1、 淋巴瘤淋巴瘤 lymphoma1.病因病因 人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤白血病病毒（HTLV1）。依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。?die无痛性进行性增大包块，可伴不明原因发热、盗汗、消瘦无痛性进行性增大包块，可伴不明原因发热、盗汗、消瘦2.淋巴瘤淋巴瘤 Lymphoma Thomas Hodgkin（17981866）,在在Jaffa的墓碑上的墓志铭的墓碑上的墓志铭:“一一个以科学贡献个以科学贡献,高超的医术和自我牺牲高超的医术和自我牺牲,热爱人类而闻名杰出的人热爱人类而闻名杰出的人”1832
2、年年Thomas Hodgkin报道报道7例淋巴结与脾脏例淋巴结与脾脏肿瘤的临床与病理特点肿瘤的临床与病理特点.33年后（年后（1865年）年）Samuel Wilks重新复习并评价重新复习并评价Hodgkin的病例的病例,认为其中部认为其中部分病例是一种特殊疾病分病例是一种特殊疾病,与他自己所观察的与他自己所观察的11例病例病例相同例相同,并建议采用并建议采用“HD”这一名称，以后得到这一名称，以后得到国际公认并一直沿用至今国际公认并一直沿用至今.一百多年来一百多年来,对对HD的认的认识逐步加深识逐步加深.现代命名为现代命名为HodgkinLymphoma,HL-2-3.重点重点淋巴瘤的诊断
3、淋巴瘤的诊断淋巴瘤的临床分期淋巴瘤的临床分期淋巴瘤的治疗原则淋巴瘤的治疗原则淋巴瘤的护理淋巴瘤的护理-3-4.淋巴瘤淋巴瘤 是原发于淋巴结或淋巴组织的免疫是原发于淋巴结或淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤系统恶性肿瘤 全身任何部位全身任何部位 一、淋巴结和淋巴组织起病一、淋巴结和淋巴组织起病 浅表淋巴结起病：浅表淋巴结起病：颈部、腋下、颈部、腋下、腹股沟腹股沟 深部淋巴结起病：深部淋巴结起病：纵隔、腹膜后、纵隔、腹膜后、咽淋巴环咽淋巴环二、结外起病：二、结外起病：扁桃体、肝脾、胃肠扁桃体、肝脾、胃肠 皮肤、骨髓皮肤、骨髓 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma,HL）非霍奇金淋巴瘤
4、非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin Lymphoma,NHL）-4-5.淋巴瘤淋巴瘤发病率发病率 逐年增多，男性女性；城市逐年增多，男性女性；城市农村；农村；HL国外，国外，NHL 国外国外病因学病因学1.病毒感染病毒感染已证明某些动物的淋巴瘤是病毒引起的，目前已证明某些动物的淋巴瘤是病毒引起的，目前认为人类淋巴瘤组织增生性疾病与病毒感染也有关，即认为人类淋巴瘤组织增生性疾病与病毒感染也有关，即EB病毒病毒和人类和人类T细胞淋巴瘤白血病病毒（细胞淋巴瘤白血病病毒（HTLV1）2.免疫缺陷免疫缺陷动物实验证明，动物胸腺切除或接受抗淋巴血动物实验证明，动物胸腺切除或接受抗淋巴血清、细胞毒药物、
5、放射可使其免疫功能长期处于低下状态，肿清、细胞毒药物、放射可使其免疫功能长期处于低下状态，肿瘤发生率高瘤发生率高3.其他因素其他因素淋巴瘤常伴有染色体异常，例如，淋巴瘤常伴有染色体异常，例如，HL常见有三常见有三或四倍体，或四倍体，Burkitt 淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤常有淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤常有T（14：18）等）等染色体改变。药物与淋巴瘤发生的关系已初步得到证实染色体改变。药物与淋巴瘤发生的关系已初步得到证实-5-6.淋巴瘤淋巴瘤病理和分型病理和分型一、霍奇金淋巴瘤（一、霍奇金淋巴瘤（HL）1965年美国纽约年美国纽约Rye会议，较好地反映了组织会议，较好地反映了组织形态学与临床预后的关系，
