1、 第八章第八章 糖代谢糖代谢 第一节第一节 多糖的酶促降解多糖的酶促降解* 第二节第二节 葡萄糖的分解代谢葡萄糖的分解代谢* 第三节第三节 糖的合成代谢糖的合成代谢* 第四节第四节 糖代谢紊乱糖代谢紊乱*第一节第一节 多糖的酶促降解多糖的酶促降解一、多糖及寡糖的降解一、多糖及寡糖的降解1 1、淀粉水解、淀粉水解（1 1）-淀粉酶淀粉酶无规则地水解淀粉内部的-1，4糖苷键产物为葡萄糖、麦芽糖和糊精的混合物（2 2） -淀粉酶淀粉酶 外淀粉酶作用于多糖的非还原端-1，4糖苷键 产物为麦芽糖（主要产物）和糊精（3 3）-淀粉酶（葡萄糖淀粉酶）淀粉酶（葡萄糖淀粉酶）外淀粉酶-1，4糖苷键 和-1，6糖
2、苷键 非还原端葡萄糖（4 4）脱支酶（）脱支酶（R R酶）酶）切下支链淀粉的分支链-1，糖苷键 支链淀粉、糖原的磷酸解、糖原的磷酸解 糖原的磷酸解是在脱支酶和糖原磷酸化酶的作用下，加磷酸进行水解的过程。 脱支酶水解-1，6糖苷键切下糖原的分支。 磷酸化酶从糖链的非还原末端水解。 产物为 1 -磷酸葡萄糖和少一个葡萄糖的糖原。3、寡糖的降解寡糖的降解（1 1） 麦芽糖 2葡萄糖（2 2） 蔗糖 -葡萄糖+-果糖（3 3） 乳糖 -半乳糖+葡萄糖麦芽糖酶蔗糖酶乳糖酶二、糖的吸收和转运二、糖的吸收和转运*消化吸收分解糖异生来源 食物中的糖 肝糖原 非糖物质（甘油、乳糖、氨基酸等） 血糖 4.4mmo
3、l/L6.7mmolv/LCO2、H2O、ATP糖原脂肪、氨基酸去路氧化分解合成转化低血糖尿糖8.8mmol/L血糖的来源与去路血糖的来源与去路第二节第二节 葡萄糖的分解代谢葡萄糖的分解代谢生物体内葡萄糖（糖原）的分解主要有三条途径：1.1.无无O O2 2情况下，葡萄糖（情况下，葡萄糖（G G）丙酮酸（丙酮酸（PyrPyr） 乳酸（乳酸（LacLac）或乙）或乙醇醇2. 2. 有有O O2 2情况下，情况下，G COG CO2 2 + H + H2 2O O（经三羧酸循环）（经三羧酸循环）3.3. 有有O O2 2情况下，情况下，G COG CO2 2 + H + H2 2O O（经磷酸戊糖
4、途径）（经磷酸戊糖途径）一、无氧分解一、无氧分解酵解与发酵酵解与发酵酵解酵解 glycolysis 细胞质中的酵解酶系统将Glc降解成丙酮酸，并生成ATP的过程。发酵发酵fermentation 乳酸发酵：厌氧有机体把酵解产生的NADH上的氢，传递给丙酮酸，生成乳酸。 酒精发酵：NADH中的氢传递给丙酮酸脱羧生成的乙醛，然后生成乙醇。 酵解葡萄糖丙酮酸 + NADH三羧酸循环乳酸发酵酒精发酵O2厌氧生醇发酵生醇发酵糖的无氧分解简示糖的无氧分解简示C6H12O6-2（2H）2CH3COCOOH2CH3CH(OH)COOH+2(2H)-2CO2 糖酵解糖酵解2CH3CHO2CH3CH2OH+2(2
5、H)乳酸发酵乳酸发酵 糖酵解亦称EMP pathway，以纪念Embden，Mayerholf 和Parnas。（1）磷酸己糖的生成。（）磷酸己糖的生成。（G F-1,6-2P ）葡萄糖磷酸化形成葡萄糖磷酸化形成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 此反应基本不可逆，调节位点。OCH2OHHOOHOHOH+ ATPG激酶激酶OCH2OHOOHOHOH+ ADPGG-6-PP6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变为转变为6-磷酸果糖磷酸果糖OHOHF-1,6-2POCH2OHOCH2OH+ ATPOCH2OOCH2OH Mg2+F磷酸激酶磷酸激酶+ ADP6-磷酸果糖磷酸果糖磷酸化为磷酸化为1，6-二磷酸果糖二磷酸果
6、糖PPPOCH2OHOCH2OHOHOCH2OHOOHOHOH已糖磷酸异构酶已糖磷酸异构酶F-6-P反应可逆，反应方向由底物与产物的含量水平控制。F-6-P的C1-OH更容易进步磷酸化PP此反应不可逆，关键调节位点。此反应不可逆，关键调节位点。OCH2OOCH2OHOHCH2OC=OCH2OHDHAPCHOCHOHCH2O+G-3-P醛缩酶醛缩酶DHAP丙糖磷酸异构酶丙糖磷酸异构酶G-3-P 1 1，6-二磷酸果糖二磷酸果糖裂解裂解磷酸丙糖异构化磷酸丙糖异构化（2）磷酸丙糖的生成。）磷酸丙糖的生成。PPPP（3 3）磷酸丙糖生成丙酮酸）磷酸丙糖生成丙酮酸3-磷酸甘油醛氧化成磷酸甘油醛氧化成1.
