1、 第第 一一 节节 肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎(glomerulonephritis,GN)概论概论 结构与功能结构与功能 肾肾输尿管输尿管膀胱膀胱尿道尿道 功能功能 1.1.产生、排出尿液：产生、排出尿液：排出废物、毒物，排出废物、毒物，维持电解质平衡、酸碱平衡维持电解质平衡、酸碱平衡 2.2.分泌激素：分泌激素：肾素、促红细胞生成素、肾素、促红细胞生成素、1 1，25-25-二羟胆钙化醇二羟胆钙化醇 调节血压、调节血压、RBCRBC生成、钙吸收生成、钙吸收 正正 常常 肾肾 小小 球球肾肾球球囊囊肾小球肾小球Cap.Cap.丛丛 血管极血管极尿极尿极肾小球肾小球Cap.Cap.丛丛肾球囊
2、肾球囊肾小球肾小球系膜系膜正常肾小球正常肾小球 结构结构 解剖生理单位解剖生理单位:肾单位肾单位 肾小球肾小球肾小管肾小管足足细细胞胞基基底底膜膜有孔内有孔内皮细胞皮细胞肾小球毛细血管壁肾小球毛细血管壁肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎 部位部位 肾小球损害为主肾小球损害为主 性质性质 变态反应性炎症变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎病理变化多为增生性炎肾小球肾炎：原发性肾小球肾炎：原发性&继发性继发性 病因和发病机制病因和发病机制 1.1.原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 1 1）肾小球内所固有）肾小球内所固有的抗原的抗原 2 2）植入性抗原）植入性抗原 肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原连续
3、线形荧光连续线形荧光植入性抗原植入性抗原颗粒状荧光颗粒状荧光 2.2.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 AgAg为非肾小球成分，存在于肾小球外。为非肾小球成分，存在于肾小球外。可为可为 外源性：感染产物，异种蛋白，外源性：感染产物，异种蛋白，药物药物 内源性：肿瘤抗原，甲状腺球内源性：肿瘤抗原，甲状腺球 蛋白蛋白 颗粒状荧光颗粒状荧光循环免疫复合物循环免疫复合物免疫复合物沉积的部位：免疫复合物沉积的部位：与复合物的理化性质有关。与复合物的理化性质有关。阳离子阳离子物质：沉积在上皮下物质：沉积在上皮下 阴离子物质：沉积在内皮下阴离子物质：沉积在内皮下 中性物质：沉积在系膜区中性物质：沉积在系
4、膜区小分子物质小分子物质中分子物质中分子物质大分子物质大分子物质3.3.细胞介导免疫的肾小球肾炎细胞介导免疫的肾小球肾炎:有些肾炎的小球内可见激活的巨噬有些肾炎的小球内可见激活的巨噬细胞、淋巴细胞，其产物促进损伤。细胞、淋巴细胞，其产物促进损伤。其细胞因子可刺激系膜细胞增生，其细胞因子可刺激系膜细胞增生，使系膜基质增加。使系膜基质增加。4.4.炎症介质在肾小球肾炎发生中的作用炎症介质在肾小球肾炎发生中的作用 （1 1）补体）补体 补体激活产生补体激活产生C3a C3a，C5a,C5a,可促发组胺等的释放；也可使细胞溶解。可促发组胺等的释放；也可使细胞溶解。（2 2）炎细胞及其产物）炎细胞及其产
5、物 产生多种蛋白溶解酶、产生多种蛋白溶解酶、血管活性物质。血管活性物质。（3 3）肾小球固有细胞及其产物）肾小球固有细胞及其产物 分泌多种介质、分泌多种介质、蛋白酶、凝血及纤溶因子、活性氧等促进病变。蛋白酶、凝血及纤溶因子、活性氧等促进病变。基本病理变化基本病理变化 1.1.肾小球细胞增多肾小球细胞增多2.2.基底膜增厚基底膜增厚3.3.炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死4.4.玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化 临床表现临床表现 1.1.急性肾炎综合征急性肾炎综合征2.2.肾病综合征肾病综合征3.3.无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿4.4.快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征5.5.慢性肾炎
6、综合征慢性肾炎综合征 肾小球肾炎的病理类型肾小球肾炎的病理类型 9 9种类型种类型 病变范围：病变范围：弥漫性：全部或大部分肾小球受累弥漫性：全部或大部分肾小球受累 局灶性：少数或部分肾小球受累局灶性：少数或部分肾小球受累肾小球的病变情况：肾小球的病变情况：球性、节段性（部分或少数）球性、节段性（部分或少数）弥弥漫漫性性病病变变球球性性病病变变局局灶灶性性病病变变节节段段性性病病变变(一一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative acute diffuse proliferative glomerulonephritisg
