1、先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁什么是胆道闭锁？什么是胆道闭锁？(先天性胆道闭锁是小儿外科最黑暗的一页先天性胆道闭锁是小儿外科最黑暗的一页)胆道闭锁给患儿带来怎样的后果？胆道闭锁给患儿带来怎样的后果？如何诊断胆道闭锁？难吗？如何诊断胆道闭锁？难吗？治疗胆道闭锁有什么方法？治疗胆道闭锁有什么方法？胆汁由肝细胞分泌胆汁由肝细胞分泌胆汁成分：胆红素、胆盐、胆固醇胆汁成分：胆红素、胆盐、胆固醇胆红素胆红素 死亡的红细胞死亡的红细胞胆盐胆盐 参与消化功能参与消化功能病因病因 目前不明目前不明 与炎症、感染尤其是病毒感染有关与炎症、感染尤其是病毒感染有关（巨细胞病毒）（巨细胞病毒）病病理与分型理与分型 分型分
2、型 按梗阻部位不同可分为按梗阻部位不同可分为6型型 不能吻合型不能吻合型 、型约占型约占8090 能手术吻合型能手术吻合型 、型型 约占约占1020 胆道闭锁后果胆道闭锁后果 胆汁排不出胆汁排不出血胆红素升高尤其是直接胆红素升高血胆红素升高尤其是直接胆红素升高皮肤、巩膜黄染皮肤、巩膜黄染消化功能下降消化功能下降胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化门脉高压消化道出血肝功能衰竭门脉高压消化道出血肝功能衰竭 病病 理理 肝脏呈胆汁性肝硬化改变肝脏呈胆汁性肝硬化改变 胆小管增生管内可见胆栓胆小管增生管内可见胆栓 肝门区大量纤维组织增生肝门区大量纤维组织增生录像录像 临床表现临床表现 进行性黄疸灰白或浅黄色大便深茶
3、色尿进行性黄疸灰白或浅黄色大便深茶色尿 肝大硬肝大硬 足月产患儿初生无异常黄疸在生后足月产患儿初生无异常黄疸在生后23周开始周开始（生理性黄疸消退后又出现黄疸）进行性加深（生理性黄疸消退后又出现黄疸）进行性加深 大便颜色开始正常以后浅黄或陶土色大便颜色开始正常以后浅黄或陶土色 晚期少量胆色素经肠粘膜入肠腔渗入粪便晚期少量胆色素经肠粘膜入肠腔渗入粪便可使粪便略呈黄色尿深黄如浓茶可使粪便略呈黄色尿深黄如浓茶 肝脏明显肿大质硬以后脾肿大引起门脉高压肝脏明显肿大质硬以后脾肿大引起门脉高压 消化道出血未经治疗多在消化道出血未经治疗多在1岁内死亡岁内死亡诊断诊断（1） 早期诊断早期手术早期诊断早期手术 手
4、术日龄在手术日龄在60天以内术后胆汁排出率天以内术后胆汁排出率 可达可达82 90黄疸消退黄疸消退55 60 手术后肝脏仍进行性纤维化手术后肝脏仍进行性纤维化 手术延迟效果差手术延迟效果差3个月后肝脏病变已不可逆个月后肝脏病变已不可逆 4个月手术的无长期存活个月手术的无长期存活 因此争取因此争取60天内手术最好在天内手术最好在40天内天内诊断诊断（2）主要与新生儿肝炎鉴别主要与新生儿肝炎鉴别(早期非常困难早期非常困难) 均有阻塞性黄疸临床表现均有阻塞性黄疸临床表现 血清胆红素动态观察血清胆红素动态观察 直接胆红素升高直接胆红素升高 B超检查：观察餐前后胆囊大小变化超检查：观察餐前后胆囊大小变化
