1、一、概 述 1919世纪末，在发现体液免疫后不久，世纪末，在发现体液免疫后不久，BordetBordet即证明，新鲜即证明，新鲜血清血清中存中存在在不耐热的成分，可辅助特异性抗体介导的溶菌作用不耐热的成分，可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，故被称为因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，故被称为补体补体。第五章 补体系统 概念概念 30余种血清、组织液和细胞膜表面蛋白质组成、有精密调控机制, 其活化过程为一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应。 1补体的固有成分 * 经典途径：C1C9* 旁路途径：B因子、D因子、备解素（P因子）； * MBL途径：MBL、MB
2、L相关丝氨酸（MASP）； * 末端通路：。 （一）补体系统的组成与命名2调节蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、DAF等。 3.3.补体活化的裂解片段补体活化的裂解片段 C3aC3a、C3bC3b (a (a为小片段；为小片段；b b为大片为大片段段) )4补体受体：CR1CR5、C3aR等。 5 .5 . 有 酶 活 性 的 复 合 物有 酶 活 性 的 复 合 物 C3bBbC3bBb6.6.失活的成分失活的成分 iC3b/C3biiC3b/C3bi（二）补体的理化性质 （1）. 均为糖蛋白，易失活。对温度、酸、碱、紫外线、震荡、蛋白酶、乙醇等敏感。常用灭活条件为56 30分
3、钟。（2） 血清中含量相对稳定；各组分含量不一 （C3最高，D因子最低）；分子量大小不一（C1q最大， D因子最小）。（3）不同种属动物血清补体含量不同。（4）由肝细胞、巨噬细胞、脾细胞等合成。 二、补体系统的激活 在活化物质作用下,补体系统各成分发生级联反应而表现出生物学活性的过程。补体级联反应：在激活物质作用下，各补体成分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式活化，并表现出各种生物学活性的过程。1、经典激活途径 参与成分：参与成分：C1(C1q、C1r、C1s)、C4、C2、 C3、C5-C9、Ca2+2+、Mg2 2 主要激活物质：特异性抗体主要激活物质：特异性抗体(IgG或或IgM)与相与相
4、 应抗原结合所形成的免疫复合物应抗原结合所形成的免疫复合物(IC) 激活过程激活过程: : 识别阶段、活化阶段、膜攻击阶段识别阶段、活化阶段、膜攻击阶段补体级联反应按其起始顺序的不同，分为3条途径，即： 经典途径：后期产生效应 旁路途径：初期 MBL 途径：初期 C1结构结构： （1） 识别阶段即C1识别IC活化形成C1酯酶。 C1活化的条件：（1）Ca 存在（2）C1q与两个或两个以上补体结合位点结合（3） C1q对Ig的亲和力不同:IgMIgG3IgG1IgG22+（2）活化阶段（3）膜攻击阶段 C5转化酶裂解C5 系列的连接反应 形成C5b6789膜攻击复合物（MAC） 损伤靶细胞膜 细
5、胞崩解识别阶段识别阶段C1酯酶形成酯酶形成活化阶段活化阶段C3及及C5转化酶形成转化酶形成攻膜阶段攻膜阶段MAC形成形成免疫复合物免疫复合物C1C1C4bC2C2bC4b2bC3C3bC4b2b3bC5C4C5bC6C7C8C9C5b6789MAC+2 2、旁路途径（alternative alternative pathwaypathway）替代激活途径替代激活途径不经C1、C4、C2，由C3、B、D因子参与的激活过程。 激活物质：细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等。 旁路途径的特点:识别自己与非己；效应的放大机制；参与早期非特异抗感染。 C5C5bMACC6C7C8C9MBL是一种钙依赖结合
6、蛋白，在结构上与C1q相似MBL首先与细菌的甘露糖残基结合，然后与丝氨酸蛋白酶结合，形成MBL相关丝氨酸蛋白酶（MASP）。MASP具有与活化的C1相似的生物学活性，之后的反应过程与经典途径相似。主要激活物：病原体甘露糖残基主要激活物：病原体甘露糖残基主要参与成分主要参与成分: :甘露糖结合凝集素甘露糖结合凝集素(MBL)(MBL)、丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶 (SP)(SP)、C4C4、C2C2、C3C3、C5-9C5-9、CaCa2+2+、MgMg2 23 3、MBLMBL激活途径C5C5bC5aC6 C7 C8C9MAC 经典途径 ICC1C1C4+C2C4b2bC4b2b3bMBL+病原体甘病原体甘露糖残基露糖残基丝氨酸丝氨酸蛋白酶蛋白酶MASPMBL途径途径旁路途径旁路途径C3C3bC3bBbB因子因子D因子因子C3bnBbC3C3bC5C5bMACC6 C7 C8 C9河南工业大学生物工程学院生物技术系四、 补体活化的调控 （一）补体的自身调控 补体激活产生的中间产物极不稳定，限制级联反应。 （二）补体调节因子的作用五、 补体的生物学功能 （一）细胞毒溶菌、溶解病毒作用 （二）调理作用：促进吞噬。 （三）免疫黏附作用 （四）炎症介质作用（五）中和及溶解病毒重点： 1.补体系统的组成 2.补体系统的激活途径 3.补体的生物学功能及意义 难点： 1. 补体系统的激活途径
