1、8 8版版第第小小 儿儿 贫贫 血血 广州市第一人民医院儿科王丽娜8 8版版第第 小儿造血和血象特点小儿造血和血象特点贫血概述贫血概述营养性贫血营养性贫血8 8版版第第小儿造血和血象特点小儿造血和血象特点贫血概述贫血概述营养性贫血营养性贫血8 8版版第第中胚叶造血期中胚叶造血期胚胎造血期胚胎造血期肝脾造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血期小儿造血小儿造血和血象特点和血象特点生后造血生后造血8 8版版第第中胚叶造血期中胚叶造血期胚胎造血期胚胎造血期肝脾造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血期小儿造血小儿造血和血象特点和血象特点生后造血生后造血8 8版版第第中胚叶造血中胚叶造血: : 第第3 3周开始，
2、第周开始，第6 6周减退周减退; ; 开始在卵黄囊，之后在中胚叶开始在卵黄囊，之后在中胚叶出现广泛原始造血成分出现广泛原始造血成分; ;主要是原始有核红细胞主要是原始有核红细胞8 8版版第第中胚叶与造血细胞的来源中胚叶与造血细胞的来源8 8版版第第中胚叶造血期中胚叶造血期胚胎造血期胚胎造血期肝脾造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血期小儿造血小儿造血和血象特点和血象特点生后造血生后造血8 8版版第第包括：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结造血包括：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结造血 肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位； 主要产生有核红细胞，少量粒细胞主要产生有核红细胞，少量粒细胞
3、和巨核细胞；和巨核细胞； 第第68周开始，周开始，45月达高峰，月达高峰，6个月个月 后渐退后渐退肝脾造血期肝脾造血期8 8版版第第 第第8周开始，红系为主，随后粒系造血也活跃周开始，红系为主，随后粒系造血也活跃 第第12周后出现淋巴细胞和单核细胞周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后造红、粒减退，为终生造血淋巴器官个月后造红、粒减退，为终生造血淋巴器官脾脏造血脾脏造血淋巴结造血淋巴结造血 第第11周开始造淋巴细胞周开始造淋巴细胞 终生造淋巴细胞和浆细胞终生造淋巴细胞和浆细胞 短暂的红系造血功能短暂的红系造血功能8 8版版第第 67周开始生成淋巴细胞，并维持终生周开始生成淋巴细胞，并维持终生 来
4、源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干细胞细胞 胸腺（胸腺素）胸腺（胸腺素）前前T和成熟和成熟T淋巴细胞淋巴细胞外周淋巴组织外周淋巴组织不同不同T淋巴淋巴细胞亚群细胞亚群 短暂的红系和粒系造血功能短暂的红系和粒系造血功能胸腺造血胸腺造血8 8版版第第中胚叶造血期中胚叶造血期胚胎造血期胚胎造血期肝脾造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血期小儿造血小儿造血和血象特点和血象特点生后造血生后造血8 8版版第第 胚胎第胚胎第6周出现骨髓周出现骨髓； 胎儿胎儿4个月开始造个月开始造血活动，胚胎期主要的造血器官；血活动，胚胎期主要的造血器官； 生后生后25周成为儿童唯一的造血场所周成为儿童唯
5、一的造血场所 8 8版版第第小儿造血小儿造血和血象特点和血象特点生后造血生后造血脴胎期造血脴胎期造血8 8版版第第骨髓造血（骨髓造血（ ）：）： 婴儿期：为红骨髓，代偿潜力小；婴儿期：为红骨髓，代偿潜力小； 57岁：黄骨髓逐渐取代长骨中的红髓，岁：黄骨髓逐渐取代长骨中的红髓， 有潜在造血功能；有潜在造血功能； 年长儿、成人：限于扁骨（肋骨、胸骨、年长儿、成人：限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红骨髓红骨髓出生后造血出生后造血8 8版版第第8 8版版第第 正常情况下极少骨髓外造血正常情况下极少骨髓外造血 是小儿造血器官的一种特殊反应。是
6、小儿造血器官的一种特殊反应。(extramedullary hematopoiesis) 出生后造血出生后造血8 8版版第第8 8版版第第小儿造血和小儿造血和血象特点血象特点生后造血生后造血脴胎期造血脴胎期造血8 8版版第第红细胞红细胞(RBC)和血红蛋白和血红蛋白(Hb) RBC(1012/L) Hb(g/L) 备注备注出生时出生时 5.07.0 150220 612小时小时 血液浓缩血液浓缩 23月月 3.0 100 生理性贫血生理性贫血 3月月 12岁后岁后 成人水平成人水平 成人水平成人水平血象特点血象特点8 8版版第第生理性贫血生理性贫血l 生后生后23个月，个月，RBCRBC降至降
7、至3.03.010101212/L/L，HBHB降至降至100g/L100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）左右，出现轻度贫血（自限性）l 原因：原因：红细胞生成减少：红细胞生成减少：生后自主呼吸建立，血氧含量生后自主呼吸建立，血氧含量上升上升红细胞生成素减少红细胞生成素减少骨髓造血功能暂骨髓造血功能暂时性降低；时性降低；生理性溶血：生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短且破坏较多；胎儿红细胞寿命较短且破坏较多；生长发育迅速：生长发育迅速：血循环量迅速增加；血循环量迅速增加；8 8版版第第RBC和和Hb的变化的变化 出生出生 10d 23m 12y (age) 6 5 4 3 2 1 (180)(15
