1、 张燕敏张燕敏 2016-12-06临床特征临床特征诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗概述概述一、概述一、概述抽动障碍(抽动障碍(tic disorders,TDtic disorders,TD)是起病于儿)是起病于儿童期,以抽动为主要临床表现的童期,以抽动为主要临床表现的神经精神疾神经精神疾病。其发病是多种因素相互作用的综合结果,病。其发病是多种因素相互作用的综合结果,确切病因和发病机制不清,中枢神经递质失确切病因和发病机制不清,中枢神经递质失衡,纹状体多巴胺活动过度或突触后多巴胺衡,纹状体多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏感为其发病机制的关键环节。受体超敏感为其发病机制的关键环节。二、临床
2、特征二、临床特征1 1、一般特征:起病年龄、一般特征:起病年龄2-212-21岁,以岁,以5-105-10岁最多见。病情通常在岁最多见。病情通常在 10-1210-12岁最严重;男性明显多于女性,男女之比为岁最严重;男性明显多于女性,男女之比为3-5:13-5:1。抽动类型抽动类型 简单抽动简单抽动 复杂抽动复杂抽动运动性抽动运动性抽动 眨眼、皱眉、张口眨眼、皱眉、张口 挤眉弄眼、摇头晃脑、下颌触胸、挤眉弄眼、摇头晃脑、下颌触胸、 搓手、搓手、点头、耸肩点头、耸肩 四肢甩动、修饰发髻、走路转圈等四肢甩动、修饰发髻、走路转圈等 举臂、抖腿、扭腰等举臂、抖腿、扭腰等发声性抽动发声性抽动 吸鼻声、哼
3、哼声、清嗓子、吸鼻声、哼哼声、清嗓子、 尖叫声、尖叫声、吸吮声、吹口哨等吸吮声、吹口哨等 重复语句、模仿言语、秽语等重复语句、模仿言语、秽语等 抽动部位抽动部位抽动形式抽动形式抽动的频度和强度抽动的频度和强度多变性多变性影响因素影响因素加重因素:紧张、焦虑等加重因素:紧张、焦虑等减轻因素:注意力集中、放松等减轻因素:注意力集中、放松等约半数患儿共患有一约半数患儿共患有一种或多种心理行为障种或多种心理行为障碍,包括碍,包括ADHDADHD、强迫强迫障碍障碍、学习困难、睡学习困难、睡眠障碍、情绪障碍、眠障碍、情绪障碍、自伤行为、品性障碍、自伤行为、品性障碍、暴怒发作等。暴怒发作等。Note:Not
4、e:性别差异性别差异3 3、共患病、共患病三、诊断三、诊断诊断方法诊断方法:尚缺乏特异性诊断指标,目前主要采用临床描述性诊断方法,依据患儿抽动症状及相关伴随精神行为表现进行诊断。(病史询问+精神检查+辅助检查)临床分型临床分型: 分类按临床特征和病程分类其他分类TD短暂性抽动障碍短暂性抽动障碍慢性运动性或发声性抽动障碍慢性运动性或发声性抽动障碍Tourette综合征综合征(TS) 迟发性抽动障碍 难治性抽动障碍按生理性和病理性分类按病因分类Kurlan分类Weingarten分类Robertson分类l 又称为暂时性抽动障碍、一过性抽动障碍、抽动症或习惯性痉挛;l 表现为一种或多种运动性抽动和
5、(或)发声性抽动;l 最为多见,病情轻,病程在一年之内;l 对患儿日常生活、学习和社会活动无明显影响;l 多见于内向、胆小、敏感、不合群的儿童l 又称为慢性抽动障碍、持久运动性或发声性抽动障碍;l 仅表现有运动性抽动或发声性抽动;l 病程超过一年,病情较重;l 又称为多发性抽动症、抽动秽语综合征;l 必须有一种或多种运动性抽动,兼有一种或多种发声性抽动,但两者不一定同时出现;l 病程在一年以上,病情重,发病机制复杂轻度:抽动症状轻,不影响患儿生活、学习及社交1中度:抽动症状重但对患儿生活、学习及社交影响较小2重度:抽动症状重且严重影响患儿生活、学习及社交3 病情评估(症状病情评估(症状/ /量
