,作者 : 宁光,单位 : 上海交通大学医学院附属瑞金医院,第十六章,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,重点难点,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现、诊断和治疗,肾上腺危象的抢救,又称Addison病，由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致,内科学（第9版）,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,病因,感染 自身免疫性肾上腺炎 其他较少见病因：恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病、淀粉样变、手术切除等,内科学（第9版）,临床表现,全身皮肤黏膜色素沉着 其他症状,神经、精神系统 消化系统 心血管系统 代谢障碍 泌尿系统,生殖系统 免疫功能 与病因相关的相应临床表现,内科学（第9版）,肾上腺危象,诱因：感染、创伤、手术或突然中断糖皮质激素治疗等应激情况 表现：恶心、呕吐、严重脱水、血压降低、精神失常、常有高热、低血糖症、低钠血症等,临床表现,内科学（第9版）,实验室检查,血液生化检查,低血钠、高血钾,血常规检查,正细胞正色素性贫血,激素检查,基础血、尿皮质醇，尿17-羟皮质类固醇 ,血浆基础ACTH ,ACTH兴奋试验,内科学（第9版）,影像学检查,肾上腺CT或MRI,诊断与鉴别诊断,最具诊断价值：ACTH兴奋试验,注意肾上腺危象,内科学（第9版）,治疗,基础治疗,病因治疗,糖皮质激素替代治疗,食盐及盐皮质激素,肾上腺危象治疗,补充液体,糖皮质激素,积极治疗感染及其他诱因,外科手术或其他应激时治疗,
