1、癫痫医学知识讲座癫痫医学知识讲座癫痫的发作分类癫痫的发作分类临床表现临床表现诊断要点诊断要点药物治疗的一般原则药物治疗的一般原则癫痫持续状态的概念、抢救措施癫痫持续状态的概念、抢救措施 &西方西方: : 古希腊古希腊25002500年前即有记载年前即有记载&中国中国: : 2 2千年前中医已有千年前中医已有“癫、癎、狂癫、癎、狂”的描述。的描述。&Epilepsy Epilepsy 癫痫的由来癫痫的由来: :百余年百余年前日本人借用古代汉语已有的病名把前日本人借用古代汉语已有的病名把epilepsyepilepsy译为译为“癫痫癫痫”癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管癫痫是神经系统疾病中仅次于脑
2、血管疾病的第二大顽症疾病的第二大顽症& 年发病率：年发病率：5070/105070/10万万& 年患病率：年患病率：55& 我国约有我国约有900900万癫痫患者，每年新发万癫痫患者，每年新发65706570万万& 其中，有其中，有30%30%为难治性癫痫，至少为难治性癫痫，至少200200万万&癫痫患者的死亡率为癫痫患者的死亡率为1.33.6/101.33.6/10万，万，为一般人群的为一般人群的2 23 3倍倍&癫痫癫痫(epilepsy)(epilepsy)： 多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征所致的临床综合征&短暂性，发
3、作性，刻板性和重复性短暂性，发作性，刻板性和重复性&大脑皮层神经元过度放电是各种癫痫发大脑皮层神经元过度放电是各种癫痫发 作的病理基础作的病理基础&癫痫是一组疾病或综合征癫痫是一组疾病或综合征 癫痫可有多种发作形式癫痫可有多种发作形式 许多种疾病可以表现为癫痫许多种疾病可以表现为癫痫 4040多个独立的癫痫综合征多个独立的癫痫综合征&定义：定义：临床上每次发作或每种发作的过程称临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作，通常指一次发作过程，患者可为痫性发作，通常指一次发作过程，患者可同时有一种或数种痫性发作同时有一种或数种痫性发作。&指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，指纯感觉性、运动性和精神
4、运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程或指每次发作及每种发作的短暂过程&单次单次痫痫性发作不能诊断为癫性发作不能诊断为癫痫痫&正常人也可有正常人也可有痫痫性发作性发作&特发性（原发性）癫痫（特发性（原发性）癫痫（ idiopathic epilepsy ）：）：病因未明（可疑遗传因素），常在某病因未明（可疑遗传因素），常在某一年龄段起病，一般有特征性临床和脑电图表现一年龄段起病，一般有特征性临床和脑电图表现&症状性（继发性）癫痫症状性（继发性）癫痫( ( symoptomatic epilepsy )：各种明确或可能的各种明确或可能的CNSCNS病变所致病变所致 （1 1）先天性疾病）先
5、天性疾病（2 2）皮质发育障碍）皮质发育障碍（3 3）外伤）外伤（4 4）感染）感染（5 5）颅内肿瘤）颅内肿瘤（6 6）脑血管疾病：卒中后癫痫多见于中、老年；青）脑血管疾病：卒中后癫痫多见于中、老年；青年人以年人以A-V-MA-V-M多见多见（7 7）变性疾病）变性疾病（8 8）营养、代谢性疾病：胰岛细胞瘤所致低血糖）营养、代谢性疾病：胰岛细胞瘤所致低血糖（9 9）毒物）毒物（1010）全身系统性疾病）全身系统性疾病&隐源性：隐源性： 临床提示为症状性癫痫，但未找到明确病临床提示为症状性癫痫，但未找到明确病因，约占全部癫痫的因，约占全部癫痫的6070%6070%&状态关联性痫性发作：状态关联
