1、 8.1 8.1 概述概述 8.1.1 糖的生理功能糖的生理功能 1 1、能量物质、能量物质 2 2、结构物质、结构物质 3 3、功能物质、功能物质 4 4、为其它物质合成提供碳骨架、为其它物质合成提供碳骨架 8.1.1.1 8.1.1.1 能源物质能源物质 只从糖代谢中获能的组织只从糖代谢中获能的组织脑脑视网膜视网膜血红细胞血红细胞胚胎胚胎机体中所需的能量机体中所需的能量70%70%来自糖分解供能来自糖分解供能 糖供能没副作用糖供能没副作用在无氧情况下糖也可供能在无氧情况下糖也可供能8.1.1.2 8.1.1.2 结构物质结构物质 1 1、糖脂、糖蛋白构成生物膜、糖脂、糖蛋白构成生物膜2 2
2、、核糖构成核酸、核糖构成核酸3 3、抗体、酶、激素、受体均有糖、抗体、酶、激素、受体均有糖4 4、糖代谢产物是合成其他物质的碳骨架、糖代谢产物是合成其他物质的碳骨架8.1.1.3 8.1.1.3 功能物质功能物质 保持水分保持水分防止震动防止震动信息传递信息传递细胞识别细胞识别防止血液凝固防止血液凝固8.1.2 8.1.2 糖代谢的概况糖代谢的概况8.1.2.1 8.1.2.1 来源来源 淀粉（糖原）淀粉（糖原）1 1、从食物中获取、从食物中获取 纤维素（反刍动物）纤维素（反刍动物） 2 2、体内糖异生、体内糖异生 （由非糖物质转化）（由非糖物质转化） 8.1.2.2 8.1.2.2 动物体内
3、糖的代谢动物体内糖的代谢 8.1.3 8.1.3 血糖血糖 8.1.3.1 8.1.3.1 血糖的浓度及其变化血糖的浓度及其变化 血液中的糖主要是葡萄糖，称为血液中的糖主要是葡萄糖，称为血糖。血糖。 血糖含量血糖含量是体内糖代谢的一项重要指标是体内糖代谢的一项重要指标 人：人： 血糖浓度血糖浓度 80-120mg/100ml 80-120mg/100ml 正常正常 血糖浓度血糖浓度 160mg/100ml 160mg/100ml 高血糖高血糖 血糖浓度血糖浓度 70mg/100ml 70mg/100ml 低血糖低血糖 受很多激素调节，范围恒定受很多激素调节，范围恒定8.1.3.2 8.1.3.
4、2 血糖的来源和去路血糖的来源和去路1 1、来源：、来源： 食物：肠腔（多糖、寡糖及二糖分解为单糖）食物：肠腔（多糖、寡糖及二糖分解为单糖）-肠粘膜细胞肠粘膜细胞-肠壁毛细血管肠壁毛细血管-肝静脉肝静脉-肝肝-血液（血糖）血液（血糖）-组织组织 肝糖原分解肝糖原分解 非糖物质糖异生非糖物质糖异生 氧化分解氧化分解 CO2, H2O, ATP 血糖血糖 合成合成 糖原糖原 转化转化 脂肪酸、氨基酸等脂肪酸、氨基酸等 8.1.3.3 血糖浓度的调节血糖浓度的调节2 2、去路：、去路：8.1.3.3 8.1.3.3 一、多糖和低聚糖的酶促降解1.胞外降解胞外降解(水解过程水解过程)胞外胞外水解水解酶
5、酶2.胞内降解（磷酸分解）胞内降解（磷酸分解）磷酸化磷酸化酶酶活化、水解活化、水解转移转移酶酶 去分枝去分枝酶酶断支链断支链磷酸磷酸酶酶活化、水解活化、水解单糖单糖主要是葡萄糖（淀粉酶、寡糖酶）（淀粉酶、寡糖酶） 如此复杂步骤的生物意义？如此复杂步骤的生物意义？有效地控制能量的产生，加以转化！有效地控制能量的产生，加以转化！ 原子能原子能电能电能 缓慢受控缓慢受控糖化学键能糖化学键能ATPATP化学能化学能 缓慢受控缓慢受控产生生物合成所需的中间产物！产生生物合成所需的中间产物！二、单糖分解二、单糖分解丙酮酸丙酮酸葡葡萄萄糖糖“糖酵解糖酵解”不需氧不需氧“磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径”需氧需氧有氧
