1、 肝 硬 化 全科全科1定义:肝硬化是一种常见的由各种不同病因引起的慢性、进行性、弥漫性肝病。病理学特征病理学特征(1)广泛的肝细胞变性、坏死(2)肝细胞结节再生(3)结缔组织增生和纤维隔形成。2(一)按病理形态分类1小结节性肝硬化:结节较均匀,直径一般在3mm以内;2大结节性肝硬化:结节粗大不均,直径大于3mm;3大小结节混合性肝硬化:为上述两项的混合;4不完全分隔性肝硬化:纤维间隔向小叶内伸展,但肝小叶不完全被分隔。分类3(二)(二)按病因分类按病因分类 病因损伤因素嗜肝病毒感染急性HAV/HEV感染造成重症或亚重症肝坏死慢性HBV感染 慢性HCV感染酒精酒精性肝病(肝炎、脂肪肝、肝硬化)
2、脂肪性肝病非酒精性脂肪性肝病免疫损伤系统性红斑狼疮、硬皮病、溃疡性结肠炎等药物或化学毒物肝毒性药物、生物制剂、保健品等胆汁淤积原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎循环障碍慢性心功能不全、肝静脉及下腔静脉阻塞寄生虫感染血吸虫病遗传及代谢因素肝豆状核变性(铜代谢异常)血色病(铁代谢异常)1-抗胰蛋白酶缺乏症等病因不明隐源性肝硬化4 说明:说明:西方国家慢性酒精中毒最为常见 我国(1)病毒性肝炎为最主要病 因,尤其是乙肝后肝硬化。(2)酒精性和自身免疫性肝硬 化发病率呈上升趋势。5临床表现临床表现(一)肝功能损害的表现(二)门脉高压症6(一)肝功能损害的表现:肝病面容、消瘦、乏力及消化道症状;黄疸
3、:出现黄疸表示肝细胞有明显损害;出血倾向;内分泌失调包括:1雌激素增多、雄激素减少的表现:肝掌、蜘蛛痣、男性性功能减退、乳房发育,女性闭经、月经减少;2高血糖或低血糖;3继发性醛固酮和抗利尿激素增多;4骨质疏松或骨软化。肝脏质地坚硬有结节感是重要体征。7肝掌、蜘蛛痣8黄疸9胆红素尿10(二)门脉高压症:侧枝循环开放(食管、胃底静脉曲张,痔核形成,腹壁静脉曲张);腹水、胸水 脾大、脾功能亢进;11门静脉高压症12门静脉高压症13(三)常见并发症的表现:1、消化道出血上消化道出血多见 A:食管胃底静脉曲张破裂 B:门脉高压性胃肠病14并发症v2、胆石症v3、感染:自发性细菌性腹膜炎、胆道感染、肺、
4、尿路等感染v4、肝性脑病:v5、门静脉血栓或海绵样变v6、电解质和酸碱平衡紊乱v7、肝肾综合征v8、肝肺综合征v9、原发性肝癌15诊断(一)病史 有HBV或HCV感染、长期大量饮酒、血吸虫病史。(二)有肝硬化的临床表现(三)特殊检查1实验室检查:贫血,白细胞、血小板、白蛋白,A/G,PT延长,胆固醇,ChE,ALT、AST、-GT,胆红素等。162影像学检查:B超、CT、MRI等检查显示肝硬化征象,胃镜检查可发现胃底静脉曲张。3肝活组织检查:正常肝小叶结构消失,被假小叶取代,再生结节形成。17v鉴别诊断(一)与其它原因所致肝肿大相鉴别:如慢性肝炎、原发性肝癌、脂肪浸润等。(二)与其它原因所致腹
5、水相鉴别:如缩窄性心包炎、结核性腹膜炎、腹膜肿瘤及盆腔肿瘤。(三)与其它原因所致上消化道出血相鉴别:如消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、Dieulafoy病。但应注意,肝硬化也可合并其他原因的上消化道出血。(四)与其它原因所致神经精神症状相鉴别:如尿毒症、糖尿病酮症酸中毒、低血糖症等。18 治疗(一)一般治疗:代偿期应注意休息,失代偿期应卧床休息。饮食宜以高蛋白质、低脂肪、维生素丰富且易于消化为宜,碳水化合物摄取要适量,不可过多,并绝对禁酒。有腹水者应限制食盐摄入量;由肝性脑病先兆者,应限制蛋白质摄入。19(二)药物治疗:1并无特效护肝药,可给予多种维生素及肌苷、易善复、还原型谷胱甘肽等促进细胞代谢
6、的药物。2抗肝纤维化治疗:可选用秋水仙碱、青霉胺或丹参等中药。20(三)腹水的治疗:1 限制水、钠的摄入:轻度腹水患者低盐饮食,氯化钠摄入量每日1.2-2.4g,顽固性腹水者应尽无盐饮食,氯化钠摄入量每日0.6-1.2g。2 利尿:间断、联合应用利尿剂应。3 放腹水与补充白蛋白疗法:每次放腹水2-6L,并于放腹水后补充白蛋白6-8g/L。4其它治疗:自身腹水回输、腹腔颈内静脉分流术、门腔静脉分流术等。21(四)食管、胃底静脉曲张破裂的处理:见上消化道出血22(五)其他并发症治疗v自发性细菌性腹膜炎:早期、足量、联合、足疗程v肝肾综合征:改善肾灌注v肝性脑病:降血氨、支链氨基酸等23(六)病因治
7、疗v乙肝后肝硬化:积极抗病毒治疗:恩替卡维、拉米夫定24(七)肝移植:不同病因的肝硬化末期患者均可考虑作肝移植,尤其是代谢性肝硬化。25 预后 代偿期肝硬化可长期维持健康状态。失代偿期肝硬化预后较差,多于五年内死亡。死亡原因主要是食管或胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病及严重的感染。26肝硬化Child-pugh分级项目项目分分 数数123肝性脑病(期)肝性脑病(期)无无IIIIII腹水腹水无无易消退易消退难消褪难消褪胆红素(胆红素(umol/L)34345151白蛋白(白蛋白(g/L)35283528凝血酶原时间(秒)凝血酶原时间(秒)14151718注:注:A级级58分,分,B级级911分,分,C级级1215分。分。2728