1、流行病流行病学学纵纵隔隔肿肿瘤瘤种类种类繁繁杂杂,来来源各源各异异,既既有原有原发发性又有性又有转转移性，移性，诊断诊断有一定有一定难难度，治度，治疗疗原原则则不不尽尽相同。相同。原原发发性性纵纵隔隔肿肿瘤多瘤多数数良性，良性，恶恶性性约约占占1025，儿儿童童纵纵隔隔肿肿瘤瘤恶恶性性约约占占50。畸胎。畸胎肿肿瘤、瘤、胸腺瘤、神胸腺瘤、神经经源性源性肿肿瘤、胸瘤、胸内内甲甲状状腺腺肿肿和各和各种种囊囊肿为肿为最常最常见见的的纵纵隔原隔原发发性性肿肿瘤。瘤。纵纵隔隔应应用解剖用解剖位于位于两侧两侧胸膜腔之胸膜腔之间间，上，上为为胸膜腔胸膜腔入口，下入口，下为为隔肌隔肌,前是胸骨，后前是胸骨，后
2、为为脊脊柱及相柱及相应应的肋的肋缘缘。按按肿肿瘤所在的部位，瘤所在的部位，将纵将纵隔分隔分为为前、前、中、后中、后纵纵隔。每隔。每区区均均从从胸腔入口到胸腔入口到腰肌。腰肌。前前纵纵隔隔的前界的前界为为胸骨胸骨内内板，板，后后为为心心包前包前缘缘。胸腺。胸腺。 后后纵纵隔隔的前界的前界为为脊脊柱的前柱的前缘线并缘线并向后延伸到向后延伸到两侧两侧肋骨肋骨沟沟。交感神。交感神经经和外周神和外周神经经。 中中纵纵隔隔位于前后位于前后纵纵隔之隔之间间。心。心脏脏、大血管，、大血管，气气管、迷走神管、迷走神经经、隔肌和大多、隔肌和大多数数淋淋巴巴结结。 纵纵隔隔应应用解剖用解剖临临床上床上常用常用四分法
3、四分法临床表现临床表现 良性肿瘤生长缓慢，大多无症状，偶尔在胸部良性肿瘤生长缓慢，大多无症状，偶尔在胸部X线检查时发现，囊肿感染时伴发热、脓痰和咳嗽线检查时发现，囊肿感染时伴发热、脓痰和咳嗽等症状。恶性肿瘤因其所在部位、侵犯范围不同，等症状。恶性肿瘤因其所在部位、侵犯范围不同，其临床表现也不尽相同，除胸闷、胸痛、呼吸困其临床表现也不尽相同，除胸闷、胸痛、呼吸困难和咳嗽等最常见症状外，上腔静脉压迫、食管难和咳嗽等最常见症状外，上腔静脉压迫、食管受压均要出现相应症状，部份胸腺瘤并发重症肌受压均要出现相应症状，部份胸腺瘤并发重症肌无力，胸内甲状腺常有甲亢症状，神经源性肿瘤无力，胸内甲状腺常有甲亢症状
4、，神经源性肿瘤压迫脊髓或臂丛等神经出现相应症状压迫脊髓或臂丛等神经出现相应症状,HD引起周引起周期热和酒精诱发的疼痛。期热和酒精诱发的疼痛。诊断诊断病史病史体格检查体格检查 除常规体检外，注意检查锁骨上和其他浅部淋巴结，男性纵除常规体检外，注意检查锁骨上和其他浅部淋巴结，男性纵隔生殖细胞肿瘤应详细检查睾丸，胸腺瘤检查有无重症肌无力表现，隔生殖细胞肿瘤应详细检查睾丸，胸腺瘤检查有无重症肌无力表现，胸内甲状腺肿检查有无甲亢表现，神经源性肿瘤应注意有无脊髓和神胸内甲状腺肿检查有无甲亢表现，神经源性肿瘤应注意有无脊髓和神经压迫。经压迫。诊断诊断影像学检查影像学检查 胸片、胸部胸片、胸部CT或或MEI可