6、性痫性发作： 痫性发作与特殊状态有关，如高热痫性发作与特殊状态有关，如高热, ,去除有关去除有关状态即不再发作状态即不再发作, ,故一般不诊断为癫痫故一般不诊断为癫痫& 年龄：影响癫痫的外显率年龄：影响癫痫的外显率 年龄不同年龄不同, ,常见病因不同常见病因不同 0 0-2Y -2Y 产伤、代谢、先天性疾病产伤、代谢、先天性疾病 2-12Y 2-12Y 遗传、炎症、产伤、遗传、炎症、产伤、FCFC2-18Y 2-18Y 遗传、外伤、血管畸形、产伤遗传、外伤、血管畸形、产伤 18-35Y 18-35Y 外伤、肿瘤外伤、肿瘤 35-65Y 35-65Y 肿瘤、外伤、脑血管疾病、代谢肿瘤、外伤、脑血
7、管疾病、代谢65y 65y 肿瘤肿瘤 脑血管病脑血管病&遗传因素：遗传因素：仅影响癫癎的预致性（阈值）仅影响癫癎的预致性（阈值）&睡眠：睡眠：大部分癫癎在睡眠中发作大部分癫癎在睡眠中发作&内环境的改变内环境的改变 内分泌：内分泌：经期性癫癎、妊娠性癫癎经期性癫癎、妊娠性癫癎 缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、过度换气、过度缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、过度换气、过度饮水等都能激发发作饮水等都能激发发作神经递质：神经递质： GABA GABA （ GABA GABA 受体）、谷氨酸（受体）、谷氨酸（NMDANMDA受体），受体），GABAGABA受体与受体与NMDANMDA受体兴奋性的失平衡是致癫受
8、体兴奋性的失平衡是致癫的主要递质基础的主要递质基础轴突发芽：轴突发芽： 是神经元异常放电的形态学基础是神经元异常放电的形态学基础遗遗 传：传：对大多数症状性癫痫患者来说，遗传仅影对大多数症状性癫痫患者来说，遗传仅影响癫痫的预致性响癫痫的预致性。& 癫痫病理灶（癫痫病理灶（ Lesion Lesion）：）： 癫痫发作的病理基础癫痫发作的病理基础 脑内形态学异常的部位脑内形态学异常的部位 CTCT或或MRIMRI可显示病理灶可显示病理灶& 致痫灶致痫灶 （Seizure focusSeizure focus）：）： 是脑电图上的一个或数个最明显的癫痫放电部位。是脑电图上的一个或数个最明显的癫痫放
9、电部位。由脑电图显示由脑电图显示 &致痫灶致痫灶 癫痫病理灶癫痫病理灶&直接导致癫痫发作的是致痫灶直接导致癫痫发作的是致痫灶&单个病理灶的致痫灶多位于病理灶边单个病理灶的致痫灶多位于病理灶边缘缘&广泛病理灶的致痫灶可包括在病理灶广泛病理灶的致痫灶可包括在病理灶之内或远离病理灶之内或远离病理灶 细胞内外离子分布异常细胞内外离子分布异常 动作电位后持续动作电位后持续去极化去极化 钾外流，钙内流，钠、氯的异常钾外流，钙内流，钠、氯的异常转运转运 局部神经元异常的同步化活动局部神经元异常的同步化活动 兴奋性环路增益兴奋性环路增益 神经元或神经元群兴奋性神经元或神经元群兴奋性增高增高 癎样放电癎样放电
