1、淋巴瘤淋巴瘤#定定 义义S 淋巴瘤是原发于淋巴结及其他器官中淋巴组织的淋巴瘤是原发于淋巴结及其他器官中淋巴组织的恶性肿瘤，是造血系统常见的恶性疾病之一恶性肿瘤，是造血系统常见的恶性疾病之一; ;S 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓骨髓; ;S 是一组高度异质性的疾病是一组高度异质性的疾病, , 不同亚型的淋巴瘤其不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异。大的差异。#分分 类类 从组织病理
2、学上主要分为：从组织病理学上主要分为：S 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 （HodgkinHodgkins lymphomas lymphoma，HLHL）：）： 治愈率可高达治愈率可高达70%70%以上。以上。S 非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（Non-HodgkinNon-Hodgkins Lymphomas Lymphoma，NHLNHL）：预后较差，但亦有部分经积极治疗而获得）：预后较差，但亦有部分经积极治疗而获得治愈。治愈。#S 发病率发病率: :我国：男我国：男1.39/101.39/10万万, , 女女0.84/100.84/10万；万； 欧美：欧美：3/103/10万；万；S 死亡率
3、死亡率:1.5/10:1.5/10万，位于恶性肿瘤死亡万，位于恶性肿瘤死亡11-1311-13位；位；S 好发年龄好发年龄:20-40:20-40岁岁(50%), 3(50%), 3月月-82-82岁；岁；S HL/NHL (9%-11% )/ (89%-91%) ,HL/NHL (9%-11% )/ (89%-91%) ,国外国外HL 25%HL 25%。#病因和发病机制病因和发病机制淋巴瘤的病因与发病机制至今尚不清楚淋巴瘤的病因与发病机制至今尚不清楚, ,与下列与下列因素有密切关系：因素有密切关系：S 病毒感染：病毒感染：EBVEBV（HLHL，移植后淋巴瘤，移植后淋巴瘤，BurkittB
4、urkitt淋巴瘤淋巴瘤，NK/TNK/T淋巴瘤淋巴瘤），），人类人类T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤白血病病毒（白血病病毒（HTLVHTLV1 1）( (成人成人T T细胞白血病细胞白血病/ /淋淋巴瘤），巴瘤），HIV? HCVHIV? HCV（边缘带淋巴瘤）（边缘带淋巴瘤）；S 细菌感染：幽门螺旋杆菌（胃细菌感染：幽门螺旋杆菌（胃MALTMALT有关）；有关）；S 免疫功能减低：免疫功能减低：#遗传性或获得性免疫障碍遗传性或获得性免疫障碍淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺激激增殖反增殖反应应T抑制细胞的缺失或功能障碍抑制细胞的缺失或功能障碍淋巴细胞对抗
5、原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制无限制的增殖无限制的增殖淋巴瘤的发生淋巴瘤的发生霍奇金病霍奇金病（Hodgkin lymphoma, HLHodgkin lymphoma, HL）#S HLHL是一种独特的淋巴瘤类型，瘤细胞的成分复杂是一种独特的淋巴瘤类型，瘤细胞的成分复杂, ,多呈多呈肉芽肿改变。基本病理特征是在多形性炎症浸润性背肉芽肿改变。基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景（淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞）景（淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞）中找到里中找到里- -斯细胞斯细胞(Reed-Sternberg(Reed-
6、Sternberg，R-SR-S细胞细胞) )及其变及其变异型。异型。S 普遍采用普遍采用19651965年年RyeRye会议方法分型，按病理组织的形态会议方法分型，按病理组织的形态学特点分类。学特点分类。S WHOWHO分型，根据形态学特点、免疫组化、细胞遗传学、分型，根据形态学特点、免疫组化、细胞遗传学、分子生物学等特点分类。分子生物学等特点分类。#Reed-Sternberg cellReed-Sternberg cell#病理分型（病理分型（RyeRye分类，分类，19651965年）年）RyeRye会议分类会议分类特点特点预后预后淋巴细胞淋巴细胞为主型为主型成熟淋巴细胞为主，成熟淋巴
