1、先天性心脏病先天性心脏病 瑞安市人民医院 儿童医院 黄 梦 139588885881l居小儿心血管疾病之首位l国外近40年的流行病学调查资料：占活产婴儿中的5-8l我国上海资料为6.872 31. 房室划分2. 主动脉与肺动脉形成3. 室间隔的形成： .肌隔，心底向上生长 .心内膜垫向下生长 .小部分为动脉总干及心球分化成主动脉和肺动 脉时其间隔向下延伸部分4. 左右心房划分：第3周末，第一房间隔及第二房间隔一、心脏胚胎发育 ：45 二、二、6l一条通路：卵圆孔l两根导管：动脉导管、静脉导管l三支血管：两支脐动脉、一支脐静脉7 （少） 891011室间隔缺损室间隔缺损ventricular s
2、eptal defect (VSD)12 。13l膜周部缺损 占75%l肌部缺损 占20%l双动脉下型缺损：易伴肺动脉高压l对位不良型14室间隔缺损室间隔缺损15l小型室缺：小型室缺：5mm;或或15mm;或或100%主动脉瓣环大主动脉瓣环大小小16l左房左室l分流大小心室间压差缺损面积肺小动脉阻力lQpQs 从肺动脉瓣或二尖瓣血流量中减去主动脉瓣或三尖瓣血流量即分流量主动脉主动脉 体循环体循环 (有效循环有效循环)VSD 右室右室 肺肺A 肺循环肺循环(无效循环无效循环)17l小VSD：分流量少，一般无症状l中VSD：分流量大，Qp可达Qs的1.53.0倍以上l大VSD：缺损巨大，缺损口本身
3、对左右分流不构成阻力，自由交通，非限制性室缺18 临床表现临床表现取决于分流大小取决于分流大小1.缺损小缺损小仅有杂音而无症状仅有杂音而无症状2.缺损大缺损大体循环少血、肺循环多血体循环少血、肺循环多血症状明显症状明显 体征亦著：心尖搏动增强，心前区隆起，心体征亦著：心尖搏动增强，心前区隆起，心 浊音界下左下扩大，浊音界下左下扩大，34LSBSM杂音杂音，粗，粗 糙，糙， 响亮全收缩期杂音，传导广泛，有震颤。响亮全收缩期杂音，传导广泛，有震颤。 杂音形成原理：高速血流通过室间隔缺损时形成湍流杂音形成原理：高速血流通过室间隔缺损时形成湍流193. P2增强或亢进增强或亢进4. 心尖区舒张期杂音：
4、二尖瓣相对狭窄心尖区舒张期杂音：二尖瓣相对狭窄20大量左右分流大量左右分流Qp超过肺血管床的容量限度超过肺血管床的容量限度容量性肺容量性肺A高压高压肺小肺小A痉挛痉挛血管重构血管重构肺血管内皮损伤肺血管内皮损伤管腔变小、梗阻管腔变小、梗阻阻力性肺阻力性肺A高压高压右左分流右左分流艾森曼格综合征艾森曼格综合征215. 新生儿、早产儿、高原地区新生儿、早产儿、高原地区22并发症并发症： 支气管炎、 肺炎 肺水肿 心衰 感染性心内膜炎 23l小型小型VSD：心外形可正常，或肺动脉段延长或轻微：心外形可正常，或肺动脉段延长或轻微突出，肺野轻度充血突出，肺野轻度充血l中型中型VSD：心影轻至中度增大，左
5、房、左室增大，：心影轻至中度增大，左房、左室增大，以左室为主，主以左室为主，主A弓影较小，肺弓影较小，肺A段扩张，肺野充段扩张，肺野充血血l大型大型VSD：心影中度以上增大，左右室增大，以右：心影中度以上增大，左右室增大，以右室为主，肺室为主，肺A段突出明显，肺野明显充血段突出明显，肺野明显充血l艾森曼格综合征：肺艾森曼格综合征：肺A主支增粗，肺外周血管影很主支增粗，肺外周血管影很少，宛如枯萎的秃枝，心影基本正常或轻度增大少，宛如枯萎的秃枝，心影基本正常或轻度增大242526l小型VSD：可正常或轻度左室肥大l中型VSD：RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，左室大为主l大型VSD：双室
6、肥厚或右室肥厚27l可解剖定位和测量大小，2mm可不被发现l二维显示缺损直接征象回声中断的部位、数目与大小l彩超：分流束的起源、部位、数目、大小及方向l频谱超声：测量分流速度、计算跨隔压差和右心室收缩压，肺A压；测肺A瓣口和二尖瓣口血流量计算Qp、测主A瓣口和三尖瓣口血流量计算Qs2829胸骨旁五腔30l进一步证实诊断：右室血氧含量高于右房1%，提示心室水平左 右分流l评价肺A高压程度及计算肺血管阻力及体肺分流量l造影：心腔形态、大小、心室水平分流束的起源、部位、时相、数目、大小及除外其他合并畸形31右前斜位右前斜位3030度度32大约80%可愈合），33室间隔缺损的治疗 34l外科手术选择要
