1、 患者20岁，因“月经不规则4年，发现左附件肿物2个月”入院。患者近4年月经不规律，7-30/60-90天，LMP:2015年4月末，2015年1月就诊丹东市妇女儿童医院，行超声检查未见明显异常，查睾酮4.23ng/ml,予戊酸雌二醇片口服治疗3个月，患者自诉用药期间月经正常来潮，停药后再次出现停经症状。2015年5月4日就诊丹东市妇女儿童医院复查：睾酮2.67ng/ml，2015年5月7日就诊我院内分泌科治疗，诊断为代谢综合征，行妇科彩超示：左附件区略高回声，大小约6.3*4.2cm.1.入院时血压171/106mmHg，入院后患者血压波动于140-170/70-110mmHg.2.胸围11
2、2cm，腹围105cm，臀围117cm，身高167cm，体重105kg,BMI:37.64kg/，发育正常，体型肥胖，后背部可见痤疮，声音低沉。3.妇科检查：外阴正常，阴道畅，分泌物少量，乳白色，宫颈轻度糜烂，触血（-）,活动度佳，子宫常大，无压痛，活动度佳，左侧附件区可触及一大小约6*4cm实性包块，无压痛，活动度尚可，右侧附件区未触及明显异常。1.C肽、血糖、胰岛素C肽：4.24ng/ml，C肽(1h):：12.93ng/ml，C肽(2h)：16.12ng/ml，血糖（空腹）：6.5mmol/L,血糖（1h）：14.78mmol/L，血糖（2h）：10.32mmol/L胰岛素：43.00u
3、U/ml.胰岛素（1h)：300.00uU/ml.胰岛素(2h)：300.00uU/ml.2.血脂：胆固醇：5.77mmol/L,甘油三酯：4.63mmol/L,载脂蛋白：1.16g/L.3.血清生长激素：空腹：1.18ng/ml,1h 1.12ng/ml,2h:1.16ng/ml4.血清促肾上腺皮质激素：(2015.5.8 8:00):33.36pg/ml(2015.5.11 0:00):11.84pg/ml(2015.5.11 8:00):1.32pg/ml(2015.5.11 16:00):15.97pg/ml5.皮质醇(2015.5.8 8:00):224.68nmol/L(正常值：1
4、18.60-618nmol/L)(2015.5.8 16:00):173.36nmol/L(2015.5.8 24:00):206.59nmol/L(2015.5.9 8:00):9nmol/L 6.睾酮：8.6ng/ml 雌二醇：65.39ng/L 促黄体生成素：1.26mIU/ml 促卵泡成熟激素：3.48mIU/ml 垂体泌乳素：239.80uIU/ml7.子宫附件超声提示：左附件区高回声，大小4.1*3.6cm,超声诊断：左附件区高回声（畸胎瘤？）内分泌诊断：1.多囊卵巢综合症 2.左卵巢占位 3.代谢综合征（高脂血症、糖耐量受损、高尿酸血症）嘱患者改变生活习惯，减肥，口服二甲双胍改善
5、胰岛素抵抗，1.血糖：入院后监测血糖结果未见明显异常，空腹血糖正常，餐后两小时波动6-9mmol/L.(口服二甲双胍治疗后，此次入院已停药）2.睾酮：10.14ng/ml3.子宫附件彩超：左附件区见一略高回声，大小6.3*4.2cm，边界清，内回声不均匀，可见条状高回声，超声诊断：左附件实性肿物。2015.7.27行腹腔镜下左卵巢囊肿剥除术术中见左侧卵巢呈囊肿样改变，大小约7*5*5cm，表面光滑，将剥离挖除的囊肿送术中快速病理。快速病理回报：左卵巢囊肿肿瘤细胞胞质内含脂样空泡，大部分细胞形态温和，局部区域细胞较丰富伴轻度异型，间质内血管丰富，考虑类固醇细胞瘤。病理检查可见肿物由充满脂质样物的
6、泡沫细胞构成，间质血管丰富。病理诊断：卵巢类固醇细胞瘤。免疫组化：肿瘤细胞-inhibin(+),AEI/AE3(-),Vimentin 部分（+），CD10(-),RCC(-),Ki-67指数1%卵巢类固醇细胞瘤按临床表现可分为高雄激素和高雌激素两型。最常见的是高雄激素型。文献报道20%的卵巢类固醇细胞瘤属高雌激素类，患者多表现为明显的雌激素刺激表现，阴道不规则流血及子宫内膜增生。卵巢类固醇细胞瘤还可分泌其他类激素，如皮质醇、醛固酮、孕激素等。正常妇女血浆中可有少量雄激素，一般来自卵巢和肾上腺。雄激素水平增高时，临床上出现多毛等男性化表现，一般可见于以下疾病：(1)肾上腺皮质增生和肿瘤及高催
7、乳素血症等；(2)卵巢男性化肿瘤：卵巢支持-间质性肿瘤、两性母细胞瘤、环状小管性索瘤等性索-间质性肿瘤及类固醇细胞瘤。少数生殖细胞来源等肿瘤也有男性化的病例报道；(3)卵巢瘤样病变：泡沫细胞增生症，多囊卵巢病，卵巢妊娠黄素瘤，卵巢重度水肿等。类固醇细胞瘤的瘤细胞呈大圆形或多角形、胞浆内富含类脂质酷似黄体细胞、间质(莱狄)细胞及肾上腺皮质细胞，肿瘤部分瘤细胞分泌各种类固醇激素导致临床上出现相应综合征。它在目前新的卵巢肿瘤分类中是与上皮性肿瘤及性索间质肿瘤并列的单独一大类肿瘤。类固醇细胞瘤又分为3个亚类：(1)纯型，包括间质细胞瘤、肾上腺样瘤、间质黄素瘤；(2)混合型；(3)未分类类固醇细胞瘤。本
8、例为卵巢类固醇细胞瘤卵巢类固醇细胞瘤（ovarian steroid cell tumor)是指全部或大部分（90%）由类似分泌类固醇激素的细胞构成的一类卵巢肿瘤，属于性索-间质肿瘤范畴，临床罕见，在所有卵巢肿瘤中不到0.1%。卵巢类固醇细胞瘤大多呈良性，少数呈低度恶性，预后良好。文献报道多数患者术后睾酮值较术前明显下降。1.过高性激素水平的临床表现主要以高雄激素为常见，通常表现为声音变粗，多毛，痤疮，月经稀发或毕竟等。部分报道雄激素过高也表现为高雌激素表现如阴道流血。2.高雄激素血症3.盆腔包块4.病理报告1.手术对于良性者，可根据患者年龄、生育史等情况选择肿瘤剔除术或患侧附件切除术，绝经后妇女以全子宫及双附件切除术为宜。恶性患者，行相应根治术2.辅助治疗对于卵巢类固醇细胞瘤的辅助治疗，报道多采用促性腺激素释放激素类似物（GnRH），可能机制为抑制肿瘤细胞分泌激素和诱导瘤细胞凋亡。应用GnRH指证术后血性激素水平持续升高，怀疑术后有肿瘤残留，复发及转移者。对于恶性卵巢性索间质肿瘤如颗粒细胞瘤术后多采用以铂类和博来霉素为主的联合化疗如BEP,PVB等化疗方案。卵巢类固醇细胞瘤临床上罕见，肿瘤能分泌类固醇激素，高雄激素血症所致男性化是常见的临床表现肿瘤多为良性，预后良好，少数临床呈低度恶性行为。手术是最重要的治疗手段，必要时加用GnRH辅助治疗
