1、一患者从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌一患者从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌肉萎缩，越来越严重肉萎缩，越来越严重考虑什么疾病？采取哪些护理措施？考虑什么疾病？采取哪些护理措施？治疗与护理治疗与护理 辅助检查辅助检查 临床表现及分类临床表现及分类 病因与病理病因与病理 定义定义目录目录神经组织的组成神经组织的组成（一）神经细胞（神经元）（一）神经细胞（神经元）是神经系统结构和功能的基本单位，是神经系统结构和功能的基本单位，具有具有和和的作用。的作用。（二）神经胶质细胞（二）神经胶质细胞根据功能分为：根据功能分为：感觉神经元感觉神经元 sensory neuron sensory
2、neuron（传入神经元）（传入神经元）联络神经元联络神经元 association neuron association neuron（中间神经元）（中间神经元）运动神经元运动神经元 是指是指：以以上、下运动神经元上、下运动神经元损害的不同组合，损害的不同组合，特征表现为：特征表现为：肌无力肌无力 肌萎缩肌萎缩 锥体束征锥体束征 延髓麻痹延髓麻痹，通常感觉系统不受累。通常感觉系统不受累。选择性侵犯：选择性侵犯：脊髓脊髓 脑干脑干 运动皮层运动皮层的慢性进行性慢性进行性神经系统神经系统疾病的总称。疾病的总称。锥体束征锥体束征包括包括：1.Babinski1.Babinski征（巴宾斯基征）征（
3、巴宾斯基征）2.Oppenheim2.Oppenheim征（奥本海姆征）征（奥本海姆征）3.Gordon3.Gordon征（戈登征）征（戈登征）4.Chaddock4.Chaddock征（查多克征）征（查多克征）5.Gonda5.Gonda征（冈达征）征（冈达征）6.Hoffmann6.Hoffmann征（霍夫曼征）征（霍夫曼征）7.Schaffer7.Schaffer征（夏菲征）征（夏菲征）8.8.掌下颌反射掌下颌反射锥体束征阳性锥体束征阳性 提示锥体束损伤。提示锥体束损伤。一侧阳性一侧阳性 代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。两侧阳性两侧阳性 代表下运动
4、神经元传导通路病变，双侧失去上位抑制。代表下运动神经元传导通路病变，双侧失去上位抑制。球麻痹球麻痹又称又称延髓麻痹延髓麻痹，是指由延脑或大脑等病变引起的是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难吞咽困难、饮水反呛饮水反呛、发音障碍发音障碍为主症的一组病症。为主症的一组病症。定义定义 多中年发病，病程多中年发病，病程2-62-6年，少数病程较长，男性多于女性，年发病率年，少数病程较长，男性多于女性，年发病率为为0.13-1.4/100.13-1.4/10万。近年来患病率有增高趋势。万。近年来患病率有增高趋势。：5 5-1-10%ALS0%ALS患者有遗传性患者有遗传性：免疫球蛋白升高，血中免疫球蛋白升
5、高，血中T T细胞数目、功能异常，免疫复细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性 脊髓灰质炎病毒，朊病毒、脊髓灰质炎病毒，朊病毒、HIVHIV兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜缺乏或堆积：铝、锰、铜病因病因病理病理运动皮层大锥体细胞消失运动皮层大锥体细胞消失脊髓前角及脑干运动神经元脱失脊髓前角及脑干运动神经元脱失皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变分类分类分类分类 原发性侧索硬化原发性侧索硬化Primary L
6、ateral SclerosisPrimary Lateral Sclerosis 进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹Progressive bulbar palsyProgressive bulbar palsy临床表现临床表现 进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩Progressive spinal Progressive spinal muscular atrophymuscular atrophy 肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化Amyotrophic lateral Amyotrophic lateral sclerosissclerosis原发性侧索硬化原发性侧索硬化（累及上运动神经元）临床临床罕见
7、罕见常见首发症状为常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈，行走呈剪刀步剪刀步态态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。缓慢进展，逐渐累及双上肢四肢四肢肌张力肌张力呈痉挛性增高，呈痉挛性增高，腱反射腱反射 亢进，病理反射阳性，亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现累。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现进展慢进展慢，可存活较长时间，可存活较长时间进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹（累及下运动神经元）本病较本病较少见少见主要表现为进行性主要表现为进行
8、性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳发音不清、吞咽困难、饮水呛咳舌肌舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，明显萎缩，并有肌束颤动，咽喉肌咽喉肌萎缩，咽反射消失。若萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧皮质脑干束，出现同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射强哭强笑、下颌反射亢进亢进，从而真性和假性球麻痹共存。，从而真性和假性球麻痹共存。病情病情进展较快进展较快，多在，多在1-21-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。死亡。进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）大多为遗传性。常见首发症状为大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力双上肢远端肌肉萎缩、无力，也可单侧