10、效应器官效应器官 临临床发作床发作 终止终止机制未明，可能为脑内各层结构的主要抑制机制未明，可能为脑内各层结构的主要抑制作用作用。&原发性（特发性）癫痫原发性（特发性）癫痫&继发性（症状性）癫痫继发性（症状性）癫痫 随着科技的发展，发现越来越多原来诊断为随着科技的发展，发现越来越多原来诊断为原发性癫痫的患者脑内存在器质性病变，因而原原发性癫痫的患者脑内存在器质性病变，因而原发性癫痫的比例将越来越少发性癫痫的比例将越来越少。&部分性发作：局部开始部分性发作：局部开始 单纯性：无意识障碍单纯性：无意识障碍 复杂性：伴意识障碍复杂性：伴意识障碍 继发泛化继发泛化&全面性发作：全面性发作：6 6类类&
11、不能分类的癫痫发作不能分类的癫痫发作 根据起病年龄、家族史、发作特征、根据起病年龄、家族史、发作特征、 其他神经系统表现或其他系统的症状其他神经系统表现或其他系统的症状 体征、体征、EEGEEG、影像学表现进行分类。、影像学表现进行分类。癫痫发作的分类特点：特点：& 在成年期中最常见在成年期中最常见& 痫性放电起源于一侧大脑半球痫性放电起源于一侧大脑半球分型：分型：& 单纯部分型单纯部分型& 复杂部分型复杂部分型& 部分性发作继发全面性发作部分性发作继发全面性发作病历摘要病历摘要:一位38岁既往体健的男性就诊于神经科,在之前的6个月内出现发作性发作性左上肢抽搐,抽搐起源于左拇指,向左臂及左面部
12、扩散,每次持续约1-2分钟,发作时意识清醒意识清醒,对发作过程可回忆发作过程可回忆,查体发现患者左手活动轻微笨拙,左上肢腱反射活跃. & 运动性发作：运动性发作： 指肢体局部抽搐，可见于一侧口角、眼睑、指肢体局部抽搐，可见于一侧口角、眼睑、指端，或偏侧肢体、面部，病灶在对侧皮层运指端，或偏侧肢体、面部，病灶在对侧皮层运动区动区 （JacksonJackson癫痫、癫痫、ToddTodd瘫痪）瘫痪）& 体感性发作：体感性发作：针刺、麻木等，病灶在对针刺、麻木等，病灶在对侧皮层感觉区侧皮层感觉区& 特殊感觉性发作：特殊感觉性发作： 视觉性视觉性枕叶枕叶 听觉性听觉性颞叶外侧或岛回颞叶外侧或岛回 嗅
13、觉性嗅觉性额叶眶部、杏仁核、岛回额叶眶部、杏仁核、岛回 眩晕性眩晕性顶叶、岛回顶叶、岛回& 自主神经发作：自主神经发作：如腹型癫癎如腹型癫癎 病灶病灶杏仁核、岛回、扣带回杏仁核、岛回、扣带回 EEG 阵发性双侧同步阵发性双侧同步节律，频率节律，频率为为4747次次/s/s & 精神性发作：精神性发作： 记忆记忆 病灶多在海马部 情感情感 病灶在扣带回 错觉错觉 病灶在海马后部或颞枕部病历摘要病历摘要: :一位27岁的女性因7年来反复发作6次意识障碍意识障碍伴撅嘴、咀嚼、无目的的手部活动而就诊,发作过程中无法正确地回答问题无法正确地回答问题,每次发作持续5分钟.发作时意识不清意识不清,发作后意识
14、模糊意识模糊1-21-2小时小时.发作间期无异常.既往在2岁时有过热性惊厥热性惊厥,神经系统检查正常. & 精神运动性发作（因多有精神症状）精神运动性发作（因多有精神症状）& 颞叶癫癎（病灶多在颞叶）颞叶癫癎（病灶多在颞叶）& 伴不同程度意识障碍的部分性发作伴不同程度意识障碍的部分性发作& 意识障碍可在前或在后意识障碍可在前或在后&是成年人癎性发作最常见的类型可分为：可分为：u表现为意识障碍表现为意识障碍u表现为意识障碍与自动症表现为意识障碍与自动症u表现意识障碍与运动症状表现意识障碍与运动症状 局灶性、不对称性强直、阵挛、变异性肌张力动作u复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主复杂部分性发作
