1、1大家好大家好 风湿性疾病风湿性疾病-风湿病风湿病 指影响骨、关节及周围软组织的一组肌肉指影响骨、关节及周围软组织的一组肌肉骨骼系统疾病。骨骼系统疾病。风湿风湿 指关节、关节周围软组织、肌肉、指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛骨出现的慢性疼痛 种类种类l以关节损害为主以关节损害为主 如类风湿关节炎如类风湿关节炎l系统性疾病系统性疾病 不限于关节的多脏器损害，如不限于关节的多脏器损害，如系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮风湿性疾病风湿性疾病-风湿病风湿病临床特点临床特点l慢性病程慢性病程 发作与缓解交替发作与缓解交替l累及多个系统累及多个系统l相同疾病的预后及临床表现个体差异相同疾病的预后
2、及临床表现个体差异大大l有免疫学和生化异常有免疫学和生化异常l对糖皮质激素有反应，但存在个体差对糖皮质激素有反应，但存在个体差异异 定义定义 SLESLE是一种多因素参与的慢性、系统性是一种多因素参与的慢性、系统性自身自身免疫免疫性结缔组织病性结缔组织病.特征特征多种致病性多种致病性自身抗体自身抗体全身多系统器官损伤全身多系统器官损伤病程迁延，反复发作病程迁延，反复发作 流行病学流行病学 不同年龄组男女患病率不同不同年龄组男女患病率不同 SLESLE好发于黑人和亚洲人好发于黑人和亚洲人 有家族倾向有家族倾向 我国患病率我国患病率70/1070/10万。万。病病 因因n 遗传因素遗传因素l双胞胎
3、的患病率差异双胞胎的患病率差异 同卵孪生较异卵孪生发病率高同卵孪生较异卵孪生发病率高l家族集聚现象家族集聚现象l与种族有关与种族有关 有色人种有色人种lSLESLE的易感基因的易感基因n 性激素性激素l育龄女性发病率高，育龄女性：男性育龄女性发病率高，育龄女性：男性=9=9：1 1l女性非性腺活动期患病率低女性非性腺活动期患病率低l妊娠使病情加重妊娠使病情加重l睾丸发育不全的男性常发生此病睾丸发育不全的男性常发生此病l患者均有雌激素水平升高患者均有雌激素水平升高病因n环境环境l日光：日光：40%40%患者对日光过敏。患者对日光过敏。DNADNA胸腺嘧啶二聚体（抗原性强）胸腺嘧啶二聚体（抗原性强
4、）l病毒感染病毒感染u临床表现相似临床表现相似u皮损中有包涵体或类似物皮损中有包涵体或类似物u抗病毒抗体滴度增加抗病毒抗体滴度增加l食物食物：u含有补骨质素的食物增强光过敏（芹菜、无花果）含有补骨质素的食物增强光过敏（芹菜、无花果）u含联胺集团的食物可诱发含联胺集团的食物可诱发SLESLE发病（蘑菇，烟熏食物）发病（蘑菇，烟熏食物）l 药物药物:u异烟肼、氯丙嗪等异烟肼、氯丙嗪等u可出现狼疮样症状，停药后多消失。可出现狼疮样症状，停药后多消失。发病机制发病机制 不甚明确不甚明确 外来抗原刺激外来抗原刺激B B细胞活化细胞活化 B B细胞与模拟外来抗原的自身抗原结合并递细胞与模拟外来抗原的自身抗
5、原结合并递呈给呈给T T细胞细胞 在在T T细胞活化刺激下产生大量不同类型的自细胞活化刺激下产生大量不同类型的自身抗体身抗体 引起组织损伤引起组织损伤发病机制 T h细胞细胞B淋巴细胞淋巴细胞 （亢进）（亢进）（活化）（活化）自身抗体自身抗体+Ag免疫复合物免疫复合物沉积在靶组织沉积在靶组织 抗细胞核抗体抗细胞核抗体 激活补体激活补体 抗胞浆成分抗体抗胞浆成分抗体 抗细胞表面抗原抗体抗细胞表面抗原抗体 损伤损伤 病理病理器官特征性改变器官特征性改变“洋葱皮样洋葱皮样”病变，病变，小动小动脉周围向心性纤维组织增生脉周围向心性纤维组织增生狼疮小体（苏木紫小体）狼疮小体（苏木紫小体）细胞核受抗核细胞
