1、1 肝 性 脑 病hepatic hepatic encephalopathy,HEencephalopathy,HE2严重严重肝病肝病代谢紊乱代谢紊乱 主要主要临床表现临床表现意识障碍意识障碍行为失常行为失常和和昏迷昏迷中枢神经中枢神经系统功能失调系统功能失调 概 念3相关名称门体分离性脑病（porto-systemic encephalopathy）亚临床或隐性肝性脑病（subclinical or latent HE）4肝硬化肝硬化：占：占70%，特别是，特别是肝炎后肝硬化肝炎后肝硬化肝癌肝癌重症病毒性肝炎重症病毒性肝炎 中毒性肝炎、药物性肝炎中毒性肝炎、药物性肝炎急性或爆发性肝功能衰竭
2、阶段急性或爆发性肝功能衰竭阶段严重胆道感染严重胆道感染 病 因妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝5发病机理 两个主要病理基础各种原因各种原因致致肝脏肝脏严重病变严重病变肝脏解毒功能减弱肝脏解毒功能减弱侧支循环形成6 一、一、氨的形成和代谢氨的形成和代谢 1 1、氨的形成、氨的形成 l 胃肠道胃肠道：产氨产氨4g/天天 氨的吸收：氨的吸收：NH3弥散入肠粘膜弥散入肠粘膜 游离的游离的NH3有毒性有毒性，且易通过血脑屏障，且易通过血脑屏障 肾脏肾脏：肾小管上皮细胞、谷氨酰胺酶分解：肾小管上皮细胞、谷氨酰胺酶分解谷氨酰胺谷氨酰胺为为氨氨 骨骼肌和心肌骨骼肌和心肌：运动时产氨：运动时产氨NH4 NH3
3、H+OH-+大部分：尿素 尿素酶 NH3小部分：蛋白质 细菌 NH3pH671 1、氨的形成、氨的形成2 2、氨的清除：、氨的清除：肝脏肝脏：鸟氨酸代谢环合成尿素：鸟氨酸代谢环合成尿素 脑、肝、肾脑、肝、肾 -酮戊二酸酮戊二酸+NH+NH3 3 ATPATP 谷氨酸，谷氨酸，谷氨酸谷氨酸+NH+NH3 3 ATPATP 谷氨酰胺谷氨酰胺 肾脏排氨肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也：排尿素、排酸的同时也 以以NHNH4 4+形式大量排氨。形式大量排氨。肺肺：血氨过高时，肺部呼出少量：血氨过高时，肺部呼出少量 一、氨的形成和代谢8 清除减少清除减少：生成过多生成过多：肝功能衰竭肝功能衰竭时清除能力降低
4、时清除能力降低 门体分流门体分流氨氨绕过肝脏进入体循环绕过肝脏进入体循环 二、肝性脑病时血氨增加的原因肝性脑病时血氨增加的原因9 诱因诱因：摄入过多的含氮食物摄入过多的含氮食物：高蛋白、出血：高蛋白、出血 低钾性碱中毒低钾性碱中毒：促使促使NHNH3 3透过血脑屏障透过血脑屏障 低血容量与缺氧低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的耐受性。降低脑对氨毒的耐受性。消化道出血消化道出血：肠腔内血液分解产氨增加：肠腔内血液分解产氨增加 便秘便秘：有利于毒性产物吸收。：有利于毒性产物吸收。感染：感染：组织分解代谢产氨增加。组织分解代谢产氨增加。低血糖低血
5、糖：脑内去氨活动降低、氨毒性增加。：脑内去氨活动降低、氨毒性增加。其它其它：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造 成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担。肾的负担。10三、氨对中枢神经的毒性作用三、氨对中枢神经的毒性作用 干扰脑的能量代谢干扰脑的能量代谢 ATP ATP 减少，减少，脑细胞能量供应不足。脑细胞能量供应不足。生成大量生成大量谷胺酰胺谷胺酰胺，谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑，谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿。水肿。谷氨酸谷氨酸是大脑重要的是大脑重要的兴奋性神经介质兴奋性神经介质，缺少则使大脑抑，缺少则使大脑抑制增加。制增加。
6、氨氨直接直接干扰神经传导干扰神经传导而影响大脑的功能。而影响大脑的功能。11蛋白质在肠道分解蛋白质在肠道分解甲基硫醇甲基硫醇氨氨短链脂肪酸短链脂肪酸蛋氨酸在肠道分解蛋氨酸在肠道分解长链脂肪酸在长链脂肪酸在肠道分解肠道分解氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用12 假性神经递质学说兴奋性神经递质:去甲肾上腺素去甲肾上腺素 多巴胺、乙酰胆碱多巴胺、乙酰胆碱谷氨酸和门冬氨酸谷氨酸和门冬氨酸抑制性神经递质:5羟色胺羟色胺 氨基丁酸氨基丁酸-羟酪胺、苯乙醇胺羟酪胺、苯乙醇胺 （假神经递质）（假神经递质）酪氨酸、苯丙氨酸肠菌脱羧酶酪胺 苯乙胺-羟化酶相似13肝功能衰竭时，网状
