1、营养代谢内分泌骨病营养代谢内分泌骨病营养失衡、代谢紊乱和内分泌紊乱所致的骨骼异常佝偻病佝偻病一、一、概念概念 因摄入不足、吸收不良或阳光照射不足所致的体内VitD缺乏，近而引起Ga P代谢紊乱和骨骼异常二、二、病理和病生理病理和病生理1.VitD作用（1）促进肠道内钙的吸收（2）促进钙向骨内沉积佝偻病佝偻病二、二、病理和病生理病理和病生理2.VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血钙磷水平下降甲状旁腺素分泌增加骨钙游离入血；全身骨样组织钙化不足；骨样组织增多 引起以下病理改变：（1）骺板软骨成熟肥大层软骨基质概 盐沉积不足 先期钙化带：模糊、消失，干骺 端毛刷状 佝偻病佝偻病二、二、病理和病生理病理和
2、病生理2.VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血钙磷水平下降甲状旁腺素分泌增加骨钙游离入血；全身骨样组织钙化不足；骨样组织增多 引起以下病理改变：（1）骺板软骨成熟肥大层软骨基质概 盐沉积不足骺板增厚佝偻病佝偻病二、二、病理和病生理病理和病生理2.VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血钙磷水平下降甲状旁腺素分泌增加骨钙游离入血；全身骨样组织钙化不足；骨样组织增多 引起以下病理改变（2 2）A A类骨组织增多及骨化障碍；B重 力作用；C干骺附着处肌牵拉：干骺端中心凹陷 干骺增宽佝偻病佝偻病二、二、病理和病生理病理和病生理2.VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血钙磷水平下降甲状旁腺素分泌增加骨钙游离入血；全身骨样
3、组织钙化不足；骨样组织增多 引起以下病理改变（3）骨骺边缘及其内骨小梁模糊（4）正常骨质脱钙：骨小梁稀疏模糊 骨质软化变形、假性骨折佝偻病佝偻病三、三、临床表现临床表现（一）好发年龄：多见于1-6个月的婴 儿，3岁前发病（二）症状和体征 1.智力差、多汗、易哭闹 2.肌肉松弛 3.乒乓球颅、方颅、环枕 4.鸡胸、串珠肋、赫氏沟、脊柱后突 佝偻病佝偻病三、三、临床表现临床表现（二）症状和体征：5.手镯改变、XO形腿 6.出芽及坐立爬行延迟（三）化验 1.早期：血钙下降，血磷下降不明显 2.活动期：血钙磷均下降，血钙磷乘 积内皮细胞间的结合质减少 毛细血管通透性增加 骨膜下出血2.VitC缺乏成骨
4、细胞活动抑制 重力作用 VitC缺乏症缺乏症一、一、病理和病生理1.2.引起以下病理改变（1）骨质特别是先期钙化带下干骺侧 骨质和骺板软骨疏松脆弱：先期钙化带和骺板移位干骺骺板 侧皮松质骨分离 先期钙化带断裂，形成多个凹陷 切迹或杯口状凹陷VitC缺乏症缺乏症一、一、病理和病生理1.2 引起以下病理改变（2）先期钙化带增宽、增厚（3）先期钙化带下骨干侧横行疏松带 （坏血病带）（4）骨骺边缘环行高密度影，其中骨 纹稀少VitC缺乏症缺乏症二、临床表现（一）好发年龄：多见于6-18个月的 人工喂养婴儿（二）症状和体征：疲乏、精神抑郁、皮肤黏膜出血、继发性贫血（三）化验：AKP减低VitC缺乏症缺乏
5、症三、X线表现（一）易显示于腕、踝、肱骨下、股 骨下及肋骨胸骨端（二）早期：骨质疏松（三）进展期：1.骨质疏松加重 2.坏血病线：先期钙化带致密增宽 形成的不规则带状影 VitC缺乏症缺乏症三、X线表现（三）进展期 3.坏血病透亮线：坏血病线骨干侧 的并行透光线，为骨小梁稀疏所致 4.角征：骺板和先期钙化带侧移致 干骺近骺板处皮松质分离形成的 单侧或双侧裂隙状透光区 VitC缺乏症缺乏症三、X线表现（三）进展期 5.骨刺：增宽的先期钙化带直接或左右 移位，突出于干骺外侧 坏血病带处骨折形成的突向干 骺外侧的骨片 近骺板干骺端骨膜下出血骨化 VitC缺乏症缺乏症三、X线表现（三）进展期 6.先期
6、钙化带：断裂、局限性切迹 或杯口状凹陷 7.环行骨骺：多见于腕跗骨，以跟 距骨明显，治愈后仍可存在 8.骨膜下出血 多见于四肢长骨 VitC缺乏症缺乏症三、X线表现（三）进展期 8.骨膜下出血 呈软组织肿块影，或周边部线样 致密影，或与骨干平行的梭形 广泛钙化 9.骺板：正常或增宽 VitC缺乏症缺乏症三、X线表现(四)恢复期 1.骨质疏松 2.坏血病线：消失 3.先期钙化带：规整的致密线，病 期先期钙化带埋入干骺形成生长 障碍线 VitC缺乏症缺乏症三、X线表现(四)恢复期 4.骨骺：骨中骨 5.骨膜下出血：皮质增厚肾性骨病肾性骨病（Renal osteopathy）一、概念：概念：肾脏各种