7、3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-PGCHOCHOHCH2O+NAD+ + PiCOCHOHCH2OO+NADH+H+甘油醛磷酸脱氢酶甘油醛磷酸脱氢酶COCHOHCH2OOG-1,3-2P+ADPCOHCHOHCH2OO+ATP甘油酸磷酸激酶甘油酸磷酸激酶1，3二磷酸甘油酸转化成二磷酸甘油酸转化成3磷酸甘油酸磷酸甘油酸PPPPPP酵解过程中的首次氧化CH33磷酸甘油酸转化成磷酸甘油酸转化成2磷酸甘油酸磷酸甘油酸 CO3-PG2-P-GCOOHHCOCH2OH烯醇化酶烯醇化酶COOH COCH2+ H2OPEPCOOH COCH2+ADP丙酮酸激酶COOH COHCH2+ ATPCOOHHCOHC
8、H2-COOHHCOCH2OH磷酸甘油酸变位酶2磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸生成丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸生成丙酮酸COOH磷酸甘油酸变位酶PPPPP此反应不可逆，调节位点。此反应不可逆，调节位点。唯一的一步非酶促反应2、乳酸发酵与乙醇发酵、乳酸发酵与乙醇发酵+ NADH + H+ 乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶COOH CHOHCH3+ NAD+PyrLacCOOH C=OCH3丙酮酸脱羧酶丙酮酸脱羧酶CHOCH3+ CO2CH2OHCH3+ NADH + H+乙醇脱氢酶乙醇脱氢酶CHOCH3+ NAD+（1 1）生成乳酸）生成乳酸（2 2）生成乙醇）
9、生成乙醇COOH C=OCH33、无氧分解的能量计算：、无氧分解的能量计算：葡萄糖开始：C6H12O6+2Pi + 2ADP+2NAD+ 2CH3CHOHCOOH+2ATP+2NADH + H+能量为：？ 从糖原开始C6H12O6+3ADP+3Pi+2NAD+ 2CH3CHOHCOOH + 3ATP+2NADH + H+能量为：？4、糖酵解的调节、糖酵解的调节 调节主要发生在三步不可逆反应，分别由三个调节酶（别构酶）催化（1）、磷酸果糖激酶调节（关键限速步骤）、磷酸果糖激酶调节（关键限速步骤）别构抑制：ATP、柠檬酸、脂肪酸和H+ATP：细胞内含有丰富的ATP时，此酶几乎无活性。柠檬酸：高含量
10、的柠檬酸是碳骨架过剩的信号。H+：可防止肌肉中形成过量乳酸而使血液酸中毒。激活剂：AMP、F-2,6-BP在肝脏中， F-2，6-BP增加磷酸果糖激酶对F-6-P的亲和力，降低ATP的抑制效应（2）、 已糖激酶调节已糖激酶调节别构抑制剂：G-6-P和ATP别构激活剂：ADP（3）、丙酮酸激酶调节）、丙酮酸激酶调节别构抑制：乙酰CoA、长链脂肪酸、Ala、ATP激活剂：F-1.6-P、共价调节：磷酸化抑制。去磷酸化激活。5、无氧分解的生物学意义（1）糖的无氧分解普遍存在于动物、植物、微生 物中。（2）在供氧不足时，可以迅速供能。（3）工业生产产品，如乙醇、酸奶等。 葡萄糖的有氧氧化包括四个阶段:
11、糖酵解产生丙酮酸（2丙酮酸、 2ATP、2NADH）丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA三羧酸循环（CO2、H2O、ATP、NADH）呼吸链氧化磷酸化（NADHATP）二、有氧分解二、有氧分解 1、糖酵解、糖酵解 与无氧分解大部分相同。不同之处是， 3-磷酸甘油醛脱氢生成的NADH+H+在有氧条件下进入呼吸链氧化生成水和ATP。 2 2、丙酮酸氧化生成乙酰、丙酮酸氧化生成乙酰CoACoA 多酶体系，位于线粒体膜上。 丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP二氢硫辛酰转乙酰基酶（E2）使羟乙基氧化成乙酰基E2将乙酰基转给CoA，生成乙酰-CoAE3氧化E2上的还原型二氢硫辛酸E3还原NAD+生成NADH3、三羧酸循