6、核受抗核抗体作用变性为嗜酸性团块抗体作用变性为嗜酸性团块疣状心内膜炎疣状心内膜炎 结缔组织纤维结缔组织纤维蛋白变性蛋白变性狼疮性肾炎（狼疮性肾炎（LN）病理病理 狼疮性肾炎（狼疮性肾炎（LNLN）的分型：）的分型：1 1、正常或轻微病变型。、正常或轻微病变型。2 2、系膜病变型：毛细血管无改变、系膜病变型：毛细血管无改变 3 3、局灶增生型：部分肾小球硬化或坏死、局灶增生型：部分肾小球硬化或坏死 4 4、弥漫增殖型：、弥漫增殖型：5 5、膜性病变型：基膜均匀增厚、膜性病变型：基膜均匀增厚 6 6、肾小球硬化型：晚期病变、肾小球硬化型：晚期病变临床表现特征：特征：起病方式不一。起病方式不一。累及
7、多个脏器、多系统。累及多个脏器、多系统。病程长，缓解与发作交替病程长，缓解与发作交替。临床表现临床表现1全身症状全身症状 活动期活动期 病人多有病人多有疲乏、发热疲乏、发热（90%），体重下降体重下降等全身症状。等全身症状。临床表现临床表现2皮肤与黏膜皮肤与黏膜l皮肤损害皮肤损害 约约80%80%l颜面、四肢颜面、四肢 等暴露部位出现等暴露部位出现对称性皮疹对称性皮疹。l典型表现典型表现 面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色鲜红或紫红色蝶形红斑蝶形红斑（约（约4040），l特点特点 边缘清楚或模糊，稍高出皮面，表面光滑，边缘清楚或模糊，稍高出皮面，表面光
8、滑，时有磷屑，可有痒痛感。时有磷屑，可有痒痛感。l盘状红斑盘状红斑 少数人少数人l缓解期缓解期 红斑消退，留有棕黑色素沉着。红斑消退，留有棕黑色素沉着。临床表现临床表现临床表现临床表现临床表现2皮肤与黏膜皮肤与黏膜大小鱼际部位、指（趾）端及甲周大小鱼际部位、指（趾）端及甲周 红斑、网状红红斑、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。斑、血管性水肿或硬皮病样损害。光过敏现象光过敏现象（40%40%）口腔黏膜口腔黏膜 有反复发作性无痛性溃疡（有反复发作性无痛性溃疡（30%30%），），毛发脱落毛发脱落 身体任何部位身体任何部位 雷诺现象雷诺现象 遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发遇冷后出现对称性指（趾
9、）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛等绀和潮红等肢端小动脉痉挛等 临床表现临床表现临床表现临床表现3 3关节与肌肉关节与肌肉l关节疼痛（关节疼痛（85%85%）l部位部位 指、腕、膝关节最常见，指、腕、膝关节最常见，l表现表现 为为不对称不对称的间歇性的间歇性多关节痛多关节痛，一般无畸形，一般无畸形，X X线大多正常线大多正常临床表现4 4脏器损害脏器损害 肾肾 心血管心血管 肺与胸膜肺与胸膜 消化系统消化系统 神经系统神经系统 血液系统血液系统 眼眼实验室及其他检查n 1一般检查一般检查n 2免疫学检查免疫学检查抗核抗体（抗核抗体（ANA）抗双链抗双链DNA抗体抗体抗抗Sm抗体抗体补体补体n
10、 3免疫病理学检查免疫病理学检查 肾穿刺活组织检查肾穿刺活组织检查皮肤狼疮带试验皮肤狼疮带试验 皮肤暴露部位阳性率皮肤暴露部位阳性率50-70%皮肤损害部位皮肤损害部位90%n 4.其他其他诊断要点SLESLE的诊断标准的诊断标准:蝶形红斑或盘状红斑蝶形红斑或盘状红斑 日光过敏日光过敏 口腔溃疡口腔溃疡 非畸形关节炎或关节痛非畸形关节炎或关节痛 浆膜炎浆膜炎(胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎)肾炎肾炎(蛋白尿和蛋白尿和/或血尿和或血尿和/或管型尿或管型尿)神经系统症状神经系统症状(抽搐或精神症状抽搐或精神症状)血象异常血象异常(白细胞白细胞4410109 9/L/L或血小板或血小板80801010