7、慢性疾病引起的电介质代谢紊乱、酸碱平衡失调和内分泌紊乱在骨骼的表现二、分类（一）肾小球性骨营养不良 滤过减少，磷酸盐排除下降肾性骨病肾性骨病（Renal osteopathy）二、分类（二）肾小管性骨营养不良 病变部位不同可分为1.抗VitD佝偻病：磷酸盐吸收下降2.Fanconis 综合征：磷酸盐、糖、多种 氨基酸、蛋白质吸收下降3.肾小管酸中毒：H质子分泌下降致H、Ga离子交换障碍，钙盐丢失肾性骨病肾性骨病（Renal osteopathy）三、病理和病生理 肾小球滤过下降尿磷排除减少 肾功下降 VitD1，25（0H）转化不足 肾小管分泌及再吸收功能下降尿钙再 吸收下降 共同导致血钙下降
8、 骨质软化；继发性甲旁亢（骨硬化、纤维囊性骨炎、转移性钙化）肾性骨病肾性骨病（Renal osteopathy）四、临床表现（一）好发年龄：青少年（二）可有家族史（三）症状和体征：肢体疼痛、压痛、肌无力；身材矮小；肢体畸形 （XO型腿）肾性骨病肾性骨病（Renal osteopathy）四、临床表现（四）化验：1.肾小球性：血Ga正常或低，血磷升 高，AKP增高，BUN增高 2.肾小管性：血Ga正常或低，血磷降 低，AKP增高，BUN正常肾性骨病肾性骨病（Renal osteopathy）四、X线表现1.骨质软化（1）密度下降，皮质模糊，骨小梁粗 大稀疏模糊（2）畸形：骨盆、脊椎、髋膝内外翻、
9、长骨弯曲（3）假性骨折：股骨颈、肋骨、坐耻骨肾性骨病肾性骨病（Renal osteopathy）四、X线表现2.干骺端：先期钙化带消失或变薄，毛 刷状改变，杯口状增宽，骨骺干 骺距离增宽，见于小儿生长期3.骨膜下骨吸收：常见于指骨，皮质 外缘虫蚀样缺损肾性骨病肾性骨病（Renal osteopathy）四、X线表现4.骨内囊状透光区（纤维囊性骨炎）：多见于髂骨、长管骨，单房或多 房类圆形囊状透光区，边缘清楚，可有硬化边5.病理骨折：常见于儿童、青少年的 长骨骨端，一侧皮质横行透光线 或骨骺干骺分离肾性骨病肾性骨病（Renal osteopathy）四、X线表现6.骨质硬化：以脊柱、颅底和长骨骨
10、 端多见（1）松质骨：骨小梁增粗、融合，继 而弥漫性硬化（2）脊椎：夹心椎肾性骨病肾性骨病（Renal osteopathy）四、X线表现6.骨质硬化：以脊柱、颅底和长骨骨 端多见（3）颅骨：颅底硬化并轻度增厚，颅 板各层分界模糊，板障棉团状硬化（4）长管骨：两侧粗细不等，皮质花 边状骨质增生，干骺内不规则 致密条带伴邻近低密度脱钙区肾性骨病肾性骨病（Renal osteopathy）四、X线表现7.软组织钙化：呈片状、条状或斑点 状，常见关节软骨、动 脉壁及肾实质8.Fanconis 综合征：肌腱、韧带附着 处骨增生甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism）一
11、、病因病因1.原发性：甲状旁腺腺瘤（癌、增生）2.继发性：肾性骨病、佝偻病二、病理和病生理（一）甲状旁腺素的作用1.抑制肾小管磷的再吸收2.增加远段肾小管钙的再吸收3.骨破骨细胞功能活跃大量钙磷入血甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism）二、病理和病生理（一）甲状旁腺素的作用4.促进肠道钙的吸收（二）病生理1.肾尿磷排泄尿磷2.骨破骨活动增加+肠道和肾小管 钙吸收增加血钙原尿钙（超 过肠道和肾小管钙吸收）尿钙甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism）二、病理和病生理（二）病生理3.骨破骨活动 骨质吸收（三）病理1.骨吸收A广泛骨
12、质疏松；B骨膜下 骨吸收；C软骨下骨吸收；D骨质软化甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism）二、病理和病生理（三）病理2.纤维囊性骨炎：钙磷吸收和肉芽组 织增生含大量破骨细胞及纤维组织 的局限性病灶，继发粘液变和出血 含棕色液体的囊肿（棕色瘤）甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism）二、病理和病生理（三）病理3.钙化不足的类骨组织增多积累表现 为骨质硬化4.血钙转移性钙化5.尿钙泌尿系结石甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism）三、临床表现（一）好发年龄：中年人，女多于男（二）高血钙症状：1
