1、.苏州大学附一院苏州大学附一院卢国元卢国元 1.肾小球 肾小体：2.肾小囊 （脏层、囊腔、壁层）肾单位 1.近端小管 肾小管：2.细段 3.远端小管集合管 1、排泄废物 2、调节体液平衡 3、调节酸碱平衡 4、内分泌功能(1)分泌激素：肾素球旁细胞 PG肾皮质、髓质 1-羟化酶间质 EPO 激肽释放酶肾皮质(2)机体部分内分泌激素的分解场所胃泌素、胰 岛素、胰高血糖素(3)作为肾外激素的靶器官ADH、PTH、降钙素 1、肾小球压（入球A、出球A）2、滤过面积（系膜细胞、受体、活性物质）3、肾小球滤过膜电荷近端肾小管重吸收 aa Glu 100%HCO3-90%NaCl、水 70%Henle袢：
2、重吸收水、电解质 1、逆流交换机制 2、渗透梯度 3、直小血管，各段不一远曲小管、集合管 吸收Na+终尿形成场所 排K+，泌H+、NH4+ADH加强作用 1、肾素 交感N兴奋 缓激肽缓激肽片段 肾素 ACE AT1 血管紧张素原 ATI AT （肝、12肽）(10肽)AT2 压力感受器调节 1、全身血管平滑肌、血管收缩 2、肾上腺球状带产生ALD 促远曲肾小管Na+重吸收，排H+3、CNS口渴中枢兴奋Na+、H2O摄 入 4、CN及交感N，HR，BP 1、肾内小血管收缩，RBF，GFR 2、出球小A收缩大于入球小A，FF 3、肾血流量重新分布 4、刺激肾小管Na+、H+交换，促Na+、HCO3
3、-重吸收 5、刺激肾间质NH4+的生成及分泌 1、影响血管平滑肌及系膜细胞功能 PGE2、PGI2对抗系膜细胞的收缩作用 2、影响水、钠代谢 促使骨髓红细胞集落形成单位，分化成熟为红细胞 25-(OH)-D31.25-(OH)2D3一、急性肾炎综合征血尿、蛋白尿、少尿、高血压、肾功能减退，其中血尿为必备二、肾病综合征“三高一低”三、高血压 肾血管型 5%15%解剖 分类 肾实质型 85%容量依赖型 80%机理 10%肾素依赖型 10%机理：1.钠、水潴留 2.肾素分泌 3.肾内降压物质减少四、无症状性尿异常 血尿、蛋白尿五、慢性肾衰 贫血、夜尿，Scr、BUN、P3-、Ca2+、肾缩小六、尿频
4、-排尿不适综合征 尿路刺激症状七、水肿 1.血浆胶体渗透压肾病性水肿：2.R-A-S系统激活肾炎性水肿：GFR、肾小管吸收正常一、尿常规 1、蛋白尿(1)24小时尿蛋白定量150mg(2)假性蛋白尿：血、脓、阴道分泌 物(3)重度蛋白尿3.5g/d 机械屏障非选择性(1)肾小球性蛋白尿分子屏障选择性(2)肾小管性蛋白尿：肾小管吸收能力(3)溢出性蛋白尿：血中异常蛋白，肾小管 不全吸收(4)分泌型蛋白尿：肾小管受炎症刺激，分泌 IgA或T-H(5)组织性蛋白尿：肾组织破坏胞质中酶和蛋 白酶释出生理性：病程短，程度轻，1g/d 1、体位性蛋白尿 2、功能性蛋白尿病理性：蛋白尿、性质、临床 肾活检有
5、助于鉴别2、血尿 镜下血尿：3个/HP 肉眼血尿：尿外观呈洗肉样，血样或有 血块 原因：(1)泌尿系统疾病 (2)邻近器官疾病及本系统 (3)全身性疾病 (4)功能性血尿 鉴别：肾小球性，非肾小球性 (1)相差显微镜 (2)尿红细胞容积分布曲线 (3)尿三杯试验 3、管型尿：细胞管型 颗粒管型 蛋白管型 WBC管型 RBC管型 4、白细胞尿：5个/HP二、肾功能测定 Ccr内生肌酐清除率GFR 正常值：9010ml/min Scr110mol/L，Ccr基本正常 肾血流量用ECT，对氨基马尿酸法 ERPF RBF 1HCT 正常值：600800ml/min 1、B超 2、KUBIVP 3、逆行