8、0)(120)(90)(60)(30)Hb RBC8 8版版第第 8 8版版第第白细胞总数与分类白细胞总数与分类 8 8版版第第8岁达成人水平410 /L612小时212810 /L1周1210 /L年龄WBC总数出生时152010 /L8 8版版第第8 8版版第第 白细胞分类白细胞分类 中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化8 8版版第第 4-6天天1-4岁岁4-6岁岁7岁后岁后80%060%40%20%时间时间淋淋 巴巴中性粒中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化中性粒细胞和淋巴细胞比例变化8 8版版第第血小板数血小板数 与成人相似与成人相似 (150300) 109/L
9、8 8版版第第血红蛋白种类血红蛋白种类 血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链有血红蛋白分子的多肽链有6种，分别为种，分别为、正常情况下不同的多肽链组合成正常情况下不同的多肽链组合成6种不同种不同的血红蛋白分子的血红蛋白分子8 8版版第第8 8版版第第8 8版版第第 HbAHbFGower1Gower2Portland HbA2 胚胎期胚胎期 胎儿期胎儿期 出生时出生时 1y 2y 成人成人HbHb种类变化种类变化8 8版版第第8 8版版第第各不同年龄的血红蛋白种类含量各不同年龄的血红蛋白种类含量8 8版版第第8 8版版第第 血容量血容量 占体
10、重比相对较成人多占体重比相对较成人多 新生儿新生儿 10% 儿童儿童 8%10% 成人成人 6%8% 8 8版版第第小儿造血和血象特点小儿造血和血象特点贫血概述贫血概述营养性贫血营养性贫血8 8版版第第贫贫 血血 定定 义义8 8版版第第世界卫生组织世界卫生组织 6月月 5岁岁110g/L 511岁岁115g/L1214岁岁120g/L 血红蛋白正常值血红蛋白正常值中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L14月月90g/L 46月月100g/L *海拔每升高海拔每升高1000m，Hb上升上升4%8 8版版第第极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度血红蛋白血红蛋白(g/L)
11、 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数数 (1012/L) 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正正细胞细胞 8094 2832 3238单纯单纯小小细胞细胞 80 28 3238小小细胞细胞低低色素色素 80 28 32形态分类形态分类* MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白量红细胞平均血红蛋白量 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度 8 8版版第第临床表现与病因、程度轻重、起病急慢有关临床表现与病因、程度轻重、起病急慢有关一般表现一般表现 皮肤粘膜苍白：面、耳轮、手掌、口皮肤粘膜苍白：面、耳
12、轮、手掌、口 唇、唇、 睑睑结膜、甲床，重度呈蜡黄色结膜、甲床，重度呈蜡黄色 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，发育迟缓发育迟缓 肝、脾、淋巴结轻度肿大，外周血可见有核红肝、脾、淋巴结轻度肿大，外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞细胞、幼稚粒细胞贫血临床表现贫血临床表现8 8版版第第非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统：呼吸、心率加快，脉搏加强，动呼吸、心率加快，脉搏加强，动 脉压增高，毛细血管搏动，重度时心脏脉压增高，毛细血管搏动，重度时心脏 扩大，杂音，心衰扩大，杂音，心衰; 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有消化系统
13、：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有 舌炎舌炎, 舌乳头萎缩；舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪激动 年长儿诉头晕、耳鸣年长儿诉头晕、耳鸣8 8版版第第病史病史 发病年龄：可提供诊断线索发病年龄：可提供诊断线索出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后48小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、全身性疾病所致失血、再障、全身性疾病所致 小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断8 8版版第第病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性溶血或急性出
14、血；起病快、病程短：急性溶血或急性出血； 起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血；慢性失血； 伴随症状：伴黄疸、血红蛋白尿伴随症状：伴黄疸、血红蛋白尿-溶血；溶血； 伴呕血、血便、血尿、瘀斑伴呕血、血便、血尿、瘀斑-出血性；出血性； 伴神经或精神症状如嗜睡、震颤伴神经或精神症状如嗜睡、震颤-B12缺乏缺乏 伴骨痛、发热、肝脾肿大伴骨痛、发热、肝脾肿大-肿瘤肿瘤8 8版版第第喂养史：喂养史： 婴幼儿添加辅食不及时婴幼儿添加辅食不及时-缺铁贫、巨幼贫缺铁贫、巨幼贫 年长儿饮食物搭配不合理年长儿饮食物搭配不合理-缺铁贫等缺铁贫等过去史：感染史过去史：感染史(结核、