6、情况有氧情况缺氧情况缺氧情况好氧好氧生物生物厌氧厌氧生物生物“三羧酸循环三羧酸循环”“乙醛酸循环乙醛酸循环” CO2 + + H2O“乳酸发酵乳酸发酵”乳酸乳酸“乳酸发酵乳酸发酵”、“乙醇发酵乙醇发酵”乳酸或乙醇乳酸或乙醇 CO2 + + H2O重点糖原（糖原（glycogen)glycogen)是由许多葡萄糖分子聚是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。物。 糖原分子的直链部分借糖原分子的直链部分借-1,4-1,4-糖苷键而糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是借是借-1,6-1,6-糖苷键而形成分支
7、。糖苷键而形成分支。 -1,4-1,4-糖苷键糖苷键直链部分直链部分支链部分支链部分-1,6-1,6-糖苷键糖苷键糖原是一种无还原性的多糖。糖原是一种无还原性的多糖。 糖原合成糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添加或去除，或分解时，其葡萄糖残基的添加或去除，均在其非还原端进行。均在其非还原端进行。 糖原的合成与分解代谢主要发生在肝、糖原的合成与分解代谢主要发生在肝、肾和肌肉组织细胞的胞液中。肾和肌肉组织细胞的胞液中。饥饿时，主要靠肝糖原分解维持血糖。饥饿时，主要靠肝糖原分解维持血糖。运动时，肌糖原分解供能运动时，肌糖原分解供能8.2.1 糖原的分解分步反应： 从糖链的非还原端开始糖原(Gn)+
8、H3PO4糖原+ G-1-P磷酸化酶磷酸化酶(Gn-1)磷酸化酶只能分解-1,4-糖苷键，对糖苷键，对-1,6-糖苷键无作用。糖苷键无作用。脱分支：转移酶转移酶-1,6-糖苷酶糖苷酶12345678912341011121234567891101112123456789+G-1,6-糖苷酶和转移酶为同一种酶的种活性，糖苷酶和转移酶为同一种酶的种活性，合称脱支酶（合称脱支酶（debranching enzyme）。）。G-1-PG-6-P葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸酶（肝、肾）酶（肝、肾）G-6-PG磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转位酶转位酶+ H3PO4 葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌肉
9、中，所以只有肝和肾可补充血糖，而肌糖原不能分解为葡萄糖，不能补充血糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。8.2.2 8.2.2 糖原的合成糖原的合成 不是糖原分解的逆反应不是糖原分解的逆反应1.1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 ATP ADP葡萄糖激酶葡萄糖激酶2. 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖在磷酸葡萄糖变位酶作用下变为在磷酸葡萄糖变位酶作用下变为 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖3. 二磷酸尿苷葡萄糖（二磷酸尿苷葡萄糖（UDPG）的生成）的生成 UDPG 焦磷酸化酶焦磷酸化酶1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + UTP UDPG+PPi 4.