7、考虑室间隔缺损的大小和解剖类型，自然闭合几率、临床症状和并发症等。l大缺损合并难以控制的心衰或肺动脉压力持续升高、动脉下型室缺以及心室扩张等均应手术治疗。35室间隔缺损外科手术治疗36近年来采用Amplatzer伞膜部或肌部缺损封堵器介入治疗。37国产新型封堵器国产新型封堵器3839404142概述概述房间隔缺损为常见先心病，发病率约房间隔缺损为常见先心病，发病率约为活产婴儿为活产婴儿1/1500，占先心病的，占先心病的5-10%，女性多见，男女性多见，男 女为女为1 243l原发孔型房间隔缺损原发孔型房间隔缺损l继发孔型房间隔缺损继发孔型房间隔缺损l静脉窦型房间隔缺损静脉窦型房间隔缺损l冠状
8、静脉窦型房间隔缺损冠状静脉窦型房间隔缺损444546 1分流量大小取决于分流量大小取决于 缺损大小缺损大小 左右心房的压差？左右心房的压差？ 两侧心室顺应性不同两侧心室顺应性不同（充盈阻力不同）（充盈阻力不同） 2右房血来源于三部分：右房血来源于三部分： 上腔静脉上腔静脉 下腔静脉下腔静脉 左房分流血左房分流血 以上三方面血流致右房室血量增多以上三方面血流致右房室血量增多右房室扩大右房室扩大肺肺循环循环多血多血 左房左房 ASD左室、主动脉及整个体循环左室、主动脉及整个体循环少血少血47 3刚出生或新生儿时期：肺血管阻力高，右心室顺应性差，右心室压力高，可出现暂时的右向左分流，引起紫绀。血流动
9、力学及病理生理改变：血流动力学及病理生理改变：48晚期：晚期：肺小动脉肌层内膜增厚管腔变小梗阻型肺动脉高压艾森曼格综合征右向左分流紫绀（发生比较晚）（发生比较晚）49临床表现：临床表现： 症状随缺损、分流大小不同而异症状随缺损、分流大小不同而异 小型小型ASD ： 无症状，仅有杂音；无症状，仅有杂音； 大型大型ASD ： 分流量大，体循环减少，影响生长发育分流量大，体循环减少，影响生长发育 体体 征：心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音扩大，征：心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音扩大， 无震颤，无震颤， 少数大者可有震颤少数大者可有震颤50l第一心音亢进，肺动脉第二心音增强l肺动脉第二音固定分裂l2
10、、3LSB级SM杂音，柔和局限lQpQs1倍以上时，胸骨左下45肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音51l肺炎肺炎l右心衰右心衰52XRAY心脏外形轻到中度扩大，以右房、右室扩大为主，肺动脉段饱满或突出，肺门扩大，肺血管影变粗，肺门“舞蹈”，主动脉影变小。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者左房室扩大535455l电轴右偏，右房室肥大lP-R间期延长，V1、V3R呈rSr或rsR型l孔型房缺，电轴左偏及左室肥大5657ECHO：右房，右室扩大，右房，右室扩大，RVOT增宽，室间隔与右室后壁增宽，室间隔与右室后壁发生发生矛盾运动矛盾运动，彩超可见缺损位置，分流大小，彩超可见缺损位置，分
11、流大小585960l一般不需要，合并PH、PSl右房血氧含量高于上、下腔静脉血氧含量，导管可从右房进入左房61l3mm的房缺多在的房缺多在3个月内自然闭合个月内自然闭合l8mm的房缺一般不会自然闭合的房缺一般不会自然闭合l分流量较大分流量较大(QpQs1.5)需手术需手术l反复呼吸道感染、心衰或反复呼吸道感染、心衰或PH应尽早手术应尽早手术l年龄：一般年龄：一般35岁岁62双面磨茹伞双面磨茹伞(Amplatzer装置装置)关闭缺损适应症：关闭缺损适应症：l继发孔型房缺继发孔型房缺l直径直径30mml房缺边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状房缺边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离静脉窦口的距离5mml房间隔的伸展径房缺直径房间隔的伸展径房缺直径14mm以上以上63谢谢 谢谢64
