1、妊娠合并系统性红斑狼疮2是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体；我国患病率为30.13-70.41/10万，以女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性，在全世界的种族中，汉族人的SLE发病率位居第二。SLE概念：31遗传因素（流行病学及家系调查）：有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎；2环境因素：阳光（紫外线），药物、化学试剂、微生物病原体也可诱发；3雌激素：女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9:1，儿童及老年人为3:1；4心理和社会因素：心理和社会压力（过度劳累、精神刺激）也
2、会对SLE产生不良影响。SLE病因：4发病机制：主要病理改变：主要病理改变：炎症反应、血管异常炎症反应、血管异常51.全身症状：活动期病人多有疲乏、发热、体重下降等；2.皮肤黏膜损害3.关节肌肉疼痛：常是SLE病人的首发症状之一，指、腕、膝关节最常见，表现为不对称的间歇性多关节痛，偶有指关节变形；4.组织器官损害临床表现：6约80%病人有皮肤损害。常于颜面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹。典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑，少数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指（趾）端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过敏现象，口腔黏膜有反
3、复发作性无痛性溃疡，遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛（雷诺现象）等。皮肤与粘膜：皮肤与粘膜：7? 脏器损害? 肾? 心血管? 肺与胸膜? 消化系统? 神经系统? 血液系统? 眼几乎所有病人都有肾损害。早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期可发展为肾衰竭，是系统性红斑狼疮死亡的常见原因。约30%病人有心血管表现，以心包炎最常见。约 10病人有心肌炎，可有气促、心前区疼痛、心律失常等表现，严重者可发生心力衰竭。约1/3病人发生胸膜炎，少数病人有狼疮肺炎，临床表现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。约30%病人有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道
4、症状。约20%病人有神经系统损伤，以中枢神经系统尤其是脑损害最为多见。出现中枢神经系统症状表示病情活动且严重，预后不佳。可出现贫血、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。约15%病人有眼底改变，如出血、视乳状水肿、视网膜渗出等，主要病因是视网膜血管炎。8辅助检查：? 1一般检查? 2免疫学检查? 抗核抗体（ANA）? 抗双链DNA抗体? 抗Sm抗体? 补体? 3免疫病理学检查? 肾穿刺活组织检查? 皮肤狼疮带试验红细胞计数及血红蛋白浓度下降；白细胞计数减少；血小板减少；血沉增快；蛋白尿，镜下血尿及管型尿等。见于几乎所有的SLE患者，为SLE的标准筛选指标，但特异性低。诊断SLE的标记抗体之一，多出现
5、在活动期，与疾病活动性密切相关。诊断SLE的标记抗体之一，特异性高但敏感性低，有助于早期诊断及回顾性诊断。常用有CH50（总补体）、C3、C4的检测，补体低下，提示狼疮活动9美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体异常符合其中4项及以上者，可诊断为SLE。其敏感性和特异性均90%。SLE诊断：10SLE治疗：治疗原则：治疗原则：纠正免疫功能失调，抑制炎症反应，保护脏器功能及治疗各种并发症，促进临床缓解。1.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，避免日晒2.轻型S
6、LE药物治疗：非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素3.重型SLE药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等4.狼疮危象治疗：可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射大剂量免疫球蛋白11妊娠与SLESLE 患者的生育能力与常人无区别, 故SLE患者妊娠是风湿科医师常遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的安全和健康, 是临床诊治中很具挑战性的一个部分。SLE和妊娠可以相互产生不良影响: 妊娠可能会导致SLE 复发, SLE 可对妊娠和( 或)胎儿造成不良后果。正常妊娠的表现有时会和SLE 活动相混淆, 因此了解妊娠带来的变化是很重要的。与SLE活动相似的妊娠表现 项目 妊娠表现 一般情况 疲乏
7、:可很严重,并贯穿于整个妊娠期 皮肤 因雌激素增多导致掌部出现红斑和面部潮红 ;面颊和前额可出现 光敏感性色素沉着斑 ,即“黄褐斑” 头发 孕期头发致密粗壮 ,产后雌激素水平减低 ,几周到几个月内会出 现脱发 关节痛 由于生理性韧带松弛 ,腰椎前凸,导致关节痛、背痛 ;偶有膝关节 积水 呼吸 妊娠早期由于黄体酮作用 ,呼吸加速,晚期由于子宫增大导致呼 吸困难 中枢神经 头痛可以是正常妊娠或妊娠伴高血压的表现 ;子痫可导致癫痫发 作;脑血管意外可由先兆子痫或抗磷脂抗体综合征引起 12妊娠对SLE的影响有研究显示妊娠促使SLE复发, 其危险因素包括妊娠前6个月SLE活动指数高、妊娠前多次复发、血清
