1、12教学要求教学要求 了解风湿性心瓣膜病与风湿热的关系了解风湿性心瓣膜病与风湿热的关系熟悉熟悉二尖瓣和主动脉瓣病变的病理解剖、病理生二尖瓣和主动脉瓣病变的病理解剖、病理生理、临床表现、及其相互关系理、临床表现、及其相互关系 掌握掌握二尖瓣和主动脉瓣病变的诊断要点二尖瓣和主动脉瓣病变的诊断要点 掌握掌握二尖瓣和主动脉瓣病变的并发症、手术治疗二尖瓣和主动脉瓣病变的并发症、手术治疗的指征和禁忌症的指征和禁忌症 心脏瓣膜病属经典心脏病范畴心脏瓣膜病属经典心脏病范畴3教学进度教学进度 共3学时 第一学时： 第二学时： 第三学时：主动脉瓣狭窄、关闭不全自学内容：三尖瓣、肺动脉瓣病变 （三尖瓣狭窄及关闭不全
2、，肺动脉瓣狭窄及关闭不全）（三尖瓣狭窄及关闭不全，肺动脉瓣狭窄及关闭不全）风湿热风湿热二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全4概述概述OverviewOverview 定义：定义：炎症、缺血坏死、变性、粘连、创伤或先天发育异常等原因炎症、缺血坏死、变性、粘连、创伤或先天发育异常等原因 二尖瓣二尖瓣 病变病变70%70%，二尖瓣，二尖瓣 病变病变+ +主动脉瓣病变主动脉瓣病变20-30%20-30%，其他其他2-5%2-5% 在我国，心脏瓣膜病仍是最常见心脏病之一在我国，心脏瓣膜病仍是最常见心脏病之一心瓣膜结构或功能异常心瓣膜结构或功能异常瓣环、瓣叶、瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌腱索、乳头
3、肌单个或多个瓣膜产生急、慢性狭窄或关闭不全，单个或多个瓣膜产生急、慢性狭窄或关闭不全，导致血流动力学显著改变的一组疾病导致血流动力学显著改变的一组疾病56心瓣膜结构78一、风湿热一、风湿热（rheumatic fever)9概述概述 结缔组织和胶原血管疾病，基质炎症结缔组织和胶原血管疾病，基质炎症 侵犯心脏、关节和中枢神经系统等侵犯心脏、关节和中枢神经系统等 心脏：心瓣膜心脏：心瓣膜 纤维化纤维化 反复反复-慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病10流行病学流行病学 差别 国家：发达-2/10万，发展-100/10万 中国-0.1/100 地域：气候、居住条件、医疗卫生条件 性别：女男 年龄：初发-6-15
4、岁总体趋势：下降11病因和发病机制病因和发病机制 病因：病因：链球菌咽部感染链球菌咽部感染变态反应变态反应，自身免疫疾，自身免疫疾病病 病毒？遗传？病毒？遗传？ 机制：交叉抗原性，细菌细胞壁胞浆膜机制：交叉抗原性，细菌细胞壁胞浆膜M蛋白质蛋白质-人心瓣膜、心肌、及其他胶原结缔组织，体液、人心瓣膜、心肌、及其他胶原结缔组织，体液、细胞免疫均参与细胞免疫均参与 因人而异，对链球菌敏感性，自身免疫功能状态，因人而异，对链球菌敏感性，自身免疫功能状态，1-3%12病理病理 特征：胶原结缔组织胶原结缔组织渗出、增殖性炎性反应渗出、增殖性炎性反应 部位：心脏、关节，少见部位：心脏、关节，少见皮肤、脑皮肤、
