1、DIC( (disseminated intravascular coagulation) 新生儿易发生新生儿易发生DICDIC的原因的原因 (一)启动内源性凝血系统(一)启动内源性凝血系统 接触激活接触激活 缺氧、酸中毒等使血管内皮细胞损伤,胶原、内毒素等表缺氧、酸中毒等使血管内皮细胞损伤,胶原、内毒素等表面带负电荷的物质与血液中面带负电荷的物质与血液中因子相互接触后,因子相互接触后,因子被激活因子被激活(a)a),启动内源性凝血系统。,启动内源性凝血系统。 (二)启动外源性凝血系统(二)启动外源性凝血系统 损伤的组织、细胞释放损伤的组织、细胞释放TF入血,入血,a与与TF形成复合物,激形成
2、复合物,激活因子活因子,由此激活外源性凝血系统,由此激活外源性凝血系统 新生儿新生儿DICDIC发生机制发生机制 (三)纤维蛋白溶解系统被激活(三)纤维蛋白溶解系统被激活 凝血系统被激活的同时,纤溶系统也被激活。凝血系统被激活的同时,纤溶系统也被激活。 1.1.凝血过程中形成的凝血酶激活纤溶酶原凝血过程中形成的凝血酶激活纤溶酶原 成为纤溶酶;成为纤溶酶; 2.2.缺氧、酸中毒直接激活纤溶系统。缺氧、酸中毒直接激活纤溶系统。 新生儿新生儿DICDIC发生机制发生机制APTTPTTT FDP具有强大的抗凝作用,加重出血具有强大的抗凝作用,加重出血。 (三)蛋白三)蛋白C C抗凝系统调节能力降低抗凝
3、系统调节能力降低 新生儿新生儿DICDIC发生机制发生机制 新生儿新生儿DICDIC临床特点临床特点(1 1)急性起病;)急性起病;(2 2)DICDIC前期和高凝期持续时间短暂,无出血表现,临床不前期和高凝期持续时间短暂,无出血表现,临床不 易发现;易发现;(3 3 典型典型DICDIC四大临床表现:出血、休克、栓塞、溶血。四大临床表现:出血、休克、栓塞、溶血。 临床表现临床表现 1.1.发生部位发生部位 皮肤、脐残端、穿刺点、消化道、泌尿道、肺、脑等皮肤、脐残端、穿刺点、消化道、泌尿道、肺、脑等 2.2.发生机制发生机制 (1 1)凝血因子、血小板因消耗而减少)凝血因子、血小板因消耗而减少
4、凝血功能障碍;凝血功能障碍; (2 2)纤溶系统激活;)纤溶系统激活; (3 3)FDPFDP的形成:的形成: 抑制纤维蛋白多聚体的形成;抑制纤维蛋白多聚体的形成; 抑制血小板的粘附、聚集。抑制血小板的粘附、聚集。; 临床表现:出血临床表现:出血临床表现:休克临床表现:休克1.1.临床特点临床特点 (1 1)主要见于高凝期,早期具有可逆性。)主要见于高凝期,早期具有可逆性。(2 2)临床表现随受累器官不同而异,可出现呼吸困难,)临床表现随受累器官不同而异,可出现呼吸困难,肝、肾功能衰竭肝、肾功能衰竭, ,惊厥、昏迷,肢端坏死,皮肤坏疽等。惊厥、昏迷,肢端坏死,皮肤坏疽等。 (3 3)以肾、肺功
5、能障碍最多见)以肾、肺功能障碍最多见, ,严重时可发生严重时可发生MOSFMOSF。2.2.发生机制发生机制 广泛微血栓形成,阻塞微循环,受累器官(肾、肝、广泛微血栓形成,阻塞微循环,受累器官(肾、肝、脑、肺、消化道)缺血缺氧,功能障碍甚至坏死。脑、肺、消化道)缺血缺氧,功能障碍甚至坏死。临床表现:栓塞临床表现:栓塞1.1.临床特点临床特点 (1 1)发生率不高。)发生率不高。 (2 2)具有溶血性贫血的症状(贫血、黄疸、血红蛋白)具有溶血性贫血的症状(贫血、黄疸、血红蛋白尿、发热)。尿、发热)。 (3 3)外周血涂片裂体细胞比例)外周血涂片裂体细胞比例2%2%。2.2.发生机制发生机制 微血
6、管内广泛凝血,形成网格结构,红细胞通过时机微血管内广泛凝血,形成网格结构,红细胞通过时机械性损伤械性损伤裂体细胞裂体细胞临床表现:溶血临床表现:溶血 微血管病性溶血性贫血 DIC血象(裂体细胞) 机制:机制:1.RBC1.RBC挂在纤维蛋白丝上,不断受血流的冲击而引起挂在纤维蛋白丝上,不断受血流的冲击而引起红细胞破裂;红细胞破裂; 2.2.红细胞变形能力下降,脆性增加。红细胞变形能力下降,脆性增加。 DIC DIC的分期的分期 高凝期高凝期 消耗性低凝期消耗性低凝期 继发性纤溶亢进期继发性纤溶亢进期 病理生理病理生理 凝血功能亢进凝血功能亢进 凝血功能障碍凝血功能障碍 纤溶亢进纤溶亢进 病理解
7、剖病理解剖 广泛微血栓广泛微血栓 微血栓微血栓 微血栓消失微血栓消失 临床表现临床表现 无明显临床症状无明显临床症状 出血、器官功能出血、器官功能 出血出血 障碍障碍 DICDIC实验室检查实验室检查step4step3step2step1 结果积分及诊断结果积分及诊断 实验室结果评分实验室结果评分 DIC DIC 实验室检查实验室检查 DICDIC临床评估临床评估DICDIC的分级诊断标准的分级诊断标准( (ISTH显性显性DIC评分系统评分系统 ) 新生儿新生儿DICDIC的诊断的诊断肝素疗法肝素疗法病因治疗病因治疗改善微循环改善微循环其它:抗凝血酶等其它:抗凝血酶等纠正低氧血纠正低氧血症
8、和酸中毒症和酸中毒补充凝血因子补充凝血因子DIC 低右扩容治疗低右扩容治疗 低右扩容低右扩容低右扩容治疗低右扩容治疗肝素抗凝治疗肝素抗凝治疗肝素治疗肝素治疗DICDIC的对策的对策超小剂量肝素治疗新生儿超小剂量肝素治疗新生儿DICDICheparinthrombin*AT IIIAT IIIheparinthrombin*thrombin*heparinAT IIIAT IIIthrombin*heparin* can also be Factor Xa带有大量阴电荷带有大量阴电荷有有带带阳阳电电荷荷的的赖赖氨氨酸酸残残基基发生变构发生变构重新作用于其他重新作用于其他AT-,连续应用,连续应用可使后者耗竭可使后者耗竭肝素的抗凝机制超小剂量肝素治疗新生儿超小剂量肝素治疗新生儿DICDIC超小剂量肝素治疗新生儿超小剂量肝素治疗新生儿DICDIC 抗凝血因子治疗新生儿抗凝血因子治疗新生儿DICDIC矛盾矛盾抗凝血因子(抗凝血因子(治疗新生儿治疗新生儿DICDICAPCAPC治疗新生儿治疗新生儿DICDIC 血液制品血液制品替代治疗替代治疗DIC