1、疑难病例分析疑难病例分析 儿童喘息性疾病的鉴别诊断 郑大一附院 PICU 马威 厚德博学 精业创新 病例汇报 贾，男，8月2天，安阳内黄县人， 2016.12.24入院。代主诉：间断喘息12天，加重伴呼吸困难 3天 现病史：（详见后） 既往史：平素尚可，2月大时患“湿疹”，无手术、外伤、输 血史，预防接种按计划进行。 个人史: G1P1,孕42周，因“胎儿过大”行剖宫产娩出，BWT：4.2kg，有羊水吸入史，生后当地NICU住院5d出院。3月抬头，6月会做，现会爬。 家族史：父母体健，均24岁，父为印刷厂工人，母无业，否认 遗传病家族史。 12d前，喘息、 喉中痰响，无发热、呛奶、咳嗽等症状
2、儿童医院 雾化、口服药2d，缓解，停药 5d前再次喘息，流涕，Tmax：38，口服感冒药效差 再入儿童医院，规律雾化、抗感染治疗1d，喘息加重，呼吸困难明显 入PICU，吸氧、雾化平喘、抗感染、甲强龙等治疗2d，仍发热、呼吸困难，氧饱和进行性下降 CPAP辅助通气1d，喘息加重、呼吸困难仍不能缓解，血气分析示CO2潴留明显 气管插管辅助通气（压控模式）2d，加用利尿、强心治疗，仍CO2潴留并低氧血症 出现“肺出血”调整抗生素为美罗培南，万古霉素、阿奇霉素；丙球支持治疗 喘息、呼吸困难仍无好转，要求出院 T:37.4，R:40次/分，P:149次/分，Bp:94/48mmHg，Wt:9kg, S
3、pO2: 85% 入院查体：体格发育可，营养中等，镇静状态，全身皮肤稍发花，前囟平软，睑结膜无苍白，口唇发绀， 气管插管呼吸机辅助呼吸下三凹征阳性，听诊双肺呼吸音偏低，可及明显喘鸣音及少量痰鸣音，心界不大，肝脏肋下约 3cm,质中,脾未及，神经系统查体 (-)。 转入我院 WBC HB Plt N% CRP PCT 12.21 10.22 120 328 78.1 3.52 0.223 12.24 14.85 108 482 86.4 10.5 0.913 PH PCO2 PO2 BE Lac 12.24 7.114 106 123 -4.4 0.3 K Na Ca BUN Cr ALT AS
4、T BNP 12.25 3.7 148.2 2.14 7.8 39 128.5 153 26111 初步诊断 重症肺炎 型呼吸衰竭 心功能不全 喘息原因是什么？ 为什么药物治疗无效？ 为什么呼吸困难越来越重？ 机械通气模式有问题吗？ 为什么PCO2居高不下？ 真的“肺出血” ？ 下一步该做什么？ 鉴别诊断 最终诊断 儿童喘息性疾病 的鉴别诊断 ?喘息 是气流通过狭窄的呼吸道时产生的一种高调的声音。 ?是常见的儿童呼吸道症状.大约1/3的儿童在1y内至少出现1次喘息,且以后仍然有喘息的概率为 30-60%。?目标： ?寻求潜在的病因，针对性治疗； ?为生长发育制定合理的治疗计划 儿童发生喘息易感
5、因素： 1.婴幼儿气道相对狭窄,粘膜柔嫩,血管丰富； 2.软骨柔软，缺乏弹力组织的支撑； ? 3.上皮的粘液腺的比例增多； ? 4.肺泡间(Kohn氏孔) 和支气管肺泡间的(Lambert管)联接相对缺乏 5.病毒刺激机体发生型变态反应，引起支气管平滑肌痉挛，导致呼吸道狭窄，气流受阻； 6.感染后细小的毛细支气管充血、水肿，粘液分泌较多，坏死的粘膜上皮细胞脱落而堵塞官腔，导致明显的肺气肿和肺不张； 7.先天发育畸形，气道受压变窄。 气道狭窄 气道分泌物阻塞 气道粘膜 充血水肿 气道平滑肌痉挛 先天气道畸形先天气道畸形 气管支气管软化 异常物质机械阻塞 气管外因素：气管外因素： 喉软化 声带麻痹
6、 气管食管瘘气管食管瘘 胃食管返流 喘息性疾病喘息性疾病 相对发生频率相对发生频率 婴儿期 儿童期 青少年期 支气管哮喘 + + + 呼吸道畸形、软化 + + 囊性纤维化 + + 呼吸道感染 + + + 支气管肺发育不良 + + 先天性心脏病 + + 气道异物 + + 支气管扩张 + + + 原发性纤毛运动障碍 + + + 声带功能异常 + + 吸入综合征 + 肺水肿 + + 肿瘤 支气管哮喘支气管哮喘 发病机制：多基因遗传病受慢性因素和环境因素双重影响。 基本特征：支气管高反应性和可逆性气流受限。 临床诊断： 反复发作的咳嗽、气促、喘息、胸闷，多和接触冷空气、运动、呼吸道病毒感染、化学或物理