10、以以（1 4）糖苷键连接的葡萄糖聚合）糖苷键连接的葡萄糖聚合体的生成（其他酶）体的生成（其他酶）5. 糖原的合成糖原的合成糖原的形成糖原的形成葡 萄糖ATP ADP葡 糖-6-磷 酸 葡 糖磷 酸 变位 酶葡 糖-1-磷 酸UDP焦磷 酸 化酶UTPPPiUDPG 糖 原合 成 酶R引 物UDPATPADPR- -1，4葡 萄糖链分支 酶糖原R-小段 葡 萄 糖多 糖链糖原核心糖原核心分支 酶（46糖苷 转移 酶）1416 分支：分支： 当直链长度达当直链长度达1212个葡萄糖残基以上时，个葡萄糖残基以上时，在分支酶在分支酶(branching enzyme)(branching enzyme
11、)的催化下，的催化下，将距末端将距末端6 67 7个葡萄糖残基组成的寡糖链个葡萄糖残基组成的寡糖链由由-1,4-1,4-糖苷键转变为糖苷键转变为-1,6-1,6-糖苷键，糖苷键，使糖原出现分支。使糖原出现分支。 分支的意义分支的意义增加非还原端，增加分解和合成速度增加非还原端，增加分解和合成速度糖原脱糖原脱支酶支酶糖原分支酶糖原分支酶糖原分解分解糖原合成合成-1，4-糖苷键断裂与形成断裂-1，6-糖苷键水解水解形成形成8.2.2 8.2.2 糖原代谢的调控糖原代谢的调控1、糖原磷酸化酶、糖原磷酸化酶 糖原分解的限速酶糖原分解的限速酶 共价调节和变构调节共价调节和变构调节有活性磷酸化酶a磷酸化
12、有活性无活性磷酸化酶b去磷酸化无活性 AMPAMP为变构激活剂 ATP和6-P-G抑制其活性 2、糖原合成酶、糖原合成酶 糖原合成的限速酶糖原合成的限速酶 通过变构和共价修饰调节活性糖原合成酶a+ATP糖原合成酶b+ADP （磷酸化，失活磷酸化，失活）糖原合成酶b +H2O 糖原合成酶a+Pi （脱磷酸化，有活性脱磷酸化，有活性）糖原合成酶糖原合成酶a-OHa-OH糖原合成酶糖原合成酶b-Pb-P糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶a-Pa-P糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶b-OHb-OH肝糖原的合成与分解的调节肝糖原的合成与分解的调节 共价修饰共价修饰l磷酸化酶磷酸化酶l糖原合成酶糖原合成酶 别构调节别构调节
13、l别构效应物：别构效应物：葡萄糖葡萄糖肌糖原的合成与分解肌糖原的合成与分解受肾上腺素调节。受肾上腺素调节。磷酸化酶的别构效应剂：磷酸化酶的别构效应剂：AMPAMP（+ +）、）、ATPATP（- -）、）、6-P-G6-P-G（- -）CaCa2+2+的升高可以引起肌糖原的分解增加。的升高可以引起肌糖原的分解增加。第一信使与靶细胞膜上的特异受体结合第一信使与靶细胞膜上的特异受体结合腺苷酸环化酶（腺苷酸环化酶（ACAC）被活化）被活化ATP分解为分解为cAMP和和ppi， cAMP 升高升高活化蛋白激酶活化蛋白激酶A（PKA） 活化糖原磷酸化酶激酶活化糖原磷酸化酶激酶糖原分解，磷酸葡萄糖糖原分解
14、，磷酸葡萄糖的含量集聚增加的含量集聚增加肾上腺素的作用机理肾上腺素的作用机理磷酸化酶磷酸化酶b(无活性无活性)(+)(+)(+)磷酸化酶磷酸化酶a (活性活性)P磷酸化酶激酶磷酸化酶激酶 (活性活性)PA激酶激酶(活性活性)ATP(+)cAMP腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶胰岛素胰岛素(+)(-)糖原合成酶糖原合成酶a(活性活性)糖原合成酶糖原合成酶b (无活性无活性)P(+)A激酶激酶(无活性无活性)磷酸化酶激酶磷酸化酶激酶(无活性无活性)（肝）升血糖降血糖肾上腺素肾上腺素胰高血糖素胰高血糖素磷酸二酯酶磷酸二酯酶5-AMP(+)肌糖原分解整体调节：肌糖原分解整体调节：正常：糖原不分解正常：糖原不分
15、解肌肉剧烈运动：肌肉剧烈运动：AMP，CaCa2+2+应急状况下：肾上腺素应急状况下：肾上腺素 8.3 8.3 葡萄糖的分解代谢葡萄糖的分解代谢 8.3.1 8.3.1 糖酵解糖酵解（Glycolysis)EMP途径途径分解产生分解产生2丙酮酸丙酮酸，并伴随并伴随ATP生成的过程生成的过程(无氧分解）。无氧分解）。位置：位置：细胞质细胞质细胞质细胞质G 2丙酮酸丙酮酸 + 2NADH + 2ATP丙酮酸丙酮酸糖酵解过程总反应糖酵解过程总反应 Glucose + 2 ADP + 2Pi + 2NAD+ 2 pyruvate + 2ATP + 2H2O + 2NADH + 2H+8.3.1.1 糖
