1、房间隔缺损Atrial Septal Defect概述 房间隔缺损（ASD）为临床上常见的先天性心脏畸形，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙，造成心房之间左右分流的先天性心脏病。 房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，女性多见，男女之比1：2，在成人先心病中发病率居于首位。分类原发孔房间隔缺损n原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。房间隔缺损继发孔房间隔缺损n继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为四类。继发孔房间隔缺损病理解剖及分型中央型上腔型下腔型混合型约占76%，位于卵圆窝处。约占3.5%，缺损位于房间隔后上方，上腔静脉入口下方。约占12%
2、，缺损位于房间隔后下方，上腔静脉入口处。约占8.5%，两种以上畸形同时存在，为巨大缺损。病理生理n正常左心房压力为810mmHg，右心房压力为3 5mmHg，因此发生ASD时的分流系为由左 右。n分流量大小，主要取决于 缺损口的大小及两侧心房 的压力差 两侧心室的充盈阻力 肺循环的阻力 血流动力学改变肺静脉左心房血容量减少左心室血容量减少主动脉血容量减少体循环供血不足右心房血容量增加右心室扩张、肥大肺动脉扩张肺动脉循环充血ASD分流临床表现n主要取决于缺损及分流量的大小。 症状症状 临床表现 体征体征 心脏听诊诊断辅助检查辅助检查体征体征症状症状病史病史诊断诊断辅助检查心电图X-ray胸片心导
3、管及造影检查MRI超声心动图超声心动图是主要的诊断方法。辅助检查n心电图心电轴右偏心电轴右偏右心房大右心房大右心室容量复合增加（右心室容量复合增加（V1V1导联常呈导联常呈rsRrsR波形）波形）辅助检查n胸片X线缺损小者可无改变缺损小者可无改变分流量大者主要显示为分流量大者主要显示为 心胸比例扩大心胸比例扩大 右心房、右心室扩大右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺动脉段突出，可见 肺门肺门“舞蹈征舞蹈征” 双肺血管影增多，呈双肺血管影增多，呈 肺充血肺充血表现表现 治疗内科治疗介入治疗手术治疗治疗n内科治疗 主要针对并发症治疗，监测肺动脉压力，主要针对并发症治疗，监测肺动脉压力， 指导喂
4、养，保障发育。指导喂养，保障发育。肺炎心内膜炎肺动脉高压心力衰竭控制感染控制感染中重度时，给予中重度时，给予血管扩张药物。血管扩张药物。常规洋地黄等抗心常规洋地黄等抗心力衰竭治疗。力衰竭治疗。治疗n手术治疗 在体外循环情况下，开胸直在体外循环情况下，开胸直视修补术；视修补术；通过胸骨正中切口进行通过胸骨正中切口进行简单简单缝合修补缝合修补或者或者用心包补片用心包补片；手术年龄手术年龄 一般在学龄前（一般在学龄前（3-53-5岁）最为理想。岁）最为理想。治疗n介入治疗适应症 根据中国先天性心脏病治疗指南，ASD的介入治疗的适应症包括：年龄年龄: :通常通常3 3 岁或体重岁或体重5Kg5Kg；直
5、径直径5 mm 5 mm ，伴右心容量负荷增加，伴右心容量负荷增加， 36 mm 36 mm 的继发孔的继发孔型左向右分流型左向右分流ASDASD；缺损边缘至上下腔静脉及肺静脉的距离缺损边缘至上下腔静脉及肺静脉的距离5 mm5 mm；至房室；至房室瓣瓣7 mm7 mm；外科手术后的残余缺损外科手术后的残余缺损; ;不合并必须外科手术的其他心脏畸形。不合并必须外科手术的其他心脏畸形。治疗n介入治疗并发症血栓形成及栓塞 03封堵器脱落 02急性心包填塞 01 为为ASDASD封堵封堵术严重并发症之术严重并发症之一，多发生于术一，多发生于术中，因左右心房中，因左右心房壁被导管、导丝壁被导管、导丝、封
6、堵器损伤穿、封堵器损伤穿孔所致孔所致。 为为ASDASD封堵术常封堵术常见并发症，多发生于见并发症，多发生于术中，很少一部分发术中，很少一部分发生于术后生于术后24h24h内，主内，主要因封堵器选择偏小要因封堵器选择偏小、释放时封堵器不到、释放时封堵器不到位所致。位所致。 主要由于术后主要由于术后抗凝治疗不够造成抗凝治疗不够造成，主要发生在，主要发生在3 3个个月内，包括封堵器月内，包括封堵器血栓形成、脑栓塞血栓形成、脑栓塞、肺栓塞等。、肺栓塞等。 ：n1）备皮 ：备皮范围脐下至大腿上1/3，两侧达腋中线。n2）成人术前812h禁食水，儿童术前46h禁食水。n3）在左手建立静脉通路。n4）由于房间隔缺损封堵术是经大腿部位的股静脉进行，所以患者最好在术前12日练习卧床解大、小便。n5）术前做碘过敏试验。n6）心理护理：鼓励病人表达自己的感受，向病人讲解心脏的解剖及生理，房缺的知识,手术过程等。1）术后平卧位，术侧肢体制动8-10小时，绷带加压包扎伤口68小时。2）密切观察伤口情况，注意观察有无出血，血肿，渗出。3）密切观察病情变化，发现异常及时通知医生。4）术后即可进食，避免进食产酸，产气食物如牛奶。5）鼓励患者多饮水，增加肾脏排泄，以免造影剂滞留造成肾功能的损害。6）术后继续服用阿司匹林，告知患者和家属服用抗凝剂的重要性。