5、脑 病理过程：病理过程：变性渗出期：单核细胞：变性渗出期：单核细胞 ：增殖期：增殖期：Aschoff结节结节，诊断依据，诊断依据 ：硬化期：纤维组织增生、肉芽肿，：硬化期：纤维组织增生、肉芽肿，慢性反复慢性反复-心瓣膜纤维化、瘢痕心瓣膜纤维化、瘢痕13临床表现临床表现(1)全身症状：前全身症状：前1-31-3周，上感、咽周，上感、咽扁桃体炎，有时不典型扁桃体炎，有时不典型主要表现主要表现心脏炎心脏炎: :最主要表现，占最主要表现，占60-80%60-80% 风湿性全心炎风湿性全心炎（累及瓣膜、心肌、心包）多见（累及瓣膜、心肌、心包）多见 瓣膜炎：心脏杂音（瓣膜炎：心脏杂音（级以上，主动脉瓣级以
6、上，主动脉瓣-SM-SM，二尖瓣，二尖瓣-DM-DMSMSM） 心肌炎：窦速（与体温不对称），心律失常（早搏、心动过速心肌炎：窦速（与体温不对称），心律失常（早搏、心动过速 VT-SVTVT-SVT，AVBAVB（度多见）度多见） 心脏扩大，心脏扩大，S1S1低钝，奔马律（低钝，奔马律（S3S3、S4S4），），STST段变化段变化 心包炎：心包摩擦音、积液，少见填塞心包炎：心包摩擦音、积液，少见填塞 可以某一部位为主，轻重不一，可以某一部位为主，轻重不一， 死亡（少见）：严重心衰，心律失死亡（少见）：严重心衰，心律失常常14临床表现临床表现(2) 关节炎：关节炎： 非对称、非对称、多发、游走
7、多发、游走、四肢大关节、四肢大关节 急性炎症表现（一过性功能障碍，不留关节畸形）急性炎症表现（一过性功能障碍，不留关节畸形） 舞蹈病：诊断依据舞蹈病：诊断依据 随意肌无目的、不自主、不协调随意肌无目的、不自主、不协调 可自行恢复可自行恢复 风湿炎症风湿炎症基底节或尾核基底节或尾核 皮肤病变：环型红斑（皮肤病变：环型红斑（5%，躯干、近侧肢体），躯干、近侧肢体） 皮下结节（皮下结节（3%，关节伸面），关节伸面） 其他病变：肺、胸膜、血管、肾其他病变：肺、胸膜、血管、肾15实验室检查 抗乙型链球菌抗体测定：抗乙型链球菌抗体测定： ASO：抗链球菌溶血素：抗链球菌溶血素“O”滴度，滴度，500U A
8、SK：抗链球菌激酶，：抗链球菌激酶，80U AHT：抗透明质酸酶，：抗透明质酸酶，128U 抗抗M蛋白抗体蛋白抗体 免疫系统测定：免疫系统测定：血沉，血沉，CRP，Ig球蛋白（球蛋白（I gG、IgA、IgM），），补体补体C3 胶原结缔组织指标：血清粘蛋白、糖蛋白胶原结缔组织指标：血清粘蛋白、糖蛋白 心肌生化标志物：心肌酶（心肌生化标志物：心肌酶（CK，CK-MB，LDH，AST） cTNI，cTNT 16诊断和鉴别诊断 1、主要表现：、主要表现： 心脏炎，心脏炎，多发关节炎，多发关节炎，舞蹈症，舞蹈症，环型红斑，环型红斑，皮皮下结节下结节 2、次要表现：、次要表现： 发热伴关节痛，发热伴关
9、节痛，P-R延长，延长，血沉快、血沉快、CRP阳性，阳性，乙型链球菌感染依据（乙型链球菌感染依据（ASO、咽试子培养）、咽试子培养） Jones标准判定标准判定：2主，或主，或1主主+2次，前期有乙型链球菌感次，前期有乙型链球菌感染证据染证据 风湿活动或复发：参考风湿活动或复发：参考Jones标准标准 鉴别诊断：心肌炎、心包炎、关节炎、心力衰竭鉴别诊断：心肌炎、心包炎、关节炎、心力衰竭17治疗治疗 一般治疗：卧床，休息一般治疗：卧床，休息 抗链球菌治疗：青霉素，抗链球菌治疗：青霉素，2-3周，红霉素周，红霉素 抗风湿治疗：抗风湿治疗： 阿司匹林：儿童阿司匹林：儿童0.1g/kg/d， 成人成人