9、起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。群。受累受累肌肉萎缩明显肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。弱，病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：1 1）婴儿型进行性脊肌萎缩）婴儿型进行性脊肌萎缩2 2）少年型进行性脊肌萎缩）少年型进行性脊肌萎缩3 3）成人型进行性脊肌萎缩）成人型进行性脊肌萎缩 常染色体隐性遗传病常染色体隐性遗传病部分部分起病，胎动减少，其余出生后
10、起病，胎动减少，其余出生后发病发病表现为下运动神经元瘫痪，多从近端开始，患儿表现为下运动神经元瘫痪，多从近端开始，患儿；胸廓肌受累，吸气时；胸廓肌受累，吸气时；可出现球麻痹致；可出现球麻痹致，舌肌可见，舌肌可见患儿各种患儿各种。常因呼吸麻痹于。常因呼吸麻痹于1818个月内死亡个月内死亡进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元）多数为常染色体隐性遗传，少数为显性，症状相对较轻多数为常染色体隐性遗传，少数为显性，症状相对较轻起病常在起病常在无力和肌萎缩也从近端开始，仰卧时无力和肌萎缩也从近端开始，仰卧时，站立时，站立时，行走似，行走似肌束颤动不明显，酷似肢带型肌营养不良肌束颤动不明显，酷似肢
11、带型肌营养不良病儿常有病儿常有，肢体，肢体和和可死于肺部感染，也可在儿童期停止恶化可死于肺部感染，也可在儿童期停止恶化进行性进行性脊肌萎缩脊肌萎缩（累及下运动神经元）也有常染色体显性和隐性两种遗传形式也有常染色体显性和隐性两种遗传形式通常在通常在起病，起病，从从1/41/4患者有患者有常染色体隐性、显性、常染色体隐性、显性、X X性性连锁遗传连锁遗传20-3020-30岁起病岁起病两侧肢体近端两侧肢体近端肌力减退、肌肌力减退、肌肉萎缩肉萎缩，下肢明显，下肢明显，50%50%患者患者有有面肌及舌肌萎缩面肌及舌肌萎缩病情发展缓慢，病程较长病情发展缓慢，病程较长进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩（累及下运
12、动神经元）随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部躯干和颈部，最后累及，最后累及面肌和咽喉肌面肌和咽喉肌 随后出现随后出现手部小肌肉萎缩手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最明显，双手可呈骨间肌、蚓状肌最明显，双手可呈鹰爪样鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群肌萎缩侧索硬化（肌萎缩侧索硬化（ALSALS）（累及上下运动神经元）首发症状为一侧或双侧首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力手指活动笨拙、无力ALSALS为为最多见最多见类型，大多为获得性，少数家族性。类型，大多为获得性，少数家族性。体征体征常
13、有常有，有重要意义，有重要意义肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，HoffmanHoffman征阳性征阳性痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，BabinskiBabinski征阳性。征阳性。下肢下肢 肌萎缩和肌束颤动较轻肌萎缩和肌束颤动较轻一般一般，但常有主观的感觉症状，如麻木等，但常有主观的感觉症状，如麻木等括约肌功能良好、括约肌功能良好、晚期发生延髓麻痹晚期发生延髓麻痹眼外肌一般不受影响眼外肌一般不受影响，多在，多在3-53-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染肌萎缩侧索硬化（肌萎缩侧
14、索硬化（ALSALS）（累及上下运动神经元）既往认为既往认为MNDMND是纯运动系统疾病，运动神经元病中是纯运动系统疾病，运动神经元病中没有没有 下列表下列表现：现：感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。运动神经元病（运动神经元病（MNDMND）但是，临床观察发现但是，临床观察发现一小部分一小部分 MNDMND患者出现了患者出现了运动系统以外运动系统以外的表现的表现，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠
15、功能障碍等。其碍等。其发病机制仍不清楚发病机制仍不清楚，可能，可能MNDMND患者伴有其他疾病，或者患者伴有其他疾病，或者MNDMND疾病累及其他系统。疾病累及其他系统。辅助检查辅助检查 腰穿压力正常或偏低，腰穿压力正常或偏低，CSFCSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。蛋白可能增高。血清血清CKCK活性正常或轻度增高而活性正常或轻度增高而CK-MBCK-MB不高。免疫功能包括细胞和不高。免疫功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常。体液免疫均可能出现异常。脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无特殊发现。脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无特殊发现。
16、可见神经源性肌萎缩病理改变。可见神经源性肌萎缩病理改变。有很大诊断价值。主要表现为：有很大诊断价值。主要表现为：病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。合相或单纯相多见，可见巨大电位。运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。治疗治疗支持对症支持对症治疗治疗病因治疗病因治疗(尚无有效治疗方法尚无有效治疗方法)Text in here 必须指出的是，必须指出的是，MNDMND是一组是一组多病因多病因 引起的综合症
