1、此PPT下载后可自行编辑修改医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！胎儿至新生儿的肺过渡胎儿至新生儿的肺过渡 宫内宫内 胎儿通过胎盘和脐带接受氧气及营养，胎儿通过胎盘和脐带接受氧气及营养，CO2亦经亦经母体循环排除。母体循环排除。肺内充满由呼吸道上皮细胞分泌的液体，促进肺内充满由呼吸道上皮细胞分泌的液体，促进肺生长。肺生长。分娩时各系统经历了重要生理改变，其中分娩时各系统经历了重要生理改变，其中肺适应肺适应对生存尤其重要。对生存尤其重要。生后第一次呼吸生后第一次呼吸 新生儿自气道向下至肺泡开始新生儿自气道向下至肺泡开始气体交换，肺血管压力降低使
2、肺血流增加，肺气体交换，肺血管压力降低使肺血流增加，肺液再吸收。液再吸收。超早产儿（超早产儿（GA28 weeks）及早期早产儿（及早期早产儿（GA 32 weeks）肺不成熟，面对这些改变）肺不成熟，面对这些改变易发生并发症。易发生并发症。某些先天性肺或气道先天发育异常不影响某些先天性肺或气道先天发育异常不影响胎儿在宫内发育。胎儿在宫内发育。导致新生儿呼吸问题的原因导致新生儿呼吸问题的原因 对宫外生活延迟适应或适应不良对宫外生活延迟适应或适应不良 先天性发育异常先天性发育异常 获得性获得性-分娩前后感染。分娩前后感染。呼吸异常占住院新生儿的呼吸异常占住院新生儿的2.2%-6.7%Rubalt
3、elli et al.Acta Paediatr 1998;87:12611268.我国我国 呼吸困难占住院新生儿的呼吸困难占住院新生儿的20.5%。由于剖宫产率增加，由呼吸问题住院新生由于剖宫产率增加，由呼吸问题住院新生儿增加。儿增加。Qian,et al.Chin Med J(Engl)2010;123:27692775.呼吸困难常见原因呼吸困难常见原因RDS 早产儿多见，多数为早产儿多见，多数为CS，母亲糖尿病增加风险。，母亲糖尿病增加风险。GA24w 产生产生PS，随胎龄增加；足月儿肺表面活性，随胎龄增加；足月儿肺表面活性物质中磷脂含量为物质中磷脂含量为RDS的的10倍以上。倍以上。其
4、作用多方面。其作用多方面。产前糖皮质激素促进抗氧化系统成熟及表面活性产前糖皮质激素促进抗氧化系统成熟及表面活性物质产生。物质产生。超早产儿肺不成熟所致呼吸功能不全影响其存活超早产儿肺不成熟所致呼吸功能不全影响其存活。CLD 早产儿最常见的呼吸结局，多因素导致肺泡及血早产儿最常见的呼吸结局，多因素导致肺泡及血管发育异常，与胎龄有关。管发育异常，与胎龄有关。除除CAM，氧气，氧气，感染，感染，SGA，PDA等外，等外，早产儿早产儿自身免疫系统不能调节及过度炎症反应自身免疫系统不能调节及过度炎症反应均损伤发均损伤发育中肺组织。育中肺组织。由于治疗策略改变，病理形式变化由于治疗策略改变，病理形式变化
5、CXR与疾病程度不相关与疾病程度不相关 与哮喘不同与哮喘不同 肺功能影响终生。肺功能影响终生。TTN 分娩发动介导孕妇释放儿茶酚胺，促进分娩发动介导孕妇释放儿茶酚胺，促进PS产生及产生及跨上皮细胞钠转运，肺液吸收。跨上皮细胞钠转运，肺液吸收。早期足月儿（早期足月儿（37-38wks）、选择性）、选择性CS增加是近二增加是近二十年呼吸问题增加的原因。十年呼吸问题增加的原因。危险因素危险因素 母亲糖尿病及哮喘，母亲糖尿病及哮喘，男婴、男婴、低体重或低体重或巨大儿巨大儿PPHN 肺血管不能适应宫外环境肺血管不能适应宫外环境 出生后呼吸及氧和作用促进肺血管阻力降低，如不能出生后呼吸及氧和作用促进肺血管