6、目前国际广泛应用形态学与临床预后的关系，目前国际广泛应用 类型类型 病理组织学特点病理组织学特点 临床特点临床特点 淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型 结节性浸润，中、小淋巴细胞为主，结节性浸润，中、小淋巴细胞为主，病变局限，病变局限，R-S细胞少见细胞少见 预后相对较好预后相对较好结节硬化型结节硬化型 明显明显 结节样结构，淋巴细胞、浆细胞、结节样结构，淋巴细胞、浆细胞、多为多为期或期或期期 中性细胞及嗜酸性粒细胞中性细胞及嗜酸性粒细胞,R-S细胞较大细胞较大 预后相对较好预后相对较好混合细胞型混合细胞型 淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸 病变播散倾向病变播散倾
7、向 粒细胞粒细胞,R-S细胞较多见细胞较多见 预后较差预后较差淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型 淋巴细胞少见，组织细胞浸润淋巴细胞少见，组织细胞浸润 或或期，病期，病 R-S细胞混同存在细胞混同存在 变广泛，预后最差变广泛，预后最差R-S细胞细胞-6-7.淋巴瘤淋巴瘤病理和分型病理和分型二、非霍奇金淋巴瘤（二、非霍奇金淋巴瘤（NHL）原发累及结外淋巴组织，淋巴结结构破坏原发累及结外淋巴组织，淋巴结结构破坏跳越性播散，多为侵袭性，早期远处播散跳越性播散，多为侵袭性，早期远处播散 NHL国际工作分型（国际工作分型（IWF,1982）恶性程度恶性程度 病理组织学特点病理组织学特点（未能反应免疫表形和细胞
8、遗传学特点）（未能反应免疫表形和细胞遗传学特点）低度低度 A.小淋巴细胞型（可伴桨细胞样改变）小淋巴细胞型（可伴桨细胞样改变）;B.滤泡性小裂细胞型滤泡性小裂细胞型 C.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度中度 D.滤泡性大细胞型滤泡性大细胞型;E.弥漫性小裂细胞型弥漫性小裂细胞型;F.弥漫性小细胞与混弥漫性小细胞与混 合大细胞型合大细胞型;G.弥漫大细胞型弥漫大细胞型高度高度 H.免疫母细胞型免疫母细胞型;I.淋巴母细胞型（曲折核或非曲折型）淋巴母细胞型（曲折核或非曲折型）;J.小小 无裂细胞型（无裂细胞型（Burkitt或非或非Burkitt淋巴瘤）淋巴瘤）其他其他
9、 毛细胞型、皮肤毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、随外桨细胞型，细胞型、组织细胞型、随外桨细胞型，淋巴滤抛和淋巴窦消失淋巴滤抛和淋巴窦消失-7-8.淋巴瘤淋巴瘤 淋巴组织肿瘤淋巴组织肿瘤WHO（2000）分型）分型 HL B细胞细胞 T细胞和细胞和NK细胞细胞 结节性淋巴细胞结节性淋巴细胞 原始原始B细胞肿瘤细胞肿瘤 原始原始T细胞肿瘤细胞肿瘤 为主型为主型HL（NLPHL）B-原淋巴细胞白血病原淋巴细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤 原始原始T淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤 典型霍奇金淋巴瘤典型霍奇金淋巴瘤 成熟（外周）成熟（外周）B细胞肿瘤细胞肿瘤 成熟（外周）成熟（外周）T细胞肿瘤细
10、胞肿瘤 结节硬化型结节硬化型HL B-慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/小小 T-幼淋巴细胞白血病幼淋巴细胞白血病 富淋细胞典型富淋细胞典型HL 淋巴细胞淋巴瘤淋巴细胞淋巴瘤 混合细胞型混合细胞型HL B-幼性淋巴细胞白血病幼性淋巴细胞白血病 T-大颗粒淋巴细胞白血病大颗粒淋巴细胞白血病 B-淋巴桨细胞白血病淋巴桨细胞白血病 侵袭性侵袭性NK细胞白血病细胞白血病 结外结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻细胞淋巴瘤，鼻 型型NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型HL 脾边缘区脾边缘区B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 肠病型肠病型T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 绒毛状淋巴细胞绒毛状淋巴细胞 毛细胞白血
