1、 闭塞性细支气管炎闭塞性细支气管炎1ppt课件内容纲要内容纲要n概念概念n病因病因n病理病理n临床表现临床表现n辅助检查辅助检查n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n治疗治疗n预后预后2ppt课件概念概念闭塞性毛细支气管炎（闭塞性毛细支气管炎（Bronchilitis Bronchilitis Obliterans BOObliterans BO）是由小气道的炎症病变引）是由小气道的炎症病变引起的慢性气流阻塞的临床综合征。闭塞性细起的慢性气流阻塞的临床综合征。闭塞性细支气管炎是一病理诊断，病变常局限于终末支气管炎是一病理诊断，病变常局限于终末细支气管。细支气管。OBOB最早由最早由 德国病理学家德国
2、病理学家LangeLange在在19011901年提出。年提出。3ppt课件病因病因1.感染感染 儿童儿童BOBO的首位发病因素。的首位发病因素。腺病毒腺病毒感染为最常见的感染因素，感染腺感染为最常见的感染因素，感染腺病毒的病毒的型别型别（特别是（特别是3 3、7 7、2121血清型）及腺血清型）及腺病毒肺炎急性期的病毒肺炎急性期的严重程度严重程度与与BOBO发生有关。发生有关。与与BOBO相关的其它病毒：相关的其它病毒：麻疹病毒麻疹病毒、单疱病、单疱病 毒、流感病毒、副流感病毒毒、流感病毒、副流感病毒3 3型、人类免疫缺型、人类免疫缺陷病毒陷病毒1 1型。型。 4ppt课件病因病因呼吸道合胞
3、病毒（呼吸道合胞病毒（RSVRSV）：也有，但相对于）：也有，但相对于感染的率要少的多感染的率要少的多支原体感染、百日咳等与支原体感染、百日咳等与BOBO的发生相关。的发生相关。2.2.结缔组织病结缔组织病重症渗出多形性红斑：又称重症渗出多形性红斑：又称stevens-stevens-JohnsonJohnson综合征，是儿童综合征，是儿童BOBO常见的原因之一。常见的原因之一。 其它结缔组织病：如系统性红斑狼疮、硬其它结缔组织病：如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等。皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等。5ppt课件病因病因3.3.骨髓及心、肺等器官移植。骨髓及心、肺等器官移
4、植。4.4.吸入因素：吸入有毒物质与吸入因素：吸入有毒物质与BOBO发生有关。发生有关。5.5.其它：如胃食管反流、药物因素等，部分患其它：如胃食管反流、药物因素等，部分患儿找不到病因。儿找不到病因。6ppt课件病理nBOBO经常侵犯外周的支气管和细支气管，经常侵犯外周的支气管和细支气管，少数情况下侵犯大支气管包括软骨。这少数情况下侵犯大支气管包括软骨。这些结果导致严重气道阻塞和进行性呼吸些结果导致严重气道阻塞和进行性呼吸困难。困难。7ppt课件病理病理病理特点为：终末呼吸性细支气管部分或完病理特点为：终末呼吸性细支气管部分或完全阻塞。根据其阻塞性质可分为全阻塞。根据其阻塞性质可分为缩窄性细支
5、缩窄性细支气管炎气管炎和和增殖性细支气管炎增殖性细支气管炎两种类型。两种类型。1.缩窄性细支气管炎：是儿童缩窄性细支气管炎：是儿童BO的主要病理的主要病理改变。感染可导致纤维素及脓性渗出物在气改变。感染可导致纤维素及脓性渗出物在气道管腔内积聚，同时粘膜下成纤维细胞增生道管腔内积聚，同时粘膜下成纤维细胞增生，并逐渐发生纤维化和瘢痕收缩，最终导致，并逐渐发生纤维化和瘢痕收缩，最终导致细支气管腔向心性的狭窄和破坏细支气管腔向心性的狭窄和破坏。8ppt课件病理病理2.增殖性细支气管炎：各种诱因导致的气道增殖性细支气管炎：各种诱因导致的气道上皮损伤刺激肉芽组织在小气道管腔内生长上皮损伤刺激肉芽组织在小气
