1、江西省人民医院心内一科盛国太心肌疾病的分类心肌疾病的分类当代心肌病分类当代心肌病分类心肌疾病的分类心肌疾病的分类心肌疾病的分类心肌疾病的分类(美国2006年)内内 容容一、一、扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病 特征 解剖学 心室扩大 血动学 收缩功能障碍 二、肥二、肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病 特征 解剖学 室壁肥厚 血动学 舒张功能障碍 三、心三、心 肌肌 炎炎内 容 一、病因一、病因 二、病理二、病理 三、病理生理三、病理生理 四、临床表现四、临床表现 五、检查五、检查 六、诊断和鉴别诊断六、诊断和鉴别诊断 七、治疗七、治疗 是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右
2、室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征。以左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死已定位了26个染色体位点与该病相关，并从中成功找出22个致病基因1.1.肉眼肉眼: : (1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄 (2)常有附壁血栓 (3)冠状动脉及瓣膜正常2.2.镜下镜下:(无特异性) 心肌肥大,变性,纤维化混合出现 l这是一个巨大、这是一个巨大、扩张的左心室，整扩张的左心室，整个心脏又大又软。个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征。典型特征。l很多病例很多病例无明显无明显病因病因（因此被称为（因此被称为“扩张型心肌病扩张型心肌病”）
3、心脏很大呈球心脏很大呈球状，各房室都状，各房室都已扩张。摸上已扩张。摸上去非常软，心去非常软，心肌收缩能力下肌收缩能力下降。降。心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张和扩张.显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大 (hypertrophy）同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化体循环淤血肺循环淤血组织器官灌注不足2.附壁血栓 ：脱落 肺栓塞 体循环栓塞 1.1.进行性心力衰竭进行性心力衰竭 (1)症状:活动后呼吸困难、端坐呼吸、肝大、水肿，晚期顽固性低血压。 (2)体征: -心脏扩大的体征: -相对性二,三尖瓣
4、关闭不全的杂音 -S3 ,S4 (75%)2.2.各种心律失常：各种心律失常： 症状,体征3.3.栓塞栓塞: : 相应的症状,体征4.4.猝死：猝死：心衰 室颤 栓塞1.X-ray1.X-ray:(1)心影明显扩大：心胸比例大于50%。 (2)心脏搏动减弱 (3)肺淤血或间质性肺水肿 （4）肺动脉高压、胸腔积液2.ECG2.ECG: : (1)各种心律失常 (2)广泛导联的ST-T改变 (3)病理性Q波 发生率20%，注意与心梗鉴别3.3.超声心动图（超声心动图（UCGUCG）1、BNP或N末端利钠肽（NT-ProBNP）： 升高2、部分患者心肌酶3、血常规、肝肾功能、电解质、血糖等临床上主要
5、以超声心动图作为诊断依据，需排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等左心室舒张期末内径（LVEDd）5.0 cm（女性）和5.5 cm（男性）。LVEF45和（或）左心室缩短速率（FS）25。LVEDd2.7 m2，体表面积（m2）0.0061身高（cm）0.0128体重（kg）0.1529。（更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117，即预测值的2倍SD5）高血压（160100mmHg ） 冠心病（冠脉主要分支管腔狭窄50%） 长期过量饮酒史（女性40g/d）,男性80g/d,饮酒5年以上） 持续性快速室上性心律失常 系统性疾病 心包疾病 先天性心脏 肺心病u冠心病u糖尿病性心肌病u风湿性瓣膜病栓塞的预防：（使INR维持在2.0-2.5之间）改善心肌代谢：