15、的运动表现以协调的不自主运动为特征运动为特征u癫癫癎发作过程中或发作后意识状态，出现一癎发作过程中或发作后意识状态，出现一定程度上协调的，有适应性的无意识活动，定程度上协调的，有适应性的无意识活动，发作后不能回忆。发作后不能回忆。u可分为：可分为： 口咽自动症口咽自动症 姿势自动症姿势自动症 手部自动症手部自动症 言语自动症言语自动症自动症：自动症：& EEGEEG由局灶放电快速发展为弥漫异由局灶放电快速发展为弥漫异常常& 事后可回忆起的部分发作即为事后可回忆起的部分发作即为先先兆兆（常提示发病部位）（常提示发病部位）& 大部分全面性发作与遗传关系密切，大部分全面性发作与遗传关系密切，导致大脑
16、弥漫性损害的病因如缺氧导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性脑病、中毒等也可导致全面性发性脑病、中毒等也可导致全面性发作作 癎性放电源于双侧大脑半球（根据最初癎性放电源于双侧大脑半球（根据最初 出现的临床及出现的临床及EEGEEG改变提示大脑半球同时改变提示大脑半球同时 被激活）被激活）& 失神发作失神发作： 病历摘要病历摘要：一位10岁的男孩因上课注意力不集中而就诊，老师发现其上课时有发作性短暂有发作性短暂警觉和反应能力的丧失警觉和反应能力的丧失，每次不超过15秒，发作时伴眨眼眨眼，偶尔出现面肌抽搐面肌抽搐。发作过后正常，对发发作过程无记忆作过程无记忆。其一堂兄有痫性发作史，神经系统检查正常，EE
17、GEEG显示经典的显示经典的3Hz3Hz棘棘- -慢波。慢波。 典型失神发作，即小发作典型失神发作，即小发作petit malpetit mal表现为表现为短暂的意识中断，持续短暂的意识中断，持续3-153-15秒钟，自然恢复。秒钟，自然恢复。表现突然呼之不应，双目凝视不动，特物跌落，表现突然呼之不应，双目凝视不动，特物跌落，“愣神愣神”，伴有自主性动作，事后对发作无法，伴有自主性动作，事后对发作无法回忆。回忆。EEGEEG表现为表现为3HZ3HZ棘棘- -慢波或多棘慢波或多棘- -慢波慢波。& 全面性强直全面性强直- -阵挛发作阵挛发作（generalized tonic-clonic se
18、izuregeneralized tonic-clonic seizure，GTCSGTCS），即大发作（），即大发作（grand malgrand mal），），可分为三期：强直期、阵挛期、惊厥可分为三期：强直期、阵挛期、惊厥后期后期病历摘要：病历摘要：患者男性，46岁，其妻子描述了他的症状。患者突然大叫，四肢伸直突然大叫，四肢伸直，随后出现肢体的节律性抽动节律性抽动。发作时意识丧失意识丧失，对外界无反应，面对外界无反应，面部青紫，舌咬伤及尿失禁。发作后其意识逐渐清醒部青紫，舌咬伤及尿失禁。发作后其意识逐渐清醒，抱怨肌肉酸痛。患者对发作过程不能回忆 ，神经系统检查正常。 强直期：强直期： 突
19、然意识丧失，跌倒在地，双眼上窜突然意识丧失，跌倒在地，双眼上窜, ,发出叫发出叫声，全身肌肉呈持续性收缩，持续声，全身肌肉呈持续性收缩，持续10-2010-20秒，伴秒，伴以震颤。以震颤。 阵挛期：阵挛期： 肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为 间歇性肌肉收缩，进入阵挛期，并持续间歇性肌肉收缩，进入阵挛期，并持续1 1分钟左分钟左右。以上两期可有自主神经征象右。以上两期可有自主神经征象. . 惊厥后期：惊厥后期： 最后一次阵挛后，抽搐突然终止。从此后最后一次阵挛后，抽搐突然终止。从此后呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复, ,约经历约经历