6、尿路造影 4、CT或MRI 5、ECT 6、尿微量蛋白分析 7、肾活检 病因诊断 病理诊断 部位诊断 功能诊断 1、急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis）2、急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis）3、慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis）4、隐匿性肾小球肾炎（latent glomerulonephritis）5、肾病综合征（nephrotic syndrome）1、轻微病变性肾小球肾炎 2、局灶性节段性病变 3、弥漫性肾小球肾炎(1)膜性肾病(2)增生性肾炎(3)硬化性肾炎
7、4、未分类的肾小球肾炎一、免疫反应(一)循环免疫复合物沉积 Ag机体 CIC系膜区或/及内皮下肾小球损伤 Ab(二)原位免疫复合物形成固有Ag机体Ab肾小球内Ag结合Ag、Ab复合物二、炎症反应 免疫反应炎症反应发病 炎症细胞 介质 （Plt、M、N，固有细胞）三、非免疫非炎症损伤 “三高”现象：高压、高灌注、高滤过肾小球 硬化 高脂血症：肾毒性病因：-溶血性链球菌A组12型发病机理：致病AgCIC或原位免疫复合物病理：大体：肾体积大 类型：Cap内增生性肾炎 光镜：弥漫性肾小球病变 （内皮细胞、系膜细胞增生）免疫：IgG及C3呈粗颗粒状沿Cap壁和/或系膜区沉积 电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰
8、状大块 电子致密物沉积 男性，儿童，13周潜伏期，自愈 1、尿检异常 2、水肿 3、高血压 4、肾功能异常 5、免疫学异常：C3及CH50，8周后正 常，ASO 1、链球菌感染13周 2、尿检异常临床表现 3、C3，8周后正常 1、其它病原体感染后肾炎(1)感染后35天发病(2)临床表现轻(3)无C3(4)自限性 2、膜增生性肾小球肾炎(1)急性肾炎综合征表现(2)有肾病综合征表现(3)无自愈倾向(4)持续性低状体，8周内不恢复 3、系膜增生性肾小球肾炎(1)急性肾炎综合征(2)血清C3正常(3)无自愈倾向 4、急进性肾小球肾炎(1)急性肾炎综合征表现(2)少尿、无尿、肾功能进行性恶化(3)难
9、以鉴别，肾活检 5、全身系统性疾病肾受损 1、少尿1周以上或进行性尿量 伴肾功能恶化者 2、病程大于2月无好转 3、急性肾炎综合征伴NS者一、一般治疗 1、卧床休息（肉眼血尿、水肿、血尿）2、低盐，Na3g/d 3、蛋白质（视肾功能而定）4、ARF应限液体入量二、治疗感染灶 1、青霉素1014天 2、扁桃体切除（术前、后2周用 青霉素）三、透析治疗（腹透）1、多数14周好转，48周C3恢复 正常 2、1%患者，高龄，因ARF死亡 3、6%18%转化成慢性 4、老年，持续高血压，大量蛋白尿，肾功能损害则预后差 1、急性肾炎综合征 2、肾功能急剧恶化 3、少尿性急性肾衰 4、病理为新月体肾炎 1、
10、原发性急进性肾小球肾炎 2、继发于全身性疾病的RPGN 3、原发性肾炎的基础上形成新月体 1、型：抗GMB抗体型 2、型：免疫复合物型 3、型：非体液免疫介导型新月体肾小球肾炎 1、急性肾炎综合征 2、肾功能急骤恶化，少尿或无尿 3、Hb 4、型：抗GBM抗体（+）型：CIC（+），冷球蛋白（+），C3 型：ANCA（+）5、双肾增大 1、临床特点 2、除外系统性疾病一、少尿性急性肾衰 1、急性肾小管坏死(1)无急性肾炎综合征表现(2)肾小管损害明显(3)诱因（肾缺血、肾毒药物、异型输血）2、急性过敏性间质性肾炎(1)用药史(2)药物过敏反应(3)血、尿嗜酸性粒细胞(4)肾活检 3、梗阻性肾病