7、lomerulonephritis)毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative endocapillary proliferative glomerulonephritisglomerulonephritis）部位部位 弥漫性弥漫性,两侧肾全部肾小球两侧肾全部肾小球 受累受累 病因病因 A A组乙型溶血性链球菌感组乙型溶血性链球菌感 染有关染有关,又称为链球菌感染又称为链球菌感染 后肾炎后肾炎 年龄年龄 儿童儿童,发病急发病急 成人也可，重于儿童成人也可，重于儿童 光镜光镜:1.:1.系膜细胞和内皮细胞增生系膜细胞和内皮细胞增生
8、PSGNPSGNnormalnormal 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎2中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润3.3.肾小管上皮肾小管上皮 细胞浊肿，细胞浊肿，脂肪变性，脂肪变性，玻璃样变性，玻璃样变性，管腔内可见管腔内可见 管型。管型。免免疫疫复复合合物物电镜：电镜：基底膜基底膜和脏层和脏层上皮细上皮细胞间有胞间有致密物致密物沉积。沉积。肾小球：呈毛细血管内增生，表现为内皮细肾小球：呈毛细血管内增生，表现为内皮细 胞及系膜细胞皆增生同时，肾小球内有多量胞及系膜细胞皆增生同时，肾小球内有多量中性粒细胞浸润。使肾小球体积增大。严重中性粒细胞浸润。使肾小球体积增大。严重病例，毛细血管
9、襻可发生纤维素样坏死。病例，毛细血管襻可发生纤维素样坏死。肾小管：上皮细胞可发生浊肿，肾小管管腔肾小管：上皮细胞可发生浊肿，肾小管管腔内可出现各种管型。内可出现各种管型。肾间质：内可见不同程度的充血、水肿和少肾间质：内可见不同程度的充血、水肿和少量中性白细胞浸。量中性白细胞浸。光镜观察光镜观察 可见基底膜与足细胞间有电子可见基底膜与足细胞间有电子致密物沉积（即上皮下沉积的免疫复致密物沉积（即上皮下沉积的免疫复合物），沿基底膜外侧突起，呈小丘合物），沿基底膜外侧突起，呈小丘状，称为驼峰状，称为驼峰。电镜观察电镜观察 免疫荧光：毛细血管壁表面有免疫荧光：毛细血管壁表面有 颗粒状荧光颗粒状荧光,为为
10、IgGIgG、C3C3，大体：肾肿大，充血，表面光滑大体：肾肿大，充血，表面光滑大红肾、蚤咬肾大红肾、蚤咬肾大大 红红 肾肾蚤蚤 咬咬 肾肾 临床病理联系临床病理联系 急性肾炎综合征：急性肾炎综合征：起病急，突发血尿、起病急，突发血尿、蛋白尿、蛋白尿、管型尿、少尿、水肿、高血管型尿、少尿、水肿、高血压。压。转归转归 1 1 与年龄有关。儿童与年龄有关。儿童95%95%数周数周 数月数月 恢复恢复 2 2 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 3 3 慢性硬化性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎 4 4 新月体性肾炎新月体性肾炎 肾衰肾衰 5 1%5 50%)(50%)病变病变 呈弥漫性呈弥漫性 光镜：毛细血管管壁
11、坏死光镜：毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生 新月体形成新月体形成 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 新月体新月体早期：早期：壁层上皮壁层上皮C+C+单核单核C C 细胞性新月体细胞性新月体 纤维纤维C C 纤维纤维 细胞性新月体细胞性新月体晚期：纤维组织晚期：纤维组织 纤维性新月体纤维性新月体新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化细胞性新月体细胞性新月体 纤维性新月体纤维性新月体电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄 基底
12、膜有裂孔或缺损基底膜有裂孔或缺损,电子致密电子致密 物沉积物沉积免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物粒状荧光或无荧光阳性沉积物大体：肾体积增大，苍白，皮质内散大体：肾体积增大，苍白，皮质内散 在点状出血在点状出血新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 临床病理联系临床病理联系 快速进行性肾炎综合征：快速进行性肾炎综合征：突然出现血尿、蛋白突然出现血尿、蛋白尿尿 、少尿、少尿 、无尿；贫血、无尿；贫血 ；肾；肾衰衰肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)(Goodpasture syndrome)特点特点