13、.肌力下降，食欲不振，便秘，严重者心动过缓 2.胃酸分泌增加，易并发胃十二指 溃疡甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism）三、临床表现（三）钙化和结石症状：1.泌尿系结石、肾性尿崩和肾衰（髓 质钙化）2.胰管结石和慢性胰腺炎 3.关节软骨钙化所致的假痛风甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism）三、临床表现（四）骨骼：1.全身骨痛及多发性骨折 2.鸡胸、驼背、肢体弯曲 3.局部硬性肿块（五）化验：血Ga升高，血磷下降，AKP增高，尿钙磷增高甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism）三、X线表
14、现：1/3正常，1/3骨质疏松，1/3典型改变1.广泛性骨质疏松（1）脊柱、扁骨、掌指骨及肋骨改变 明显，以指骨改变价值较大（2）颅骨：内外板模糊，血管沟不清，内有散在囊状或颗粒状骨疏松区甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism）三、X线表现：1/3正常，1/3骨质疏松，1/3典型改变1.广泛性骨质疏松（3）腰椎：双凹变形（4）肋骨：常骨折2.骨质软化和佝偻病征象甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism）三、X线表现3.骨膜下骨吸收（特征性表现）（1）中节指骨桡侧基底部与骨干交界 处：A出现最早 B单个或多个指骨同时受累 C皮
15、质外侧边缘模糊，呈刺状或 花边状吸收（2）锁骨外侧端或内侧段上下缘甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism）三、X线表现3.骨膜下骨吸收（特征性表现）（3）其他：颌骨牙槽骨板、股骨胫骨 近段内侧、坐骨结节、肋骨上缘4.软骨下骨吸收：多表现为锁骨肩峰 端和耻骨联合软骨下骨吸收甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism）三、X线表现5.局限性囊状骨破坏（1）发生于骨质疏松之后（2）单个或多个、单房或多房大小 不一、边缘清楚锐利的圆形或卵 圆形透光区，相邻皮质变薄或轻 度膨胀甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathy
16、roidism）三、X线表现5.局限性囊状骨破坏（3）多见于长管骨骨干，可位于骨内 或骨膜下，肋骨和骨盆者常为多发（4）继发骨折后，常愈合不良6.骨质硬化（1）多见肾性骨病所致继发性假旁亢甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism）三、X线表现6.骨质硬化（2）颅骨：颅板各层分界模糊，板障 棉团状硬化（3）长管骨：透光区内出现致密骨岛 或术后原棕色瘤内致密硬化（4）脊椎：继发者椎体分层状高密度甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism）三、X线表现7.关节（1）关节肿胀和关节侵蚀：少见。关节侵 蚀多见于关节面及相邻骨端尺侧缘，无硬
17、化（2）关节软骨、关节囊及周围组织钙化：关节软骨钙化主要见于原发性假旁亢；多发生于膝、肩及腕部三角软骨甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism）三、X线表现8.软组织钙化（1）继发多见（2）堆积的致密影（3）好发于关节周围及韧带及周围 软组织甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism）三、X线表现9.尿路结石及肾实质钙化10甲状旁腺肿瘤和增生 MRIMRI：甲状旁腺肿瘤 1等T1等T2结节样信号，边缘欠清 2增强扫描明显强化 p 经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量p Study Constantly,And You Will Know Everything.The More You Know,The More Powerful You Will Be学习总结结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