11、病毛细胞白血病 肝脾肝脾T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 淋巴结边缘区淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 单核细胞样单核细胞样B细胞细胞-8-9.淋巴瘤的临床表现 多见于青年儿童少见多见于青年儿童少见 无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(60-80(60-80)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。触诊有软左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。触诊有软骨样感觉，如淋巴结压迫神经、邻近器官，引骨样感觉，如淋巴结压迫神经、邻近器官，引起相应压迫症状起相应压迫症状 原因不明的持续或周期性发热（原因不明的持续或周期性发热（30-5030-50)年年
12、龄稍大男性较多，病变较为弥散龄稍大男性较多，病变较为弥散10.局部及全身皮肤瘙痒：年轻、女性局部及全身皮肤瘙痒：年轻、女性 侵犯各系统或器官：如脾大、肝实质受侵犯各系统或器官：如脾大、肝实质受侵、肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰侵、肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏、椎或胸椎破坏、及脊髓压迫症等及脊髓压迫症等 饮酒后引起淋巴结疼痛，这是饮酒后引起淋巴结疼痛，这是HD HD 特有的特有的 带状疮疹好发于带状疮疹好发于HD HD，约占，约占5-165-16：11.临床表现(NHL)可见于各年龄，随年龄增长发病增多，可见于各年龄，随年龄增长发病增多，男男 女女 无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发
13、表无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，易侵犯纵隔；相应压迫症状。现，易侵犯纵隔；相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状：晚期或发热、消瘦、盗汗等全身症状：晚期或弥散者一般发展迅速，易发生远处播散：弥散者一般发展迅速，易发生远处播散：12.咽淋巴环病变：咽淋巴环病变：10-1510-15软腭、扁桃体、软腭、扁桃体、鼻腔及鼻窦、吞咽困难、鼻塞、鼻出血鼻腔及鼻窦、吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结大。及颌下淋巴结大。结外侵犯倾向：结外侵犯倾向：胃肠道、骨髓、中枢神胃肠道、骨髓、中枢神经系统、肝、脾、肺门经系统、肝、脾、肺门 及纵膈、肺部浸及纵膈、肺部浸润或润或(和和)胸腔积液、胸腔积液、心包及心
14、脏、骨骼、心包及心脏、骨骼、皮肤、肾脏皮肤、肾脏13.淋巴瘤淋巴瘤 淋巴瘤的诊断淋巴瘤的诊断 一、血象一、血象 贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常，嗜酸性粒细胞增多，以髓受累之外一般正常，嗜酸性粒细胞增多，以HD常见。常见。二、骨髓象、骨髓活检二、骨髓象、骨髓活检 骨髓未受淋巴瘤侵犯之前，一般无异常。在骨髓未受淋巴瘤侵犯之前，一般无异常。在HD的骨髓涂片中见的骨髓涂片中见Reed-sternberg细胞细胞有确诊价值有确诊价值 三、生化检查三、生化检查 血沉加快提示病情处于活动；硷性磷酸酶升高可血沉加快提示病情处于活动；硷性磷