10、4-6g/d， 保护胃，保护胃，6-12周周 糖皮质激素：心脏明显受损，或阿司匹林治疗不够，急糖皮质激素：心脏明显受损，或阿司匹林治疗不够，急需时静脉（氢化可的松需时静脉（氢化可的松200-400/d，地米，地米10-30mg/d，分，分2-3次，早，足），口服（强的松），次，早，足），口服（强的松），2-4周周 并发症及对症治疗：心衰、心律失常、心包积液并发症及对症治疗：心衰、心律失常、心包积液18预防和预后 一级预防：易患人群、居住环境、预防上一级预防：易患人群、居住环境、预防上感，早期用青霉素感，早期用青霉素 二级预防：预防风湿复发，长效青霉素二级预防：预防风湿复发，长效青霉素120U/
11、月，月，im，儿童或有心脏炎者，儿童或有心脏炎者5年以上年以上 严重心脏炎急性期预后因治疗的时间而异严重心脏炎急性期预后因治疗的时间而异 反复反复-慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病19二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄(Mitral stenosis)2021 最常见最常见 ：风湿热：风湿热风心病，占风心病，占90%90% 罕见：老年人二尖瓣钙化、先天性畸形、罕见：老年人二尖瓣钙化、先天性畸形、 类风湿、系统性红斑狼疮等类风湿、系统性红斑狼疮等 特点：特点：20-4020-40岁，女男岁，女男(1.5-2(1.5-2倍倍) ) 风湿热风湿热2 2年，部分不典型年，部分不典型 二狭占风心病二狭占风心病25%25%，二
12、狭，二狭+ +二闭占二闭占40%40%22瓣膜结构改变：瓣膜结构改变：瓣膜纤维化、增厚、僵硬、钙化瓣膜纤维化、增厚、僵硬、钙化二尖瓣结构粘连融合二尖瓣结构粘连融合: : 瓣膜交界处瓣膜交界处30% 30% 瓣叶游离缘瓣叶游离缘15%15% 腱索、乳头肌增厚缩短腱索、乳头肌增厚缩短10% 10% 慢性二尖瓣狭窄慢性二尖瓣狭窄: : 左心房扩大，心房壁钙化左心房扩大，心房壁钙化 ，左心房附壁血栓形成，左心房附壁血栓形成 右室肥厚、扩张右室肥厚、扩张 肺动脉壁增厚、血管床闭塞肺动脉壁增厚、血管床闭塞-肺高压肺高压隔膜型隔膜型漏斗型漏斗型2324最主要的血流动力学异常：最主要的血流动力学异常：舒张期血
13、流从左房舒张期血流从左房 左室左室正常成人二尖瓣口面积为正常成人二尖瓣口面积为4-6cm4-6cm2 2 轻度狭窄轻度狭窄1.5-2cm1.5-2cm2 2 中度狭窄中度狭窄1.0-1.5cm1.0-1.5cm2 2 重度狭窄重度狭窄1.0cm1818岁且无心脏受累的风湿热患岁且无心脏受累的风湿热患者长效青霉素至少者长效青霉素至少5 5年，有心脏受累者应延长至终生。年，有心脏受累者应延长至终生。 消除感染病灶：彻底治疗急性链球菌感染，手术摘消除感染病灶：彻底治疗急性链球菌感染，手术摘除反复感染的扁桃体；术前除反复感染的扁桃体；术前1 1天及术后天及术后3 3天用青霉素天用青霉素预防感染。预防感
14、染。40治疗治疗(3)(3)并发症的治疗并发症的治疗: : 大量咯血：应取坐位，镇静，利尿大量咯血：应取坐位，镇静，利尿 急性肺水肿：处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似急性肺水肿：处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似 心房颤动：控制心室率，争取恢复和保持窦性心律心房颤动：控制心室率，争取恢复和保持窦性心律 AF心率控制目标心率控制目标: 休息休息65-80, 运动运动120 (洋地黄、洋地黄、B阻剂、阻剂、CCB，胺碘酮），胺碘酮） 预防栓塞：有慢性心房颤动、栓塞史或超声发现左心房内附预防栓塞：有慢性心房颤动、栓塞史或超声发现左心房内附壁血栓者，均应长期服用华法令抗凝。壁血栓者，均应长期