5、 及肝门纤维块及肝门纤维块 MRI：磁共振胰胆管检查：磁共振胰胆管检查 肝胆道核素检查：肝胆道核素检查：DIDA排泄试验排泄试验 十二指肠引流十二指肠引流 腹腔镜检查腹腔镜检查 肝活检肝活检B超检查：超检查：不能靠肝外胆道是否存在、有无扩张作诊断不能靠肝外胆道是否存在、有无扩张作诊断多数多数“未见胆囊未见胆囊”“胆囊发育不良胆囊发育不良”掌握掌握B超检查这一特征对诊断有帮助超检查这一特征对诊断有帮助观察进食前后胆囊的收缩率胆囊收缩超观察进食前后胆囊的收缩率胆囊收缩超过过50%可排除胆道闭锁可排除胆道闭锁胆道闭锁患儿多可在肝门部见纤维块胆道闭锁患儿多可在肝门部见纤维块优点优点无创伤性可重复进行无
6、创伤性可重复进行特别是观察肝门纤维块准确率较高特别是观察肝门纤维块准确率较高能较早期地做出正确诊断能较早期地做出正确诊断缺点缺点肝门纤维块较小（年龄）仍难见纤维块肝门纤维块较小（年龄）仍难见纤维块难以作出诊断难以作出诊断MRI（磁共振）：（磁共振）：不控制呼吸的不控制呼吸的MRCPMRCP能清楚显示正常新生儿胆道解剖能清楚显示正常新生儿胆道解剖 胆囊胆囊管总胆管总肝管左右肝胆囊胆囊管总胆管总肝管左右肝 管肝内二级肝管的胆道管肝内二级肝管的胆道胆道闭锁仅能显示空瘪的胆囊胆道闭锁仅能显示空瘪的胆囊可见门静脉周围纤维性增厚可见门静脉周围纤维性增厚正常新生儿胆道磁共振正常新生儿胆道磁共振检查扫描图和示
7、意图检查扫描图和示意图婴儿肝炎的婴儿肝炎的MRI图像图像胆总管胆总管左肝管左肝管未见胆囊未见胆囊诊断胆道闭锁诊断胆道闭锁准确率准确率98%灵敏度灵敏度100%特异性特异性96%MRCP 是一种可靠非损伤性诊断方法是一种可靠非损伤性诊断方法门静脉周围纤维性增厚为重要特征门静脉周围纤维性增厚为重要特征在诊断技术上还需不断改进在诊断技术上还需不断改进因成像时间长噪音大使患儿保持安静因成像时间长噪音大使患儿保持安静不动的状态有困难不动的状态有困难 经济费用高经济费用高放射性核素肝胆显像：放射性核素肝胆显像：正常情况正常情况10分钟后肝外胆管和肠道显影分钟后肝外胆管和肠道显影出现胆道阻塞时出现胆道阻塞时
8、 可经肾异途径排出可经肾异途径排出婴儿肝炎肠道显影较晚婴儿肝炎肠道显影较晚 梗阻较重时亦梗阻较重时亦会会24小时仍不显影小时仍不显影 可误诊为胆道闭锁可误诊为胆道闭锁胆道闭锁患儿则胆道闭锁患儿则24小时也不见肠道显影小时也不见肠道显影优优 点点IDA显像剂迅速通过肝脏胆汁中浓度高显像剂迅速通过肝脏胆汁中浓度高年龄在年龄在30天前效果理想对早期的患儿有天前效果理想对早期的患儿有较高诊断率较高诊断率 缺点缺点血胆红素对血胆红素对IDA被肝细胞摄取有抑制作用被肝细胞摄取有抑制作用 使婴儿肝炎患儿肝外胆道和肠道无放射性使婴儿肝炎患儿肝外胆道和肠道无放射性物质出现物质出现婴儿肝外胆道口径小肝炎累及肝外胆
9、婴儿肝外胆道口径小肝炎累及肝外胆道可出现炎症水肿和胆汁粘稠使胆道可出现炎症水肿和胆汁粘稠使胆道阻塞道阻塞 可出现误诊可出现误诊为减少误诊应进行检查前口服苯巴为减少误诊应进行检查前口服苯巴比妥钠比妥钠5mg/kg/d用药五天用药五天若能静脉滴注皮质激素增加胆汁排若能静脉滴注皮质激素增加胆汁排出减轻胆道水肿则效果更好出减轻胆道水肿则效果更好十二指肠引流：十二指肠引流：十二指肠液无胆红素十二指肠液无胆红素胆红素和胆红素和-谷氨酰转肽酶测定谷氨酰转肽酶测定胆道闭锁患儿胆红素胆道闭锁患儿胆红素8.5mol/L -GT3个月个月) 质量好质量好 存活存活 胆道闭锁胆道闭锁 Kasai手术手术 差差-肝移植肝移植 (3个月个月) 死亡死亡 胆道闭锁切口返回胆道闭锁肝脏返回返回剪除肝门纤维块返回胆道重建
