1、临床医学术前合并肥厚型梗阻性心肌病患者外科手术麻醉定 义 肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyophy)为原因不明或不能解释的左心室或右心室心肌不对称、不均匀性肥厚，心室腔变小，以左室血流充盈受阻、收缩期高动力状态和左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。定 义 病变主要累及左室，偶及右室 所谓的“不能解释”是指肥厚型心肌病可与高血压或主动脉瓣膜病并存，但心肌肥厚程度和分布与分类 根据心室流出道是否受累产生梗阻症状分： 肥厚型梗阻性心肌病 肥厚型非梗阻性心肌病 隐匿梗阻性（美国心脏病学会/欧洲心脏病学会及美国心脏病协会2003-11）肥
2、厚型梗阻性心肌病的病因学和病理生理学机制 病因学 遗传因素： 常染色体显性遗传性疾病，确切机制不清，可能与心肌肌小节收缩体系相关蛋白基因突变有关 儿茶酚胺与内分泌紊乱：儿茶酚胺分泌增加和或机体对儿茶酚胺敏感性增加。去甲肾-肥厚，肾上腺素-梗阻病因学 原癌基因表达异常 钙调节异常：上调 多因素作用病理生理学机制 1 左心室流出道梗阻： 肥厚室间隔突入左心室加“射流效应”(Venturi effect)左室流出道血流速度加快，二尖瓣前叶在心室收缩期前向移动（SAM），从而导致流出道狭窄，甚至完全梗阻，使左室腔与流出道之间出现收缩期压力差。最具特征性改变。梗阻程度与肥厚部位和二尖瓣形状有关病理生理学
3、机制 左室流出道梗阻的特异性病生学特征：通过负荷状态或心肌收缩力改变，可使压差发生变化。和主动脉狭窄不同，后者的压差是固定的。前者在使用药物（强心药、血管扩张药及丙肾上腺素等）、运动和Valsalva动作时激发压差升高病理生理学机制 导致左室流出道梗阻可能机制： 舒张期左室流出道面积积小，室间隔肥厚 二尖瓣位置前移及瓣叶面积与长度增加 Venturi效应 左室腔形状、容量及乳头肌、二尖瓣结构异常病理生理学机制 2 左室收缩功能和舒张功能障碍 左室舒张功能障碍为为主，可能机制： 局部心肌排列紊乱及在舒缩过程中不同步性 肌原纤维分子水平与钙调节异常有关的心肌松弛减慢，电机械活动异常，心肌缺血及部分
4、心肌纤维化 流入梗阻是主要原因（部分认为） 10%出现收缩功能异常：壁薄心大有关易至心衰，预后差病理生理学机制 3-微血管和心肌缺血 可能机制： 支配心肌纤维化区域的心肌壁内小冠状动脉中层和内膜增厚，小动脉狭窄或闭塞；冠状动脉毛细血管密度降低，冠状动脉储备功能受损，心内膜下心肌缺血的易感性升高；心肌肥厚区域的氧化和葡萄糖代谢能力受损；运动和心动过速时，左室舒张压升高及舒张功能损害进一步加重，可是心内膜下心肌冠状动脉灌注明显降低；左室等容收缩期收缩不同步导致心肌耗氧量增加；冠脉痉挛；心肌纤维索带（肌桥）压迫病理生理学机制 4-心律失常和猝死 特发性室性心律失常为70%，窦房结病变47%，室上性心
5、动过速23%，His-Purkinje传导延迟23%，房室结传导延迟3%。室性心律失常可能机制：心肌组织内存在广泛的肥大细胞，使得心肌组织电冲动传导速度和不应期不一致；心肌纤维方向排列异常，产生不同激活径路，由于不应期不一致，导致单向阻滞和折返；广泛间质纤维化可增加心肌内传导不均一性，成为折返性心律失常基础。临床表现与诊断 临床表现 症状：呼吸困难-劳力性、夜间阵发性， 肺淤血所致占80% 心绞痛：60%活动诱发持续时间长，硝酸甘油加重症状，耗氧增加供血不足 频发一过性晕厥：1/3体力活动或突然站立时发生，可自行缓解，猝死先兆，其原因为临床表现晕厥原因 左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大