8、白蛋白低、抗DsDNA抗体滴度高、蛋白尿及停用羟氯喹。妊娠可诱发SLE活动，特别是在妊娠早期和产后6周。大部分复发表现轻微(如仅见皮肤、骨骼肌肉表现) ,用小量激素可以很容易控制,但也有严重复发的报道。原因：1、性激素：诱导B细胞活化增加了自身抗体的产生及表达机体免疫反应持续增强SLE活动或加重2、催乳素：免疫应答的刺激剂3、皮质激素：反跳式恶化4、来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制T细胞活化因子的移入13SLE对妊娠结局的影响SLE患者不良妊娠结局 不良妊娠结局 定义 自发性流产 怀孕20周内妊娠自发性终止 习惯性流产 自然流产3次或3次以上 胎死宫内 胎儿死亡发生在妊娠20周以上 新生儿死亡
9、 活产儿出生后28 d内死亡 体重小于胎龄儿 出生体重小于第10百分位数 低体重儿 出生体重小于2 500 g 超低体重儿 出生体重小于1 500 g 早产儿 出生时胎龄不足 37 周 14妊娠时机：1.1. 无重要脏器受累无重要脏器受累2. 病情稳定至少半年，最好1年以上，泼尼松用量每日10mg，且免疫抑制药停用半年以上3. 肾功能稳定，尿蛋白30mg/24h4. 原来有抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷脂抗体转阴3个月以上15产科处理：产科处理：（1）孕期监护：SLE孕妇的随诊密度应与正常孕妇有所区别。一般怀孕20周以后每2周随诊1次, 28周后每周随诊1次，常规胎儿监护，妊娠晚期则行胎儿生物物
10、理学评分（2）分娩时处理：单纯SLE并非剖宫产指征，宜按照病情个别考虑，应用低位产钳以缩短第二产程或做选择性剖宫产。（3）母乳喂养问题：因泼尼松可通过乳汁排出，产后不宜哺乳。16护理诊断：1. 皮肤完整性受损皮肤完整性受损与疾病所致血管炎性病变有关2. 口腔黏膜改变与疾病本身，使用糖皮质激素和免疫抑制剂有关3. 疼痛疼痛 与免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关4. 潜在并发症慢性肾衰竭5. 预感性悲哀预感性悲哀与多脏器受累、久治不愈、容貌改变等有关17郁闷、焦虑、悲观厌世病程长反复发作皮肤损害影响日常生活和工作焦虑、悲哀：18护理措施：1.皮肤黏膜护理：保持清洁卫生；避免紫外线；忌用碱性肥皂、化
11、妆品及化学药品。忌染发、烫发、卷发。忌刺激性饮食。（每天3次用清水冲洗患处，用30左右温水湿敷红斑处，每次30分钟，每日早晚和进餐前后用漱口液漱口，预防口腔感染；发生口腔溃疡时，可口含制霉菌素或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处，也可用中药、冰硼散、锡类散等涂敷。对合并雷诺现象的病人，应注意保暖，避免吸烟，饮咖啡，以减少病变小血管痉挛。）19糖皮质激素免疫抑制剂注意药物的不良反应！主要不良反应有满月脸、水牛背、血压升高、电解质紊乱、感染等。服药期间应定期监测血压、血糖、尿糖变化。主要副作用是白细胞减少，也可引起胃肠道反应，黏膜溃疡，皮疹，肝功能损害，脱发，出血性膀胱炎等。在用药过程中要定期复查血象
12、、尿常规、肝、肾功能；观察尿液颜色改变，及早发现出血性膀胱炎。用药护理：20一般护理：一般护理：1. 要体贴病人疾苦，做好思想开导工作，解除患者恐惧心理和思想压力，增强战胜疾病的信心。2. 向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。3. 发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。4. 不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。5. 长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的出现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。6. 生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免过度劳累。7. 给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维
13、生素和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品，戒除烟酒。21健康指导：健康指导：1.1. 避免各种过敏现象。避免各种过敏现象。2.2. 避免各种感染。避免各种感染。3.3. 避免口服避孕药，因为避孕药含雌性激素，易加重重SLESLE病情病情 。4.4. 避免计划外怀孕，由于妊娠和流产均可能诱发病情加重，因此SLESLE病人想要生育，病人想要生育， 须在医生指须在医生指导下，控制好病情，并停用免疫抑制剂3-6个月以上才可怀孕 。5.5. 避免各种对避免各种对SLESLE有害的含紫外线的照射，包括阳有害的含紫外线的照射，包括阳光，复印机，电焊等。日光灯，液晶电脑显示器对SLE病人没有影响 。6.6. 尤其注意不能吃虾蟹，复发率极高。尤其注意不能吃虾蟹，复发率极高。22课堂小结：课堂小结：* SLE是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。SLE最常累及的组织器官是皮肤、关节、肾脏，蝶形红斑是SLE典型症状。* 抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体是重要的免疫学检查指标。* 重型SLE首选糖皮质激素治疗。最具特色的护理措施是皮肤护理。