6、道管腔内生长，主要阻塞呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡，主要阻塞呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡。在一些病理中组织细胞和毛细血管增殖导。在一些病理中组织细胞和毛细血管增殖导致管腔内大的息肉形成。致管腔内大的息肉形成。9ppt课件临床表现临床表现n诱因：有感染或其它原因引起的肺损伤的前诱因：有感染或其它原因引起的肺损伤的前驱病史。驱病史。n症状：轻重不一，多表现为持续的咳嗽、喘症状：轻重不一，多表现为持续的咳嗽、喘息、呼吸急促、呼吸困难，运动耐受力差。息、呼吸急促、呼吸困难，运动耐受力差。易患呼吸道感染，使症状进一步加重。易患呼吸道感染，使症状进一步加重。n体征：呼吸增快、运动度大，有鼻扇、三凹体征：呼
7、吸增快、运动度大，有鼻扇、三凹征，肺部喘鸣音和湿啰音是常见体征。杵状征，肺部喘鸣音和湿啰音是常见体征。杵状指不多见。指不多见。10ppt课件临床表现临床表现 n病程：持续病程：持续6 6周以上周以上n治疗反应：未合并感染时抗感染治疗不能治疗反应：未合并感染时抗感染治疗不能使症状缓解，对支气管舒张剂反应差。使症状缓解，对支气管舒张剂反应差。11ppt课件实验室检查实验室检查n血气分析血气分析n肺功能肺功能n影像学高分辨影像学高分辨CTCT（HRCTHRCT）n电子支气管镜检查电子支气管镜检查n肺活检（开胸或胸腔镜的肺活检）肺活检（开胸或胸腔镜的肺活检）12ppt课件实验室检查血气分析实验室检查血
8、气分析n低氧血症，动脉血氧饱和度降低低氧血症，动脉血氧饱和度降低n可用来评估病情的严重程度可用来评估病情的严重程度 13ppt课件实验室检查实验室检查肺功能肺功能nBOBO的肺功能特异性的表现为不可逆的阻塞的肺功能特异性的表现为不可逆的阻塞性通气功能障碍，随着病情进展可表现为性通气功能障碍，随着病情进展可表现为限制性或混合性通气功能障碍。限制性或混合性通气功能障碍。14ppt课件影像学检查影像学检查nBOBO的胸片：的胸片：( (临床症状临床症状重，胸片轻重，胸片轻) )主要表现主要表现为两肺过度通气部分合为两肺过度通气部分合并单侧透明肺，影像学并单侧透明肺，影像学主要表现为单侧肺部分主要表现
9、为单侧肺部分或全部透光增强，纹理或全部透光增强，纹理减少，体积减小。减少，体积减小。15ppt课件影像学检查影像学检查nHRCTHRCT的特点的特点：支气：支气管壁增厚、支气管管壁增厚、支气管扩张、扩张、Mosaic Mosaic 灌灌注、注、呼气相气体潴呼气相气体潴留留、肺实变或肺不、肺实变或肺不张、黏液栓（感染张、黏液栓（感染后后BOBO纤维支气管纤维支气管镜）。镜）。16ppt课件影像学n马赛克灌注征n马赛克灌注征为肺密度减低区域合并血管管径的细小，通常边界不清。相邻的肺密度增高区域血管影粗，表明灌注增高。 17ppt课件马赛克灌注征的意义马赛克灌注征的意义BOBO呼气相的气体潴溜占呼气
10、相的气体潴溜占100%100%，为，为BOBO的最常的最常见的表现。其次为支气管壁增厚占见的表现。其次为支气管壁增厚占93%93%，磨，磨玻璃改变占玻璃改变占50%50%，马赛克征马赛克征占占50%50%。18ppt课件实验室检查电子支气管镜实验室检查电子支气管镜n除外气道发育畸形除外气道发育畸形n取支气管粘膜活检取支气管粘膜活检 19ppt课件肺活检肺活检n为确诊的金标准为确诊的金标准n但由于其分布的斑片状，不一定取到病但由于其分布的斑片状，不一定取到病变部位变部位n难于被家长接受难于被家长接受。20ppt课件临床临床诊断诊断OBOB的条件：的条件：n急性感染或急性肺损伤后的急性感染或急性肺