15、钩虫结核、钩虫) 慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血、家族史：遗传性贫血、G6PD缺乏、地贫缺乏、地贫8 8版版第第体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况：不良营养状况：不良 皮肤、粘膜：苍白与贫血成正比，观皮肤、粘膜：苍白与贫血成正比，观察甲床、唇粘膜、睑结膜更客观，注意察甲床、唇粘膜、睑结膜更客观，注意有无黄疸、出血点有无黄疸、出血点 8 8版版第第贫血手掌对比贫血手掌对比8 8版版第第眼睑苍白眼睑苍白8 8版版第第体格检查体格检查 指甲、毛发：指甲、毛发： 缺铁
16、贫：指甲菲薄、脆弱、匙状甲缺铁贫：指甲菲薄、脆弱、匙状甲 巨幼贫：毛发细黄、干稀、无光泽，巨幼贫：毛发细黄、干稀、无光泽， 呈绒毛状呈绒毛状 肝、脾淋巴结：肝、脾淋巴结： 肝脾明显肿大且脾大为主肝脾明显肿大且脾大为主-遗传性溶贫遗传性溶贫 伴明显淋巴结肿大伴明显淋巴结肿大-恶性肿瘤恶性肿瘤 心脏：心尖区闻及收缩期杂音，心脏扩大心脏：心尖区闻及收缩期杂音，心脏扩大8 8版版第第 血常规血常规:血细胞形态帮助判别贫血病因血细胞形态帮助判别贫血病因 红细胞形态正常红细胞形态正常-急性溶血、骨髓功能障碍急性溶血、骨髓功能障碍 大小不等，染色浅、有异型、靶形、碎片大小不等，染色浅、有异型、靶形、碎片-地
17、贫地贫 小、染色浅、中央淡染区扩大小、染色浅、中央淡染区扩大-缺铁贫缺铁贫 球形、染色深球形、染色深-遗传球遗传球 以大细胞为主，易见嗜多色性和嗜点彩红细胞以大细胞为主，易见嗜多色性和嗜点彩红细胞-巨幼贫巨幼贫 RBC和和Hb量判断有无贫血及程度量判断有无贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能及疗效判断网织红细胞判断溶血或造血功能及疗效判断 8 8版版第第8 8版版第第营养性缺铁性贫血外周血涂片营养性缺铁性贫血外周血涂片8 8版版第第营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片8 8版版第第遗传性球形红细胞增多症外周血涂片遗传
18、性球形红细胞增多症外周血涂片8 8版版第第地中海贫血外周血涂片地中海贫血外周血涂片8 8版版第第 骨髓检查：了解骨髓造血情况，对白血病、骨髓检查：了解骨髓造血情况，对白血病、再障、巨幼贫等疾病有诊断价值。活检用于转再障、巨幼贫等疾病有诊断价值。活检用于转移瘤等骨髓病变有诊断意义。移瘤等骨髓病变有诊断意义。 血红蛋白分析检查：血红蛋白分析检查：Hb碱变试验，碱变试验，Hb电泳电泳,包涵体生成试验等对地贫及异常血红蛋白病有包涵体生成试验等对地贫及异常血红蛋白病有意义。意义。8 8版版第第红细胞脆性：红细胞脆性：增高（增高（HS） 降低（地贫）降低（地贫） 特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶
19、活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)：自免溶：自免溶 血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP（红细胞（红细胞 游离原卟啉）游离原卟啉）基因分析基因分析 ：地贫，产前诊断：地贫，产前诊断8 8版版第第二系以上异常二系以上异常仅仅 Hb下降下降血常规血常规骨髓涂片骨髓涂片再生障碍再生障碍性贫血性贫血白血病白血病其它其它网织红网织红 + 粪粪OB溶血性溶血性营养性营养性出血性出血性+8 8版版第第贫血诊断贫血诊断( (三部曲三部曲) ) 外周血象外周血象病史病史体格检查体格检查有无贫血及程度有无贫血及程度RBC形态形态Ret计数计数WBC+PLT大致原因大致原因8
20、8版版第第营养性营养性溶血性溶血性失血性失血性造血性造血性确定诊断确定诊断大致原因大致原因脆性、酶学脆性、酶学HbHb分析分析喂养史、生化喂养史、生化治疗反应治疗反应部位、凝血部位、凝血骨髓涂片骨髓涂片地中海贫血地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血失血性贫血失血性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血白血病白血病8 8版版第第去除病因去除病因：治疗的：治疗的关键关键 一般治疗：预防感染、饮食均衡一般治疗：预防感染、饮食均衡药物治疗：药物治疗： 铁剂铁剂 IDA 维生素维生素B12、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫
21、抑制联合免疫抑制 再障再障小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则8 8版版第第注意注意适应症、速度和量适应症、速度和量 一般每次一般每次510ml/kg，浓缩红细胞，浓缩红细胞 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg，慢，慢造血干细胞移植：造血干细胞移植：地贫、再障地贫、再障并发症的治疗：并发症的治疗：感染、营养不良、消化感染、营养不良、消化功能紊乱等功能紊乱等8 8版版第第营养性贫血营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血(iron deficiency anemia) 营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血 (nutritional megaloblastic anenia)8