15、服用华法令抗凝。 右心衰竭：限钠，利尿剂，地高辛右心衰竭：限钠，利尿剂，地高辛 41治疗（治疗（4 4）介入和手术治疗介入和手术治疗: : 经皮球囊二尖瓣成形术（经皮球囊二尖瓣成形术（PBMVPBMV）：治疗单纯）：治疗单纯MSMS的首选方法的首选方法 适应症：适应症：中、重度中、重度MSMS，症状，症状，MVA 1.0-1.5, MVA 1.0-1.5, 瓣叶活动好（开瓣叶活动好（开瓣音），无瓣音），无LALA血栓，无严重血栓，无严重MRMR（LVLV不扩大）不扩大）外科治疗外科治疗 适应症：中、重度，严重症状，适应症：中、重度，严重症状，MVAMVA1.01.0，体循环栓塞，体循环栓塞，S
16、BESBE 闭式分离术：适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成形术相似闭式分离术：适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成形术相似 直视分离术：适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、直视分离术：适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓或狭窄的患者。左心房内有血栓或狭窄的患者。 人工瓣膜置换术：（机械瓣、生物瓣）人工瓣膜置换术：（机械瓣、生物瓣） 适应证为：适应证为： 1 1、严重瓣叶的瓣下结构钙化、畸形。、严重瓣叶的瓣下结构钙化、畸形。 2 2、合并明显二尖瓣关闭不全者。、合并明显二尖瓣关闭不全者。424344预后预后1010年存活率（不手术）年存活率（不手术）: : 无症状被确诊的患者无症状被
17、确诊的患者84%84% 症状轻者为症状轻者为42%42% 中、重度者为中、重度者为15%15% 致残率平均致残率平均7.3%7.3%年。年。 死亡原因：心力衰竭、血栓栓塞、感染性心内膜炎死亡原因：心力衰竭、血栓栓塞、感染性心内膜炎 手术治疗提高了患者的生活质量和存活率手术治疗提高了患者的生活质量和存活率 45二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全(Mitral incompetence)4647 慢性慢性: : 风心病：最常见，风心病：最常见，90%90%合并合并MSMS，单纯，单纯MIMI风心少见风心少见 二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂 腱索断裂：多数原因不明腱索断裂：多数原因不明 冠心病：乳头肌功能失常冠心病
18、：乳头肌功能失常 二尖瓣环和环下部钙化：为退行性改变二尖瓣环和环下部钙化：为退行性改变 感染性心内膜炎：赘生物破坏瓣叶，穿孔或瓣叶挛缩畸形感染性心内膜炎：赘生物破坏瓣叶，穿孔或瓣叶挛缩畸形 左心室显著扩大：瓣环扩张和乳头肌侧移左心室显著扩大：瓣环扩张和乳头肌侧移 其他：其他： 急性急性: : 腱索断裂、感染性心内膜炎、急性心肌梗死、创腱索断裂、感染性心内膜炎、急性心肌梗死、创 伤、伤、人工瓣膜损坏。人工瓣膜损坏。48 急性：急性：血流返流至左心房，充盈左心室血流返流至左心房，充盈左心室左心房和左心房和左心室容量负荷聚增左心室容量负荷聚增左心室、左心房压急剧升高左心室、左心房压急剧升高肺淤血，甚