13、 肺出血肺出血&肾小球肾炎肾小球肾炎 病因病因 抗肾小球基底膜性肾炎；抗肾小球基底膜性肾炎；抗肾小球基底膜抗体可与肺泡抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应，引起肺出血基底膜发生交叉反应，引起肺出血 临床临床 咯血咯血&快速进行性肾功衰快速进行性肾功衰 THANK YOUSUCCESS2022-10-20肺出血肺出血&肾小球肾小球肾炎肾炎Goodpasture Goodpasture syndrome:syndrome:（三）膜性肾小球肾炎（三）膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)(membranous glomerulonephritis)（膜
14、性肾病（膜性肾病 )(membranous nephropathy)membranous nephropathy)特点特点 毛细血管基底膜弥漫性增厚毛细血管基底膜弥漫性增厚 年龄年龄 青年、中年多见；儿童少见青年、中年多见；儿童少见 病变病变 呈弥漫性呈弥漫性光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(HE(HE染色染色)Cap.Cap.壁增壁增厚厚电镜电镜免疫免疫复合复合物物钉突钉突虫蚀状虫蚀状 膜性肾小球肾炎（嗜银染膜性肾小球肾炎（嗜银染色）色）钉突钉突免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG、C3C3；颗粒状荧光；颗粒状荧光大体：大体：肾肿大，
15、色苍白肾肿大，色苍白 大白肾大白肾 临床临床 肾病综合征（肾病综合征（40%40%成人）成人）三高一低三高一低:大量蛋白尿大量蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症 高度水肿高度水肿 高脂血症高脂血症 （四）轻微病变性肾小球肾炎（四）轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change (minimal change glomerulonephritis)glomerulonephritis)（脂性肾病脂性肾病）(lipoid nephrosis)lipoid nephrosis)引起儿童肾病综合征最常见的原因；引起儿童肾病综合征最常见的原因；未发现免疫复合物，该病发生与未发现免疫复合物，该病发生与T
16、T 细胞功能异常有关。细胞功能异常有关。病理变化病理变化 光镜：近曲小管上皮细胞光镜：近曲小管上皮细胞 有大量脂质有大量脂质沉积沉积 电镜：脏层上皮细胞足突电镜：脏层上皮细胞足突广泛广泛 融合消失融合消失脏层上皮细胞脏层上皮细胞足突融合消失足突融合消失 临床病理联系临床病理联系 儿童肾病综合征：儿童肾病综合征：大量蛋白尿、大量蛋白尿、低蛋白血症、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症高度水肿、高脂血症 (focal segmental (focal segmental glomerulosclerosis)glomerulosclerosis)特点特点 病变只累及部分肾小球病变只累及部分肾小球,被累被
17、累 及的肾小球呈节段性硬化及的肾小球呈节段性硬化 临床病理联系临床病理联系 肾病综合征肾病综合征 常发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎常发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 (Diffuse membranoproliferative(Diffuse membranoproliferative glomerulonephritis)glomerulonephritis)特点特点 肾小球系膜增生肾小球系膜增生,致毛细血致毛细血 管壁增厚。管壁增厚。年龄年龄 青、中年多见青、中年多见 病理变化病理变化 光镜：光镜：1.1.系膜细胞、系膜基质重度增系膜细胞、系膜基质重度