22、8版版第第营养性缺铁性贫血是体内营养性缺铁性贫血是体内铁铁缺乏缺乏血红蛋白血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；合成减少的一种贫血；临床上以临床上以小小细胞细胞低低色素性贫血、血清铁蛋白色素性贫血、血清铁蛋白减少、减少、铁剂铁剂治疗有效为特征；治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；是我国儿童期重点防治婴幼儿发病率最高；是我国儿童期重点防治的常见病。的常见病。8 8版版第第人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg女性女性35mg/kg 8 8版版第第分布分布血红蛋白约血红蛋白
23、约64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%; 微量微量(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;8 8版版第第Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15 mg(4%)BoneMarrow20 mg(5%)Red bloodCell (Hb)280 mg(75%)Liver+RE cells60 mg(15.9%)IntestineDiet IronUrine,sweat,Skin etcFaecesBile,Hb0.05 mg/dSloughed mucosalcell + GI
24、 bleeding0.25mg/d0.9mg/dfunctional iron贮存贮存 自由铁池自由铁池 8 8版版第第铁的来源铁的来源食物食物血红素血红素(动物性食物动物性食物):含铁高且吸收率含铁高且吸收率高高 10% 25%；非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):吸收率低吸收率低 1.7% 7.9%8 8版版第第红细胞释放的铁：红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用衰老红细胞释放的铁全部再利用8 8版版第第铁的吸收和运转铁的吸收和运转 吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：吸收途径：食物铁以食物铁以Fe2+形式吸收，进入细胞的形式吸收，进入细胞
25、的Fe2+氧化氧化成成Fe3+ ； 一部分一部分与去铁蛋白与去铁蛋白(apoferritin)结合结合形成铁蛋形成铁蛋 白白(ferritin) 保存在肠粘膜细胞中；保存在肠粘膜细胞中；另一部分另一部分与与肠粘膜肠粘膜胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞外胞外 血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织； 8 8版版第第 红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送随血循环运送 到骨髓等利用或贮铁组织贮存；到骨髓等利用或贮铁组织贮存；8 8版版第第促
26、进铁吸收：还原物质，如促进铁吸收：还原物质，如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、 果糖、氨基酸等果糖、氨基酸等, 使使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降：如磷酸、草酸等与铁形成不铁吸收下降：如磷酸、草酸等与铁形成不 溶性铁酸盐溶性铁酸盐 ; 抑制铁吸收：植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抑制铁吸收：植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等抗酸药等; 影响铁吸收因素影响铁吸收因素8 8版版第第 肠粘膜细胞对铁吸收调节肠粘膜细胞对铁吸收调节: 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控）调控 ; 肠粘膜细胞生存期肠粘膜细胞生存期46天，对肠粘膜铁暂时保存天，对肠粘膜铁暂时保存; 8 8
27、版版第第 体内铁充足或造血功能减退体内铁充足或造血功能减退TfR合成合成， SF合成合成肠粘膜细胞铁以肠粘膜细胞铁以SF存在胞内，存在胞内， 随肠粘膜细胞脱落排出随肠粘膜细胞脱落排出吸收减少吸收减少; 体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加TfR合成合成 , SF 合成合成肠粘膜细胞铁进入血流肠粘膜细胞铁进入血流吸收增加吸收增加; 8 8版版第第概念概念 血清铁血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约：与血浆中约1/3转铁蛋白转铁蛋白(transferrin,Tf ) 结合的铁；结合的铁； 未饱和铁结合力：其余约未饱和铁结合力：其余约2/3血浆血浆Tf 仍具有与铁仍具有与铁结合的能力；