12、环（TCA） （1）、 乙酰乙酰CoA+草酰草酰乙酸乙酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoACoA与草酸乙酸结合成柠檬酸与草酸乙酸结合成柠檬酸 柠檬酸异构化生成异柠檬酸柠檬酸异构化生成异柠檬酸第一次氧化脱羧第一次氧化脱羧 异柠檬酸脱氢酶是TCA中的第二个调节酶：NAD+NADH+H+异柠檬酸脱氢酶此反应是二羧酸转化和三羧酸转化的分界点第二次氧化脱羧第二次氧化脱羧 -酮戊二酸脱氢酶系是TCA循环中的第三个调节酶： 底物水平磷酸化底物水平磷酸化琥珀酰CoA合成酶（琥珀酰硫激酶）这是TCA中唯一的底物水平磷酸化反应，直接生成GTP。第第三三次氧化次氧化丙二酸是琥珀酸脱氢酶的竞争性抑制剂琥珀酸脱氢酶 延胡索酸水
13、化生成延胡索酸水化生成L-L-苹果酸苹果酸 延胡索酸酶具有严格的立体专一性，OH只加入延胡索酸双键的一侧，因此只形成L-型苹果酸。延胡索酸酶第四次氧化第四次氧化苹果酸脱氢苹果酸脱氢酶（2 2）、）、 一次底物水平的磷酸化、二次脱羧反应，三个调节位点，一次底物水平的磷酸化、二次脱羧反应，三个调节位点，四次脱氢反应。四次脱氢反应。 TCA循环小结循环小结（1）、）、 三羧酸循环示意图三羧酸循环示意图（2）、）、 一次底物水平的磷酸化、二次脱羧反应，三个调节位点，四次脱氢反应。一次底物水平的磷酸化、二次脱羧反应，三个调节位点，四次脱氢反应。 TCATCA循环小结循环小结（1 1）、）、 三羧酸循环示
14、意图三羧酸循环示意图底物水平的底物水平的磷酸化磷酸化C6H12O6 + 10NAD+ + 2FAD + 4ADP + 4Pi6CO2 + 10NADH + 10H+ 6H2O + 2FADH2 + 4ATP（3 3）、）、TCATCA的总反应式的总反应式G CO2 + H2O 产生ATP32 个个G CO2 + H2O 产生ATP 33个个（肌肉、神经组织中36个）4 4、葡萄糖有氧分解的生物学意义、葡萄糖有氧分解的生物学意义（1 1）广泛存在于生物界。）广泛存在于生物界。（2 2）比无氧分解提供更多能量。）比无氧分解提供更多能量。（3 3）有氧分解中的三羧酸循环是三大营养物质最终代谢途径。）
15、有氧分解中的三羧酸循环是三大营养物质最终代谢途径。（4 4）有氧分解是糖类、脂肪、蛋白质代谢联系的桥梁。）有氧分解是糖类、脂肪、蛋白质代谢联系的桥梁。 草酰乙酸、草酰乙酸、-酮戊二酸、柠檬酸、琥珀酰酮戊二酸、柠檬酸、琥珀酰CoACoA和延胡索酸等和延胡索酸等 又是合成糖、氨基酸、脂肪酸、胆固醇、卟啉等的原料。又是合成糖、氨基酸、脂肪酸、胆固醇、卟啉等的原料。反应酶 ATP消耗 产生ATP方式 ATP数量 合计 糖 酵 解 已糖激酶- 7磷酸果糖激酶-磷酸甘油醛脱氢酶 NADH *2.5磷酸甘油酸激酶 底物水平磷酸化 *丙酮酸激酶 底物水平磷酸化 *丙酮酸氧化脱羧丙酮酸脱氢酶复合物 NADH *
16、2.55TCA 异柠檬酸脱氢酶NADH *2.520-酮戊二酸脱氢酶复合物 NADH *2.5琥珀酸脱氢酶 FADH2 *1.5苹果酸脱氢酶 NADH *2.5琥珀酰CoA合成酶 底物水平磷酸化 *Glc彻底氧化产生的彻底氧化产生的ATP数量数量三、磷酸戊糖途径三、磷酸戊糖途径1 1、磷酸戊糖途径的反应过程、磷酸戊糖途径的反应过程（1 1）氧化过程）氧化过程 第一次脱氢，水合第一次脱氢，水合 第二次脱氢，脱羧第二次脱氢，脱羧（2 2）非氧化阶段）非氧化阶段 异构化异构化 差向异构化差向异构化 转酮基转酮基 转醛基转醛基 转酮基转酮基 己糖异构己糖异构2 2、磷酸戊糖途径的生物学意义、磷酸戊糖途