6、，心排血量突然下降，引起脑缺血 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少 心律失常临床表现之症状 猝死：4%-6% 心衰症状：后期类似扩张性心肌病气促、心悸、不能平卧、肝大、下肢水肿 感染性心内膜炎临床表现 体征 触诊：心尖双重搏动，双重脉 颈部静脉明显的a波 听诊：胸骨左缘3-5肋间粗糙收缩中晚期喷射样杂音，开始于第一心音后，在心尖部和胸骨左缘之间最易听到，向心底传导，不向颈部传导，肥厚型梗阻性的可闻及第二心音逆分裂，并可有第3，4心音临床表现之心室内压差变化与杂音强度的关系 任何减轻心脏前后
7、负荷和（或）增加心肌收缩力的因素都将增加压力阶差，从而使杂音增强，相反杂音减弱。临床表现之心室内压差变化与杂音强度的关系 1 杂音 备注 室内压差增加屏气试验（用力时） 增强 前、后负荷减小立位 增强 前、负荷减小洋地黄制剂 增强 心肌收缩力增强硝酸甘油 增强 前后负荷减小异丙肾上腺素 增强 收缩力增强，前后负荷减小室早后 增强 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加室内压差减小下蹲 减弱 前、后负荷增加去甲肾上腺素 减弱 后负荷增加受体阻滞剂 减弱 收缩力降低握拳 减弱 前、后负荷增加下肢抬高 减弱 前负荷增加诊断 症状+体征 辅助检查 ECG：左心室肥厚，ST-T改变，可有Q波形态深、窄而持久
8、不变，15-25%正常 超声心动图：室间隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）1.31.5或室间隔厚度15.二尖瓣前叶收缩期前向移动（SAM现象）与肥厚室间隔相接触流出道狭窄 心导管检查：心腔缩小变形，主动脉下呈S形狭窄，心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔与左心室流出道收缩期压差大于30mmHg治疗 内科治疗 原则：1-缓解症状，减低心肌收缩力，使增厚心肌变薄，改善心肌顺应性，改善心衰和血流动力学效应，防治细菌性心内膜炎和血栓栓塞严重并发症。2-预防猝死。3-弛缓肥厚心肌，减轻左室流出道梗阻内科治疗 美国心脏病学会防治该病建议 1 一经诊断，不管是否存在左室流出道梗阻均不能参加剧烈
9、运动 2 下面高危者还需进行预防性治疗a Holter显示有持续性或非持续性室速b 在40岁之前其家属中有因肥厚型心肌病猝死的c曾出现过意识丧失和晕厥d左室流出道压力梯度2.67kPa.e运动诱发低血压f 重度二尖瓣返流，左心房内径50，阵发性房颤g 有心肌灌注异常证据内科治疗 药物治疗 受体阻滞剂:一线药物之一，机制为： 消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用-HR 收缩力 外周血管扩张-压差 改善左室舒张功能障碍，LVDEV 而LVDEP并不相应增加，改善心肌氧供需平衡，缓解心肌缺血 治疗心律失常 心率5060为宜药物治疗 钙通道阻滞剂： 仅作为不能耐受受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗，同时不能