6、阻力降低，如不能降低将使肺血管阻力持续增高导致降低将使肺血管阻力持续增高导致R-L分流，肺低灌注分流，肺低灌注，低氧血症，酸中毒。，低氧血症，酸中毒。发育不良发育不良 影响肺及血管发育影响肺及血管发育 CDH 适应降低适应降低 肺结构正常肺结构正常 肺实质疾病、感染、围产肺实质疾病、感染、围产期窒息；染色体疾病；期窒息；染色体疾病；母孕期药物如母孕期药物如5-羟色胺抑羟色胺抑制剂制剂。超声、导管前后饱和度差异与紫绀性心脏病鉴别超声、导管前后饱和度差异与紫绀性心脏病鉴别 MAS 先天性肺炎先天性肺炎 CAM是主要原因是主要原因 气胸气胸 肺内气体进入胸膜腔，肺内气体进入胸膜腔，早产儿偏多，早产儿
7、偏多，RDS正压正压通气。通气。足月儿需要复苏或正压通气者足月儿需要复苏或正压通气者 MAS或或BW较大者易发生气胸。较大者易发生气胸。PS缺乏缺乏2hours 6days先天性肺淋巴管扩张症（先天性肺淋巴管扩张症（congenital pulmonary lymphangietasis，CPL)肺部广泛淋巴管扩张及淋巴液排除异常肺部广泛淋巴管扩张及淋巴液排除异常 分类分类 原发性原发性CPL 周身性淋巴系统异常。任何年龄，周身性淋巴系统异常。任何年龄，临床表现临床表现:水肿，乳糜腹，水肿，乳糜腹，肠道淋巴管扩张症，肠道淋巴管扩张症，胸膜及心包渗出，胸膜及心包渗出，肺淋巴管扩张肺淋巴管扩张继发
8、性继发性CPL 左心发育不良、肺静脉闭锁、二尖瓣左心发育不良、肺静脉闭锁、二尖瓣狭窄、胸导管发育异常狭窄、胸导管发育异常 Reiterer F,2014；Bouchard,2000病因病因 结缔组织发育异常致淋巴管扩张结缔组织发育异常致淋巴管扩张/家族性家族性/基因突变基因突变 染色体异常染色体异常 与多种先天畸形（综合征）有关与多种先天畸形（综合征）有关临床特点临床特点 宫内宫内 非免疫性胎儿水肿非免疫性胎儿水肿 胸膜渗出胸膜渗出 新生儿新生儿 呼吸困难、呼吸困难、呼吸衰竭（由乳糜胸及肺发育呼吸衰竭（由乳糜胸及肺发育异常、异常、PS缺乏、早产所致缺乏、早产所致)病死率极高病死率极高诊断诊断
9、体征、影像、及病理体征、影像、及病理 金标准金标准 肺活检肺活检 肺发育不良肺发育不良 肺淋巴组织（胸膜下肺淋巴组织（胸膜下及叶间结缔组织淋巴管）扩张，叶间结缔组织增及叶间结缔组织淋巴管）扩张，叶间结缔组织增生生CXR 肺过度膨胀，肺过度膨胀，间质渗出间质渗出 CT 肺间质颗粒或结节肺间质颗粒或结节肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉发育异常肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉发育异常Alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins(ACD/MPV)间质性肺疾病间质性肺疾病 特征为缺乏气体交换，弥漫性肺病变特征为缺乏气体
10、交换，弥漫性肺病变 是生后早期最常见呼吸衰竭是生后早期最常见呼吸衰竭 死亡率死亡率100%特点特点 90%足月，足月，48hs内青紫、呼吸衰竭内青紫、呼吸衰竭 ACD/MPA有混为有混为PPHN者者 不能解释的不能解释的PPHN，心肺复苏不能改善，心肺复苏不能改善，ECMO 无效。无效。病理改变病理改变 毛细血管减少，与肺泡上皮细胞分离，毛细血管减少，与肺泡上皮细胞分离，支气管分支减少，肺小动脉平滑肌增厚。支气管分支减少，肺小动脉平滑肌增厚。特点特点 发病时间可超过新生儿期发病时间可超过新生儿期 DNA测序及基因杂交测序及基因杂交 FOXF1为致病基因为致病基因 目前报道目前报道100余例，遗