16、酵解反应过程糖酵解反应过程 碳骨架的变化：碳骨架的变化： 6C糖糖 2个个3C化合物化合物 葡萄糖葡萄糖 2 丙酮酸丙酮酸 能量的变化能量的变化 产生产生 2ATP 葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸果糖果糖-6-磷酸磷酸 果糖果糖- 1， 6-二磷酸二磷酸 丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二 甘油醛甘油醛 烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸羟丙酮羟丙酮 + 3-磷酸磷酸甘油酸甘油酸-1，3-二磷酸二磷酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3 -磷酸磷酸-甘油酸甘油酸 2 -磷酸磷酸-甘油酸甘油酸 乳酸乳酸乙醇乙醇乙醛乙醛(1) 第一阶段OHOHHOHHOHHOHCH2HHO葡萄糖葡萄糖GATPADPMg+OH
17、OHHOHHOHHOHCH2HOP6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖G-6-P己糖激酶己糖激酶第一个第一个 不可逆不可逆G G6P意义：意义：活化活化葡萄糖；葡萄糖； 磷酸化后葡萄糖无法出细胞，磷酸化后葡萄糖无法出细胞， 是细胞的是细胞的保糖机制保糖机制。CH2OHCOCHHOCOHHCOHHCH2OPOHOHHOHHOHHOHCH2HOP6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖G-6-P6-磷酸果糖磷酸果糖F-6-P磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶可逆可逆 异构时，开环异构时，开环意义：意义：使羰基从使羰基从1位位C上转移到上转移到2位位C上，上， 1位位C上上-OH游离游离 为第二次磷酸化打基础为第二次磷酸化打基础CH
18、2OHCOCHHOCOHHCOHHCH2OP6-磷酸果糖磷酸果糖F-6-PATPADPMg2+CH2OCOCHHOCOHHCOHHCH2OPP1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖F-1,6-BP6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1第二个第二个 不可逆不可逆葡萄糖葡萄糖 1, 6- 1, 6-二磷酸果糖二磷酸果糖OCH2OHOHOHOHOHHHHHMgOCH2OPO3H2OHOHOHOHHHHH己糖磷酸激酶葡萄糖6磷酸葡萄糖HOH磷酸己糖异构酶6-磷酸果糖H2O3POHOHOHCH2OHCH2OH2O3POHOHOHCH2OPO3H2CH2OOHHHOHOHCH2OHCH2OHOOHH磷酸果糖激酶己糖激酶A
19、TPADPMgATPADPATPADPMg果糖1,6-二磷酸果糖2+2+2+CH2OCOCHHOCOHHCOHHCH2OPP1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖F-1,6-BPCH2OCOCH2OHCHOCOHHCH2OPP磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛醛缩酶醛缩酶（5） 1, 6-1, 6-二磷酸果糖二磷酸果糖 3- 3-磷酸甘磷酸甘油醛油醛1,6-二磷酸果糖HOHH2O3POHOHOHCH2OPO3H2CH2OCH2OPO3H2CCH2OHOCH2OPO3H2CHOHCHO磷酸二羟丙酮3磷酸甘油醛磷酸丙糖异构酶964醛缩酶酶酶该反应平衡点时：该反应平衡点时： 甘油醛甘油醛-3-磷
20、酸磷酸 K= = 4.74x10-2 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮生理状况下：生理状况下：磷酸甘油醛不断磷酸甘油醛不断被消耗被消耗磷酸二羟丙酮不断地磷酸二羟丙酮不断地被异构化被异构化两个磷酸丙糖的互变两个磷酸丙糖的互变 Interconversion of the Triose PhosphatesCHOCHOHCH2OPCCHOHCH2OPOPO3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛NAD+NADH+H+Pi1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶甘油醛甘油醛-3-磷酸脱氢酶活性中心含磷酸脱氢酶活性中心含游离游离-SH碘乙酸会抑制该酶的活性碘乙酸会抑制该酶的活性不可逆不可逆CCHO