5、以显示肿瘤的部位、形态和侵犯范围，可以显示肿瘤的部位、形态和侵犯范围，有助肿瘤的定性、估计肿瘤切除的可能性、放射治疗野设定。前纵隔常见有助肿瘤的定性、估计肿瘤切除的可能性、放射治疗野设定。前纵隔常见的肿瘤为胸腺瘤、畸胎瘤、胸内甲状腺肿、淋巴瘤和生殖细胞肿瘤，中纵的肿瘤为胸腺瘤、畸胎瘤、胸内甲状腺肿、淋巴瘤和生殖细胞肿瘤，中纵隔有淋巴瘤、支气管囊肿、心包囊肿，后纵隔常见肿瘤为神经源性肿瘤。隔有淋巴瘤、支气管囊肿、心包囊肿，后纵隔常见肿瘤为神经源性肿瘤。实验室检查实验室检查 血常规，血生化，生殖细胞肿瘤应检测血常规，血生化，生殖细胞肿瘤应检测HCG、AFP和和CEA水平水平。诊断诊断诊断诊断。诊断
6、诊断特殊检查特殊检查 纵隔原发性肿瘤有探查指征者可纵隔原发性肿瘤有探查指征者可直接开胸直接开胸探查探查，不宜开胸探查者可行，不宜开胸探查者可行锁骨上或其他浅部淋巴结锁骨上或其他浅部淋巴结活检活检，无浅部淋巴结肿大者可行，无浅部淋巴结肿大者可行纵隔肿瘤穿刺活检或纵隔肿瘤穿刺活检或纵隔镜检查纵隔镜检查，取得病理学诊断，无法进行以上检查的，取得病理学诊断，无法进行以上检查的上纵隔合并重症肌无力者可诊断为胸腺瘤。拟诊为淋上纵隔合并重症肌无力者可诊断为胸腺瘤。拟诊为淋巴瘤者可进行诊断性化疗或放疗巴瘤者可进行诊断性化疗或放疗治疗原则治疗原则 除了已有明确的远处转移，一般均主张开胸探查。对恶性肿瘤，应力除了
7、已有明确的远处转移，一般均主张开胸探查。对恶性肿瘤，应力争切除病变或获取组织学病理诊断及标出肿瘤范围，以便术后和合理安排争切除病变或获取组织学病理诊断及标出肿瘤范围，以便术后和合理安排放疗、化疗放疗、化疗 放射治疗放射治疗 单纯放疗：单纯放疗：试探性放疗试探性放疗 姑息性放疗姑息性放疗 根治性放疗根治性放疗 与手术综合的放疗：与手术综合的放疗： 分手术前和术后二大类分手术前和术后二大类 治疗原则治疗原则 单纯放疗单纯放疗 试探性放疗试探性放疗 主要用于临床上仔细检查未能取得病理证实的病人或上腔静脉主要用于临床上仔细检查未能取得病理证实的病人或上腔静脉压迫综合征的病人，压迫症状明显的急症放疗。试
8、探性放疗仅对放射敏感的肿压迫综合征的病人，压迫症状明显的急症放疗。试探性放疗仅对放射敏感的肿瘤有价值，对不敏感的则价值不大，有时会对以后的诊断和治疗造成混乱，故瘤有价值，对不敏感的则价值不大，有时会对以后的诊断和治疗造成混乱，故不提倡轻易试探性放疗。不提倡轻易试探性放疗。放疗方法可前后野或单前野，给予肿瘤吸收剂量放疗方法可前后野或单前野，给予肿瘤吸收剂量1000-2000Gy/1-2周，强周，强调每周透视调每周透视1-2次，观察肿瘤消退情况姑息性放疗次，观察肿瘤消退情况姑息性放疗 姑息性放疗姑息性放疗 用于晚期病人，目的是解除病人痛苦，缓解压迫症状，可单用于晚期病人，目的是解除病人痛苦，缓解压
9、迫症状，可单前野或前后野对穿放疗，剂量前野或前后野对穿放疗，剂量2000-4000Gy/2-4周。周。 根治性放疗根治性放疗 主要用于淋巴瘤、不宜手术的胸腺瘤和纵隔生殖细胞瘤等。主要用于淋巴瘤、不宜手术的胸腺瘤和纵隔生殖细胞瘤等。一般采用多野等中心照射，剂量根据不同病理类型而定，一般采用多野等中心照射，剂量根据不同病理类型而定，44500-6000Gy/4-6周。应至少每周。应至少每2周透视一次，及时缩野。周透视一次，及时缩野。周，休息周，休息34周再行手术，恶性畸胎瘤或胚胎癌术后均可进行以周再行手术，恶性畸胎瘤或胚胎癌术后均可进行以 DDP为主的联合化疗为主的联合化疗34个疗程。个疗程。治疗