11、9 9/L/L或溶血性或溶血性贫血贫血)狼疮细胞抗体或抗双链狼疮细胞抗体或抗双链DNADNA抗体阳性抗体阳性 抗抗S m S m 抗体阳性抗体阳性 抗核抗体阳性抗核抗体阳性 狼疮带实验阳性狼疮带实验阳性 补体低于正常补体低于正常具备具备4 4条或条或4 4条以上，即可诊断。条以上，即可诊断。诊断要点诊断要点判断判断SLESLE活动度的指标活动度的指标 癫痫发作、精神异常、脑血管病；癫痫发作、精神异常、脑血管病；多关节炎、关节痛；多关节炎、关节痛；蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变；病变；皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡；皮
12、疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡；胸膜炎、心包炎；胸膜炎、心包炎；溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴细胞绝对值减溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴细胞绝对值减少；少；全身症状，如发热、疲倦、乏力；全身症状，如发热、疲倦、乏力；血清血清C3C3、C4C4水平下降；水平下降；抗抗dsDNAdsDNA抗体升高；抗体升高；血沉增快。血沉增快。连续动态观察以上指标可判断连续动态观察以上指标可判断SLESLE活动度。活动度。若以上指标恶化，表示若以上指标恶化，表示SLESLE活动；反之则表示活动；反之则表示SLESLE趋向缓解。趋向缓解。治疗要点治疗要点 治疗原则治疗原则：纠正免疫功能失调，纠正免
13、疫功能失调，抑制炎症反应，抑制炎症反应，保护脏器功能及治疗各种并发症，保护脏器功能及治疗各种并发症，药物治疗：药物治疗：非甾体抗炎药、抗疟药、糖皮质激素、非甾体抗炎药、抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂及中医中药等药物。免疫抑制剂及中医中药等药物。治疗要点治疗要点 非甾体抗炎药非甾体抗炎药 抗疟药抗疟药 糖皮质激素糖皮质激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 其他：中医其他：中医 丙种球蛋白丙种球蛋白雷公藤雷公藤辅助治疗辅助治疗用于病情严重而体质虚弱者及用于病情严重而体质虚弱者及合并严重感染者合并严重感染者护理评估（略）护理评估（略）病史病史 身体评估：有无面部蝶形红斑、皮肤丘身体评估：有无面部蝶形红斑、皮肤
14、丘疹、口腔粘膜溃疡；有无末稍皮肤颜色疹、口腔粘膜溃疡；有无末稍皮肤颜色改变和感觉异常；有无关节畸形及功能改变和感觉异常；有无关节畸形及功能障碍，有否肌肉压痛等障碍，有否肌肉压痛等 实验室及其他检查实验室及其他检查 常用护理诊断常用护理诊断/问题问题 皮肤完整性受损皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。应等因素有关。外周血管灌注量改变外周血管灌注量改变 与血管痉挛有关。与血管痉挛有关。潜在并发症：慢性肾衰竭。潜在并发症：慢性肾衰竭。护理措施及依据护理措施及依据 一般护理一般护理饮食护理饮食护理高糖、高蛋白和高维生素、易消化的饮食。高糖、高蛋白和高维生素、易消化