7、细胞为主，RSRS细胞少细胞少较好较好结节硬化型结节硬化型交织的胶原纤维将瘤细胞分隔成明交织的胶原纤维将瘤细胞分隔成明显结节，显结节，RSRS细胞常细胞常巨大巨大较常见，预后相对较较常见，预后相对较好好混合细胞型混合细胞型淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸粒细胞及中等量嗜酸粒细胞及中等量RSRS细胞混同存细胞混同存在在常见，预后较差，易常见，预后较差，易转为其他组织恶性肿转为其他组织恶性肿瘤瘤淋巴细胞淋巴细胞减少型减少型淋巴细胞少见，淋巴细胞少见，RSRS细胞大量增生或细胞大量增生或呈纤维硬结样呈纤维硬结样最差，最差，1 1年左右年左右#霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤
8、20082008年年WHOWHO分类分类S 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular nodular lymphocyte predominance Hodgkins lymphoma, lymphocyte predominance Hodgkins lymphoma, NLPHLNLPHL）：）： 5%5%，预后良好，预后良好，1010年生存率年生存率90%90%。L&HL&H细胞（爆米花细胞）为特点。细胞（爆米花细胞）为特点。S 经典型霍奇金淋巴瘤（经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkins lymophoma, classical
9、 Hodgkins lymophoma, CHLCHL）：）：R-SR-S细胞为特点。细胞为特点。! 淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型 预后好预后好! 结节硬化型结节硬化型 预后相对较好预后相对较好! 混合细胞性混合细胞性 预后相对较差预后相对较差! 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型 预后差预后差#临床特点临床特点S 青年多见，儿童少见；青年多见，儿童少见；S 首发症状首发症状: :无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大(60%-80%)(60%-80%)；其次其次, ,腋下淋巴结肿大，深部淋巴结可累及；腋下淋巴结肿大，深部淋巴结可累及； S 压迫症状压迫症状: :疼痛、纵隔压迫、咳
10、嗽、胸闷、气急、上腔疼痛、纵隔压迫、咳嗽、胸闷、气急、上腔静脉压迫症等；静脉压迫症等； S 全身症状全身症状: :发热、乏力、全身瘙痒等；发热、乏力、全身瘙痒等；S 浸润症状浸润症状: :肝、脾、肺、胸腔积液、胸腰椎骨质破坏等；肝、脾、肺、胸腔积液、胸腰椎骨质破坏等；#临床分期临床分期(Ann Arbor(Ann Arbor会议会议,1970,1970） I I期期 一个淋巴结区域（一个淋巴结区域（I I）或淋巴结以外单一器官累及（）或淋巴结以外单一器官累及（IEIE）；）； IIII期期 横膈同一侧横膈同一侧2 2个或更多的淋巴结区累及（个或更多的淋巴结区累及（IIII），或病变），或病变
11、局限侵犯横膈同侧淋巴结以外器官（局限侵犯横膈同侧淋巴结以外器官（IIEIIE）；）； IIIIII期期 膈上下淋巴结受累及（膈上下淋巴结受累及（IIIIII）, ,可同时伴有脾累及（可同时伴有脾累及（IIISIIIS），），或淋巴结以外某一器官受累或淋巴结以外某一器官受累, ,加上膈两侧淋巴结受累（加上膈两侧淋巴结受累（IIIE)IIIE)； 期期 病变侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及病变侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及 肺、肝、骨髓等。肺、肝、骨髓等。#A A组：无全身症状组：无全身症状B B组：有全身症状组：有全身症状 发热发热38C38C以上，连续以上，连续3 3天以上，
12、且天以上，且无感染原因；无感染原因； 6 6个月内体重减轻个月内体重减轻 1010以上；以上； 盗汗盗汗: :即入睡后出汗。即入睡后出汗。 #血常规血常规S 多数早期无贫血，少数轻到中度贫血，正细胞性多数早期无贫血，少数轻到中度贫血，正细胞性性贫血；性贫血；S WBCWBC、BPCBPC一般正常；一般正常；S 晚期可发生全血细胞减少，可有嗜酸粒细胞及淋晚期可发生全血细胞减少，可有嗜酸粒细胞及淋巴细胞增多。巴细胞增多。实验室检查实验室检查#骨髓骨髓S 非主要诊断手段，仅在晚期浸润骨髓时才可能发非主要诊断手段，仅在晚期浸润骨髓时才可能发现异常；现异常；S 找到找到R-SR-S细胞是淋巴瘤浸润骨髓的