10、用于梗阻严重的患者，维拉帕米，地尔硫卓，严密监测下应用药物治疗 抗心律失常药: 丙比胺降低心肌收缩力 抗栓塞治疗：阿司匹林100150mg/d或华法林1.53mg/d或氯比格雷75mg/d或噻氯比定250mg/d 预防细菌性心内膜炎 ：抗生素治疗 起搏器治疗 DDD模式适应症：1 伴有严重症状，内科治疗差，静息时流出道压差大于30Hg，外科手术风险较大高龄患者，或出现明显药物毒副作用中者2需室间隔部分心肌切除的3合并房室传导阻滞、交界区心律，伴或不伴心功能不全的内科药物治疗与麻醉的相互影响 受体阻滞剂：可用到手术日当日 与全麻药有协同作用；和肌松药拮抗药合用时注意能引起严重心动过缓及低血压；局
11、麻药中不宜用肾上腺素，可引起外周血管收缩，血压升高，反射性增加迷走神经张力，使心率下降，房室传导阻滞，有致命危险内科药物治疗与麻醉的相互影响 钙通道阻滞剂 硝苯地平，尼卡地平与异氟烷合用明显扩血管但实践证明可应用于临床，心衰和传导阻滞者应避免应用维拉帕米和地尔硫卓，对肌肉松弛药有协同作用，增强琥珀胆碱、潘库嗅胺、维库嗅胺作用内科药物治疗与麻醉的相互影响 抗心律失常药 影响心脏传导等心肌电活动的各种心律失常药皆能影响神经-肌肉接头离子传导，从而增强肌肉松弛作用麻醉与围术期管理指南 术前评估、术前准备与围术期风险判断 左心室功能情况、心律失常，多为左心室舒张功能障碍；用药情况，不主张停药；注意起搏
12、器情况；术前充分镇静，入室最好处于浅睡眠状态；避免应用阿托品，可用东莨菪碱；判定梗阻程度 风险：低血压、房颤、室性心律失常、心衰、心肌缺血、心梗、死亡等麻醉与围术期管理指南 麻醉方法和药物选择 避免降低左心室前后负荷、增强心肌收缩力和增快心率等加重流出道梗阻的因素 椎管内麻醉慎用，下肢下腹手术 原则全麻：丙泊酚扩血管慎用；氯胺酮禁用，芬太尼、依托咪酯、苯二氮卓类可用；七氟烷可用、不宜用异氟烷、地氟烷，后二者突然增加浓度使心率增快麻醉与围术期管理指南 术中监测和血流动力学管理 ART、 CVP、CO、PCWP、SVR、TEE Swan-Ganz导管 心率快、血压高首选加深麻醉，不理想可用受体阻滞
13、剂或钙离子阻滞剂，相反出现血压下降首先扩容，无效可用受体兴奋药，避免应用多巴胺麻醉与围术期管理指南 围术期突发恶性事件的诊断与处理 常有心衰、心梗、室速、心搏骤停 去除病因 心衰至心腔扩大：梗阻不明显-洋地黄及利尿剂；明显的-受体阻滞剂、受体兴奋药；心梗- 受体阻滞剂、受体兴奋药，加用抗凝治疗；恶性室性心律失常-胺碘酮、索他洛尔；心搏骤停-CPR麻醉与围术期管理指南 术前处理 受体阻滞剂和钙离子阻滞剂不宜停用、 充分镇静-浅睡状态 术中处理 监测：ART,CVP, TEE及Swan-Ganz导管麻醉与围术期管理指南 术中处理 以适度麻醉抑制心肌收缩力，避免应激反应 保持前后负荷，避免使用血管扩张剂，必须维持较高的前后负荷，血压高加深麻醉，仍高IV 受体阻滞剂美托洛尔（0.150.3mg/kg）或艾司洛尔（12mg/kg）/钙离子阻滞剂维拉帕米（0.050.1）或地尔硫卓（0.10.2 mg/kg）麻醉与围术期管理指南 术中处理 维持满意的心率和血压，避免使用增强心肌收缩力药物 满意心率维持在术前或略低于术前安静时水平，增快首选可用美托洛尔，如血压也高-地尔硫卓，异位心律-积极律 血压低首先扩容，无效去氧肾上腺素（0.10.2mg）或甲氧明（35mg） 术后处理：苏醒平顺，充分镇痛谢 谢