10、原则治疗原则 与手术综合的放射治疗与手术综合的放射治疗 术前放疗术前放疗 在纵隔肿瘤中不常用。在纵隔肿瘤中不常用。 术后放疗术后放疗 常用于浸润型胸腺瘤术后和其它纵隔肿瘤常用于浸润型胸腺瘤术后和其它纵隔肿瘤因术前估计不足，术后肿瘤有残留，一般术后因术前估计不足，术后肿瘤有残留，一般术后2-4周周给予局部放疗，剂量根据不同病理类型而定。给予局部放疗，剂量根据不同病理类型而定。治疗原则治疗原则 良性肿瘤良性肿瘤 脓肿、胸内甲状腺肿、神经源性肿瘤以手术治疗为主。脓肿、胸内甲状腺肿、神经源性肿瘤以手术治疗为主。畸胎类肿瘤畸胎类肿瘤 以手术为主，因为这类肿瘤恶变倾向较高，易发生继发感炎以手术为主，因为这
11、类肿瘤恶变倾向较高，易发生继发感炎 ，常压迫纵隔重要脏器，即使为良性的肿块，也应及早手术。肿瘤残留或可疑常压迫纵隔重要脏器，即使为良性的肿块，也应及早手术。肿瘤残留或可疑残留时，术中作好银夹标志，术后放射治疗残留时，术中作好银夹标志，术后放射治疗4555G/56周；肿瘤广泛，周；肿瘤广泛，估计手术难切除者，可行术前照射估计手术难切除者，可行术前照射4045 G/45周，休息周，休息34周再行手周再行手术，恶性畸胎瘤或胚胎癌术后均可进行以术，恶性畸胎瘤或胚胎癌术后均可进行以 DDP为主的联合化疗为主的联合化疗34个疗程。个疗程。恶性纵隔生殖细胞肿瘤恶性纵隔生殖细胞肿瘤 Malignant mad
12、iastinal germ cell tumor 有原发和继发之分，后者是指睾丸恶性生殖细胞瘤纵隔淋巴结转移，此有原发和继发之分，后者是指睾丸恶性生殖细胞瘤纵隔淋巴结转移，此时常伴有腹膜后淋巴结转移。原发性纵隔恶性生殖细胞肿瘤甚少见，与继发的时常伴有腹膜后淋巴结转移。原发性纵隔恶性生殖细胞肿瘤甚少见，与继发的相比为相比为1.4：47，恶性生殖细胞瘤占恶性纵隔肿瘤的，恶性生殖细胞瘤占恶性纵隔肿瘤的5-13%，中位年龄是，中位年龄是25-35，男性是女性的，男性是女性的9倍。倍。组织病理类型组织病理类型 ： 与睾丸生殖细胞肿瘤一样，分为精原细胞瘤和非精原细胞瘤与睾丸生殖细胞肿瘤一样，分为精原细胞瘤
13、和非精原细胞瘤 精原细胞瘤精原细胞瘤 畸胎瘤畸胎瘤 畸胎癌畸胎癌 绒毛膜癌绒毛膜癌 卵黄囊癌（内胚窦癌）卵黄囊癌（内胚窦癌） 单纯精原细胞瘤占恶性生殖瘤的单纯精原细胞瘤占恶性生殖瘤的40%，恶性纵隔生殖细胞肿瘤恶性纵隔生殖细胞肿瘤 Malignant madiastinal germ cell tumor临床表现临床表现 20-30%无症状，是偶尔发现的。畸胎癌、绒毛膜癌、无症状，是偶尔发现的。畸胎癌、绒毛膜癌、卵黄囊癌（内胚窦癌）常呈浸润性生长，常有胸骨后疼痛，卵黄囊癌（内胚窦癌）常呈浸润性生长，常有胸骨后疼痛，呼吸困难，咳嗽、咯血呼吸困难，咳嗽、咯血40%绒毛膜癌患者伴有男性乳房发绒毛膜癌