11、损伤后的6 6周以上反周以上反复或持续气促、喘息或咳嗽复或持续气促、喘息或咳嗽, ,喘鸣喘鸣对支扩对支扩剂无反应。剂无反应。n胸片与临床表现轻重不符。临床很重，胸片与临床表现轻重不符。临床很重，但胸片多为过度通气。但胸片多为过度通气。n肺肺CTCT：支气管壁增厚、支气管扩张、肺：支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、不张、Mosaic Mosaic 灌注灌注n肺功能示通气功能障碍肺功能示通气功能障碍n胸片为单侧透明肺胸片为单侧透明肺21ppt课件临床诊断临床诊断OBOB的条件：的条件：n排除其他阻塞性疾病如哮喘、先天性纤排除其他阻塞性疾病如哮喘、先天性纤毛运动不良征、免疫功能缺陷症、胰腺纤毛运动不
12、良征、免疫功能缺陷症、胰腺纤维囊性变等维囊性变等。22ppt课件鉴别诊断鉴别诊断n支气管哮喘支气管哮喘-此组患儿以咳嗽、气促为此组患儿以咳嗽、气促为特点，喘鸣音持续时间长，非可逆性。特点，喘鸣音持续时间长，非可逆性。用用22激动剂无反应，与哮喘不符。激动剂无反应，与哮喘不符。n间质性肺炎间质性肺炎-此组患儿喘息、呼吸困难此组患儿喘息、呼吸困难重；胸片相对轻，为过度充气。重；胸片相对轻，为过度充气。CTCT也无也无弥漫间质炎及纤维化的改变。故与肺纤弥漫间质炎及纤维化的改变。故与肺纤维化、间质性肺炎不符。维化、间质性肺炎不符。23ppt课件治疗治疗概论治疗治疗概论n目前尚没有世界公认的目前尚没有世
13、界公认的BOBO治疗准则治疗准则 n困难且不成功：可能是由于诊断过晚，困难且不成功：可能是由于诊断过晚，不可逆的纤维化改变和气道阻塞已经存不可逆的纤维化改变和气道阻塞已经存在在n早期治疗可能可以阻断疾病的进程早期治疗可能可以阻断疾病的进程24ppt课件治疗治疗概论 皮质醇激素 支气管扩张剂早期的纤维支气管镜的灌洗治疗 其他方法25ppt课件治疗皮质醇激素一些动物实验已经提示激素可以减轻这一疾病过程激素应用的剂量、疗程和形式存在争议26ppt课件治疗皮质醇激素（续）口服泼尼松12 mg/（kgd），13月逐渐减量，总疗程1年 静脉甲强龙30 mg/（kgd）,连用3d，每30天1次。连用3月。2
14、7ppt课件治疗支气管扩张剂 可以部分减少阻塞症状，特别在2岁以内的小儿绝大多数患者没有立即的反应出现28ppt课件治疗其他治疗方法治疗其他治疗方法抗生素合并感染可选用抗生素合并感染可选用肺部理疗肺部理疗氧疗氧疗29ppt课件治疗其他治疗方法（续） 肺移植：n适应症：持续存在的严重的气流阻塞状态，伴有肺功能降低，越来越需要氧气支持的BO病人 n提供了多年的生活质量改善，不可取代的方法n儿科移植后存活几率与成人相似 30ppt课件预后nBOBO的预后不确定，可能与潜在病因和疾的预后不确定，可能与潜在病因和疾病发展速度相关病发展速度相关n一项前瞻性的研究观察一项前瞻性的研究观察3131例感染后例感染后BOBO的的临床过程和影响预后的因素。临床过程和影响预后的因素。3.53.5年的随年的随访过程中，访过程中，22.6%22.6%临床缓解，临床缓解，67.7%67.7%呼吸呼吸道症状体征持续，道症状体征持续，9.7%9.7%死亡。死亡。n影响预后的因素有：起病年龄晚，过敏影响预后的因素有：起病年龄晚，过敏体质存在，表现为血清体质存在，表现为血清IgEIgE升高，预后不升高，预后不佳佳 31ppt课件