20、5-105-10分钟。分钟。较少见的有：较少见的有：&肌阵挛发作：肌阵挛发作： 病历摘要：病历摘要：一位17岁的女孩诉一年来出现发作性无原因的双上肢近端大肌肉震颤。一般在早晨发作，患者最近还有两次无法解释的跌倒，跌倒时无意识丧失，神经系统检查正常。 肌阵挛发作：肌阵挛发作：突然、短暂的快速突然、短暂的快速肌肉或肌群收缩，可遍及全身或局限于面部、肌肉或肌群收缩，可遍及全身或局限于面部、躯干或肢体，晨醒或刚入睡时易发生，躯干或肢体，晨醒或刚入睡时易发生，EEGEEG示多示多棘慢波或棘慢波。棘慢波或棘慢波。&失张力发作：失张力发作：肌张力的突然丧失，造成垂颈、肌张力的突然丧失，造成垂颈、张口、肢体下
21、垂或跌倒，持续张口、肢体下垂或跌倒，持续1 13S3S，可有或无，可有或无意识障碍，意识障碍，EEGEEG示多棘慢波或低电位快活动示多棘慢波或低电位快活动。& 阵挛性发作阵挛性发作: :主动肌间歇性收缩叫阵挛主动肌间歇性收缩叫阵挛 , ,导致肢体节律性抽动导致肢体节律性抽动, ,发作期发作期EEGEEG为快波活动为快波活动或者棘慢或者棘慢/ /多棘慢波综合节律多棘慢波综合节律& 强直性发作强直性发作: :发作性全身或者双侧肌肉强发作性全身或者双侧肌肉强烈持续的收缩烈持续的收缩, ,肌肉僵直肌肉僵直, ,躯体伸展背屈或者躯体伸展背屈或者前屈前屈, ,持续数秒或数十秒持续数秒或数十秒, ,不超过不
22、超过1 1分钟分钟,EEG,EEG显示双侧低波幅快活动或高波幅棘波节律爆显示双侧低波幅快活动或高波幅棘波节律爆发发 癫痫或癫痫综合征的分类与部位有关的癫痫&与年龄有关的特发性癫痫 儿童良性中央-颞区棘波癫痫：儿童发病， 16岁前自愈；夜间发作；口角局灶性抽动，可泛化；发作稀少；EEG：中央颞区高波幅棘慢波；卡马西平或丙戊酸钠治疗有效。 伴有枕区阵发性放电的良性儿童癫痫：儿童发病；视觉症状、呕吐眼肌阵挛、偏侧阵挛，强直-阵挛性发作及自动症； EEG：枕区高波幅棘慢波或尖波；卡马西平或丙戊酸钠治疗有效。 原发性阅读性癫痫：由阅读诱发，阅读时出现下颌阵挛，伴手臂痉挛GTCS&症状性癫痫 颞叶癫痫：单
23、纯部分性发作、复杂部分性发作、GTCS；40%高热惊厥，分为：海马杏仁核和外侧颞叶发作；EEG：颞叶棘波 额叶癫痫：单纯或复杂部分性发作，易出现持续状态； EEG：爆发性快节律、慢节律、爆发性棘波、尖波或棘慢复合波 顶叶癫痫：单纯复杂部分性感觉发作， EEG：局限性或广泛性棘波 枕叶癫痫：伴有视觉的单纯部分性发作；和偏头痛伴发 儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态：部位固定的单纯部分性发作同侧肌阵挛；EEG:背景正常，棘波或慢波；肿瘤、线粒体脑肌病、血管病 特殊促发方式的癫痫综合征：非特殊因素（不眠、戒酒、过度换气）、特殊因素（反射性、惊吓性）隐源性全面性癫痫和癫痫综合征&与年龄有关的特发性癫痫
24、良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌阵挛癫痫 儿童失神性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛 觉醒时全面强直-阵挛性癫痫&隐源性或症状性 West综合征：婴儿痉挛症；三联征 ：婴儿痉挛、精神运动发育迟滯、EEG特征性高峰节律失常 Lennox-Gastaut综合征：起病于学龄前；有多种形式的发作；易出现癫癎持续状态；EEG背景异常，可见22年，血药浓度在年，血药浓度在所能耐受的最大剂量，发作所能耐受的最大剂量，发作44次次/ /月）月）其中难治性部分性发作最适合其中难治性部分性发作最适合& 手术方式多样：手术方式多样： 可切除癫痫病理灶或致痫灶可切除癫痫病理灶或致痫灶 l非特异性诱发