14、患者伴有男性乳房发育症由于肿瘤压迫，可有上腔静脉综合征、神经麻痹、心育症由于肿瘤压迫，可有上腔静脉综合征、神经麻痹、心包或胸膜渗出等。男性生殖细胞肿瘤患者需做睾丸的仔细包或胸膜渗出等。男性生殖细胞肿瘤患者需做睾丸的仔细检查。检查。恶性纵隔生殖细胞肿瘤恶性纵隔生殖细胞肿瘤 Malignant madiastinal germ cell tumor诊诊 断断 胸部胸部X线检查线检查 几乎所有均在前纵隔的中间部几乎所有均在前纵隔的中间部 CT及核磁更能直接反应情况及核磁更能直接反应情况 睾丸检查睾丸检查 腹部腹部CT和淋巴造影了解后腹膜的情况。和淋巴造影了解后腹膜的情况。 绒毛膜癌患者往往妊辰试验阳
15、性和小便中绒毛膜激素绒毛膜癌患者往往妊辰试验阳性和小便中绒毛膜激素上升。上升。 B-HCG（人体绒毛性腺激素）和人体绒毛性腺激素）和AFP（甲（甲胎蛋白）是二种对生殖细胞瘤诊断，治疗和评估预后胎蛋白）是二种对生殖细胞瘤诊断，治疗和评估预后有极为重要的肿瘤标记。前纵隔肿瘤时有极为重要的肿瘤标记。前纵隔肿瘤时B-HCG滴度滴度水平上升提示绒毛膜癌或含有细胞滋养层成分的肿瘤。水平上升提示绒毛膜癌或含有细胞滋养层成分的肿瘤。绒毛性腺激素上升。绒毛性腺激素上升。 恶性纵隔生殖细胞肿瘤恶性纵隔生殖细胞肿瘤 Malignant madiastinal germ cell tumor诊诊 断断 有人报道有人报
16、道100%的绒毛膜癌患者的绒毛膜癌患者B-HCG水平上升，水平上升，50%的胚胎癌上升的胚胎癌上升 ，仅仅15%的精原细胞瘤上升，所以，单纯的组织病理学为精原细胞瘤，而的精原细胞瘤上升，所以，单纯的组织病理学为精原细胞瘤，而B-HCG水平上升时则不应诊断为单纯的精原细胞瘤，但不影响放疗的选择。水平上升时则不应诊断为单纯的精原细胞瘤，但不影响放疗的选择。AFP产生在胚胎的肝、卵黄囊和胃肠道。产生在胚胎的肝、卵黄囊和胃肠道。50-70%的非精原细胞瘤血清中的非精原细胞瘤血清中AFP的水的水平上升，提示存在胚胎或卵黄囊成分，也提示预后不良。有人认为滴度大于平上升，提示存在胚胎或卵黄囊成分，也提示预后
17、不良。有人认为滴度大于500mg/ml，应是手术禁忌症。，应是手术禁忌症。 纵隔生殖细胞瘤的治疗选择依赖于组织病理类型，但因这些肿瘤纵隔生殖细胞瘤的治疗选择依赖于组织病理类型，但因这些肿瘤往往结构不纯，所以单个部位针吸活检是不够的必须在外科手术标本往往结构不纯，所以单个部位针吸活检是不够的必须在外科手术标本的多个部位病理检查才能反应出完整的肿瘤组织结构，再结合肿瘤标的多个部位病理检查才能反应出完整的肿瘤组织结构，再结合肿瘤标记水平的高低，帮助我们对该病的认识。记水平的高低，帮助我们对该病的认识。 p 经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量p Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be写在最后谢谢大家荣幸这一路，与你同行ItS An Honor To Walk With You All The Way演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