18、增 生，插入毛细血管壁生，插入毛细血管壁,使毛使毛 细血管管壁增厚，管腔狭小；细血管管壁增厚，管腔狭小；2.2.镀银染色示基底膜增厚，呈镀银染色示基底膜增厚，呈 车轨状或分层状；车轨状或分层状；3.3.毛细血管丛分叶明显。毛细血管丛分叶明显。双双轨轨征征Cap.管壁管壁增厚，增厚，管腔管腔狭窄狭窄膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）基底膜增厚呈基底膜增厚呈车轨状车轨状 膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎 (染色染色)HEHE电镜：电镜：型：免疫复合物沉积在内皮细胞型：免疫复合物沉积在内皮细胞 和基底膜之间和基底膜之间 型：在基底膜致密层内有粗大呈带型：在基底膜致密层内
19、有粗大呈带 状的致密沉积物状的致密沉积物-又称致密沉又称致密沉 积物病积物病 型：致密沉积物同时分布在内皮型：致密沉积物同时分布在内皮 下和上皮下下和上皮下膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎 右右 型型 左左 型型 免疫免疫复合物复合物 免疫荧光：免疫荧光：型、型、型主要为型主要为IgGIgG、C C3 3 型主要为大量型主要为大量 C C3 3沉积，故沉积，故 血清血清C C3 3明显减少，又称为低补体明显减少，又称为低补体血症性肾小球肾炎血症性肾小球肾炎 临床病理联系临床病理联系 大多表现为持续性进展的大多表现为持续性进展的 肾病综合征；肾病综合征；型血清型血清C C3 3明显降低明
20、显降低 (mesangioproliferative (mesangioproliferative glomerulonephritis)glomerulonephritis)特点特点 肾小球系膜增生，系膜区肾小球系膜增生，系膜区 增宽。增宽。病理变化病理变化 光镜：肾小球系膜细胞增生，光镜：肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，系膜区增宽系膜基质增多，系膜区增宽 电镜：系膜细胞和系膜基质增多电镜：系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积系膜区内有电子致密物沉积电镜：系膜细胞和系膜基质增多电镜：系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积系膜区内有电子致密物沉积免疫荧光：不定免疫荧光：
21、不定 临床病理联系临床病理联系 表现为肾病综合征表现为肾病综合征,可伴可伴有血尿有血尿 (IgA nephropathy)(IgA nephropathy)发病年龄发病年龄 儿童及青少年多见儿童及青少年多见 特点特点 肾小球系膜增生，肾小球系膜增生，IgAIgA在系在系 膜区沉积膜区沉积 临床病理联系临床病理联系 复发性镜下或肉眼复发性镜下或肉眼 血尿血尿系膜增生系膜增生IgA IgA 肾病肾病(九九)慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 (diffuse sclerosing (diffuse sclerosing glomerulonephritis)glomerulonephritis)病变病变
22、 光镜：光镜：1.1.大量肾小球纤维化及玻璃样变，其大量肾小球纤维化及玻璃样变，其 所属肾小管萎缩、纤维化、消失所属肾小管萎缩、纤维化、消失2.2.残存肾单位代偿性肥大残存肾单位代偿性肥大3.3.间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润4.4.间质内小动脉增生性硬化间质内小动脉增生性硬化 肉眼：肉眼：慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎玻璃样变玻璃样变肾小球纤维化肾小球纤维化慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎玻璃样变玻璃样变 大大体：体：颗颗粒粒性性固固缩缩肾肾 颗颗 粒粒 性性 固固 缩缩 肾肾 临床病理联系临床病理联系 慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征1.1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重
23、尿尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿 晚期：少尿晚期：少尿 、无尿、无尿2.2.高血压高血压3.3.贫血贫血4.4.氮质血症氮质血症 肾衰肾衰p 经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量p Study Constantly,And You Will Know Everything.The More You Know,The More Powerful You Will Be学习总结结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
