1、什么叫溶血性贫血？什么叫溶血性贫血？各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。什么叫代偿性溶血病？什么叫代偿性溶血病？指骨髓代偿能力足以补偿 红细胞的损耗而不出现贫血 n溶血性贫血的分类溶血性贫血的分类n1、RBC内在缺陷所致的溶贫n（1）RBC膜缺陷：PNHn（2）HB结构异常：地中海贫血n（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫nAIHA、药物、化学因素、感染因素n n n1、血管内溶血：RBC在循环血n 液中直接破坏如PNHn2、血管外溶血：RBC在脾脏破n 坏如球形RBC增多症、脾亢n3、原位溶血：幼RBC在骨髓中
2、n 溶血如AL、巨幼贫n如何诊断溶血性贫血？如何诊断溶血性贫血？n第一步第一步 确定是否有溶血确定是否有溶血n第二步第二步 哪一类溶贫哪一类溶贫n一、首先确定有溶血一、首先确定有溶血n1、找出RBC破坏增多的依据n（1）RBC寿命测定15天（正常半衰期n 2532天）n（2）血片见RBC碎片n（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）n（4）HB尿检测（），酱油色n（5）尿含铁血黄素试验（）n（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）n 增高n（7）尿胆原增高n（8）血清结合珠蛋白检测 均减低n（9）血浆高铁血红素清蛋白检测n 电泳法：区带n2、找出RBC代偿增生的依据n（1）网织RBC增多n（2）外周血
3、见有核RBCn（3）骨髓红系统增生明显活跃溶血如AL、巨幼贫（2）血片见RBC碎片（3）骨髓红系统增生明显活跃原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。AIHA、药物、化学因素、感染因素临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。2、找出RBC代偿增生的依据地中海贫血地中海贫血坏如球形RBC增多症、脾亢抗人球蛋白直接
4、试验阳性；性（PNH）酸溶血试验(Ham)酸溶血试验(Ham)（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）异常血红蛋白区带来证实红细胞表面有不完全抗体。（1）RBC寿命测定15天（正常半衰期1、自身溶血试验及纠正试验阵发性睡眠性n二、哪一类溶血性贫血？二、哪一类溶血性贫血？红细胞膜缺陷的检验红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验 红细胞膜缺陷的检验红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验 n1、红细胞渗透脆性试验红细胞渗透脆性试验n原理原理:是测定红细胞对不同浓度是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能低滲氯化钠溶血的抵抗能 力力 n
5、 渗透脆性减低渗透脆性减低 渗透脆性增高渗透脆性增高方法：方法：0.60.40.2NaCln 参考值参考值 n开始溶血：开始溶血：0.42%0.46%（4.24.6g/L）NaCL 完全溶血：完全溶血：0.28%0.34%（2.83.4g/L）NaCLn临床意义临床意义 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫 血、缺铁性贫血 红细胞膜缺陷的检验红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验 红细胞孵育渗透脆性试验原理 37孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高。参考值参考值 未孵育未
6、孵育 50%溶血溶血44.45%孵育孵育 50%溶血溶血4.655.9%意义意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 2、酸溶血试验、酸溶血试验(Ham)原理：原理：红细胞+弱酸血清（pH6.66.8）37 1小时 红细胞膜对补体敏感，备解素作用下溶血。临床意义：临床意义：正常人阴性，阵发性睡眠性 血红蛋白尿阳 性（PNH）PNH不同时间尿样不同时间尿样含铁血黄素含铁血黄素原理：红细胞+弱酸血清（pH6.抗人球蛋白试验(Coombs)酸溶血试验(Ham)2532天）阵发性睡眠性二、哪一类溶血性贫血？坏如球形RBC增多症、脾亢酸溶血试验(Ham)（二）红
7、细胞内酶缺陷的检验G-6PD缺乏症筛选试验1、血管内溶血：RBC在循环血（3）骨髓红系统增生明显活跃酸溶血试验(Ham)抗人球蛋白直接试验阳性；（二）红细胞内酶缺陷的检验第一步 确定是否有溶血（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）（1）RBC寿命测定15天（正常半衰期（1）RBC膜缺陷：PNH（三）珠蛋白合成异常的试验坏如球形RBC增多症、脾亢Ham试验试验红细胞膜缺陷的检验红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验 3、蔗糖水溶血试验、蔗糖水溶血试验 离子浓度低，增强补体离子浓度低，增强补体与红细胞结合，膜与红细胞结合，膜 孔，孔，水进入水进入-细胞破坏细胞破坏（二
8、）红细胞内酶缺陷的检验（二）红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。参考值：参考值：正常人轻微溶血，溶血度3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，溶血度1%。临床意义：临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄
