1、骨髓增生异常综合症护理骨髓增生异常综合症护理主讲：朱娉主讲：朱娉NoImage概念概念目前认为：目前认为：是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现：主要表现：全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的后转化成为急性白血病。部分患者在经历一定时期的后转化成为急性白血病。部分因感染、出血或其他原因死亡。部分因感染、出血或其他原因死亡。NoImage分类分类(一一)病因分类病因分类原发性原发性继发性继发性(继发于长期化疗、放疗后继发于长
2、期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自或继发于肿瘤、自身免疫病等身免疫病等)(二二)形态学分类形态学分类根据血液学和骨髓形态学的特点协作组将分成种类型根据血液学和骨髓形态学的特点协作组将分成种类型,各型特点如下各型特点如下: NoImage分类分类.难治性贫血难治性贫血()多发生在岁以上的老年患者多发生在岁以上的老年患者,临床以贫血为主临床以贫血为主,网织红细胞减少网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。少的。周围血中原始细胞极少见周围血中原始细胞极少见,不超过。不超过。骨髓细胞增生正常或亢进骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显红系增生多较明
3、显,环形铁粒幼细胞少见环形铁粒幼细胞少见,红细胞红细胞形态异常多见。形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过。但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过。 NoImage分类分类.难治性贫血伴环形铁粒细胞难治性贫血伴环形铁粒细胞() 这组病例与的主要区别是出现环形铁粒幼细胞这组病例与的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的以上。占骨髓有核红细胞的以上。外周血白细胞和血小板计数多数正常外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。血清铁蛋白浓度增高。 NoImage分类分类.难治性贫血伴原始细胞增多难治性贫血伴原始细
4、胞增多() 患者年龄较大患者年龄较大,多数多数 在岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少在岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。外周血常有原始细胞出现外周血常有原始细胞出现,但最多不超过。骨髓中原始细胞在但最多不超过。骨髓中原始细胞在 间。间。粒系和红系幼稚细胞数量增多粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。形态改变明显。 NoImage分类分类.慢性粒单核细胞白血病慢性粒单核细胞白血病() 较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减
5、少。血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数超过外周血中单核细胞的绝对数超过 ,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。常伴有中性粒细胞增多及形态异常。外周血中原始细胞少于。骨髓细胞增生显著增多外周血中原始细胞少于。骨髓细胞增生显著增多,粒粒:红比率增高红比率增高,原始细原始细胞在胞在 。三系细胞可有明显形态异常。三系细胞可有明显形态异常。 NoImage分类分类.难治性贫血伴原始细胞过多转变型难治性贫血伴原始细胞过多转变型() 患者大多在岁以上患者大多在岁以上,但国内报道青中但国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。年也
6、不少见。肝脾不肿大。血液及骨髓除具有的一些改变外血液及骨髓除具有的一些改变外,常有以下特点常有以下特点:外周血中原始细胞外周血中原始细胞,但不超过但不超过;骨髓中原始细胞超过骨髓中原始细胞超过,但小于但小于;原始细胞中可见小体原始细胞中可见小体;约以上病人演变为急性白血病约以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短患者生存时间短,多数不超过一年。多数不超过一年。 NoImage 临床表现临床表现贫血贫血出血出血感染感染体征体征部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，可同时出现或单独出现，因程度不显著而被易忽略。可同时出现或单独出现，因程度不显著而被易忽略。少数患者
7、可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。 NoImage实验室检查实验室检查一、血象一、血象 外周血全血细胞减少外周血全血细胞减少二、骨髓象二、骨髓象大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。 细胞形态异常反映了的病态造血。细胞形态异常反映了的病态造血。三、细胞遗传学研究三、细胞遗传学研究四、体外骨髓培养的研究四、体外骨髓培养的研究 NoImage治疗治疗一、支持治疗一、支持治疗当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。和常因反复输当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。和常因反复输血造
