1、动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿的影像的影像学表现及鉴别诊断学表现及鉴别诊断 动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿(ABC)亦称为骨膜下巨细胞瘤、骨化性骨膜下血肿、骨膜下血肿、良性骨动脉瘤等。动脉瘤样骨囊肿是一充满血液的肿瘤样病变,因其外形似动脉瘤样的囊状膨出而得名,特征性影像表现为静置后出现液液平面,但此征象并不特异。精品资料 病因病因病因不明,一般认为外伤是重要诱因,外伤、静脉血栓、动静脉瘘、血管瘤、骨膜下囊肿或其他疾病因素导致局部血液动力的障碍、静脉压持续升高,患骨血管床扩张,因而受累部骨质被吸收,并发生继发性反应性修复。好发长管状骨的干骺端,以股骨最多,其次为肱骨、胫骨、脊柱等,年龄
2、1030岁(约占62.29%)。 发病机制发病机制发病机制1、溶骨期:静脉受阻,骨内压增高,邻骨吸收。2、膨胀期:囊内压更高,骨缺损更大,穿破骨皮质并掀起骨膜。3、稳定期:囊内压稳定,血腔被纤维分隔,相互沟通。4、愈合期:囊内钙骨化,囊壁增厚,形成致密骨块病理学基础病理学基础该病呈膨胀性溶骨性生长,由充满血液的腔隙组成,血池间有包含骨小梁或纤维组织间隔,并含有破骨样巨细胞。其病理改变包括多个大小不等的囊状骨破坏,受累骨呈分叶状膨胀变形,常向软组织膨出,边界为壳状的骨膜骨或无钙化的骨膜,其囊腔内含新鲜或陈旧的血液,在影像上常常表现为液液平面。临床表现临床表现临床多以局部肿胀、疼痛就诊;多有外伤史
3、。影像表现影像表现一、原发性ABC的影像表现好发于长骨干端、骨端或脊柱附件部位的偏心膨胀性溶骨病变,呈分叶形或皂泡样,边缘有骨嵴形成,部分病变呈卵圆形而无明显骨嵴,局部骨皮质膨胀形成薄层或厚薄不均的骨包壳,生长较快的骨包壳局部可中断。病灶呈分叶状或卵圆形,是由于肿瘤向各个方向生长速度不同所致,各叶之间可见由于骨吸收相对较慢而形成的骨嵴,呈皂泡样改变,不同时期、不同部位的ABC有不同的表现 。ABC 信号特点与囊内血肿时间不同而异1、急性期,T1WI 上呈稍低信号,T2WI 上为稍高信号。2、出血后数天,脱氧血红蛋白氧化为高铁血红蛋白,T1 弛豫大大缩短,T1WI 上呈高信号。3、当合并病理性骨
4、折时,部分血液含有蛋白质,因而信号混杂,在 T1WI 及 T2WI 上呈不均匀信号。在 T1WI 及 T2WI 上,ABC 均可显示薄的低信号环以及低信号的间隔,增强后间隔强化。二、继发性ABC影像表现大约1/3 ABC可伴随其他病变存在,如骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤等,这部分ABC 被定义为继发性ABC1、继发于骨巨细胞瘤的ABC膨胀均较明显,并可见到较明显的骨嵴继发于骨囊肿的ABC均见到液-液平面继发于软骨母细胞瘤的病变密度不均匀,可见点状钙化继发于腰椎结核的ABC可见死骨2、当出现以下情况时,要想到ABC可能为继发性:患者的年龄、发病部位与典型ABC不同,而病变区大部分为ABC 所占据,仅