17、径的生物学意义*（1 1）广泛存在于生物界。）广泛存在于生物界。（2 2）产生）产生NADPH+HNADPH+H+ +，为合成代谢提供了还原剂。，为合成代谢提供了还原剂。（3 3）在有氧条件下，也可以产生大量能量。）在有氧条件下，也可以产生大量能量。（4 4）中间产物可以为其他物质代谢提供原料。）中间产物可以为其他物质代谢提供原料。 蔗糖在高等植物中的合成主要有两种途径：1、蔗糖合成酶催化-利用尿苷二磷酸（UDPG） 作为葡萄糖给体与果糖合成蔗糖。尿苷二磷酸葡糖是葡糖-1-磷酸与尿苷三磷酸（UTP）在UDPG焦磷酸化酶催化下生成。 葡糖-1-磷酸 + UTP - UDPG + PPi PPi
18、+ H2O -2PiUDPG + 果糖 - 蔗糖 + UDP K（平衡常数）= 8 （pH7.4）第三节第三节 糖的合成代谢糖的合成代谢 自然界中糖的基本来源是绿色植物及光能细菌进行的光合作用自然界中糖的基本来源是绿色植物及光能细菌进行的光合作用一、蔗糖的合成一、蔗糖的合成 2、蔗糖磷酸合成酶催化 也利用UDPG作为葡萄糖给体，但果糖部分不是游离果糖，而是果糖磷酸酯，合成产物是蔗糖磷酸酯，再经专一的磷酸酯酶作用脱去磷酸形成蔗糖。 是植物合成蔗糖的主要途径。是植物合成蔗糖的主要途径。UDPG + 果糖-6磷酸- 蔗糖磷酸+ UDP 蔗糖磷酸 - 蔗糖+磷酸蔗糖磷酸合成酶磷酸酯酶 二、淀粉的合成二
19、、淀粉的合成 1、直链淀粉的合成 与淀粉合成有关的酶类主要是尿二磷葡糖(UDPG)转葡糖苷酶和腺二磷葡糖(ADPG)转葡糖苷酶。 在有“引物”存在的条件下，UDPG可转移葡萄糖至引物上，引物的功能是作为葡萄糖的受体。引物的分子可以是麦芽糖、麦芽三糖，麦芽四糖，甚至是一个淀粉分子。近年来认为高等植物合成淀粉的主要途径是通过ADPG转葡糖苷酶。 2、支链淀粉的合成 以上的酶催化- 1，4糖苷键的形成，但是支链淀粉除了- 1，4糖苷键外，其分支上尚有1，6糖苷键，需要另外的酶来完成。在植物中有Q酶，能催化- 1，4糖苷键转换为1，6糖苷键，使直链的淀粉转化为支链的淀粉。直链淀粉在Q酶作用下先分裂为分
20、子较小的断片，而后将断片移到C6上，并以其CI与C6形成1，6键的支链。 三、糖原合成和糖异生作用三、糖原合成和糖异生作用1、糖原合成糖原合成:类似于淀粉的合成 1957年发现糖原合成不是降解途径逆转。糖原合成中糖基的供体是UDPG（ UDP-葡萄糖）而不是G-1-P。合成与分解采用不同途径更容易满足代谢调节和反应所需能量的要求。3、糖的异生作用、糖的异生作用（1 1）糖异生作用的概念和场所）糖异生作用的概念和场所 葡萄糖的异生作用是指由非糖物质（如丙酮酸、甘油、乳酸）转变成葡萄糖或糖原的过程。哺乳动物葡萄糖异生作用是在肝脏细胞中进行的，高等植物主要是发生在油料作物种子萌发时，贮存的脂肪向糖转变。 糖异生的途径：主要是酵解的逆反应 ,但它不是简单的酵解途径的逆转。在酵解中，己糖激酶，磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶所催化的反应是不可逆的。在糖异生中，这三步反应由不同的酶催化。其余7步反应由参与酵解反应的酶催化，是酵解的逆反应。糖异生有特殊的调控酶，需要ATP和GTP提供能量。第四节第四节 糖代谢紊乱糖代谢紊乱*一、先天性糖代谢酶的缺陷症一、先天性糖代谢酶的缺陷症1、糖原代谢异常2、丙酮酸激酶缺乏症3、半乳糖血症4、果糖不耐受症5、丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症二、糖尿病二、糖尿病三、低血糖症
