自身免疫性溶血性贫血-PPT课件.ppt

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1、自身免疫性溶血性贫血2自身免疫性溶血性贫血是由于体内免疫功能调节紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的溶血。3 原发性 继发性 温抗体型 冷抗体型(冷凝集素综合征及阵发性冷性血红蛋白尿症) 自身抗体阳性型 自身抗体阴性型4温抗体型温抗体型多数起病缓慢,表现为乏力、头晕、皮肤黏膜苍白、黄疸等,轻中度脾大(50%),中度肝大(30%);起病急骤者,贫血发展快,面色苍白,伴有气急、晕倒、循环衰竭症状,甚至神志异常,同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病情可突然加重。继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。冷凝集素综合征冷凝集素综合征

2、(CAS)表现为在寒冷的环境肢端发绀,加温后症状消失。伴贫血、血红蛋白尿等。伴有免疫性血小板减少症者,称为5血红蛋白达到贫血标准;检查到红细胞自身抗体;至少符合以下一条: 网织红细胞百分比4%或绝对值120109/L; 结合珠蛋白10%,红细胞渗透脆性试验阳性酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。红细胞CD55、CD59减少,粒、单核细胞FLAER阴性细胞增加。高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法提示G6PD活性减低。91011尽量避免或减少输血输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定 急性溶血:伴严重症状者,立即输注非同种抗体红细胞; 慢性溶血:70g/L,不必输血 5070g/L,不能耐受症状时可适当输血; 80g/L,网织红百分比4%,总胆红素34.2mol/LDAT阴性或阳性但效价较前明显下降临床症状消失红细胞计数、HGB、网织红细胞百分比正常胆红素水平正常;DAT、IAT阴性

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