13、依据，分期为细胞是淋巴瘤浸润骨髓的依据，分期为IVIV期；期；S 骨髓活检阳性率高于骨髓涂片。骨髓活检阳性率高于骨髓涂片。#病理学病理学S 初次诊断时推荐进行淋巴结或病变组织切除或切初次诊断时推荐进行淋巴结或病变组织切除或切取活检，以便提供足够的组织，进行诊断所必需取活检，以便提供足够的组织，进行诊断所必需的辅助评估；的辅助评估；S 细针穿刺细针穿刺 (FNA) (FNA) 对细胞类型的鉴别价值有限，但对细胞类型的鉴别价值有限，但对诊断复发一般足够；对诊断复发一般足够；S 受累淋巴组织中找到大型受累淋巴组织中找到大型Reed-SternbergReed-Sternberg细胞细胞（或变异的（或
14、变异的RSRS细胞）细胞） HL HL的病理特点。的病理特点。 #免疫组化免疫组化S 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤： L&HL&H细胞（爆米花细胞）为特点，细胞（爆米花细胞）为特点，CD20(+)CD20(+)、CD30(-)CD30(-)、CD15(-)CD15(-)；S 经典型霍奇金淋巴瘤：经典型霍奇金淋巴瘤： R-SR-S细胞为特点，细胞为特点，CD30(+)CD30(+)、CD15(+)CD15(+)、CD20CD20（- -）。）。#S CTCT、磁共振：了解淋巴瘤累及的范围；、磁共振：了解淋巴瘤累及的范围；S 正电子发射计算机断层扫描（正电子发
15、射计算机断层扫描（PET CT PET CT ）：用解剖形态）：用解剖形态方式进行功能、代谢和受体显像的技术，具有无创伤方式进行功能、代谢和受体显像的技术，具有无创伤性的特点。通过应用组成人体主要元素的短命核素如性的特点。通过应用组成人体主要元素的短命核素如1111、1313、1515、1818等正电子核素为示踪剂，可等正电子核素为示踪剂，可快速获得多层面断层影象、三维定量结果以及三维全快速获得多层面断层影象、三维定量结果以及三维全身扫描，而且还可以从分子水平动态观察到代谢物或身扫描，而且还可以从分子水平动态观察到代谢物或药物在人体内的生理生化变化药物在人体内的生理生化变化 。用于了解淋巴瘤累
16、及。用于了解淋巴瘤累及的病灶和部位的病灶和部位, ,以及治疗后的残留病变；以及治疗后的残留病变；S 少数可有少数可有Coombs(+)/(-)Coombs(+)/(-)溶贫。溶贫。#诊诊 断断S 临床表现；临床表现；S 病理：确诊依靠组织病理学检查；病理：确诊依靠组织病理学检查；S 排除其他淋巴结肿大疾病。排除其他淋巴结肿大疾病。#S 淋巴结炎；淋巴结炎； S 颈部淋巴结结核；颈部淋巴结结核； S 肿瘤转移性淋巴结肿大；肿瘤转移性淋巴结肿大； S 发热为主的淋巴瘤：应与结核、真菌感发热为主的淋巴瘤：应与结核、真菌感染、败血症、免疫性疾病等鉴别。染、败血症、免疫性疾病等鉴别。鉴别诊断鉴别诊断#治
17、治 疗疗S 以联合化疗为主；以联合化疗为主；S 选择有效、毒副作用小的化疗方案；选择有效、毒副作用小的化疗方案；S 最小的化疗周期数；最小的化疗周期数；S 化疗后对巨大瘤块部位或残留病灶加局部侵犯野化疗后对巨大瘤块部位或残留病灶加局部侵犯野放疗（放疗（IFRTIFRT），不再使用扩大野放疗（），不再使用扩大野放疗（EFRTEFRT），），放疗量小。放疗量小。# ABVDABVD方案（标准化疗方案）方案（标准化疗方案） ADR 25mg/mADR 25mg/m2 2 iv iv 第第1 1、1515天天 BLM 10mgBLM 10mgm m2 2 iv iv 第第1 1、1515天天 VLB
18、6mgVLB 6mgm m2 2 iv iv 第第1 1、1515天天 DTIC 375mg/mDTIC 375mg/m2 2 iv iv 第第1 1、1515天天 优点：疗效优于优点：疗效优于MOPPMOPP方案，且毒副作用（生殖系统、二次肿瘤）方案，且毒副作用（生殖系统、二次肿瘤）更小，但心脏毒性仍大，已代替更小，但心脏毒性仍大，已代替MOPPMOPP方案成为标准化疗方案。方案成为标准化疗方案。 早期（早期（I-III-II期）预后良好者：期）预后良好者：2 2疗程疗程+/-IFRT+/-IFRT（受累野照射（受累野照射20Gy20Gy） 早期（早期（I-III-II期）预后不良者：期）预
19、后不良者：4 4疗程疗程+/-IFRT+/-IFRT（受累野照射（受累野照射30Gy30Gy） 晚期晚期HLHL（III-IVIII-IV期）：期）：6-86-8周期周期+/-IFRT(+/-IFRT(大包块或残存肿瘤）大包块或残存肿瘤） 化疗方案化疗方案每每2828天一疗程天一疗程#其它方案其它方案S BEACOPPBEACOPP方案方案： Std Escalated 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 22 mg/m2 mg/m2B Bleomyccin 10 10 开始 E Etoposide 100 200 A Adriamycin 25 35 C