15、酸酶升高可能有肝或骨骼受累；高钙血症提示骨侵犯能有肝或骨骼受累；高钙血症提示骨侵犯 -9-14.淋巴瘤淋巴瘤 淋巴瘤的诊断淋巴瘤的诊断 四、免疫学异常四、免疫学异常 HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性患者对结核菌素和其他刺激原反应性,体外体外 淋巴细胞转化率淋巴细胞转化率,其程度与疾病进展有关其程度与疾病进展有关 六、活体组织病理学检查六、活体组织病理学检查 确定诊断必不可少检查方法：颈部或腋部淋巴结确定诊断必不可少检查方法：颈部或腋部淋巴结 七、纵隔镜检查七、纵隔镜检查 经胸膜外进入纵隔作活检，比较简便安全经胸膜外进入纵隔作活检，比较简便安全 八、八、CT、核磁共振和声象图检查、核磁共振和
16、声象图检查 可发现胸内、腹膜后、肠系膜淋巴结及肝脾病变可发现胸内、腹膜后、肠系膜淋巴结及肝脾病变 九、剖腹检查九、剖腹检查-10-15.恶性淋巴瘤的临床分期恶性淋巴瘤的临床分期 目前国内外公认的恶性淋巴瘤分期标准系由目前国内外公认的恶性淋巴瘤分期标准系由1970年举行年举行的的Ann Arbor会议所建议会议所建议 期期 病变仅累及单一的区域淋巴结病变仅累及单一的区域淋巴结 E 期期 病变仅侵及淋巴结以外的单一器官病变仅侵及淋巴结以外的单一器官 期期 病变累及横膈同侧病变累及横膈同侧2个以上的区域淋巴结个以上的区域淋巴结 E 期期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横隔同侧病变局限侵犯淋巴结以外器官
17、及横隔同侧1个以上个以上 的区域淋巴结的区域淋巴结 期期 横膈两侧淋巴结受侵犯横膈两侧淋巴结受侵犯 E期期 淋巴结以外某一器官受累，加上横膈两侧淋巴结淋巴结以外某一器官受累，加上横膈两侧淋巴结 受累受累 期期 病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累 及肺、肝及骨髓及肺、肝及骨髓 另外，分期还可按症状分为另外，分期还可按症状分为A、B两类，即：两类，即：A：无症状。无症状。B 发热、发热、盗汗、半年内体重减轻超过盗汗、半年内体重减轻超过10%-11-16.恶性淋巴瘤的临床分期恶性淋巴瘤的临床分期 巨大病变以巨大病变以“X”表示表示，巨大肿块的标准
18、是单个淋巴绪数，巨大肿块的标准是单个淋巴绪数个融合淋巴结了大直径等于或大于个融合淋巴结了大直径等于或大于10cm作为巨大肿块。腹作为巨大肿块。腹部巨大肿块的定义是单个淋巴结或数个融合的淋巴结在部巨大肿块的定义是单个淋巴结或数个融合的淋巴结在CT、MRI、淋巴造影、淋巴造影、B超显象上最大直径等于或大于超显象上最大直径等于或大于10cm 纵隔巨大肿块的定义纵隔巨大肿块的定义 是在后前位是在后前位X片上，纵隔肿块的最片上，纵隔肿块的最大直径等于或大于在胸椎大直径等于或大于在胸椎5/6水平的胸腔内径的水平的胸腔内径的1/3 局限性结外病变以局限性结外病变以“E”表示表示，由有病变的淋巴结直接而，由有
19、病变的淋巴结直接而有限地播散至横膈同侧邻近的淋巴外组织，称结外播散有限地播散至横膈同侧邻近的淋巴外组织，称结外播散 广泛性结外病变广泛性结外病变 作为作为期。期。淋巴瘤的准确分期与治疗方案的拟订及预后均密切相关。淋巴瘤的准确分期与治疗方案的拟订及预后均密切相关。需按程序有计划地进行，并采取必要的选择性诊断步骤和需按程序有计划地进行，并采取必要的选择性诊断步骤和辅助措施辅助措施-12-17.病因病因 人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤白血病病毒（HTLV1）。依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。恶性淋巴瘤治疗
20、原则恶性淋巴瘤治疗原则 系全身性疾病，以全身性治疗为主，局部治疗为辅系全身性疾病，以全身性治疗为主，局部治疗为辅 局部治疗局部治疗 全身治疗全身治疗放射治疗放射治疗手术治疗手术治疗 化学治疗化学治疗生物治疗生物治疗 单抗、干扰素、白细胞介素单抗、干扰素、白细胞介素 反义核酸反义核酸中医药：扶正祛邪中医药：扶正祛邪骨髓（血液细胞）移植骨髓（血液细胞）移植-13-18.病因病因 人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤白血病病毒（HTLV1）。依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。恶性淋巴瘤治疗原则恶性淋巴瘤治疗原则