7、性刺激等有关； 肺部听诊哮鸣音、呼气相延长； 支气管舒张剂有效； 排除其他病症引起的咳嗽、气促、喘息、胸闷； 对于症状不典型者,可用支气管舒张试验协助诊断。 毛细支气管炎毛细支气管炎 发病机制：病毒感染（RSV、HPIV，AV等）后，小气道内纤毛上皮细胞坏死，粘膜水肿、淋巴细胞浸润，管腔部分阻塞，气道阻力增加，V/Q失调。 临床诊断： 上感后2-3d出现持续性干咳和发作性憋喘，咳喘同时发生； 呼吸浅快、脉搏细速，鼻煽明显，轻度三凹征； 胸部叩诊鼓音，呼吸相延长，呼气性喘鸣，严重时呼吸音减低。 喘憋缓解时，肺部可及广泛细湿啰音。 胸部X片：全肺不同程度肺气肿，小面积实变，但无大片实变。 大多数血
8、白细胞正常，多以淋巴细胞为主。 塑型性支气管炎 是指内生性异物局部或广泛性堵塞支气管，导致肺部分或全部通气功能障碍的一种危重性疾病。因其内物取出时呈支气管塑型而得名. 型为炎症型：型为炎症型：与呼吸疾病有关， 如哮喘、 支气管炎、 肺泡不张和纤维性变等，病理学组织主要为炎性细胞和嗜酸性粒细胞，病原体有流感病毒、博卡病毒等。 型为非细胞型：型为非细胞型：主要与先天性心脏病有关，特别是手术后。病理组织学主要是黏液和纤维素，偶见单核细胞，病理机制有肺静脉压高、 心功能不全等。 有以下表现者 应考虑到本病： 短时间内出现较严重的呼吸道梗阻、通气功能障碍、 顽固性低氧者； 经气管插管呼吸机常规通气方式强
9、化护理吸痰不能改善通气者； 无明显异物吸入史，双肺闻及扇风样呼吸者； 3岁以上患儿持续顽固性呼吸窘迫，不能用ARDS和急性肺损伤解释，治疗效果差者； 咳嗽时见咳出痰栓样碎片或条索样物者。 气道软化：多为先天发育异常，呼吸道骨性支撑结构薄弱所致。 喉软骨软化 会厌软骨软化 气管软骨软化 囊性纤维化： 发病机制：跨膜调节因子基因(CFTR)突变，主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液NaCl含量增高。 临床特征：临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。 临床诊断： 多发于白种人，亚洲人极少见； 呼吸
10、系统主要表现为反复支气管感染、支气管扩张和气道阻塞症状。早期可轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促伴喘鸣，活动后气急，常并发自发性气胸或纵隔气肿。 新生儿由于肠粘液分泌和粘度增加，以及因缺乏胰酶等影响蛋白质消化，约10有胎粪阻塞；儿童也可发生肠梗阻和直肠脱垂。 胰腺分泌不足则出现腹胀、腹部隆起、排出大量泡沫恶臭粪便等消化不良症状，甚至发生脂肪泻。 病儿虽食欲旺盛，饮食量足够，但仍有营养不良和生长发育迟缓。胆道阻塞可出现黄疸，并发肝硬化时，可出现门静脉高压、脾机能亢进。婴儿若出汗过多，失去大量电解质和水份，容易引起脱水。 汗液内NaCl含量增加是本病特征，CFTR基因检测
11、可确诊。 气道异物：多为外源性异物进入气道阻塞管腔所致。 临床诊断： 有进食时哭闹、逗玩后出现剧烈呛咳史； 后出现咳嗽、喘息、发热、呼吸困难等表现； 胸部听诊呼吸音不对称，强弱不等，喘鸣音明显。 影像学检查提示病变侧过度通气或肺不张,纵膈移位突然发生而又久治不愈的咳喘； 反复发生同侧支气管肺炎，尤其是儿童； 支气管镜检查是金标准。 支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管闭锁，气管软化和气管支气管巨大症，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。 原发性纤毛运动障碍 发病机制：是一种少见的常染色体隐性遗传病，特征是纤毛结构异常或功能障碍，纤毛的清除功能受损导致自幼反复发生的慢性鼻-鼻窦炎和肺部感染。 临