6、表)量表)uYGTSSYGTSS(耶鲁综合抽动严重程度量表)(耶鲁综合抽动严重程度量表): 旨在通过一系列量纲旨在通过一系列量纲 (如数字、频率、强度、复(如数字、频率、强度、复 杂性和干扰)评估抽动症状总的严重程度。杂性和干扰)评估抽动症状总的严重程度。 抽动症状评分:每项按照抽动症状评分:每项按照0-50-5分分6 6级评分级评分 抽动障碍所致的损害评分:按抽动障碍所致的损害评分:按10-5010-50分评分分评分 抽动严重程度判断:抽动严重程度判断:255050分属重度。分属重度。u CGASCGAS(儿童综合评估量表):(儿童综合评估量表): 用于反映儿童或青少年在某一特定阶用于反映儿
7、童或青少年在某一特定阶 段时的最低功能水平。每一点包含着段时的最低功能水平。每一点包含着 特定的行为描述,是有关特定的行为描述,是有关4-164-16岁儿岁儿 童的生活状况和行为。童的生活状况和行为。uTSGSTSGS(TouretteTourette综合征综合量表)综合征综合量表): : 是一个评估抽动障碍症状和社会功能的多维量表。是一个评估抽动障碍症状和社会功能的多维量表。 抽动方面:简单运动性抽动抽动方面:简单运动性抽动 复杂运动性抽动复杂运动性抽动 简单发声性抽动简单发声性抽动 复杂发声性抽动复杂发声性抽动 社会功能方面:行为问题社会功能方面:行为问题 运动不宁运动不宁 学校和学习问题
8、学校和学习问题 工作和职业问题工作和职业问题 诊断标准诊断标准:依据依据DSM一一V中的诊断标准,简中的诊断标准,简述如下:述如下:短暂性短暂性TDTD单一或多种运动和单一或多种运动和/ /或发声抽动或发声抽动自第一次发生起持续自第一次发生起持续少于少于1 1年年于于1818岁之前发生岁之前发生这种障碍不能归因于这种障碍不能归因于某种物质的生理效应某种物质的生理效应或其他躯体疾病或其他躯体疾病从不符合慢性运动性从不符合慢性运动性或发声性或发声性TDTD或或TSTS的诊的诊断标准断标准慢性运动性或发声性慢性运动性或发声性TDTD单一或多种运动或单一或多种运动或发声抽动持续存在发声抽动持续存在于疾
9、病的病程中,于疾病的病程中,但并非运动和发声但并非运动和发声两者都存在两者都存在抽动的频率可以有抽动的频率可以有强有弱,但自第一强有弱,但自第一次抽动发生起持续次抽动发生起持续至少一年至少一年于于1818岁之前发生岁之前发生这种障碍不能归因这种障碍不能归因于某种物质的生理于某种物质的生理效应或其他躯体疾效应或其他躯体疾病病从不符合从不符合TSTS的诊断的诊断标准标准TSTS在疾病的某段时间内在疾病的某段时间内存在多种运动和一个存在多种运动和一个或多个发生抽动,但或多个发生抽动,但不一定同时出现不一定同时出现抽动的频率可以有强抽动的频率可以有强有弱,但自第一次抽有弱,但自第一次抽动发生起持续至少
10、一动发生起持续至少一年年于于1818岁之前发生岁之前发生这种障碍不能归因于这种障碍不能归因于某种物质的生理效应某种物质的生理效应或其他躯体疾病或其他躯体疾病四、鉴别诊断四、鉴别诊断1.1.风湿性舞蹈病风湿性舞蹈病: :不会不自主发声或秽语,并常不会不自主发声或秽语,并常 伴风湿热的其他表现伴风湿热的其他表现, ,实验室检查可见链球实验室检查可见链球 菌感染,抗风湿及激素治疗有效。菌感染,抗风湿及激素治疗有效。2.2.亨廷顿舞蹈病:发病年龄多在亨廷顿舞蹈病:发病年龄多在25-4025-40岁,青少岁,青少年发病少见,影像学检查可见异常,基因检测年发病少见,影像学检查可见异常,基因检测可明确诊断。