11、传为可能原因余例，遗传为可能原因 发病率不准确发病率不准确 确诊依赖于病理，确诊依赖于病理，未普遍应用；未普遍应用；许多病人同时有其它异常，未进行肺病理检查；许多病人同时有其它异常，未进行肺病理检查；病理医生不了解该病，部分病人漏诊；病理医生不了解该病，部分病人漏诊；严重病例很少长期存活严重病例很少长期存活。诊断诊断 严重低氧血症，严重低氧血症，代谢性酸中毒代谢性酸中毒 诊断诊断PPHN经经ECOM治疗后再复发治疗后再复发，或，或PPHN伴有泌伴有泌尿生殖道、胃肠道或心血管异常应疑本病尿生殖道、胃肠道或心血管异常应疑本病 目前无实验室检查目前无实验室检查 50-80%肺外异常肺外异常 CXR
12、多无肺实质病变多无肺实质病变 心脏超声除外心脏畸形心脏超声除外心脏畸形 确定诊断依赖于肺组织学确定诊断依赖于肺组织学 基因检查基因检查FOXF1基因基因鉴别诊断鉴别诊断1.特发性特发性PPHN 治疗后多可逆治疗后多可逆2.败血症、败血症、肺炎，肺炎，其它感染性病其它感染性病3.表面活性物质产生异常、功能异常表面活性物质产生异常、功能异常4.肺发育不良，先天性膈疝，肺发育不良，先天性膈疝，ACD/MPV 病理病理外科及先天异常外科及先天异常 先天性膈疝先天性膈疝 气管食管瘘气管食管瘘 先天性肺气道发育异常（先天性肺气道发育异常（Congenital pulmonary airway malfor
13、mation）又为又为CCAM 胎儿期超声可诊断胎儿期超声可诊断 较大病变羊水过多，与胎儿食管受压有关。较大病变羊水过多，与胎儿食管受压有关。肺隔离症肺隔离症气道发育异常气道发育异常 新生儿气道异常是威胁生命的呼吸困难新生儿气道异常是威胁生命的呼吸困难 常无特异性症状，某些常无特异性症状，某些间接体征间接体征提示病变提示病变 主动脉弓右位主动脉弓右位 气道狭窄气道狭窄 肺过度通气或萎陷肺过度通气或萎陷 隆突异常隆突异常 影像学是首选检查影像学是首选检查 多层螺旋多层螺旋CT广泛应用广泛应用 CT及及MRI三维重建评价气道结构三维重建评价气道结构鼻道闭锁及狭窄鼻道闭锁及狭窄 由咽颊及鼻咽粘膜未能
14、吸收所致由咽颊及鼻咽粘膜未能吸收所致 发生率发生率1/5000-8000 女孩多见，女孩多见，50-60%单侧单侧 眼部缺损、心脏缺陷、鼻后孔闭锁，眼部缺损、心脏缺陷、鼻后孔闭锁，发育延迟、发育延迟、生殖道畸形是与鼻道闭锁生殖道畸形是与鼻道闭锁有关的综合征有关的综合征。Treacher Collins syndrome 颌面部骨发育不全综合征颌面部骨发育不全综合征 amniotic band syndrome 羊膜束带羊膜束带 DiGeorge syndrome bowel malrotation 肠旋转不良肠旋转不良喉软骨软化喉软骨软化 吸气时声门上方结构塌陷，吸气性喘鸣吸气时声门上方结构塌
15、陷，吸气性喘鸣 先天性喉软骨软化最常见先天性喉软骨软化最常见 12-24月逐渐缓解月逐渐缓解 病因病因 控制气道的神经系统发育异常控制气道的神经系统发育异常 动态肺动态肺CT可连续扫描咽部结构重建可连续扫描咽部结构重建 多数轻度的保守，严重者声门上整形术多数轻度的保守，严重者声门上整形术气管支气管软化气管支气管软化 气管软骨缺乏或减弱，呼气时气管或支气管塌陷。气管软骨缺乏或减弱，呼气时气管或支气管塌陷。可单独发生，或为综合征或与其他畸形有关，可单独发生，或为综合征或与其他畸形有关，也可也可为外部压迫如血管环或肿物，为外部压迫如血管环或肿物，CLD。症状非特异症状非特异 呼吸困难、不能撤离呼吸器