19、至肺水肿肺淤血，甚至肺水肿肺动脉高压和右心衰竭前向心肺动脉高压和右心衰竭前向心搏量和心排血量明显减少（通过搏量和心排血量明显减少（通过Frank StarlingFrank Starling机制代机制代偿，偿，LALA、LVLV扩大，心衰症状严重，肺毛压显著增加）扩大，心衰症状严重，肺毛压显著增加） 慢性：慢性：持续严重的过度容量负荷持续严重的过度容量负荷左心室衰竭左心室衰竭左左心房压和左心室舒张末压明显上升心房压和左心室舒张末压明显上升肺淤血、肺动脉肺淤血、肺动脉高压高压右心衰竭（右心衰竭（LVLV、LALA扩张、肥大，扩张、肥大，RVRV肥大肥大） 所以，所以，MIMI主要累及左房、左室，
20、最后累及右室主要累及左房、左室，最后累及右室49二尖瓣狭窄二二 尖尖 瓣瓣 关关 闭闭 不不 全全 50症状症状: : 急性：轻度反流：轻微劳力性呼吸困难急性：轻度反流：轻微劳力性呼吸困难 严重反流：很快发生急性左心衰竭严重反流：很快发生急性左心衰竭, ,甚至急性肺水肿、甚至急性肺水肿、心源性休克心源性休克 慢性：轻度反流慢性：轻度反流: : 可终身无症状（多体检或偶然发可终身无症状（多体检或偶然发现）现）, ,心排血量减少，首先出现疲乏无力，劳力性呼吸心排血量减少，首先出现疲乏无力，劳力性呼吸困难，水肿困难，水肿 严重反流严重反流: : 肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚肺淤血的症状如呼吸困难出
21、现较晚, ,代代偿期长，失代偿期短：全心衰竭（以左为主）偿期长，失代偿期短：全心衰竭（以左为主）51体征体征：急性急性MI:MI: 心尖搏动：心尖搏动为高动力型心尖搏动：心尖搏动为高动力型 心心 音：音： P P2 2亢进亢进 , , 心尖区第四心音常见，心尖区第四心音常见，S3S3、S4S4奔马律奔马律 心脏杂音：心脏杂音： 反流性杂音非全收缩期杂音，低调，递减型，反流性杂音非全收缩期杂音，低调，递减型， 不不 如慢性者响严重反流也可出现心尖区第三心音和如慢性者响严重反流也可出现心尖区第三心音和 短促舒张期隆隆样杂音短促舒张期隆隆样杂音肺部：肺淤血、水肿肺部：肺淤血、水肿体循环淤血：少见体循
22、环淤血：少见52体征体征：慢性慢性: 心尖搏动：向左下移位，心界向左扩大，晚期向两侧心尖搏动：向左下移位，心界向左扩大，晚期向两侧 心音：心音：S1S1：风心病时减弱：风心病时减弱, ,二尖瓣脱垂和冠心病时多正常二尖瓣脱垂和冠心病时多正常 S2S2：提前，且分裂增宽：提前，且分裂增宽 S3S3：严重反流时心尖区可闻及二尖瓣脱垂时可有：严重反流时心尖区可闻及二尖瓣脱垂时可有 收缩中期喀喇音收缩中期喀喇音 S4S4：最常见，肺动脉高压：最常见，肺动脉高压：P2P2亢进、分裂亢进、分裂 心脏杂音：心脏杂音：心尖区心尖区SMSM，最主要，最主要，级，向左腋下及左肩级，向左腋下及左肩胛传导，可有震颤胛传