20、Cyclophos 650 1250 O Vincristine 1.4 1.4 P Procarbazine 100 100 P Prednisone 40 40 S Standord VStandord V方案：方案：8 8周周 或或 1212周周#NCCNNCCN（美国国家综合癌症网络）指南（美国国家综合癌症网络）指南IA-IIAIA-IIA期预后良好患者期预后良好患者 ABVD x 4+IFRTABVD x 4+IFRT Standord V Standord V（8 8周）周）+IFRT+IFRT AVBD x 4-6 AVBD x 4-6 （PET-PET-） I-III-II期预
21、后不良患者期预后不良患者 ABVD x 4-6+IFRTABVD x 4-6+IFRT Standord V Standord V （1212周）周）+IFRT+IFRT ABVD x 6 ( ABVD x 6 (无大包块无大包块 ) ) III-IV III-IV 期期 ABVD x 6ABVD x 6 Standord V Standord V （1212周）周）+RT+RT（原发病灶（原发病灶5cm)5cm) 标准标准BEACOPP x 4BEACOPP x 4 升级升级BEACOPP x 4BEACOPP x 4#预预 后后S 早期（早期（I/III/II）治愈率）治愈率80%80%S
22、 III-60%III-60%S IV-20-50%IV-20-50%非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL）# NHLNHL是一组异质性疾病，包括多种形态特是一组异质性疾病，包括多种形态特征、免疫表型、生物学规律、发展速度、治征、免疫表型、生物学规律、发展速度、治疗反应及预后不同的类型。其命名和分类极疗反应及预后不同的类型。其命名和分类极不一致。目前以形态学和免疫学为基础，将不一致。目前以形态学和免疫学为基础，将细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中。细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中。#NHLNHL各型的细胞来源各型的细胞来源B细胞T细胞前B细
23、胞SLL套区生发中心MZLMCLFLBurkittDLBCLDLBCL前T细胞胸腺结外组织结外组织外周T细胞淋巴瘤淋巴结淋巴结ALCL生发中心SLL：小淋巴细胞淋巴瘤MZL：边缘区（MALT）淋巴瘤（后生发中心）MCL：套细胞淋巴瘤（前生发中心）FL：滤泡型淋巴瘤 DLBCL：弥漫大B细胞淋巴瘤ALCL：间变性大细胞淋巴瘤原态B细胞 SLL（记忆B细胞）MM（浆细胞）边缘区骨髓抗原淋巴浆细胞淋巴瘤# WHOWHO的的20012001年分类年分类 结合侵袭程度，能更好地理解分类结合侵袭程度，能更好地理解分类 B B细胞肿瘤细胞肿瘤 T T和和NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤 B-CL
24、L/B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病覃样霉菌病SS SS 淋巴浆细胞性淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人成人T T细胞白血病细胞白血病( (慢性慢性) ) 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤(I(I，IIII级级) T) T细胞颗粒淋巴细胞白血病细胞颗粒淋巴细胞白血病 MALTMALT型结外边缘区细胞淋巴瘤型结外边缘区细胞淋巴瘤 毛细胞白血病毛细胞白血病 外外周周T T细胞淋巴瘤，非特殊型细胞淋巴瘤，非特殊型 侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤 滤泡滤泡性淋巴瘤性淋巴瘤(III(III级级) ) 血管免疫母细胞性淋巴瘤血管免疫母细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 肠道肠道T T细胞淋巴瘤细