11、(1)无急性肾炎综合征表现(2)短时发生无尿(3)B超，逆行造影证据二、急性肾炎综合征的其它肾小球病 1、继发性RPGN Goodpasture综合征、LN 2、原发性肾小球病 肾活检 1、强化血浆置换疗法(1)血浆24L，qd或qod，约10次(2)至血清抗体（）2、甲强龙CTX冲击 5%GS 250ml 甲强龙5001000 iv gtt qd3天 隔35天再一次，不大于3次 5%GS 500ml CTX 1.0 iv gtt st 3、净化治疗 4、肾移植（病情稳定半年1年）5、对症治疗 1、类型：型差，型较好 2、治疗是否及时 3、年龄一、基本临床表现：1、蛋白尿：13g/d 2、水肿
12、：轻重不一 3、高血压：高低不一 4、血尿：肾小球血尿 肾功能可有不同程度减退，最终至慢性肾衰二、病因及发病机制 1、AGNCGN（少）2、CGNCGN（多）(1)免疫介导性炎症(2)非免疫介导性炎症三、病理类型 1、系膜增生性肾炎（IgA及非IgA GN）2、系膜毛细血管性肾炎 3、膜性肾病 4、局灶性节段性肾小球硬化以上晚期均转化成硬化性肾炎四、临床表现和实验室检查五、诊断及鉴别诊断 尿检异常水肿高血压病史1年以上 1、继发性肾小球肾炎 2、Alport综合征 青少年，眼、耳、肾，阳性家族史 3、原发性高血压肾损害 4、其它原发性肾小球病 （隐匿性肾炎、感染后急性肾炎）一、控制高血压：原则
13、：1、蛋白尿1g/d，BP125/75mmHg,蛋白尿1g/d，BP130/85mmHg 2、保护肾功能，延缓肾功能恶化 1、降低血压 2、减少尿蛋白 3、延缓肾恶化 1、扩出球A扩入球A“三高状态”改善 2、抑制细胞因子，减少蛋白尿，抑制细 胞外基质蓄积 1、Scr350mol/L慎用 2、高血钾 3、肾功能下降30%以上停用（2周复查1 次）一、限盐（3g/d）药物：1、ACEI类 2、ARB类 3、钙通道阻滞剂 4、-受体阻滞剂 5、利尿剂 6、受体阻滞剂（达利全）二、限蛋白及磷三、应用抗血小板药 1、潘生丁 300400mg/d 2、阿司匹林 40300mg/d 3、培达 50100m
14、g/d 4、波立维（氢氯吡格雷）75mg/d 5、抵克立得（噻氯匹定）250mg/d四、避免加重肾损害的因素一、定义：无症状性血尿或/和蛋白尿二、病理：1、病理类型：(1)肾小球轻微病变(2)轻度系膜增生性肾炎(3)局灶性节段性肾小球肾炎 2、免疫病理(1)IgA肾炎(2)非IgA肾炎三、鉴别诊断(一)血尿 1、肾小球性；鉴别方法 2、反复发作单纯血尿：IgA GN 3、除外其它疾病：(1)狼疮性肾炎(2)过敏性紫癜肾炎(3)Alport综合征早期(4)薄基膜肾病(5)非典型AGN恢复期肾活检意义大(二)蛋白尿 1、24小时尿蛋白定量 2、尿蛋白电泳 3、本周氏蛋白 4、尿轻或重链 5、功能性
15、 6、体位性(三)治疗 1、定期检查（尿常规、肾功能、血 压）2、保护肾功能，免肾毒因素 3、扁桃体摘除术 4、中药 5、蛋白尿可考虑ACEI或ARB临床特点：尿蛋白3.5g/d；ALB30g/d;水肿；血脂诊断：or or 1、筛孔屏障 肾小球滤过膜 大量蛋白尿：pro 电荷屏障 通透性 BP 输血浆 加重三高状态 高pro饮食2、血浆蛋白 尿中丢失 多 近曲小管分解 血ALB 少 肝脏合成 NS胃肠粘膜水肿 吸收少 IgG，补体B因子 抗凝、纤溶因子易Infection高凝、微量元素3、水肿：低pr血症血浆胶渗压血管内水渗出 N内分泌参与 4、高脂血症：CHOL TRIG 肝合成 中低、极
16、低 脂质分解病理类型；主要有 1、微小病变病 2、系膜增生性肾炎 3、系膜cap性肾炎 4、膜性肾病及局灶性节段性肾小球 硬化 表 引起肾病综合征的常见肾小球疾病分类 儿童 青少年 中青年 中老年原发性 微小病变病 系膜增生性 系膜毛细血管 膜性肾病 肾炎;性肾炎 局灶性节段 性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜 系统性红斑狼 糖尿病性肾 肾炎；疮肾炎 病；肾淀粉 先天性肾病 样变性；骨 综合征 髓瘤性肾病；1、Infection蛋白质营养不良 呼吸道免疫功能紊乱 Infection 泌尿道（IgG，补体B因子）皮肤应用 Hormone 腹腔 2、血栓、栓塞性并发症：尿pr丢失 大分子的凝血因子合成