7、结构中的正常神经递质为假性神经递质所取代，致使神经冲动传递发生障碍次级神经元兴奋真性神经递质突触次级神经元无法正常兴奋假性神经递质竞争结合受体突触NomalHepatic failure14肝脏病变时肝脏病变时血中血中r-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)明显增多明显增多血中血中GABA/BZ受体也明显增多受体也明显增多血中血中r-氨基丁酸是脑中主的抑制性神氨基丁酸是脑中主的抑制性神经递质经递质,与与GABA/BZ受体结合后受体结合后,Cl大量内流使神经细胞超极化。大量内流使神经细胞超极化。-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说15突触后神经元突触前神经元GABA兴奋Cl-Cl-Cl-Cl
8、-超极化状态兴奋性下降16清蛋白合成减少清蛋白合成减少 游离色氨酸增多游离色氨酸增多色氨酸色氨酸进入脑组织进入脑组织5HT5羟吲哚酸羟吲哚酸正常：色氨酸与清蛋白结合不进入血脑屏障正常：色氨酸与清蛋白结合不进入血脑屏障 色色氨酸氨酸肝脏病变时肝脏病变时抑制大脑抑制大脑锰的毒性锰的毒性1718 临 床 表 现 一期（前驱期）一期（前驱期）轻度的性格改变和行为异常轻度的性格改变和行为异常 扑翼（击）样震颤扑翼（击）样震颤 病理反射多阴性病理反射多阴性 脑电图多正常脑电图多正常 二期（昏迷前期）二期（昏迷前期）定向力和理解力减退定向力和理解力减退 睡眠障碍睡眠障碍肌张力增高，腱反射亢进肌张力增高，腱反
9、射亢进巴彬斯基征阳性巴彬斯基征阳性脑电图有特征性改变脑电图有特征性改变 三期（昏睡期）三期（昏睡期）昏睡和精神错乱昏睡和精神错乱 四期（昏迷期）四期（昏迷期）神志完全丧失，不能唤醒神志完全丧失，不能唤醒 19临床表现由轻到重：性格行为轻微改变 精神错乱行为异常昏睡昏迷2021临床表现临床表现性格改变性格改变行行为为失失常常理解力减退理解力减退记忆力减退记忆力减退计算力减退计算力减退定向力障碍定向力障碍书写障碍书写障碍谵妄和狂躁谵妄和狂躁昏睡和昏迷昏睡和昏迷22实验室和其他检查 血氨增高血氨增高脑电图脑电图:可见慢节律的波型甚至三相波可见慢节律的波型甚至三相波简易智力测验简易智力测验23 诊 断
10、 要 点1、严重肝病和（或）广泛门-体静脉侧支循环2、精神错乱、昏睡或昏迷3、肝性脑病的诱因4、明显肝功能损害或血氨增高5、扑翼样震颤和典型的脑电图改变24 治 疗 要 点 1.消除诱因，避免诱发和加重肝性脑病 2.减少肠内毒物的生成和吸收 饮食灌肠和导泻抑制肠道细菌生长 25灌肠灌肠液：生理盐水或弱酸性溶液 使肠内pH值5.06.0利于NH3排出禁用肥皂水灌肠急性门体分流性脑病者首选66.7%乳果糖500ml灌肠导泻硫酸镁：口服或鼻饲25%硫酸镁3060ml导泻乳果糖：3060g/d，分三次口服，小剂量开始 调整到每日排便23次，粪便PH56为宜乳梨醇：疗效与乳果糖相同，3045g/d，分三
11、次服 26 治疗要点1）降氨药：谷氨酸钠（钾）精氨酸：促进尿素的合成降低血氨2）纠正氨基酸代谢紊乱的药物：支链氨基酸为主的 氨基酸混合液3）GABA/BZ复合受体拮抗剂 4）人工肝：用活性炭、树脂等进行血液灌注可清除血氨 3、促进有毒物质的代谢和清除4、对症治疗5、肝移植27主要护理诊断/问题 急性意识障碍 与未经肝脏解毒的有毒代谢产物 引起大脑功能紊乱有关 照顾者角色困难 与病人意识障碍、照顾者缺乏有关照顾知识 及经济负担过重有关 营养失调：低于机体需要量 与代谢紊乱、进食少等有关 28 护 理 措 施 一般护理 1、合理饮食 昏迷：昏迷：无蛋白、无蛋白、高热量、高维生素高热量、高维生素饮食
12、饮食神志清醒：逐渐恢复蛋白质饮食，神志清醒：逐渐恢复蛋白质饮食，20g/d，增加，增加10g/35d 以以碳水化合物碳水化合物和和植物蛋白植物蛋白为好，脂肪少用。为好，脂肪少用。2、加强护理，提供感情支持 训练定向能力注意病人安全 尊重病人 不宜用不宜用Vit B6，因其在外周神经处转变为多巴胺，影响多巴进，因其在外周神经处转变为多巴胺，影响多巴进入脑组织，减少中枢神经的正常传递递质。入脑组织，减少中枢神经的正常传递递质。29 护 理 措 施l病情观察 注意早期征象加强生命体征的监测并作记录定期复查肝、肾功能，电解质的变化l消除和避免诱因 保持大便通畅 慎用镇静、麻醉药物 注意保持水和电解质的
13、平衡 预防感染 积极控制上消化道出血 防止输液过多避免发生低血糖 30 护 理 措 施l昏迷病人的护理 l用药护理 谷氨酸钾：肝肾综合症、尿少、尿闭慎用以防血钾过高谷氨酸钠：严重水肿、腹水、心力衰竭脑水肿时慎用精氨酸：滴速不宜过快,否则可出现流涎、呕吐、面色潮红等 精氨酸系酸性溶液,含氯离子,不宜与碱性溶液配伍。乳果糖：轻泻每日排便23次；产气较多,易出现腹胀、腹痛 恶心、呕吐,也可引起电解质紊乱，宜从小剂量开始。新霉素：引起听力和肾功能损害，用药不宜超过1个月大量输注葡萄糖：须警惕低血钾、心力衰竭和脑水肿 31 护 理 措 施 照顾者的教育和指导1、评估照顾者存在的困难和应对能力2、给照顾者提供各种社会支持p 经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量p Study Constantly,And You Will Know Everything.The More You Know,The More Powerful You Will Be学习总结结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