25、胞淋巴瘤 弥漫性大弥漫性大B B细胞型淋巴瘤细胞型淋巴瘤 结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型 浆细胞瘤骨髓瘤浆细胞瘤骨髓瘤 间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤 (T(T，裸细胞，裸细胞) ) 肠病型肠病型T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 成人成人T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/ /白血病白血病(HTLV-1(HTLV-1所致所致) )高度高度侵袭性侵袭性 前前B B淋巴母细胞性淋巴瘤淋巴母细胞性淋巴瘤 前前T T淋巴母细胞性淋巴瘤淋巴母细胞性淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤#非霍奇金淋巴瘤（ 2008年WHO分类）前
26、体细胞（一）前体细胞（一）B B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/ /淋巴瘤淋巴瘤B B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/ /淋巴瘤，淋巴瘤，NOS NOS B B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/ /淋巴瘤，具有重现性细胞遗传学异常淋巴瘤，具有重现性细胞遗传学异常B B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/ /淋巴瘤，具有淋巴瘤，具有t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1 t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1 B B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/ /淋巴瘤，具有淋巴瘤，具有t(v;11q23); MLL t(v;11q23); MLL 重排重排
27、 B B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/ /淋巴瘤，具有淋巴瘤，具有t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1) t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1) B B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/ /淋巴瘤，具有超二倍体淋巴瘤，具有超二倍体 B B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/ /淋巴瘤，具有亚二倍体淋巴瘤，具有亚二倍体( (亚二倍体亚二倍体ALL) ALL) B B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/ /淋巴瘤，具有淋巴瘤，具有t(5;14)(q31;q32); IL3-IGH t(5;14)(q31;q3
28、2); IL3-IGH B B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/ /淋巴瘤，具有淋巴瘤，具有t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1; t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1; (TCF3-PBX1) (TCF3-PBX1) T T淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/ /淋巴瘤淋巴瘤#非霍奇金淋巴瘤（ 2008年WHO分类）惰性惰性B B细胞（二）细胞（二）慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤 前前B细胞白血病细胞白血病 脾边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病毛细胞白血病 脾淋巴瘤脾淋巴瘤/白血病，未分类白血病，未分类*
29、脾弥漫红髓的小脾弥漫红髓的小B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 毛细胞白血病毛细胞白血病-变异型变异型 淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症 重链病重链病 Alpha重链病重链病Gamma重链病重链病 Mu重链病重链病 浆细胞瘤浆细胞瘤骨的孤立性浆细胞瘤骨的孤立性浆细胞瘤髓外浆细胞瘤髓外浆细胞瘤 粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤 (MALT淋巴瘤淋巴瘤) 结内边缘区淋巴瘤结内边缘区淋巴瘤 儿童结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 儿童滤泡性淋巴瘤儿童滤泡性淋巴瘤 原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤#非霍
