1、生长激素生长激素缺乏症缺乏症（垂体性侏儒症）（垂体性侏儒症）GHDGHD19:46n 很多孩子的很多孩子的家长都会提出同家长都会提出同样一个问题：我样一个问题：我这孩子身高是否这孩子身高是否正常？是不是太正常？是不是太矮了？这的确是矮了？这的确是个普遍关心的问个普遍关心的问题。那么究竟怎题。那么究竟怎样判断孩子的身样判断孩子的身高是否正常呢？高是否正常呢？19:4619:46F 定义：定义：各种原因导致小儿身高各种原因导致小儿身高低于同民族地区、同年龄、同性别低于同民族地区、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高值的正常健康儿童平均身高值的2 2个标准个标准差差(-2SD)(-2SD)或第或第3
2、3百分位数以下。发生百分位数以下。发生率率20-25/1020-25/10万，万，男：女为男：女为 3 :13 :119:46病因病因F1 1、原发性原发性 占大多数占大多数 F 特发性：下丘脑、垂体功能障碍，无病特发性：下丘脑、垂体功能障碍，无病灶但分泌不足是灶但分泌不足是GHDGHD的主要原因的主要原因*遗传性：占遗传性：占5%5%，多有家族史，多有家族史 *垂体发育异常垂体发育异常 19:46 2、器质性：器质性：头颅创伤：头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤产伤造成垂体柄损伤*肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等*脑部放射治疗后脑部放射治疗后*颅内感染，浸润病变颅内感染，浸润病
3、变3 3、暂时性、暂时性*社会心理性侏儒症社会心理性侏儒症*体质性生长发育延迟体质性生长发育延迟*营养缺乏性生长迟缓营养缺乏性生长迟缓19:46生长激素生长激素(hGH)(hGH)的合成、分泌和作用的合成、分泌和作用n垂体前叶细胞合成、分泌，其释放受垂体前叶细胞合成、分泌，其释放受到下丘脑分泌的到下丘脑分泌的GHRHGHRH与与GHIHGHIH调节调节nGHGH呈脉冲式分泌呈脉冲式分泌n中枢神经系统通过多巴胺，中枢神经系统通过多巴胺，5-5-羟色胺羟色胺和去甲肾上腺素等神经递质控制和去甲肾上腺素等神经递质控制GHRHGHRH与与GHIHGHIH的分泌的分泌n促生长和代谢作用促生长和代谢作用n小
4、儿每日小儿每日GHGH释放量超过成人，青春发释放量超过成人，青春发育期更明显育期更明显19:46临床表现临床表现*1 1、出生可有难产史、窒息史出生可有难产史、窒息史*2 2、生长障碍：、生长障碍：出生时身高体重正常，出生时身高体重正常，1 1岁以后呈现生长缓慢，随年龄增长，岁以后呈现生长缓慢，随年龄增长，外观明显小于实际年龄。外观明显小于实际年龄。2 2岁左右发现，岁左右发现，生长速率生长速率5cm/5cm/年年 身高低于身高低于-2-2SD SD 男：男：女女3 3：1 1*3 3、面容幼稚、面痣多、身材匀称、面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多、手足较小皮脂多、手足较小19:46临床表现临
5、床表现*4 4、骨龄延迟，出牙及囟门闭合延、骨龄延迟，出牙及囟门闭合延迟，恒齿排列不整齐，骨龄小于实迟，恒齿排列不整齐，骨龄小于实际年龄际年龄2 2岁以上岁以上*5 5、青春发育延缓，智能发育正常、青春发育延缓，智能发育正常 *6 6、可伴垂体其他激素缺乏症状：、可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎尿崩、甲低、低血糖、小阴茎*7 7、肿瘤者有头痛、视力障碍等、肿瘤者有头痛、视力障碍等GHDGHD患者患者CACA时间年龄：时间年龄：11.5y11.5yHAHA身高年龄身高年龄:4.0y:4.0yBABA骨龄骨龄:3.0y:3.0y根据骨龄（根据骨龄（BABA）、时间年龄（）、时间