17、引起的综合症,因而因而期望以期望以单单种药物种药物 或或单种治疗单种治疗 完全阻断疾病进展是完全阻断疾病进展是不现实不现实 的。尚无特效的。尚无特效治疗方法，一般以治疗方法，一般以支持及对症疗法支持及对症疗法 为主。为主。抗氧化和抗氧化和自由基清除自由基清除新型钙通道新型钙通道阻滞剂阻滞剂基因治疗及神基因治疗及神经干细胞经干细胞移植移植抗抗氨基酸氨基酸兴奋毒性兴奋毒性 神经营养因子神经营养因子病因治疗病因治疗美美国已经把它作为一种治国已经把它作为一种治疗肌萎缩侧索硬化的常疗肌萎缩侧索硬化的常用药物。利鲁唑虽不能用药物。利鲁唑虽不能根治根治ALS,ALS,也不能显著改也不能显著改善症状善症状,但
18、能但能和和。包括睫状神经营养因子包括睫状神经营养因子,胰岛素样生长因子胰岛素样生长因子等等 包括包括N-N-乙酰半乙酰半胱氨酸胱氨酸,丙炔苯丙炔苯丙胺丙胺,维生素维生素E,E,其他抗氧化剂其他抗氧化剂和自由基清除和自由基清除剂。剂。嗅鞘细胞移植、脐血干细胞移植、嗅鞘细胞移植、脐血干细胞移植、自体骨髓干细胞移植。自体骨髓干细胞移植。包括针对包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛 等并发症和伴随等并发症和伴随症状的治疗症状的治疗 吞咽困难者应鼻饲饮食吞咽困难者应鼻饲饮食呼吸衰竭者行气管切开并机械通气呼吸衰竭者行气管切开并机械通气对症治疗对症治疗其他辅助
19、治疗其他辅助治疗营养支持疗法营养支持疗法社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗计算机辅助系统提高日常生活质量计算机辅助系统提高日常生活质量护理护理 生命体征生命体征（TPRTPR、BPBP、SpOSpO2 2）、神志、肌力、肌张力、神志、肌力、肌张力双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰肢体肢体功能功能 是否需要康复科会诊，跌倒是否需要康复科会诊，跌倒/坠床的风险坠床的风险有无延髓麻痹表现有无延髓麻痹表现 构音障碍、声嘶、吞咽困难和咀嚼无力、饮水呛构音障碍、声嘶、吞咽困难和咀嚼无力、饮水呛 咳、舌肌萎缩、咽反射消失等情况咳、舌
20、肌萎缩、咽反射消失等情况营养状况营养状况皮肤完整性皮肤完整性发病过程及家族史发病过程及家族史心理心理/社会状态社会状态：家庭支持、经济状况、宗教信仰家庭支持、经济状况、宗教信仰护理护理 生命体征、肌力、肌张力变化、言语及吞咽功能生命体征、肌力、肌张力变化、言语及吞咽功能观察呼吸节律、深浅度，监测脉搏氧饱和度，注意有无发生呼吸肌麻痹观察呼吸节律、深浅度，监测脉搏氧饱和度，注意有无发生呼吸肌麻痹每班听诊两肺呼吸音，注意有无咳嗽、咳痰、发热等肺部感染征象每班听诊两肺呼吸音，注意有无咳嗽、咳痰、发热等肺部感染征象有无压疮、尿路感染、深静脉血栓形成（可出现下肢疼痛、肿胀）等并发症有无压疮、尿路感染、深静
21、脉血栓形成（可出现下肢疼痛、肿胀）等并发症辅助检查结果：血气分析、肺功能测定、神经电生理、肌肉活检、辅助检查结果：血气分析、肺功能测定、神经电生理、肌肉活检、MRIMRI等等生活自理能力生活自理能力患者及家属的心理状况，对疾病的认识和学习的需要患者及家属的心理状况，对疾病的认识和学习的需要康复的介入及效果康复的介入及效果护理护理清理呼吸道无效清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关躯体移动障碍躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关便秘便秘 与活动量少，液体不足有关营养失调营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩，无法自行进食有关恐惧恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失
22、有关有感染的危险有感染的危险 与气管切开有关有皮肤完整性受损有皮肤完整性受损的的危险危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关护理护理病情观察病情观察 密切观察生命体征、神智、SpO2，咳嗽、咳痰情况以及痰 液的色、质、量。生活护理生活护理 q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理饮食护理饮食护理 遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予 抗感染等对症处理。心理护理心理护理 加强交流，使患者树立战胜疾病的信心，向家属及病人介 绍疾病相关知识。“”是是
23、对对的俗称，是运动神经元病（的俗称，是运动神经元病（MNDMND）的的一种）的的一种。由于。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人渐冻人”。1 1）症状开始期：）症状开始期：初期，手无法握筷无法握筷或走路无缘无故跌倒跌倒；有的由声音沙哑声音沙哑开始；2 2）工作困难期：）工作困难期：明显肢体无力肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上已出现障碍。3 3）生活困难期）生活困难期:进入中期，手脚严重障碍手脚
24、严重障碍，无法自理；4 4）吞咽困难期）吞咽困难期:进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食易咳呛，易致吸入性肺炎四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食易咳呛，易致吸入性肺炎；5 5）呼吸困难期）呼吸困难期:呼吸肌已受影响呼吸肌已受影响，呼吸困难。这个过程这个过程的，而是身体的，而是身体萎缩和无力萎缩和无力，但它，但它。这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生。这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。p 经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量p Study Constantly,And You Will Know Everything.The More You Know,The More Powerful You Will Be学习总结结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