15、的饮食。忌食：芹菜、无花果、烟熏食品、蘑菇和辛辣食物。忌食：芹菜、无花果、烟熏食品、蘑菇和辛辣食物。戒烟和禁饮咖啡戒烟和禁饮咖啡肾功能不全者：给予低盐、少量优质蛋白饮食，限制水肾功能不全者：给予低盐、少量优质蛋白饮食，限制水 摄入。摄入。缓解期：尤其是肾上腺糖皮质激素治疗后病人出现食欲缓解期：尤其是肾上腺糖皮质激素治疗后病人出现食欲 亢进时，应注意避免暴饮暴食。亢进时，应注意避免暴饮暴食。护理措施及依据护理措施及依据 一般护理一般护理饮食护理饮食护理皮肤护理皮肤护理保持皮肤清洁干燥保持皮肤清洁干燥 用用3030左右温水湿敷红斑处，每次左右温水湿敷红斑处，每次3030分钟，分钟，皮疹和红斑皮疹和
16、红斑 局部遵医嘱使用地塞米松霜或软膏涂敷每局部遵医嘱使用地塞米松霜或软膏涂敷每天天3 3次用清水冲洗患处，次用清水冲洗患处，外出时外出时 遮阳遮阳 ,避免阳光直射裸露皮肤；避免阳光直射裸露皮肤；忌用忌用 碱性肥皂、化妆品、染发烫发剂碱性肥皂、化妆品、染发烫发剂和其他化学药品。和其他化学药品。避免避免 容易诱发风湿病症状的药物容易诱发风湿病症状的药物 护理措施及依据护理措施及依据l一般护理一般护理l饮食护理饮食护理l皮肤护理皮肤护理l用药护理用药护理 护理措施护理措施用药护理（用药护理（p327）非甾体抗炎药非甾体抗炎药 抗疟药抗疟药 糖皮质激素糖皮质激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 雷公藤雷公藤健康
17、指导健康指导 1 1避免诱因避免诱因向病人及家属介绍本病的有关知识，向病人及家属介绍本病的有关知识，教育病人避免一切可能诱发本病的因素，教育病人避免一切可能诱发本病的因素，如阳光如阳光照射、妊娠、分娩、药物、手术、劳累、感冒、照射、妊娠、分娩、药物、手术、劳累、感冒、精神刺激精神刺激等，等，避免接受各种预防接种避免接受各种预防接种；注意个人卫生，保持口腔、皮肤的清洁，忌用各注意个人卫生，保持口腔、皮肤的清洁，忌用各种美容护肤品。种美容护肤品。健康指导 2 2休息与活动休息与活动 病情稳定后，鼓励病人参加社会活动和日常病情稳定后，鼓励病人参加社会活动和日常 工作。工作。3 3皮肤护理指导皮肤护理
18、指导 4.4.用药指导用药指导 向病人详细介绍药物用法、用量及可能出现向病人详细介绍药物用法、用量及可能出现 的不良反应，指导病人按医嘱服药，定期复诊。的不良反应，指导病人按医嘱服药，定期复诊。5.5.疾病知识教育与心理调适指导疾病知识教育与心理调适指导给病人介绍本病的有关知识，让病人及家属了解给病人介绍本病的有关知识，让病人及家属了解本病并非本病并非“不治之症不治之症”，如能坚持治疗，病情可，如能坚持治疗，病情可以得到长期缓解。以得到长期缓解。向病人说明良好的心理状态对缓解疾病和改善预向病人说明良好的心理状态对缓解疾病和改善预后重要性，鼓励其表达心理感受；后重要性，鼓励其表达心理感受；让病人
19、参与护理计划的制订，明确目标，积极配让病人参与护理计划的制订，明确目标，积极配合治疗。合治疗。健康指导预 后预后与个体的临床经过有关预后与个体的临床经过有关 急性型急性型 起病急重，多种脏器受累，发展迅速，预后差。起病急重，多种脏器受累，发展迅速，预后差。亚急性型亚急性型 起病缓慢，虽也有多种脏器受损，但病程反复起病缓慢，虽也有多种脏器受损，但病程反复迁延，时轻时重迁延，时轻时重 慢性型慢性型 起病隐袭。病变多只局限于皮肤，内脏累及小，起病隐袭。病变多只局限于皮肤，内脏累及小，进程缓慢，预后良好。进程缓慢，预后良好。课后习题判断题判断题 （）几乎所有）几乎所有SLESLE患者均有肾脏损害。患者均有肾脏损害。填空题填空题SLESLE中中80%80%左右面部出现典型皮损左右面部出现典型皮损称称 ，在日光暴晒下或紫外线，在日光暴晒下或紫外线照射下，常使皮损加重或复发照射下，常使皮损加重或复发多选题多选题以下疾病女性好发的有（以下疾病女性好发的有（）A SLE BA SLE B类风湿关节炎类风湿关节炎 C C肝癌肝癌 D D 肾盂肾炎肾盂肾炎 E GravesE Graves病病