30、奇金淋巴瘤（ 2008年WHO分类）侵袭性侵袭性B B细胞（三）细胞（三）套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 弥漫大弥漫大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 (DLBCL)，NOS 富含富含T/组织细胞的大组织细胞的大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 原发于中枢神经系统的原发于中枢神经系统的DLBCL 原发于皮肤的原发于皮肤的DLBCL，腿型，腿型 老年性老年性EB病毒阳性的病毒阳性的DLBCL 与慢性炎症相关的与慢性炎症相关的DLBCL 淋巴样肉芽肿病淋巴样肉芽肿病 原发于纵隔（胸腺）的大原发于纵隔（胸腺）的大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤血管内大血管内大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 ALK阳性的大阳性的大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 浆母细
31、胞性淋巴瘤浆母细胞性淋巴瘤 HHV8相关的大相关的大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 多多 中心中心Castleman 病病 原发性渗出性淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤B细胞淋巴瘤，不能分类型，具有介于弥漫大细胞淋巴瘤，不能分类型，具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之间的特征细胞淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之间的特征 B细胞淋巴瘤，不能分类型，具有介于弥漫大细胞淋巴瘤，不能分类型，具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤与典型霍奇金病之间的特征细胞淋巴瘤与典型霍奇金病之间的特征#非霍奇金淋巴瘤（ 2008年WHO分类）成熟成熟T/NKT/NK细胞（四）细胞（四）前前T细胞白血病细胞白血病 大颗粒大颗
32、粒T淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病 NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病 侵袭性侵袭性NK细胞白血病细胞白血病 儿童系统性儿童系统性EB病毒阳性的病毒阳性的T细胞淋巴增殖性疾病细胞淋巴增殖性疾病 类水痘样淋巴瘤类水痘样淋巴瘤 成人成人T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤 结外结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型 肠道病相关性肠道病相关性T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 肝脾肝脾T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 蕈样真菌病蕈样真菌病 Szary 综合征综合征原发于皮肤的原发于皮肤的CD30阳性的阳性的T细胞增殖性疾病细胞增殖性疾病 淋巴瘤
33、样丘疹病淋巴瘤样丘疹病 原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤原发于皮肤的原发于皮肤的 T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 原发于皮肤的原发于皮肤的CD8阳性侵袭性嗜表皮的细胞毒性阳性侵袭性嗜表皮的细胞毒性T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 原发于皮肤的原发于皮肤的CD4阳性小阳性小/中间中间T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 外周外周T细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，NOS 血管免疫母细胞性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 间变性大细胞性淋巴瘤，间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阳性阳性间变性大细胞性淋巴瘤，间变性大细胞性淋巴瘤，ALK阴性阴性#非霍奇金淋巴瘤（ 2008年WHO分类）移植后淋巴细胞增殖性疾病移植
