1、膜性肾病membranous nephropathy,MN 1n是一病理学诊断名词n典型病理特点 肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚 上皮侧免疫复合物沉积， 钉突形成和融合n分为特发性和继发性。 膜性肾病2临床表现n成人膜性肾病的年发生率是1/ 100 000,发病高峰年龄为30-50岁,男女比例约2：1n起病隐匿，或劳累后突然起病n约60%患者表现为肾病综合征,其余以大量蛋白尿为主要特征n约20患者无症状，仅有轻、中度蛋白尿n50%的患者发生镜下血尿，但是红细胞管型和肉眼血尿很少见3n约有20-40患者合并轻、中度高血压n10g/d、血浆白蛋白20g/L、高纤维蛋白原血症、低血容量20治疗存在争
2、议 IMN有自发缓解倾向 尿蛋白3.5g/d、 近一半发生肾衰 免疫抑制剂使用不当有严重副作用21目前治疗共识n低危通不用免疫抑制剂n中危和高危患者常需免疫抑制治疗，常用细胞毒药联合激素n肾功能损害或合并并发症需立即治疗n中危患者先保守疗6月，如蛋白尿持续不降或肾功能损害则用免疫抑制n对所有患者均采取对症治疗22一般治疗n限盐，利尿消肿，控制血压(130/80mmHg)n低蛋白饮食0.8kg/kg.dn足够的热量：35Kcal/kg/d，n钠离子及水的平衡n低胆固醇饮食：50-70g/d，30%，同时eGFR不低25-30ml/min/1.73m，且除外其他原因引起的肾功能恶化（2C）27不应
3、再予免疫抑制剂治疗（未分级）Scr3.5mg/dl320umol/l (或eGFR8640mg/LUMA 8640mg/L 、TRU 1110mg/L n彩超：双肾大小、形态无明显异常，泌尿 系未见明显异常 35特点n中年男性n双下肢浮肿为主、病程约1年n大量蛋白尿、严重低蛋白血症、高脂n合并高血压、脑梗塞病史，糖尿病前期病史？36肾病综合征 病理类型 膜性？ 系膜增生性? 微小？ II期膜性肾病伴少数肾小球硬化3738nIMNn病程大于1年、未自发缓解、无肾功能进行性进展，有免疫抑制治疗指征n合并脑梗塞39n一般治疗nARB厄贝沙坦n血浆或白蛋白n小剂量利尿剂n脉血康胶囊+羟苯磺酸钙分散片n低分子肝素抗凝 血清白蛋白25g/L合并其他血栓危险因素，建议口服华法林预防性抗凝（2C) 血清白蛋白10g/d、BMI35、或有血栓病史或家族史、心功能NYHAIII或IV级、近期腹部或骨科手术长期制动需预防性抗凝40n足量糖皮质激素免疫抑制（强的松50mg qd）41n浮肿消退、血压117/91mmHgn3.27：血清白蛋白33.3g/L，尿常规：蛋白-、隐血-。n进一步：细胞毒药物CTX42 小 结nIMN是一自身免疫性足细胞疾病，是NS最常见原因之一，预后多样化n发病机制复杂n诊断必须排除继发性n强调检测PLA2R抗体的重要性n治疗方案应个体化43 Thank You!44
