1、 中枢神经系统（脑和脊髓）的髓鞘是有少突胶质细胞形成 中枢神经系统脱髓鞘疾病是以髓鞘破坏或脱失为主要特征的疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病分类中枢神经系统脱髓鞘疾病分类 遗传性和获得性 遗传性脑白质营养不良：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良等 获得性继发和原发继发：其他疾病导致的脱髓鞘缺血缺氧性脑病、病毒感染所致的脱髓鞘等原发：免疫介导的脱髓鞘多发性硬化多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、弥漫性硬化、同心圆硬化多发性硬化（多发性硬化（multiple sclerosis，MS）多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质脱髓鞘白质脱髓鞘病变为主要特征的自身免疫性
2、疾病 MS的特点：白质脱髓鞘病变白质脱髓鞘病变时间多发时间多发缓解-复发空间多发空间多发病变部位多发 病因和发病机制病因和发病机制 不清楚，主要是自身免疫反应 病理病理 侧脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑、视神经 中枢神经系统白质多发性脱髓鞘斑块 临床表现临床表现 1、性别、年龄和起病形式女性多于男性；发病年龄1050岁，以2040岁多见；亚急性起病 2、临床特征：时间多发缓解-复发；空间多发病变部位多发 3、临床症状和体征：运动障碍：单瘫、偏瘫、四瘫感觉障碍：麻木、疼痛、Lhermitte征眼部症状：视力下降视力下降、眼球活动障碍刺激症状：痛性痉挛脊髓症状：截瘫、二便功能障碍、传导束性感觉障碍
3、精神症状 MS的临床分型病程分型临床表现复发缓解型(relapsing remitting，R-R)临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情定继发进展型(secondary-progressive，SP)R-R型患者经过一段进间可转为此型，病程25年80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型(primary-progressive，PP)约占10%，起病年龄偏大（4060岁），病病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状进展复发型(primary-relap
4、sing，PR)在原发进展型病程基础上同时伴急性复发MS的临床分型 复发缓解型(relapsing remitting，R-R),临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定MS的临床分型 继发进展型(secondary-progressive，SP)，R-R型患者经过一段进间可转为此型，病程25年80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发MS的临床分型 原发进展型(primary-progressive，PP)，约占10%，起病年龄偏大（4060岁），病病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障
5、碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状MS的临床分型 进展复发型(primary-relapsing，PR)，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发辅助检查辅助检查 1、脑脊液（CSF）检查CSF常规：WBC轻度CSF-IgG指数：CSF-IgG/S-IgG/CSF-Alb/S-Alb 70为阳性CSF-IgG寡克隆带 2、视觉诱发电位（VEP）：P100非对称性延长 3、影像学检查 头部MRI：垂直于侧脑室体部或/和胼胝体的长T1长T2异常信号，多个、可融合成片，新鲜病灶环形强化，陈旧病灶强化不明显平扫：垂直于侧脑室体部 长T1长T2平扫：垂直于胼胝体 广泛白质 长T1长T2信号增强扫描：环形 斑片样
6、强化视神经脊髓炎长T1长T2信号McDonald多发性硬化诊断标准多发性硬化诊断标准(2005年修订版本年修订版本)临床表现附加证据2次或2次以上发作（复发）临床证据提示2个以上不同部位病灶不需附加证据2次或2次以上发作（复发）临床证据提示1个病灶有证据支持空间上的多发性（具备其中1项）MRI显示病灶及1个CSF指标阳性 2个以上MRI病灶及1个CSF指标职性累及不同部位的再次发作1次发作 临床证据提示2个以上不同部位病灶有证据支持时间上的多发性（具备其中1项）MRI显示病灶在时间上的多发性第2次临床发作1次发作 临床证据提示1个病灶（单症状临床表现；临床孤立综合征：首次脱髓鞘发作）1.有证据支持空间上的多发性（具备其中1项）MRI显示病灶在空间上多发生*（修订）2个以上MRI病灶及1个CSF指标阳性2.同时有证据支持时间上多发性（具备其中1项）MRI显示病灶在时间上的多发性*（修订）第2次临床发作原发进展型多发性硬化1.疾病进展1年（回顾性或前瞻性证实）2.并且具备以下2项：脑MRI异常（9个T2病灶或48个T2病灶和VEP异常）脊髓MRI异常（2个T2病灶）CSF异常（寡克隆IgG带或IgG指数升高或两者兼有）治治 疗疗 激素：地塞米松、强的松、甲强龙免疫调节剂：丙种球蛋白免疫抑制剂干扰素：-干扰素对症处理
