1、胆汁淤积性肝病治疗专家解读胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识胆汁淤积性肝病相关定义胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞肝细胞Hering 管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞肝细胞Hering 管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁组分摄取异常：如转运蛋白异常。肝实质病变导致胆汁成分转化异常胆汁排泌异常，如ATP酶功能异常等胆汁流异常，如细胞骨架异常等胆管损伤，如PBC等各种因素导致胆管梗阻胆总管右肝管肝段胆管
2、区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管Hering 管肝细胞肝细胞胆汁胆汁炎症炎症, 药物药物酒精酒精, 胆酸胆酸激素激素PBC, PFICBRIC, ICP 囊性纤维化囊性纤维化PSC胆石胆石肿瘤肿瘤PFIC: 家族性进展性肝内胆汁淤积家族性进展性肝内胆汁淤积BRIC: 良性复发性肝内胆汁淤积良性复发性肝内胆汁淤积ICP:妊娠肝内胆汁淤积妊娠肝内胆汁淤积慢性肝病伴肝内胆汁淤积(IHC)发生率Bortolini M et al. Drug Invest 1992; 4:83-89;IHC发生率发生率0204060804354肝硬化肝硬化6732533555原发性原发性胆汁性胆汁性肝硬化肝硬化原发性原发
3、性硬化性硬化性胆管炎胆管炎药物相药物相关性肝关性肝炎炎自身免自身免疫性肝疫性肝炎炎酒精性酒精性肝炎肝炎慢性肝炎慢性肝炎N2520确定存在确定存在胆汁淤积胆汁淤积疾病诊断疾病诊断查找病因，查找病因，排除肝外胆排除肝外胆汁淤积汁淤积疾病诊断疾病诊断完善相关检查，如自身抗完善相关检查，如自身抗体及病毒性肝炎指标等进体及病毒性肝炎指标等进一步查找病因一步查找病因疾病诊断疾病诊断根据患者情况选择，根据患者情况选择，进一步排查胆汁淤积进一步排查胆汁淤积的病因，如的病因，如AMA阴阴性性PBC，SC疾病诊断疾病诊断进一步病因诊断，如进一步病因诊断，如PSC与与IAC、继发性、继发性SC鉴别等鉴别等疾病诊断疾
4、病诊断胆汁淤积性肝病的治疗胆汁淤积性肝病的治疗胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细肝细胞胞Hering 管UDCA。激素和其它免疫抑制剂SAMeERCP和内镜下治疗肝移植血液净化治疗中医中药及其他治疗常见胆汁淤积性肝病的治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）PBC的诊断标准PBC的治疗UDCAUDCA治疗对治疗对PBCPBC患者长期生存期影响的前瞻性队列研究患者长期生存期影响的前瞻性队列研究 PBC的治疗PBC-AIH重叠综合征PBC-AIH重叠综合征的参考诊断标准EASL. J Hepatol. 2009.PBC-AIH重叠综合征的治疗原发性硬化性胆管炎（PSC）PSC的诊断Ch
5、apman R, et al. hepatology.2010PSC的治疗妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)ICP的诊断pICP的诊断依据 妊娠期的瘙痒；血清ALT升高，血清BA明显升高；排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。分娩后肝功能恢复正常有助于ICP的诊断；p常见需排除的疾病包括PBC、PSC、慢性丙型肝炎，这些疾病在妊娠后期也可出现瘙痒。ICP管理推荐意见p ICP增加患者自发性与医源性流产的发生率，应加强胎儿的监护与防护；pUDCA用于妊娠中晚期有症状的患者，可减轻瘙痒症状与肝功能指标, 但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症；pSAMe已被SFDA批准用于ICP治疗，可单独或与UDCA联合
6、应用，如联合应用疗效可叠加。药物性胆汁淤积性肝病药物性胆汁淤积性肝病推荐意见药物几乎可以引起所有类型的肝损伤，其中20%25%为胆汁淤积型肝损伤，其特点为AKP 2 ULN或R值（R为ALT/ULN与AKP/ULN的比值） 2，预后相对良好。病史询问较困难，应反复追问近6周内的用药史。治疗关键是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤药物，多数患者停药后可逐渐恢复。治疗用药可以选择SAMe、UDCA、抗氧化剂（如还原型谷胱甘肽等）。对于免疫介导的药物性胆汁淤积，可以考虑使用激素治疗。病毒性肝炎导致胆汁淤积病毒性肝炎导致胆汁淤积各型病毒感染均可引起胆汁淤积，成人以HBV、HEV为主，婴幼儿以CMV
7、感染更常见。针对特异性病原的治疗是关键。可选用UDCA、SAMe以及中西医结合方案治疗胆汁淤积。在排除禁忌证情况下，可短程使用激素，但要密切监测其不良反应。酒精性肝病导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不良戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施，同时应重视营养支持治疗SAMeSAMe可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标，长期治疗可延长生存期或延迟肝移植合并胆汁淤积的重症病例，如果MaddreyMaddrey评分大于3232，且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证，推荐使用激素1 1至2 2周治疗小 结胆汁淤积性肝病相关概念胆汁淤积的发生机制胆汁淤积性肝病诊断流程胆汁淤积性肝病常用治疗常见胆汁淤积性肝病的诊疗