23、导，可有震颤 慢性瓣叶挛缩：全收缩期吹风样高调一贯型慢性瓣叶挛缩：全收缩期吹风样高调一贯型 二尖瓣脱垂：为随喀喇音之后的收缩晚期杂音二尖瓣脱垂：为随喀喇音之后的收缩晚期杂音 冠心病乳头肌功能失常：常见全收缩期杂音冠心病乳头肌功能失常：常见全收缩期杂音 腱索断裂：杂音可以似海鸥鸣或音乐性腱索断裂：杂音可以似海鸥鸣或音乐性肺部及体循环郁血：肺部及体循环郁血：53X X线检查：线检查： 慢性重度反流常见慢性重度反流常见LALA、LVLV增大，左心衰时可见增大，左心衰时可见肺淤血和间质性肺水肿征肺淤血和间质性肺水肿征心电图：心电图： 慢性重度慢性重度MIMI主要为主要为LALA增大，部分有增大，部分有
24、LVHLVH和非特和非特异性异性STSTT T改变，心房颤动常见改变，心房颤动常见。超声心动图：超声心动图： 诊断敏感性几乎达诊断敏感性几乎达100%100%。二维超声有助于明确。二维超声有助于明确病因病因。放射性核素心室造影：放射性核素心室造影：判断左室收缩功能及反流程度判断左室收缩功能及反流程度左心室造影：左心室造影：提供半定量反流程度的提供半定量反流程度的“金标准金标准” ” 54 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全(MI)(MI) 胸片正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏明显增大，胸片正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏明显增大，以左心室为主。心尖下沉。心影中可见双心房阴影，肺动
25、脉段及以左心室为主。心尖下沉。心影中可见双心房阴影，肺动脉段及左心耳段皆突出。主动脉球缩小。侧位食管吞钡（右图）示左心左心耳段皆突出。主动脉球缩小。侧位食管吞钡（右图）示左心房段有明显压迹及后移。房段有明显压迹及后移。5556 诊断诊断 急性：突发呼吸困难，心尖区收缩期杂音，急性：突发呼吸困难，心尖区收缩期杂音，X X线心影不大线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻，诊断不难而肺淤血明显和有病因可寻，诊断不难 慢性：心尖区有典型杂音伴左心房、室增大，诊断可以慢性：心尖区有典型杂音伴左心房、室增大，诊断可以成立成立 确诊有赖超声心动图确诊有赖超声心动图 鉴别诊断鉴别诊断-心尖区杂音注意与以下情况鉴别
26、心尖区杂音注意与以下情况鉴别 生理性杂音生理性杂音 相对相对MIMI： 三尖瓣关闭不全：三尖瓣关闭不全： 室间隔缺损：胸骨左缘收缩期喷射性杂音室间隔缺损：胸骨左缘收缩期喷射性杂音 主动脉瓣狭窄：主动脉瓣狭窄：57 心房颤动心房颤动 感染性心内膜炎感染性心内膜炎 体循环栓塞体循环栓塞 心力衰竭心力衰竭58治疗（治疗（1 1） 急性：内科治疗一般为术前过渡措施急性：内科治疗一般为术前过渡措施 1 1、治疗目的：降低肺静脉压、增加心排血量、治疗目的：降低肺静脉压、增加心排血量 纠正病因纠正病因 2 2、治疗方法：血流动力学检测、治疗方法：血流动力学检测 强心：洋地黄、多巴酚丁胺、强心：洋地黄、多巴酚
27、丁胺、PDEPDE 利尿：速尿利尿：速尿 血管扩张剂：硝普钠、硝甘、血管扩张剂：硝普钠、硝甘、ACEIACEI 3 3、外科治疗为根本措施（修补、换瓣）、外科治疗为根本措施（修补、换瓣） 59治疗（治疗（2 2）慢性慢性MI内科治疗：内科治疗： 预防感染性心内膜炎；预防风湿热预防感染性心内膜炎；预防风湿热 无症状、心功能正常者无需特殊治疗，定期随访无症状、心功能正常者无需特殊治疗，定期随访 心房颤动：控制心室率（洋地黄、心房颤动：控制心室率（洋地黄、B阻剂），抗凝治疗（华阻剂），抗凝治疗（华发令）发令） 心力衰竭：纠正心衰，强心、利尿、扩血管心力衰竭：纠正心衰，强心、利尿、扩血管外科治疗：外科