12、床表现：复杂多样，个体差异大，主要表现为内脏转位、慢性鼻-鼻窦炎、鼻息肉、分泌性中耳炎、支气管炎、支气管扩张、男性不育、女性不孕等。 Kartagener综合征：同时表现为内脏转位、慢性鼻-鼻窦炎和支气管炎/支气管扩张者，约占原发性纤毛运动障碍50。 支气管扩张 支扩为儿童时期的获得性疾病，也可能是一些先天性发育异常或遗传缺陷所致。 先天性因素 获得性因素 大的结构缺陷：气管、支气管巨大症，支气管软化，肺隔离症等。 超微结构的缺陷：纤毛不动综合征，Kartargener综合征，Young综合征。 新陈代谢缺陷：囊性纤维化，1抗胰蛋白酶缺乏症。 原发感染(常在儿童时)：麻疹、百日咳、细支气管炎、
13、支气管炎、肺炎、结核。 支气管堵塞继发感染：异物、肿瘤。 自身免疫性疾病：类风湿病、红斑狼疮、特发性纤维化肺泡炎、甲状腺炎、恶性贫血。 过敏性疾病、支气管霉菌病、肺霉菌病。 幼年呼吸道感染史，如麻疹、百日咳、流感后肺炎、肺结核病史等。 长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。 体检体形消瘦，肺部听诊有固定性湿啰音，杵状指(趾); X线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱， “卷发征”，并发感染出现小液平。CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”，支气管直径：相伴动静脉直径1.5。气管镜下痰液粘稠，支气管直径增大，呈“鱼骨样改变”。 诊断标准 先天性心脏病（ CHD ） ?CHD合并气道异常约占
14、21，气道异常类型包括气道狭窄、气管性支气管、对称性支气管、先天性肺发育不全、气管/支气管软化、声带麻痹、会厌软化等。 ?气道狭窄分为先天性和获得性 先天性主要由气管本身软骨环或纤维组织异常发育而引起； 获得性多见，由增大的心脏或血管畸形压迫而致。 ?各种血管环中，5484可引起气管狭窄，肺动脉吊带常伴随气管畸形或压迫气管致气管、支气管狭窄，气管软化。 ?巨大儿约14%合并不同程度CHD. 鼻咽喉部畸形及功能异常 喉软骨发育异常 腺样体肥大 扁桃体肥大 咽部淋巴滤泡 声带粘连 吸入综合征 羊水、胎粪、奶水、有害气体等误入呼吸道引起。 多数患儿在生后数小时出现呼吸急促、呼吸困难、发绀、鼻翼扇动、
15、呻吟、三凹征、胸廓前后径增加似桶状胸，两肺可闻及粗湿罗音，以后出现中、细湿罗音。严重者可并发气胸、纵膈气肿、心衰等。 肺水肿 发生机制：某种原因引起肺内组织液的生成和回流平衡失调，使大量组织液在很短时间内不能被肺淋巴和肺静脉系统吸收，而从肺毛细血管内渗出，积聚在肺泡、肺间质和细小支气管内，从而造成肺通气与换气功能严重障碍。 病因分型：心源性肺水肿，非心源性肺水肿 临床分期：间质性水肿期 肺泡性水肿期 休克期 频死期 占位性病变： 腔内肿瘤生长 腔外瘤体外压 局部脓肿形成压迫气道 喘息原因是什么？ 为什么药物治疗无效？ 为什么呼吸困难越来越重？ 机械通气模式有问题吗？ 为什么PCO2居高不下？
16、真的“肺出血” ？ 下一步该做什么？ 鉴别诊断 最终诊断 疾病疾病 相对发生频率 婴儿期 儿童期 青少年期 支气管哮喘 + + + 呼吸道畸形、软化 + + 囊性纤维化 + + 气道异物 + + 呼吸道感染 + + + 支气管肺发育不良 + + 原发性纤毛运动障碍 + + + 支气管扩张 + + + 先天性心脏病 + + 声带功能异常 + + 吸入综合征 + 肺水肿 + + 肿瘤 ? ? ? ? 下一步诊疗方案： 1，降低PCO2； 2，继续抗感染治疗 3，查找气道阻力增高原因 4，对因治疗。 压力控制 容量控制 头孢曲松 控制原有肺部感染 预防呼吸机相关性肺炎 中国儿童CAP管理指南推荐 ：
