1、纵隔大细胞淋巴瘤内科诊治策略中国医学科学院肿瘤医院内科周 生 余诊治策略 对认识独特亚型； 内科治疗策略 第三代强烈化疗方案优于 ； 联合利妥昔单抗优于单纯化疗； 方案显示良好生存优势； 中枢预防的应用。 综合治疗探索 标准治疗为化疗联合放疗； 放疗临床获益待进一步明确； 全身指引下的临床治疗。诊治策略 对认识独特亚型； 内科治疗策略 第三代强烈化疗方案优于 ； 联合利妥昔单抗优于单纯化疗； 方案显示良好生存优势； 中枢预防的应用。 综合治疗探索 标准治疗为化疗联合放疗； 放疗临床获益待进一步明确； 全身指引下的临床治疗。 。概述 独立亚型：最早于年提出，年，年，的独立亚型 发病率： ； ，纵
2、膈最常见的。 发病年龄: 岁青年，女男 临床特征： 前上纵膈大肿块，上腔静脉综合征，胸腔、心包积液 期，骨髓侵犯少见 侵犯肺、胸壁、胸膜、心包 复发时肝、肾、可受累与临床特征组织形态学：组织形态学：纤维组织增生，将肿瘤组织分隔形成结节；瘤细胞中等偏大，细胞质丰纤维组织增生，将肿瘤组织分隔形成结节；瘤细胞中等偏大，细胞质丰富，细胞核不规则，可见样细胞。富，细胞核不规则，可见样细胞。免疫组化表型：免疫组化表型：细胞：、细胞：、 、 核表达：、，、核表达：、，、， 弱，弱，遗传学改变：基因克隆性重排；体细胞突变遗传学改变：基因克隆性重排；体细胞突变（）（）（ ），病理、分子遗传学特征不同亚型的致癌通
3、路不同亚型的致癌通路, , , 基因表达谱与分子病理预后研究ABC DLBCLGCB DLBCLPMBLGCB DLBCLABC DLBCLPMBL例诊断：例（）；例例、例 纵隔淋巴瘤相关关系 . 与基因表达谱高度重叠低表达细胞受体和细胞信号分子高表达细胞因子通路分子、细胞外基质成分高表达和可以检测到下游的和表达不出现和重排纵隔淋巴瘤的临床与生物学特征诊治策略 对认识独特亚型； 内科治疗策略 第三代强烈化疗方案优于 ； 联合利妥昔单抗优于单纯化疗； 方案显示良好生存优势； 中枢预防的应用。 综合治疗探索 标准治疗为化疗联合放疗； 放疗临床获益待进一步明确； 全身指引下的临床治疗。 。 ().
4、, , , , () , , , () . . 希腊 多中心回顾性分析 . , , , . , , ( )无失败生存率（）时间（年）方案 患者进展 年 值 无事件生存率（）时间（年）方案 患者进展 年 值 优于优于 . 淋巴瘤相关生存率（）总生存率（）时间（年）时间（年）方案 患者进展 年值 方案 患者死亡年 值 优于优于 . 研究 亚组分析 . () ( ) , () , . 英国一篇回顾性研究结果显示：相比于 无明显差异 不优于不优于 ( ) . 方案研究方案 较 显著改善患者的 率（） 和 率（） （ ） , 例指南对中枢预防的推荐 分（尤其是） 结外病变处 高于正常 睾丸淋巴瘤必须接受
5、预防 鼻旁窦、上颈部和骨髓浸润的淋巴瘤是否需要预防有待证实发生病变的高危因素 常伴随升高 常伴随其他结外病变如肾脏和肾上腺 初发时发生病变较为罕见，但首次复发后，病变发生率高达. , . . ; ( ): . . . . . .具有病变的高危因素具有病变的高危因素行中枢预防似乎是必要的行中枢预防似乎是必要的中枢预防中枢预防 , , . . : 诊治策略 对认识独特亚型； 内科治疗策略 第三代强烈化疗方案优于 ； 联合利妥昔单抗优于单纯化疗； 方案显示良好生存优势； 中枢预防的应用。 综合治疗探索 标准治疗为化疗联合放疗； 放疗临床获益待进一步明确； 全身指引下的临床治疗。 。 () . ()
6、：例初治化疗联合放疗转化放疗临床获益待进一步明确 放疗年代（），常规联合放疗； 第三代方案大剂量化疗、免疫化疗的应用，放疗地位受到挑战？ 能否免予放疗带来的近远期毒性？ 大剂量免疫化疗？ 引导下的治疗？ : 方案不含放疗，中位随访 , ：, ：, . ( ) ( ） ( ; ） : （ ） , , 敏感性为 ，特异性为，阳性预测价值为 ，阴性预测价值为 引导下的巩固放疗 , . 患者：期，或者期合并症状或巨块肿瘤根据诊断状态及放疗与否对患者无进展生存期的分析()生存率时间（年）阳性放疗阳性放疗阴性年无进展生存率根据肿瘤大小对诊断阴性患者无进展生存期的分析()生存率时间（年）年无进展生存率有巨大肿瘤()无巨大肿瘤() ；.研究设计及方案 () () ( ) ( ) PMBL诊治策略 对PMBL认识DLBCL独特亚型； 内科治疗策略 第三代强烈化疗方案优于 CHOP； 联合利妥昔单抗优于单纯化疗； DA-EPOCH-R 方案显示良好生存优势； 中枢预防的应用。 综合治疗探索 标准治疗为化疗联合放疗； 放疗临床获益待进一步明确； 全身PET/CT指引下的临床治疗。