28、治疗： 人工瓣膜置换术：较内科治疗明显改善存活率人工瓣膜置换术：较内科治疗明显改善存活率 二尖瓣修复术：适应证为非风湿性、非感染性和非缺血性病二尖瓣修复术：适应证为非风湿性、非感染性和非缺血性病因者因者60预后预后急性严重反流伴血流动力学不稳定者，不手术死亡急性严重反流伴血流动力学不稳定者，不手术死亡率极高。率极高。慢性重度二尖瓣关闭不全，内科治疗（不手术）慢性重度二尖瓣关闭不全，内科治疗（不手术）5 5年年存活率存活率80%80%，1010年存活率年存活率60%60%，一旦出现心衰，不，一旦出现心衰，不手术预后不佳。手术预后不佳。单纯二尖瓣脱垂无明显反流，大多预后良好单纯二尖瓣脱垂无明显反流
29、，大多预后良好年龄年龄5050岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流，左岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流，左心房、左心室增大者预后较差。心房、左心室增大者预后较差。 61 授课内容回顾 心脏杂音听诊二尖瓣狭窄（MS） 舒张中期晚期隆隆样递增舒张中期晚期隆隆样递增 MS舒张中晚期期隆隆样递增舒张中晚期期隆隆样递增+AF二尖瓣关闭不全（MI） MI全收缩期吹风样递减全收缩期吹风样递减 MI收缩期高调乐音收缩期高调乐音MS+MI MS+MI MI+MS62思考题思考题 1、风湿热的主要诊断依据、风湿热的主要诊断依据 2、风湿热的病因治疗及并发症的处理、风湿热的病因治疗及并发症的处理 3、二尖瓣狭窄的病理及
30、血流动力学改变、二尖瓣狭窄的病理及血流动力学改变 4、二尖瓣狭窄的治疗、二尖瓣狭窄的治疗 5、二尖瓣关闭不全的病因、二尖瓣关闭不全的病因 6、急性和慢性二尖瓣关闭不全血流动力学改变、急性和慢性二尖瓣关闭不全血流动力学改变差异差异63病例分析病例分析 女性，35岁，劳力性呼吸困难伴下肢浮肿，心脏听诊闻及杂音1、如何询问及完善病史？2、如何体检，注意那些重要体征3、需要进行那些检查4、如何诊断5、需要和那些疾病鉴别诊断6、治疗原则和方案6465主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄(Aortic stenosis)6667 风心病：瓣叶、交界粘连融会，开放受限风心病：瓣叶、交界粘连融会，开放受限 大多为联合瓣膜
31、病（大多为联合瓣膜病（AS+AIAS+AI，或伴，或伴MSMS、MIMI） 单纯风湿性主狭罕见单纯风湿性主狭罕见 先天性畸形先天性畸形: : 单叶型最严重，幼年多死亡单叶型最严重，幼年多死亡 先天性二叶瓣钙化性先天性二叶瓣钙化性ASAS 先天性先天性ASAS部分长期无症状，老年多出现钙化加重狭窄部分长期无症状，老年多出现钙化加重狭窄 老年钙化性退行性：钙质沉积瓣膜基部，并累及大动脉老年钙化性退行性：钙质沉积瓣膜基部，并累及大动脉 其他：其他： 向心性左心室肥大、室间隔肥厚，狭窄后主动脉瘤样扩张向心性左心室肥大、室间隔肥厚，狭窄后主动脉瘤样扩张6869正常成人主动脉瓣口正常成人主动脉瓣口3cm3