17、多于丢失 小分子的抗凝因子及纤溶 凝血、抗凝肝合成 pr 酶原丢失多于合成 纤溶系统失衡plt功能亢进高凝状态 血栓 肾V，肢体V血液粘稠度加重 Hormone 栓塞 下肢V，肺V3、ARF：低蛋白血症 有效血容量RBF肾前性炎质血症低胶渗 纠正 扩容，利尿微小病变病少尿性ARF（少尿，尿渗透压尿排Na+肾功能恶化机制不清可能肾间质高度水肿压迫肾小管及大量管型堵塞肾小管GRF，肾小管上皮损伤坏死ARF4、蛋白质及脂代谢紊乱 长期低蛋白血症营养不良，小儿生长发育迟 金属结合微量元素缺乏 protein 内分泌结合pr内分泌紊乱 药物结合蛋白血浆游离药物浓度药物肾毒性 排泄药疗 fat：高脂血症心
18、血管并发症 血粘度易发生血栓、梗塞 肾小球系膜细胞增生 及肾小球硬化 1、是不是NS 2、原发or继发 3、病理类型 1、过敏性紫癜性肾炎 2、SLE 3、DN 4、肾淀粉样变：侵犯心、肾、消化 道、皮肤，肾大，肾活检 5、骨髓瘤样肾病一、一般治疗 1、休息：严重水肿 2、饮食：免高蛋白，因肾小球高滤过 （1.5g/Kg/d）正常量、高质量（1.0g/Kg/d）少进饱和脂肪酸，多进富含多聚不饱 和脂肪酸及可溶性纤维 热量足3035Kcal/Kg 低盐（3g/d）：水肿时二、对症(一)利尿消肿 种类 作用部位 机理 代表药1.噻嗪类 远曲前段 抑Na+、cl-、K+重吸收双克 25mg Tid2
19、.潴钾利 远曲后段 排Na+、cl-、而K+潴氨苯喋啶50mg Tid 尿剂3.袢利尿 髓袢上升 抑Na+、cl-、K+重吸收速尿 剂 支4.渗透性利尿剂：低右 血渗透压 706代血浆经肾小球使肾小管腔速尿 内形成高渗透 要防止：渗透性肾病 少尿时400ml低右等均与肾小 管分泌的T-H蛋白及肾球滤过的蛋白形成管型，阻塞肾小管并通过其高渗作用使肾小管上皮 细胞变性、坏死5.提高血浆胶体渗透压(二)减少尿蛋白 1、ACEI类 2、ARB类 3、二氢吡啶钙通道阻滞剂三、主要治疗-抑制免疫与炎症(一)糖皮质激素 机理：抑制免疫、抑制炎症，抑醛固酮及 ADH 原则：始剂量足：4060mg/d or 1
20、mg/Kg/d用812周 减量慢：12周减10%，特别是 20mg/d时症状易反复 维持用药要久，最小有效剂量 (1015mg/d)，要服1/21年H敏感型：用药8周内NS缓解H依赖型：减到一定程度即复发H无效型：激素治疗(二)细胞毒药物 1、CTX最常用(1)100mg/d or 2mg/Kg/d 12次p.o.0.2 iv.qod 6-8g 副作用(2)CTX冲剂治疗 2、盐酸：最早用，效果佳，副作用是大 3、苯丁酸氮芥 2mg tid*3月，毒性小，疗效小(三)环孢霉素A 1、难治性肾病 2、选择性抑制Ts细胞及T细胞毒效应细胞 3、5mg/Kg/d；分2次p.o.用23月后减 量，共6月四、中医药治疗 雷公屯多甙片 60mg/d五、并发症治疗 1、感染 2、血栓及栓塞：肝素 华法令 潘生丁 3、ARF：血透 积极治疗基础病 袢利尿剂，以冲刷阻塞肾小管之管型 p.o.SB碱化尿液以减少cast形成 4、蛋白质及脂代谢紊乱 除血脂 protein：ACEIpro 同化激素 CH蛋白合成 1、病理类型：微小病变病 轻度系膜增生性肾炎good 膜性肾病次之 系膜cap性肾炎 局灶性节段性肾小球硬化poor 重度系膜增生性肾炎 2、临床因素：pro 血脂poor BP 3、并发症 4、治疗，保养