6、年龄（CACA）和）和身高年龄（身高年龄（HAHA），粗略区分矮身材类型：），粗略区分矮身材类型：体质性生长迟缓，体质性生长迟缓，HAHABABACACA；家族性矮身材，家族性矮身材，HAHABABA CA CA；甲状腺功能减低，甲状腺功能减低，BABAHAHACACA；垂体功能减低，垂体功能减低，BABAHAHACA.CA.19:4619:46 实验室诊断实验室诊断 生长激素激发试验生长激素激发试验 ：诊断依据诊断依据u左旋多巴：左旋多巴：10mg/kg 10mg/kg 口服口服u精氨酸：精氨酸：0.5g/kg 0.5g/kg 静脉滴注静脉滴注u可乐定：可乐定：4 4ug/kg ug/kg
7、口服口服u胰岛素：胰岛素：0.05-0.1U/kg 0.05-0.1U/kg 静脉注射静脉注射u用药前、后用药前、后3030、6060、9090、120min120min抽血测抽血测GHGH19:46药物激发实验峰值（g/Lg/L)判断n完全缺乏完全缺乏 n部分缺乏部分缺乏 n不缺乏不缺乏 判断：任意二种试验测得判断：任意二种试验测得GHGH峰值均峰值均 10 10 g/Lg/L为为GHDGHD19:46其他检查其他检查n影像学检查：影像学检查：n左手腕骨正位摄片：骨龄左手腕骨正位摄片：骨龄n头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点n下丘脑、垂体下丘脑、垂体MRIM
8、RI：垂体形态、大小垂体形态、大小n 排除肿瘤排除肿瘤n染色体检查：女性者排除染色体检查：女性者排除TurnerTurner综合征综合征19:461、生长激素替代、生长激素替代治疗治疗1、GHDGHD者治疗者治疗越早越好越早越好*剂量：剂量：0.1u/kg/d0.1u/kg/d，睡前，睡前1hr1hr皮下注射皮下注射*部位：大腿、上臂或脐周部位：大腿、上臂或脐周*疗程疗程:3:3个月为一个疗程，持续至股个月为一个疗程，持续至股骺端闭合。骺端闭合。2 2、生长激素释放激素治疗、生长激素释放激素治疗3 3、性激素治疗、性激素治疗治疗治疗 19:46n第第1 1、2 2年身高增长年身高增长 1010
9、12cm/12cm/年年n第第3 3年至以后增长年至以后增长 7 78 cm/8 cm/年年 n终身高终身高 终身高终身高SDSD在在1 12 2之间之间 未治疗未治疗SDSD在在4 46 6之间之间 换算成身高增加值即为换算成身高增加值即为20203030cmcm19:46GHDGHD者经者经GHGH治疗治疗1 1年后，年后，身高增身高增长明显，长明显，体形改体形改变。变。19:46n治疗意义治疗意义n提高患儿自尊和健康相关的生活质量，增提高患儿自尊和健康相关的生活质量，增加自信心。加自信心。n提高社会适应能力，有利于今后寻找工作、提高社会适应能力，有利于今后寻找工作、受教育和与异性接触。受
10、教育和与异性接触。19:46常见护理诊断及问题常见护理诊断及问题n1 1、生长发育迟缓、生长发育迟缓n2 2、自我概念紊乱、自我概念紊乱19:46护理措施护理措施1 1、指导用药，促进生长发育、指导用药，促进生长发育 生长激素生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应掌替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应掌握药物的用量。握药物的用量。2 2、心理护理、心理护理 多与患儿沟通，建立信任多与患儿沟通，建立信任的护患关系。的护患关系。19:4619:46小结小结 生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症。生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症。根据病因可将本病分为三类：原发性、获根据病因可将本病分为三类：原发性、获得性和暂时性生长激素缺乏症。临床主要得性和暂时性生长激素缺乏症。临床主要表现为：身材矮小，生长缓慢，但身体各表现为：身材矮小，生长缓慢，但身体各部位比例正常，智能发育亦正常，面容幼部位比例正常，智能发育亦正常，面容幼稚，头发纤细柔软，皮下脂肪较多，牙齿稚，头发纤细柔软，皮下脂肪较多，牙齿萌出延迟，恒齿排列不整，男孩阴茎较小。萌出延迟，恒齿排列不整，男孩阴茎较小。诊断主要依靠生长激素刺激实验。应用人诊断主要依靠生长激素刺激实验。应用人类生长激素替代补充疗法，可有类生长激素替代补充疗法，可有8080患者患者有效。有效。19:46
