病 脑白质海绵样变性或Canavan氏病 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积。CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫描病灶不强化。MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮质及弓状纤维。海绵状脑病亚力山大病 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化，边缘
5、变得更清楚。亚力山大病脱髓鞘性脑白质病 多发硬化 急性散发性脑脊髓炎 桥脑中央髓鞘溶解症 桥脑外髓鞘溶解症急性散发性脑脊髓炎 ADEM with small white matter lesions ADEM with large and confluent lesions ADEM with additional bithalamic involvement acute hemorrhagic encephalomyelitis 急性散发性脑脊髓炎急性散发性脑脊髓炎急性散发性脑脊髓炎急性散发性脑脊髓炎桥脑中央髓鞘溶解症 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和
6、电解质紊乱。低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充高渗盐水使血浆渗透压迅速提高,引起脑组织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑屏障可导致髓鞘脱失 桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症 头颅MRI 及CT 阴性仍不能完全排除CPM 诊断。由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才出现，检查太早，脱髓鞘的病变尚未完全形成。过晚检查，病灶已自我修复，MRI 阳性率明显降低。单凭影像仍有误诊可能。桥脑外髓鞘溶解症中毒性 海洛因海绵状脑病 慢性甲苯中毒 甲醇中毒 急性CO中毒 CO中毒迟发性脑病 二氯乙烷中毒 二甲基锡中毒海洛因海绵状脑病 慢性甲苯中毒甲醇中毒急性CO中毒 CO中毒迟发性脑病 二氯乙烷
7、中毒 二甲基锡中毒感染性 艾滋病脑病 CJD 进行性多灶性脑白质病 亚急性硬化性全脑炎艾滋病脑病 CJDCJDCJD进行性多灶性脑白质病 见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁60岁之间。已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体。病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的影像学征象 进行性多灶性脑白质病进行性多灶性脑白质病亚急性硬化性全脑炎 麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染，多见于儿童或青少年。表现为大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病灶，T1加权像呈低或等信号，T2加权像为高信号，增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化。晚期累及脑室周围白质。胼胝体、丘脑、基底节及脑干亦可受累。本病的影像学改变无特异性。亚急性硬化性全脑炎代谢性 可逆性后部白质脑病综合征 维生素B12缺乏 原发性胼胝体变性可逆性后部白质脑病综合征维生素B12缺乏 原发性胼胝体变性血管性 CADASIL CARASIL 神经白塞氏病 皮层下动脉硬化性脑病CADASIL CARASILCARASIL神经白塞氏病肿瘤性 淋巴瘤 大脑胶质瘤病淋巴瘤大脑胶质瘤病