28、体外加入一定量的铁即可成饱结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ； 8 8版版第第血清总铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC) SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC8 8版版第第铁的利用铁的利用 合成血红蛋白：铁合成血红蛋白：铁骨髓骨髓 幼红细胞的线粒体中幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合与原卟啉结合形成血红素形成血红素与珠蛋白结合与珠蛋白结合 合成肌红蛋白合成肌红蛋白
29、 与酶（单胺氧化酶等）结合与酶（单胺氧化酶等）结合 8 8版版第第 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用：贮存铁可再利用： Fe2+Fe3+Tf 需铁组织需铁组织 铁的储存铁的储存8 8版版第第铁的排泄铁的排泄 极少排出，小儿约每日极少排出，小儿约每日15g/kg 主要由肠道排出主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量铁的需要量 早产儿：约早产儿：约2mg/（kgd） 4月月3岁：约岁：约1mg/（kgd） 各年龄儿总摄入量：各年龄儿总摄入量：15mgd8 8版版第第 胎儿期铁代谢特点胎儿期铁
30、代谢特点 从母体获得从母体获得(通过胎盘通过胎盘) 孕后期孕后期3个月获铁多，约个月获铁多，约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后足月儿从母体获铁可供生后45月之需，月之需，早产早产 儿从母体获铁少，易发生缺铁儿从母体获铁少，易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应8 8版版第第婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁 从母体获铁多，体内总铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg “生理性溶血生理性溶血”铁释放铁释放 “生理性贫血生理性贫血”造血减低造血减低8 8版版第第早产儿早产儿: 易发生缺铁易发生缺铁 6月月2岁岁: 缺
31、铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，需铁量生长发育快、造血活跃，需铁量 食物铁不足食物铁不足8 8版版第第儿童期和青春期铁代谢特点儿童期和青春期铁代谢特点 较少发生缺铁较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：青春期：发育快，需铁增加；发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；女性月经过多至铁丢失；8 8版版第第 先天储铁不足先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿 失血、失血、孕母严重缺铁；孕母严重缺铁； 铁摄入量不足：婴儿期未及时补充
32、铁摄入量不足：婴儿期未及时补充 生长发育过快：生长发育过快： 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病；铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病； 铁的丢失过多：铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、憩室、钩虫等；息肉、憩室、钩虫等；病病 因因8 8版版第第钩虫感染儿童出现明显水肿伴贫血钩虫感染儿童出现明显水肿伴贫血8 8版版第第n缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响铁铁原卟啉原卟啉血红素血红素珠蛋白珠蛋白Hb细胞分裂增殖细胞分裂增殖RBC数量数量小细胞小细胞低色素贫血低色素贫血发发 病病 机机 制制8 8版版第第 铁减少期铁减少期(iron depletio
33、n, ID):储存铁减少，合成储存铁减少，合成Hb的铁未少的铁未少红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：储存铁进一步减少：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不红细胞生成的铁不足，但循环中足，但循环中Hb量未减少；量未减少； 缺铁性贫血期缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状；小细胞低色素性贫血，非造血系统症状； 缺铁的病理生理过程分三期：缺铁的病理生理过程分三期： 8 8版版第第n组织器官的异常组织器官的异常 反甲、舌炎反甲、舌炎体力体力神经系统神经系统消化道消
34、化道免疫力免疫力发发 病病 机机 制制8 8版版第第任何年龄可发病，任何年龄可发病，6月月2岁最多见，发展缓慢岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻，临床表现随病情轻重而异重而异 一般表现一般表现 皮肤粘膜苍白（唇、皮肤粘膜苍白（唇、口腔粘膜、甲床明显口腔粘膜、甲床明显）；）；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动； 年长儿诉头晕、眼前年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；发黑、耳鸣等；临床表现临床表现8 8版版第第 髓外造血表现：髓外造血表现： 肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻； 口腔