34、后淋巴细胞增殖性疾病 (PTLD)(PTLD)（五）（五）早期病变早期病变浆细胞增生浆细胞增生 感染性单核细胞增多样感染性单核细胞增多样PTLD PTLD 多形性多形性 PTLD PTLD 单一形态的单一形态的 PTLD (B- PTLD (B- 及及T/NK-T/NK-细胞型细胞型) )典型霍奇金淋巴瘤类型典型霍奇金淋巴瘤类型PTLD PTLD #临床表现临床表现S 可见于各年龄组，男可见于各年龄组，男 女；女；S 发展迅速发展迅速, ,易于播散，结外倾向；易于播散，结外倾向；S 首见表现首见表现: : 颈和锁骨上淋巴结肿大颈和锁骨上淋巴结肿大( (无痛性无痛性) )，咽淋巴，咽淋巴环环(1
35、0%-15%): (10%-15%): 吞咽困难、鼻塞等；吞咽困难、鼻塞等；S 全身表现：发热、消瘦、盗汗等；全身表现：发热、消瘦、盗汗等；S 节外器官受累节外器官受累: : 胃肠道，骨髓（胃肠道，骨髓（1/31/32/32/3），中枢神），中枢神经系统（经系统（10% , 10% , 脑膜脑膜 脊髓），骨脊髓），骨( (溶骨性，胸腰椎最溶骨性，胸腰椎最多多, ,其次为股骨、肋骨、骨盆、颅骨），皮肤（肿块其次为股骨、肋骨、骨盆、颅骨），皮肤（肿块 皮下结节皮下结节 溃疡），肺门溃疡），肺门 纵隔。纵隔。#实验室检查实验室检查S 白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增白细胞数多正常，伴有淋巴细
36、胞绝对和相对增多，晚期并发急性淋巴细胞白血病；多，晚期并发急性淋巴细胞白血病；S 骨髓：侵犯较骨髓：侵犯较HDHD常见；常见；S 可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血；可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血；S 可有多克隆球蛋白增多，少数可出现单克隆可有多克隆球蛋白增多，少数可出现单克隆IgGIgG或或IgMIgM；S LDHLDH，血，血B2B2微球蛋白微球蛋白，提示预后；，提示预后；#细胞标记细胞标记 B-cells CD19, 20, 22, 23Follicular center cell lymphomas (as well as lymphoblastic lymphomas) ar
37、e frequently CD10(+). T-cells CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8,CD25, CD30 NK-cells CD16, CD56, CD57All lymphoid cells (well, almost all):CD45 (leukocyte common antigen, or LCA).#实验室检查实验室检查S 染色体易位：染色体易位：t(14t(14；18)18)见于滤泡淋巴瘤，见于滤泡淋巴瘤，t(8t(8；14)14)见于见于BurkittBurkitt淋巴瘤，淋巴瘤，t(11;14)t(11;14)见于套细胞淋巴瘤，见于套细胞淋巴
38、瘤，t(2;5)t(2;5)见于间变大细胞淋巴瘤。见于间变大细胞淋巴瘤。S T T细胞受体（细胞受体（TCRTCR）基因重排、）基因重排、B B细胞免疫球蛋白重联细胞免疫球蛋白重联基因重排：分别证实基因重排：分别证实T T细胞、细胞、B B细胞为克隆性疾病。细胞为克隆性疾病。#诊断要点诊断要点S临床特点（主要症状和体征）；临床特点（主要症状和体征）；S辅助检查，特别是病理，确诊的手段；辅助检查，特别是病理，确诊的手段；S排除相关疾病：同排除相关疾病：同HL。#治治 疗疗S 约有半数以上病例经适当的治疗可达到较好效约有半数以上病例经适当的治疗可达到较好效果；果；S 目前仍以联合化疗为主的综合治疗
39、，放疗为化目前仍以联合化疗为主的综合治疗，放疗为化疗的辅助手段，仅用于局部病灶；疗的辅助手段，仅用于局部病灶；S 根据病理组织类型选择不同的化疗方案。根据病理组织类型选择不同的化疗方案。#S 低度恶性组：由于病情进展较慢，故主张尽可低度恶性组：由于病情进展较慢，故主张尽可能推迟化疗，定期密切观察，如病情进展或发能推迟化疗，定期密切观察，如病情进展或发生并发症者，可给瘤可宁、干扰素或生并发症者，可给瘤可宁、干扰素或COPCOP、CHOPCHOP方案治疗；方案治疗；S 中度恶性组：采用以多柔比星（阿霉素，中度恶性组：采用以多柔比星（阿霉素，ADMADM）为主的化疗方案（如为主的化疗方案（如CHOP