25、因素的避免非特异性诱发因素的避免l建立良好的生活习惯建立良好的生活习惯l反射性癫痫反射性癫痫&指一次癫痫发作指一次癫痫发作持续持续3030分钟分钟以上，或以上，或连连续多续多 次发作次发作、发作间期意识或神经功能发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平未恢复至通常水平，是神经科常见的急症，是神经科常见的急症之一，有相当高的致残率和死亡率之一，有相当高的致残率和死亡率&从临床实际出发，从临床实际出发，1010分钟分钟&任何类型癫痫均可出现持续状态（但通任何类型癫痫均可出现持续状态（但通常指常指GTCSGTCS持续状态）持续状态）& 病因：病因：停药不当、停药不当、 不规范的不规范的AEDsAEDs
26、治疗治疗& 诱因：诱因：感染、感染、 精神因素、精神因素、 过度疲劳、过度疲劳、 孕产、孕产、 饮酒饮酒60-80% 药物完全控制特发性癫痫较易控制典型失神发作预后最好肌阵挛性癫痫伴脑部疾病的难以控制 病历摘要：病历摘要：一位32岁男性患者出现外伤后反复的部分运动性发作，偶尔继发全面强直-阵挛性发作，药物难以控制。其妻子描述在入院前的前一天，患者出现数次手部抽搐数次手部抽搐。入院的当天早晨，她被惊醒，发现患者正出现全面性大发作全面性大发作。尽管一段时间后，发作似乎停止，但很快再次出现，且患者的发作似乎停止，但很快再次出现，且患者的意识始终未恢复。意识始终未恢复。1 1全面性发作持续状态全面性发
27、作持续状态（1 1）GTCSGTCS持续状态持续状态（2 2）失神发作持续状态）失神发作持续状态2 2部分性发作持续状态部分性发作持续状态& 对症处理：对症处理： 加强气道管理加强气道管理 防治脑水肿防治脑水肿 支持生命体征支持生命体征 抗感染抗感染 维持内环境稳定维持内环境稳定 静脉推注对成年人或儿童各型持续状态均为静脉推注对成年人或儿童各型持续状态均为最有效的首选药物最有效的首选药物90%90%病人有效，病人有效，33%33%和和80%80%病人分别于静脉注病人分别于静脉注射后射后3 3和和5 5分内抽搐停止分内抽搐停止成人剂量成人剂量10-20mg/10-20mg/次次1515分钟后如复
28、发可重复给药分钟后如复发可重复给药速度：速度：3-5mg/min3-5mg/min100200mg100200mg缓慢静脉滴注。缓慢静脉滴注。 可用可用1010水合氯醛、异戊巴比妥钠、利多水合氯醛、异戊巴比妥钠、利多卡因、咪唑安定、异丙酚卡因、咪唑安定、异丙酚苯巴比妥苯巴比妥0.10.2 im q8h0.10.2 im q8h，3 34d4d卡马西平或苯妥英钠卡马西平或苯妥英钠0.2 tid0.2 tid鼻饲鼻饲& 从速控制发作：从速控制发作： 是治疗的关键是治疗的关键 静脉推注安定是最有效的首选药物静脉推注安定是最有效的首选药物& AEDs AEDs的维持治疗的维持治疗癫痫持续状态的抢救要点是什么？癫痫持续状态的抢救要点是什么？如何诊断癫痫？如何诊断癫痫？简述癫痫的药物治疗原则。简述癫痫的药物治疗原则。举出几种常见癫痫发作的临床表现。举出几种常见癫痫发作的临床表现。什么叫癫痫病及癫痫发作？什么叫癫痫病及癫痫发作？thanks