5、表现为ABC的征象 在典型的ABC 征象的基础上发现一些用ABC 难以解释的征象或恶性征象时当骨病变缺乏典型ABC影像学表现,而病理报告为ABC液液平面是 ABC 较为典型的特征,在临床工作及文献相关报道中发现 ABC 大多伴有此征象。病例一:6 岁男孩,轻微外伤后胫骨近端疼痛。胫骨 X 线显示胫骨近端可见偏心性溶骨性低密度灶轴位 FS-T2WI 图像显示病灶呈多房性生长,其内可见多发液-液平面 肘关节矢状位 T2WI 图像显示尺骨近端干骺端膨胀性病变,病变内多发分隔,囊腔内可见液-液平面病例二: 1 0 岁女孩,左肘关节疼痛,伴有排球比赛时外伤后肿胀病史。读片要点:1、1030岁多见,长骨以
6、干骺端多见2、偏心生长,长径与骨干平行3、很少累及关节面4、膨胀一般较明显,呈“吹出气球样”,膨胀明显可见骨膜反应,囊间隔可有钙化5、边缘光整伴硬化6、多有外伤史鉴别诊断鉴别诊断1、骨巨细胞瘤部位 长骨干骺端;年龄 20-40岁; 特点:好发于骨端,横向生长,呈溶骨性膨胀改变,病灶呈皂泡状,边界清晰,易发生病理骨折,可合并ABC。病例-骨巨细胞瘤:右股骨内侧骨端见软组织占位,T1WI序列低、稍高信号,T2压脂序列混杂高信号,信号不均匀,病灶呈膨胀性生长,骨皮质变薄,部分皮质不连续,可见轻度骨膜反应,未突破关节生长,局部未见软组织肿块。2、骨肉瘤部位 长骨干骺端,其中股骨占47%,胫骨26.3%
7、 年龄 1130岁影像特点:x线云雾状 骨质破坏、肿瘤骨、骨膜反应 、软组织肿块MR显示肿块范围较CT、X线大,大多数骨肉瘤在T1上表现为不均匀低信号,T2上表现为不均匀高信号,肿块外形不规则,边界不清楚。骨肉瘤: 右侧股骨下段干髓端骨髓腔内可异常信号影,呈稍长T1等长T2信号影,压脂呈高信号,形态不规整,边界欠清,骨皮质不规则增厚,周围软组织内可见明显软组织肿块影,呈长T1长T2信号影,部分内可见囊变坏死。3、非骨化性纤维瘤部位 多位于四肢长骨干骺部年龄:8-20岁影像特点:呈单房或多房的透亮区,边缘有硬化,以髓腔侧明显病变位于骨髓腔内或位于骨皮质膨胀累及骨髓腔,病变多大于3cm。MRI结果
8、显示病变呈偏心性生长,病变主体呈长T1短T2信号,提示病变为纤维成分,病变边界清,周边见低信号硬化环,周围无明显水肿信号,肿瘤内部无液液平面X线检查结果显示股骨远端多囊状透亮区,周围可见硬化边,邻近骨皮质变薄,无骨膜反应,其内未见钙化及软组织肿块4、孤立性骨囊肿:多见于儿童及少年(4-20岁),好发于长骨干骺端。 一般无明显症状,或有轻微疼痛和压痛,病理性骨折可为最早症状和体征,或经X线摄片发现病变。 位于干骺端中心和骨干的ABC需要与单纯骨囊肿鉴别,单纯性骨囊肿,多单房,无强化,无软组织块,膨胀不如ABC明显,可逐渐向骨干侧发展,CT上病变内密度均匀,CT值较ABC低,一般无液一液平,合并骨
9、折时常可见“骨片陷落征”。.X线摄片显示长骨干骺端有椭圆形密度均匀的透明阴影,病变局限,与正常骨质间有明显界线,骨皮质膨胀变薄5、软骨母细胞瘤为不常见的软骨肿瘤。发病高峰为10-20岁。典型者为骨骺的偏心性病变,最常见位置位于股骨远端,其次为股骨近端,肱骨近端,胫骨近端。此良性肿瘤可出现肺转移,局部骨质及软组织侵蚀。此肿瘤可继发滑膜炎,但病理性骨折相对罕见。左侧胫骨近端融骨性病变,中心位于骨骺,但贯穿骨骺板,边缘无硬化,周围无骨膜反应。总结总结动脉瘤样骨囊肿大部分病程缓慢,伴有疼痛和肿胀,部分合并病理性骨折。在 ABC 的影像学诊断中,X 线呈溶骨性低密度伴有分隔和硬化边,MRI 呈囊性多房病变,其内可见液-液平面应该高度考虑该病。