21、HCH2OPOPO1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸COOHCHOHCH2OP3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸ADPATP磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶糖酵解中第一个产生糖酵解中第一个产生ATP的反应的反应底物水平磷酸化底物水平磷酸化COOHCHOHCH2OP3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸COOHCHCH2OHOP2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸3磷酸甘油醛CH2OPO3H2CHOHCHOCH2OPO3H2CHOHCOPO3H2ONAD+NADH + H+1,3-二磷酸甘油酸CH2OPO3H2CHOHCOHOADP A TPM
22、g磷酸甘油酸激酶CH2OHCHOPO3H2COHO3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶2+COOHCHCH2OHOP2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸COOHCCH2OPH2OMg2+磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)烯醇化酶烯醇化酶烯醇化酶与烯醇化酶与2价离子结合后才有活性价离子结合后才有活性氟化物氟化物抑制剂抑制剂2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸2-磷酸甘油酸C H2O HC H O PO3H2C O HOC H2C O PO3H2C O HO烯醇化酶M g+2磷酸烯醇式丙酮酸C O HOC H O HC H2C O O HCC H3OA D P AT P2M g+丙酮酸激
23、酶烯醇式丙酮酸丙酮酸第三个第三个 不可逆不可逆 由由葡萄糖葡萄糖转变为转变为丙酮酸丙酮酸的能量变化的能量变化磷酸烯醇磷酸烯醇 式丙酮酸式丙酮酸丙酮酸丙酮酸激酶ADP ATP产能步骤：产能步骤：3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ 3-磷酸甘油醛脱氢酶 NADH H1.3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 ADP 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶 ATP3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油酸激酶2() + + 2() - - 1() - - 1() = 2ATPG G为起始物为起始物胞内多糖为起始物胞内多糖为起始物2() + + 2() - - 1() = 3ATP其他单糖通过转化为糖酵解中间产物形式进入糖
24、酵解。其他单糖通过转化为糖酵解中间产物形式进入糖酵解。 葡萄糖葡萄糖 2乳酸乳酸 + 2ATP 糖原糖原（葡萄糖）（葡萄糖） 2乳酸乳酸 + 3ATP Go= 47Kcal/mol Go= 44Kcal/mol 每生成每生成1ATP1ATP固定了固定了7.3Kcal/mol7.3Kcal/mol能量能量 葡萄糖葡萄糖 获能效率获能效率 27.3/47 = 31% 糖原糖原 获能效率获能效率 37.3/44 = 49.7%葡萄糖葡萄糖 CO2 H2OGo= 686Kcal/mol 葡萄糖葡萄糖 获能效率获能效率 27.3/686 = 2.1% 糖糖 原原 获能效率获能效率 37.3/686 =
25、3.1% （2）无氧条件丙酮酸的去路）无氧条件丙酮酸的去路有氧情况有氧情况缺氧情况缺氧情况“三羧酸循环三羧酸循环”“乙醛酸循环乙醛酸循环” CO2 + + H2O“乳酸发酵乳酸发酵”、“乙醇发酵乙醇发酵”乳酸或乙醇乳酸或乙醇丙酮酸 乳酸发酵乳酸发酵COOHCOCH3NADH + HNAD+CH3CHOHCOOH其生物意义？其生物意义？消耗糖酵解脱下的消耗糖酵解脱下的 H H，保持细胞内的保持细胞内的pHpH稳定稳定。乳酸脱氢酶（乳酸脱氢酶（LDH）LDH1 分布于心肌，HLDH2LDH3LDH4LDH5 分布于骨骼肌，MLDH催化丙酮酸丙酮酸还原成乳酸 乳酸脱氢氧化成丙酮酸心脏、脑、肾LDH1
26、含量高生成丙酮酸骨骼肌中LDH5含量高生成乳酸Km高高Km低低乙醇发酵COOHCOCH3CO2HCOCH3NADH + HNAD+CH3CH2OH丙酮酸脱羧酶+ TPP乙醇脱氢酶 乙醇8.3.1.2 8.3.1.2 糖酵解的意义糖酵解的意义1.1.为机体供能为机体供能 生成生成2ATP2ATP，如果是从糖原分解开始，生成，如果是从糖原分解开始，生成3ATP3ATP。2. 2. 某些厌氧生物某些厌氧生物及组织细胞生活所必需及组织细胞生活所必需 所需要的能量完全依靠糖的无氧代谢所需要的能量完全依靠糖的无氧代谢 少数组织：视网膜、肾髓质及成熟红细胞少数组织：视网膜、肾髓质及成熟红细胞 主要依靠葡萄糖的酵解作用。主要依靠葡萄糖的酵解作用。