8、成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对患者无明确疗效。防性输注粒细胞和血小板对患者无明确疗效。二、维生素治疗二、维生素治疗部分对维生素治疗有效，日静滴，可使网织红细胞升高，输血量部分对维生素治疗有效，日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。减少。三、肾上腺皮质激素三、肾上腺皮质激素约患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，约患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等
9、副作用不容忽视。NoImage治疗治疗四、分化诱导剂四、分化诱导剂患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有，双羟维生素，分化。目前常用的有，双羟维生素，口服。口服。五、雄激素五、雄激素有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。NoImage治疗治疗六、联合化疗六、联合化疗就多数而言，常规的抗白血病治疗无益。对化疗耐受性低，治疗就多数而言，常规的抗白血病治疗无益。对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于岁，处于临疗效差
10、，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于岁，处于临床状态好，可酌情用常规化疗。床状态好，可酌情用常规化疗。七、骨髓移植七、骨髓移植当年龄小于岁，并处于或，有同型供者，医疗条件允许，可考当年龄小于岁，并处于或，有同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。虑进行同种异体骨髓移植。NoImage护理问题护理问题护理问题及措施护理问题及措施：知识缺乏：知识缺乏：告知病人家属：疾病相关知识、治疗与自我防护的重要性。：告知病人家属：疾病相关知识、治疗与自我防护的重要性。 向病人解释所有诊断性检查的目的、重要性，取得合作。向病人解释所有诊断性检查的目的、重要性，取得合作。 安慰体贴病人，认真倾听
11、其主诉，并及时给予反馈。安慰体贴病人，认真倾听其主诉，并及时给予反馈。 向患者告知高血压饮食原则。向患者告知高血压饮食原则。NoImage护理问题及措施护理问题及措施：恐惧：恐惧：.主动查明原因，进行疏导。主动查明原因，进行疏导。.在医疗保护制度允许的情况下，让病人及时了解病情及检查结果。在医疗保护制度允许的情况下，让病人及时了解病情及检查结果。.解除病人的孤独感，主动接近病人，进行有技巧的谈话解除病人的孤独感，主动接近病人，进行有技巧的谈话.使病人感到得到了妥善的护理，增强信赖，增强恢复健康的信心。使病人感到得到了妥善的护理，增强信赖，增强恢复健康的信心。.调动病人的积极性，了解周围环境，了
12、解对自己的治疗和护理计划。调动病人的积极性，了解周围环境，了解对自己的治疗和护理计划。 .进行必要的消遣活动，如散步、听音乐等，以解除病人无聊乏味的孤寂心情。进行必要的消遣活动，如散步、听音乐等，以解除病人无聊乏味的孤寂心情。NoImage护理问题护理问题：活动无耐力：活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关与贫血致组织缺氧有关 ）需卧床休息，待病情好转后逐渐增加活动量；）需卧床休息，待病情好转后逐渐增加活动量；）鼓励进行适度床上活动，但应注意安全，同时避免剧烈活动；）鼓励进行适度床上活动，但应注意安全，同时避免剧烈活动；）尽量减少出病房活动，必要时吸氧，输注红细胞。）尽量减少出病房活动，必要时吸氧，
13、输注红细胞。）引导早睡早起，规律作息。）引导早睡早起，规律作息。NoImage护理问题护理问题：营养失调（低于机体需要量）：营养失调（低于机体需要量） ：）给予高蛋白、高维生素易消化流食，少量多餐；：）给予高蛋白、高维生素易消化流食，少量多餐； ）饮食要多样化，以增进食欲；注意饮食卫生，食物应清洁、卫生。）饮食要多样化，以增进食欲；注意饮食卫生，食物应清洁、卫生。 ）多食蔬菜水果，补充维生素，保持大便通畅；）多食蔬菜水果，补充维生素，保持大便通畅； ）遵医嘱给予腺苷钴胺及叶酸治疗，并观察疗效。）遵医嘱给予腺苷钴胺及叶酸治疗，并观察疗效。 NoImage护理问题护理问题：水肿：水肿 ：）轻者予低
14、盐饮食（每日食盐量：）轻者予低盐饮食（每日食盐量 克克 ），肿退之后，饮食亦不可过咸。），肿退之后，饮食亦不可过咸。 ）持皮肤清洁，避免抓破皮肤。）持皮肤清洁，避免抓破皮肤。 ）卧床时，抬高患肢，以利于静脉回流。）卧床时，抬高患肢，以利于静脉回流。 ）遵医嘱给予利尿治疗。）遵医嘱给予利尿治疗。 NoImage护理问题护理问题：体温过高：体温过高：)卧床休息。卧床休息。 )给予物理降温或遵医嘱给予抗炎对症治疗。给予物理降温或遵医嘱给予抗炎对症治疗。 )保持室内温湿度适宜，空气新鲜，紫外线消毒，定时开窗通风，注意保暖。保持室内温湿度适宜，空气新鲜，紫外线消毒，定时开窗通风，注意保暖。 )加强监测，
15、了解血常规、血清电解质等变化。在病人大量出汗时，密切观察加强监测，了解血常规、血清电解质等变化。在病人大量出汗时，密切观察 有无脱水现象。有无脱水现象。 )饮食给予高维生素、高热量、营养丰富易消化的软食。嘱多饮水。饮食给予高维生素、高热量、营养丰富易消化的软食。嘱多饮水。 NoImage护理问题护理问题：有出血的危险：有出血的危险： )严密观察有无其他部位出血。严密观察有无其他部位出血。 )嘱多饮水，以保持鼻腔湿润。勿用力挖鼻孔。嘱多饮水，以保持鼻腔湿润。勿用力挖鼻孔。 )绝对卧床休息。绝对卧床休息。 )要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物，要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物， 引起或加重出血。引起或加重出血。