9、糖不能纠正。加入ATP能纠正。高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验 G-6PD缺乏症筛选试验 高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验 G-6PD缺乏症筛选试验 （三）珠蛋白合成异常的试验（三）珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白电泳检测：醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血 地中海贫血异常异常HB带带+醋酸纤维蛋白膜电泳醋酸纤维蛋白膜电泳 免疫性溶血的检验免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)原理原理 直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球
10、蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。抗人球蛋白直接试验阳性；间接抗人球蛋白试验：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。2、酸溶血试验(Ham)坏如球形RBC增多症、脾亢醋酸纤维膜电泳法，检查有无G-6PD缺乏症筛选试验AIHA、药物、化学因素、感染因素红细胞孵育渗透脆性试验抗人球蛋白试验(Coombs)1、血管内溶血：RBC在循环血渗透脆性减低 渗透脆性增高（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）低滲氯化钠溶血的抵抗能2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 37条件下作用最强 IgG）,(冷抗体型 4条件下进行试验 IgM)（2）血片见R
11、BC碎片指骨髓代偿能力足以补偿 红细胞的损耗而不出现贫血（2）HB结构异常：地中海贫血G-6PD缺乏症筛选试验抗人球蛋白直接试验阳性；酸溶血试验(Ham)（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）（二）红细胞内酶缺陷的检验坏如球形RBC增多症、脾亢坏如球形RBC增多症、脾亢AIHA、药物、化学因素、感染因素2、酸溶血试验(Ham)血、缺铁性贫血坏如球形RBC增多症、脾亢2、血管外溶血：RBC在脾脏破2、酸溶血试验(Ham)坏如球形RBC增多症、脾亢抗人球蛋白试验(Coombs)（9）血浆高铁血红素清蛋白检测（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）（1）RBC膜缺陷：PNH脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成
12、障碍性贫血1、血管内溶血：RBC在循环血酸溶血试验(Ham)（3）骨髓红系统增生明显活跃醋酸纤维膜电泳法，检查有无红细胞孵育渗透脆性试验孵育 50%溶血4.（1）网织RBC增多（2）血片见RBC碎片抗人球蛋白抗人球蛋白IgG不完不完全抗体全抗体RBC直接抗球蛋白试验（直接抗球蛋白试验（DAT）阳性（右）阳性（右）临床意义临床意义 1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性，2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 37条件下作用最强 IgG）,(冷抗体型 4条件下进行试验 IgM)3、新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL 可阳性。红细胞膜缺陷的检验红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸
13、溶血试验(Ham)蔗糖水试验 PNH不同时间尿样不同时间尿样含铁血黄素含铁血黄素（二）红细胞内酶缺陷的检验（二）红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。（三）珠蛋白合成异常的试验（三）珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白电泳检测：醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血 地中海贫血
14、（5）尿含铁血黄素试验（）与红细胞结合，膜 孔，（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）孵育 50%溶血4.抗人球蛋白试验(Coombs)渗透脆性减低 渗透脆性增高抗人球蛋白直接试验阳性；异常血红蛋白区带2、血管外溶血：RBC在脾脏破（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）指骨髓代偿能力足以补偿 红细胞的损耗而不出现贫血（1）RBC膜缺陷：PNH指骨髓代偿能力足以补偿 红细胞的损耗而不出现贫血备解素作用下溶血。地中海贫血（5）尿含铁血黄素试验（）（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）原理：红细胞+弱酸血清（pH6.1、自身溶血试验及纠正试验诊断海洋性贫血（二）红细胞内酶缺陷的检验原理：细胞内酶缺陷（葡萄
15、糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。诊断海洋性贫血（二）红细胞内酶缺陷的检验（5）尿含铁血黄素试验（）（3）骨髓红系统增生明显活跃原理:是测定红细胞对不同浓度指骨髓代偿能力足以补偿 红细胞的损耗而不出现贫血1、找出RBC破坏增多的依据原理：红细胞+弱酸血清（pH6.2、找出RBC代偿增生的依据AIHA、药物、化学因素、感染因素二、哪一类溶血性贫血？2、血管外溶血：RBC在脾脏破诊断海洋性贫血血红蛋白尿阳（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）（1）RBC膜缺陷：PNH临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。（1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症（1）RBC寿命测定15天（正常半衰期直接抗球蛋白试验（DAT）阳性（右）原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。醋酸纤维蛋白膜电泳醋酸纤维蛋白膜电泳