35、炎，舌炎或舌乳头萎缩口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩 神经系统：精神不集中，记忆力、智力减退；神经系统：精神不集中，记忆力、智力减退； 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰；心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰； 免疫功能降低：易感染；免疫功能降低：易感染； 上皮组织异常：如反甲；上皮组织异常：如反甲；8 8版版第第 血常规：呈小细胞低色素贫血血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区为多，中央浅染区扩大扩大 MCV80fl，MCH26pg，MCHC 0.31； 网织红细胞正常或轻度减低；网织红细胞正常或轻度减低； 白细胞、血小板一般无改变；白细
36、胞、血小板一般无改变；8 8版版第第， 缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大8 8版版第第 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主；增生活跃：以中、晚幼红细胞为主； 各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆胞浆发育发育落后落后于胞核；于胞核； 粒、巨核系无异常；粒、巨核系无异常； 骨髓可染铁：外铁减少骨髓可染铁：外铁减少(0+)， 红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数15%8 8版版第第图示缺铁性贫血的骨髓象。增生活跃或明显活跃，图示缺铁性贫血的骨髓象。增生活
37、跃或明显活跃，红系增生旺盛，浆幼核老。红系增生旺盛，浆幼核老。10002008 8版版第第 铁代谢检查铁代谢检查 血清铁蛋白血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ：较较敏感敏感反映体内贮存铁情况反映体内贮存铁情况3m，194-238g/L，3m以后以后18-91g/L， 0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁，提示胞内缺铁 缺铁缺铁胞内胞内FEP不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素 反馈使反馈使FEP合成合成FEP FEP、SF：为：为IDE特征特征8 8版版第第 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量）（反
38、映血浆中铁含量） SI 62.7mol/L TS 60g/L者，可不必输者，可不必输Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞者，每次输浓缩红细胞46ml/kg；贫血愈重，每次输愈少；贫血愈重，每次输愈少；Hb30g/L，等量换血；，等量换血；输注量：输注量：8 8版版第第8 8版版第第8 8版版第第20109/L，婴儿期，婴儿期10109/Ln血红蛋白正常值：血红蛋白正常值： 6月月 5岁岁110g/L，511岁岁115g/L，1214岁岁120g/L，新生儿，新生儿145g/L，14月月90g/L ，46月月100g/L8 8版版第第血红蛋白血红蛋白(g/L) 30 60 90 120(g/L
39、) 30 60 90 120 新生儿新生儿 60 90 120 145 60 90 120 145 RBC RBC数数 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 4.08 8版版第第生后生后2 23 3个月，个月，RBCRBC降至降至3.03.010101212/L/L，HBHB降至降至100g/L100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）左右，出现轻度贫血（自限性）原因原因： 红细胞生成减少：红细胞生成减少：红细胞生成素减少；红细胞生成素减少； 生理性溶血：生理性溶血：破坏较多；破坏较多； 生长发育迅速：生长发育迅速：血循环量迅速增加；血循环量迅速增加；8 8版版第第 8 8版版
40、第第VitBVitB6 6、8 8版版第第G6PDG6PD缺乏、缺乏、PKPK缺乏缺乏8 8版版第第临床特征临床特征 小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效剂治疗有效8 8版版第第铁减少期铁减少期( ID): 储存铁减少，合成储存铁减少，合成Hb的铁未少的铁未少; SF红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期(IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中的铁不足，但循环中Hb量未减少；量未减少； FEP、SF缺铁性贫血期缺铁性贫血期( IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状；状；SF 、 SI和和TS 、 TIBC8 8版版第第 1224小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加；食欲增加； 网织红细胞：网织红细胞：23日日，57日高峰，日高峰， 23周后下降至正常；周后下降至正常； Hb：12周渐升，周渐升，34周正常；周正常； 如如3周后周后Hb上升上升20g/L，查找原因；，查找原因；8 8版版第第