16、、喂养困呼吸困难、不能撤离呼吸器、喂养困难、反复致命性问题。难、反复致命性问题。诊断困难，诊断困难，易发生不易治愈的下呼吸道感染。易发生不易治愈的下呼吸道感染。动态肺动态肺CT诊断诊断 呼气末气道横切面降低呼气末气道横切面降低28%以上，可以上，可以评价内源性及外源性异常。以评价内源性及外源性异常。轻中度轻中度2岁内气管软骨生长，岁内气管软骨生长，症状改善。症状改善。先天性气管狭窄先天性气管狭窄 由粘膜下腺体及结缔组织增生所致由粘膜下腺体及结缔组织增生所致 多数同时伴有心血管异常多数同时伴有心血管异常 左肺动脉吊带，左肺动脉吊带，PDA，VSD。其他异常其他异常 肺发育不良、肾、骨骼及胃肠道发
17、育异肺发育不良、肾、骨骼及胃肠道发育异常。常。严重狭窄者生后呼吸困难，很难插管至正常位置严重狭窄者生后呼吸困难，很难插管至正常位置，轻者喘鸣、喘息、青紫。，轻者喘鸣、喘息、青紫。支气管镜可造成粘膜损伤，加重狭窄。支气管镜可造成粘膜损伤，加重狭窄。CXR非特异性改变非特异性改变 肺含气增加肺含气增加 CT 3D重建重建外源性或混合性血管气道异常外源性或混合性血管气道异常 包括包括 血管环、异常无名动脉综合征、血管环、异常无名动脉综合征、肺吊肺吊带带 血管环血管环 气管和食管被主动脉弓及其分支环绕，常见的血气管和食管被主动脉弓及其分支环绕，常见的血管环是主动脉弓和左锁骨下动脉，还可伴其它心管环是主
18、动脉弓和左锁骨下动脉，还可伴其它心脏畸形。脏畸形。症状症状 呼吸增快，喘鸣，喘息，不能拔管，反复呼呼吸增快，喘鸣，喘息，不能拔管，反复呼吸道感染。吸道感染。压迫食管导致喂养困难压迫食管导致喂养困难 少见青紫及急性危及生命事件如返流性呼吸暂停少见青紫及急性危及生命事件如返流性呼吸暂停主动脉弓压迫气管主动脉弓压迫气管异常无名动脉综合征异常无名动脉综合征 气管前受无名动脉压迫导致呼吸困难。气管前受无名动脉压迫导致呼吸困难。轻度压迫无症状，严重者导致呼吸困难轻度压迫无症状，严重者导致呼吸困难 主动脉固定术可缓解主动脉固定术可缓解 CTA血管造影血管造影 MRI可显示压迫情况可显示压迫情况异常无名动脉压
19、迫气管异常无名动脉压迫气管肺吊带肺吊带 左肺动脉起源于右肺动脉，穿过气管和食管之间左肺动脉起源于右肺动脉，穿过气管和食管之间 多数生后即出现症状。多数生后即出现症状。肺动脉吊带分两型肺动脉吊带分两型 隆凸位于隆凸位于T4-5水平水平 1型异常左肺动脉穿过气管远端及右侧支气管至左肺，型异常左肺动脉穿过气管远端及右侧支气管至左肺，该型与远端气管及右侧支气管狭窄及软化有关，导致该型与远端气管及右侧支气管狭窄及软化有关，导致右肺塌陷。右肺塌陷。2型位于隆凸末端呈型位于隆凸末端呈T型型 CTA、MRI可用于评价血管可用于评价血管 气管狭窄、气管下段的右侧压痕，及气管狭窄、气管下段的右侧压痕，及T型隆凸型隆凸肺动脉及分支肺动脉及分支结论结论 呼吸困难是新生儿常见问题呼吸困难是新生儿常见问题 迅速诊断及合理治疗对改善预后极其重要迅速诊断及合理治疗对改善预后极其重要 呼吸困难原因是新生儿独特的呼吸困难原因是新生儿独特的 CXR对诊断非常重要对诊断非常重要