21、（1）HL的治疗原则的治疗原则 A、A期期：病变位于膈上：病变位于膈上 放射斗蓬野放射斗蓬野 加锄形野，病变位于膈下加锄形野，病变位于膈下放射侵犯倒放射侵犯倒“Y”形野；如有大的纵隔肿块形野；如有大的纵隔肿块化疗与放疗综合；化疗与放疗综合；病理为淋巴细胞削减型，应用病理为淋巴细胞削减型，应用TLI B,B,A,B,期期：联合化疗联合化疗局部放射局部放射 （2）NL治疗原则治疗原则跳越性播散，较多结外侵犯，治疗策略跳越性播散，较多结外侵犯，治疗策略 以化疗为主以化疗为主 低度恶性低度恶性：、期：大多采用放疗；期：大多采用放疗；、期：大多期：大多 采用化疗采用化疗 中度恶性中度恶性：期期 可单用放
22、疗可单用放疗;期以上期以上 化疗化疗 高度恶性高度恶性：淋巴母细胞型淋巴瘤，采用白血病样治疗方案；免：淋巴母细胞型淋巴瘤，采用白血病样治疗方案；免 疫母细胞、小无裂细胞一般采用化疗疫母细胞、小无裂细胞一般采用化疗 儿童儿童NHL：预后比成人差，合并白血病的机率高，约：预后比成人差，合并白血病的机率高，约1/3患儿出现白血病，患儿出现白血病，纵隔受侵犯合并白血病的机率高纵隔受侵犯合并白血病的机率高 化疗为主加局部累及野照射化疗为主加局部累及野照射-14-19.淋巴瘤治疗淋巴瘤治疗骨髓（血液细胞）移植在恶性淋巴瘤治疗中的应用骨髓（血液细胞）移植在恶性淋巴瘤治疗中的应用适应症适应症年龄年龄60岁，重
23、要脏器功能正常岁，重要脏器功能正常治疗后缓解期短，难治复发的侵袭性淋巴瘤治疗后缓解期短，难治复发的侵袭性淋巴瘤 免疫母细胞性免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤淋巴瘤移植方式移植方式自体移植：骨髓无明显受累者，自体移植：骨髓无明显受累者，APHSCT淋巴瘤细胞污染机淋巴瘤细胞污染机 会少，造血功能恢复快会少，造血功能恢复快异基因移植：异基因移植：GVL效应，清除效应，清除MRD-15-20.有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险 1 1）避免搔抓、压迫、磨擦）避免搔抓、压迫、磨擦 2 2）避光及避冷热刺激）避光及避冷热刺激 3）使用冷水和
24、温和的肥皂；让水流过接受放疗的皮）使用冷水和温和的肥皂；让水流过接受放疗的皮肤，不要摩擦。肤，不要摩擦。4 4）照射部位忌用胶布，）照射部位忌用胶布，不要在接受放疗的部位上擦不要在接受放疗的部位上擦药粉、护肤霜、香水、除臭剂、药膏、洗液和家用药药粉、护肤霜、香水、除臭剂、药膏、洗液和家用药物，除非经过医生许可。物，除非经过医生许可。5 5）如有渗出可暴露，用鱼肝油软膏涂擦）如有渗出可暴露，用鱼肝油软膏涂擦 6)所穿内衣要宽松、柔软，最好是纯棉吸水性强的内所穿内衣要宽松、柔软，最好是纯棉吸水性强的内衣，以减少对局部皮肤的摩擦、潮湿等刺激。照射局衣，以减少对局部皮肤的摩擦、潮湿等刺激。照射局部保持
25、清洁干燥部保持清洁干燥.21.淋巴瘤治疗淋巴瘤治疗预预 后后HL是化疗可治愈的肿瘤之一；其淋巴细胞为主型预后最好，是化疗可治愈的肿瘤之一；其淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率年生存率95%；淋巴细胞消减型预后最差，；淋巴细胞消减型预后最差，5年生存率年生存率 27%；临床分期的；临床分期的期患者，期患者，5年生后存率约年生后存率约32%儿童、老年患者比中青年差；女性患者比男性患者治疗预后好儿童、老年患者比中青年差；女性患者比男性患者治疗预后好NHL经经APHSCT后，后，50患者肿瘤负荷减少，约患者肿瘤负荷减少，约25复发复发 病例治愈，长期生存率较常规化疗增加病例治愈，长期生存率较常规化疗增加30NHL国际预后指标国际预后指标 1.年龄年龄60岁；岁；2.期或期或期；期；3.结外病变结外病变1处以上；处以上；4.日常生日常生 活不能自理，需卧床；活不能自理，需卧床；5.血清血清LH升高升高-16-22.Thank You for Your Attention23.