40、CHOP），在全身症状控制），在全身症状控制后，给予肿瘤所在区域的放疗；后，给予肿瘤所在区域的放疗；#S 高度恶性组：应以强力化疗为主，高度恶性组：应以强力化疗为主，HyperCVADHyperCVAD方案或采用白血病样治疗方案，为高度恶性方案或采用白血病样治疗方案，为高度恶性NHLNHL的标准治疗方案。的标准治疗方案。S 难治性和复发性淋巴瘤：通常是指用难治性和复发性淋巴瘤：通常是指用CHOPCHOP方案方案或同类化疗方案治疗或同类化疗方案治疗2 2个以上疗程无效者，原个以上疗程无效者，原则上应选择二线方案联合化疗，必要时配以局则上应选择二线方案联合化疗，必要时配以局部放疗尽量减少肿瘤负荷，
41、还可加用免疫调节部放疗尽量减少肿瘤负荷，还可加用免疫调节剂以增强免疫功能。剂以增强免疫功能。 #S CHOPCHOP方案方案 环磷酰胺环磷酰胺 750 mg750 mgm m2 2，iviv，d1d1 阿霉素阿霉素 50 mg50 mgm m2 2，iviv，d1 d1 长春新碱长春新碱 l.4mgl.4mgm m2 2，iviv，d1d1 泼尼松泼尼松 100 mg100 mgm m2 2，po d1po d1d5d5S 每每2-32-3周为一周期，通常周为一周期，通常6-86-8疗程。疗程。 以化疗为主的治疗（一）以化疗为主的治疗（一）# 环磷酰胺环磷酰胺 600mg/600mg/，IVI
42、V，d1d1、d8d8 长春新碱长春新碱 1.4 mg/1.4 mg/，IVIV，d1d1、d8d8 强的松强的松 40mg/40mg/，顿服，顿服，d114d114S 21 21天为一周期，天为一周期，6-86-8疗程疗程以化疗为主的治疗（一）以化疗为主的治疗（一）#S 近年来应用人源化单抗（如近年来应用人源化单抗（如CD20CD20单克隆抗体美单克隆抗体美罗华）治疗罗华）治疗CD20CD20阳性的阳性的B B细胞淋巴瘤取得了较细胞淋巴瘤取得了较好疗效；好疗效；S 与化疗方案联合如与化疗方案联合如R-CHOPR-CHOP，疗效优于单独使用；，疗效优于单独使用；S 美罗华剂量：美罗华剂量：37
43、5mg/m375mg/m2 2; ;S 其他适应症：难治性免疫性血小板减少性紫癜、其他适应症：难治性免疫性血小板减少性紫癜、难治性免疫性溶血性贫血等。难治性免疫性溶血性贫血等。单克隆抗体（二）单克隆抗体（二）#S 中度恶性中度恶性NHLNHL在个疗程在个疗程CHOPCHOP化疗中或化疗结化疗中或化疗结束后加干扰素束后加干扰素(IFN-2a)(IFN-2a)可明显提高五年治愈可明显提高五年治愈率。率。S 单独使用于惰性淋巴瘤患者。单独使用于惰性淋巴瘤患者。干扰素（三）干扰素（三）#S 随着造血干细胞移植技术的发展，恶性淋巴瘤的治疗随着造血干细胞移植技术的发展，恶性淋巴瘤的治疗进入了一个新的阶段；
44、进入了一个新的阶段；S 自身造血干细胞移植：适用于年龄自身造血干细胞移植：适用于年龄6060 LDH正常值正常值 PS 24 或或期期 结外累及结外累及1个部位个部位 IPI评分：评分： 低危低危 0-1 低中危低中危 2 中高危中高危 3 高危高危 4-560患者：患者： 或或期期 LDH 正常值正常值 PS 24 aaIPI评分评分: 低危低危 0 低中危低中危 1 中高危中高危 2 高危高危 3IPIInternational Prognostic IndexaaIPIAge-Adjusted International Prognostic Index#NHL5NHL5年生存率年生存率Chan JKC, Hematological Oncol, 2001;19:129-150边缘带边缘带B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤滤泡淋巴瘤滤泡淋巴瘤总生存率约75%淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤B-CLL/SLL结内边缘带淋巴瘤结内边缘带淋巴瘤总生存率约55%弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤淋巴瘤Burkitt样淋巴瘤样淋巴瘤总生存率约45%套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤T淋巴母细胞淋巴母细胞淋巴瘤淋巴瘤外周外周T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤总生存率30%#