17、 将头孢曲松作为PRSP/重度社区获得性肺炎或合并MP/CP肺炎的经验治疗。 CAP患者 考虑细菌性 CAP经验性治疗的推荐药物 重度CAP 首选 方案： 1.阿莫西林/克拉维酸（2：1）或氨苄西林/舒巴坦（2：1） 2.头孢曲松或头孢呋辛或头孢噻肟 3.怀疑SA肺炎，选择苯唑西林或氯唑西林，万古霉素不作为首选 4.考虑合并有MP或CP肺炎，可以联合大环内酯类+头孢曲松、头孢噻肟 目标治疗 肺炎链球菌 流感嗜血杆菌 卡他莫拉菌 ? PSSP首选青霉素；PISP首选大剂量青霉素或阿莫西林 ? PRSP可选头孢曲松、头孢噻肟、万古霉素 ? 首选：苯唑西林或氯唑西林 ? 可选：第2-3代头孢菌素或大
18、环内酯类 MP：肺炎支原体 PSSP ：青霉素敏感肺炎链球菌 PRSP ：耐青霉素的肺炎链球菌 CP：肺炎衣原体 PISP ：青霉素中介肺炎链球菌 英国胸科协会（BTS）指南推荐1： 推荐用于重症肺炎治疗的静脉抗生素包括：头孢曲松、阿莫西林、克拉维酸、头孢呋辛和头孢噻肟 辛辛那提儿童医疗中心循证指南推荐2： 推荐对重症CAP患儿使用大环内酯类+-内酰胺类抗生素（如头孢曲松或大剂量阿莫西林）联合治疗 PH PCO2 PO2 HCO3 BE Lac HB 12.24 7.114 106 123 -4.4 0.3 12.24 7.2 95.5 186 33.6 9 0.4 64 12.25 7.29
19、 84.1 122 40.6 13.1 0.3 92 12.25 7.37 70.4 98 40.4 13.1 0.4 83 12.26 7.42 62.7 91.8 40.3 14.6 0.1 82 12.31 7.7 56 114 61 41 1.2 72 1.1 7.6 55 79 51.6 29.7 0.8 75 1.1 7.6 49 120 42.9 20.5 0.7 71 1.2 7.6 48 131 45 23.1 0.7 71 1.2 7.6 46 114 40.2 17.8 0.7 72 1.3 7.5 45 88 31.3 7.3 0.6 68 1.4 7.4 50 72
20、29.6 4.5 0.7 69 1.5 7.4 53 121 33.6 9 0.3 64 1.6 7.4 55 104 34.3 9.3 0.3 63 WBC HB Plt N% CRP PCT 12.21 10.22 120 328 78.1 3.52 0.223 12.22 13.14 109 378 81 3.54 12.24 14.85 108 482 86.4 10.5 0.913 12.31 12.8 78 318 72.5 1.06 0.363 01.06 10.01 63 306 76.1 3.1 0.31 K Na Ca BUN Cr ALT AST ALB TBIL BNP
21、 12.21 24 15 36 43.9 6.1 635 12.24 20 46 30 7 12.25 3.7 148.2 2.14 7.8 39 128.5 153 34.6 1.6 26111 12.31 3.03 145.7 2.38 2.3 24 105 48.7 36.2 3.0 2022 01.06 4.09 135 2.13 1.6 13 36 48 29.3 2.6 1073 BALF：TB-DNA （-） 细胞刷片抗酸染色（-） 血T-SPOT（-） 肺动脉吊带 手术治疗 气道狭窄 术后密切观察 评估生长发育 气道支架介入治疗备选 最终诊断： 1，重症肺炎合并型呼吸衰竭 2，先天性心脏病：肺动脉吊带 3，气管中下段重度狭窄 4，气管性支气管 小结： 1，不同年龄段患儿喘息性疾病常见病因不同； 2，喘息性疾病多见呼吸道感染，但常规治疗不好转时要考虑有无气道畸形、先心病等； 3，会通过呼吸机曲线判断气道阻力增大的原因，并选择合适的模式； 4，初步掌握电子支气管镜在呼吸系统疾病鉴别诊断中的应用 欢迎指正！