11、可明确诊断。3.3.癫痫:癫痫:TDTD抽动应与抽动应与EPEP患儿所表现出的部分患儿所表现出的部分运动性发作和肌阵挛发作相鉴别。运动性发作和肌阵挛发作相鉴别。脑电图表现脑电图表现是否受意志控制是否受意志控制 治疗:心理调适、抗治疗:心理调适、抗TDTD药物治疗药物治疗TDTD有效,有效,部分抗部分抗EPEP药物也能控制药物也能控制TDTD的抽动症状,而的抽动症状,而EPEP只能用抗只能用抗EPEP药物治疗药物治疗4.4.肝豆状核变性(肝豆状核变性(HLDHLD): :有肝损害症状,实验有肝损害症状,实验 室检查可见肝功能损害。室检查可见肝功能损害。 5.5.沙眼、咽炎等沙眼、咽炎等药名药名作
12、用机制作用机制起始剂量起始剂量治疗剂量治疗剂量常见副作用常见副作用备注备注硫必利硫必利 D2D2受体阻滞受体阻滞 50-100mg/d 150-100mg/d 150-500mg/d 50-500mg/d 嗜睡、胃肠道反应嗜睡、胃肠道反应 一线药物,一线药物, 有有TDTD适应证适应证匹莫齐特匹莫齐特 D2D2受体阻滞受体阻滞 0.5-1mg/d 2-8mg/d 0.5-1mg/d 2-8mg/d 锥体外系反应、锥体外系反应、ECGECG改变改变 一线药物,一线药物, 有有TDTD适应证适应证舒必利舒必利 D2D2受体阻滞受体阻滞 50-100mg/d 200-400mg/d 50-100mg
13、/d 200-400mg/d 嗜睡、体重增加嗜睡、体重增加 一线药物一线药物阿立哌唑阿立哌唑 D2D2受体部分激动受体部分激动 2.5mg/d 5-20mg/d 2.5mg/d 5-20mg/d 嗜睡、胃肠道反应嗜睡、胃肠道反应 一线药物一线药物可乐定可乐定 mg/d 0.1-0.3mg/d mg/d 0.1-0.3mg/d 嗜睡、低血压、嗜睡、低血压、ECGECG改变改变 一线药物一线药物 (TD+ADHD) (TD+ADHD)mg/d 1-3mg/d mg/d 1-3mg/d 嗜睡、低血压、嗜睡、低血压、ECGECG改变改变 一线药物一线药物 (TD+ADHD)(TD+ADHD)D2D2受
14、体阻滞受体阻滞 mg/d 1-4mg/d mg/d 1-4mg/d 嗜睡、锥体外系反应嗜睡、锥体外系反应 二线药物,同二线药物,同 服等量苯海索,服等量苯海索, 有有TDTD适应证适应证D2D2受体阻滞受体阻滞 mg/d 1-3mg/d mg/d 1-3mg/d 体重增加体重增加 锥体外系反应锥体外系反应 二线药物二线药物D2D2受体阻滞受体阻滞 2.5mg/d 2.5-15mg/d 2.5mg/d 2.5-15mg/d 体重增加、静坐不能体重增加、静坐不能 二线药物二线药物mg/(kgd) 1-4mg/(kgd) mg/(kgd) 1-4mg/(kgd) 体重下降、认知损害体重下降、认知损害
15、 二线药物二线药物mg/(kgd) 15-30mg/(kgd) mg/(kgd) 15-30mg/(kgd) 体重增加、肝功异常体重增加、肝功异常 二线药物二线药物参考文献1.1.刘智胜刘智胜. .儿童抽动障碍第儿童抽动障碍第2 2版版. .北京:人民卫生出版社,北京:人民卫生出版社,2015.2015.2.2.刘智胜,秦炯刘智胜,秦炯. .儿童抽动障碍的诊断与治疗建议儿童抽动障碍的诊断与治疗建议. .中华儿科杂志,中华儿科杂志,2013,51 2013,51 (1 1):):72-75.72-75.3.3.美国精神医学学会美国精神医学学会. .美国精神疾病诊断与统计手册第美国精神疾病诊断与统计手册第5 5版修订本(版修订本(DSM-VDSM-V)中文版)中文版. .北京:北京大学出版社,北京:北京大学出版社,2016.2016.ThankyouEnd