32、cm2 2， 瓣口瓣口0.8cm0.8cm2 2，跨瓣压差显著，跨瓣压差显著50mmHg 50mmHg ，症状，症状 ASAS导致导致LVLV射血阻力增加，加重左室后负荷，射血阻力增加，加重左室后负荷，LVLV收缩压增加，收缩压增加，射血减少射血减少动脉压下降动脉压下降 AS LVHAS LVH（向心性）（向心性）室壁应力增高室壁应力增高心肌缺血和纤维化等心肌缺血和纤维化等 LV LV扩大扩大左心室功能衰竭左心室功能衰竭 ASLVASLV舒张末压上升舒张末压上升左心房代偿性肥厚左心房代偿性肥厚 、扩张、扩张肺动脉高肺动脉高压压右心肥厚、衰竭右心肥厚、衰竭 AS AS 左室后负荷增加左室后负荷增
33、加心肌耗氧心肌耗氧 缺血缺血 冠脉灌注减少冠脉灌注减少加重缺血加重缺血70 主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄71症状:“三联征”呼吸困难呼吸困难 劳 力 性 呼 吸 困 难 为 晚 期 肺 淤 血 引 起 的 常 见 首 发劳 力 性 呼 吸 困 难 为 晚 期 肺 淤 血 引 起 的 常 见 首 发 症状，占症状，占90%90%，早期仅疲乏、无力、头晕，晚期肺水肿，早期仅疲乏、无力、头晕，晚期肺水肿心绞痛心绞痛 见于见于60%60%的有症状患者，运动诱发，的有症状患者，运动诱发，39%39%伴伴CHDCHD晕厥晕厥 1/41/4有症状者，脑缺血引起，原因：有症状者，脑缺血引起，原因：低血压，低血压，
34、心肌缺血，心肌缺血，COCO下降，下降，严重心律失常（严重心律失常（VFVF，AVBAVB），），颈动脉窦过敏颈动脉窦过敏ASAS症状常出现晚，一旦出现，预后差，猝死症状常出现晚，一旦出现，预后差，猝死20-25%20-25%（部分首发）（部分首发） 72体征体征：心心 音：音：S1S1正常正常, ,严重狭窄者呈逆分裂严重狭窄者呈逆分裂, ,可闻及明显的可闻及明显的S4S4，钙化，钙化时时A2A2减弱，减弱，S3S3心衰心衰收缩期喷射性杂音：收缩期喷射性杂音： 全收缩期为吹风样、粗糙、递增全收缩期为吹风样、粗糙、递增- -递减型在胸骨右缘第递减型在胸骨右缘第2 2或左缘第或左缘第3 3肋间最响
35、，向颈动脉、胸骨左下缘和心尖区传导，肋间最响，向颈动脉、胸骨左下缘和心尖区传导，常伴震颤常伴震颤 狭窄越重，杂音越强，早搏后增强，狭窄越重，杂音越强，早搏后增强，AFAF长间隙长间隙其他其他: : 细迟脉在晚期，收缩压下降、脉压小细迟脉在晚期，收缩压下降、脉压小 心室扩大，可向左下移位（抬举样搏动）心室扩大，可向左下移位（抬举样搏动） 狭窄后扩张狭窄后扩张相对相对AIAI（DMDM）73X X线检查：心影正常或线检查：心影正常或LVLV稍大，稍大，LALA可轻度增大，升主动可轻度增大，升主动脉根部狭窄后扩张脉根部狭窄后扩张心电图：心电图：LVHLVH伴伴ST-TST-T继发性改变和继发性改变和
36、LALA大大, , 各种心律失常，各种心律失常，AVBAVB、室内传导阻滞，心房颤动或室性心律失常、室内传导阻滞，心房颤动或室性心律失常超声心动图：可明确诊断和判定狭窄程度超声心动图：可明确诊断和判定狭窄程度 二维超声有助于确定二维超声有助于确定 病因，连续多普勒测定可计算跨病因，连续多普勒测定可计算跨膜压差及瓣口面积膜压差及瓣口面积心导管检查：心导管检查： 测定跨瓣压（测定跨瓣压（20mmHg20mmHg，诊断），诊断）， 计算计算AVAAVA：轻度：轻度1.01.0，中度，中度0.75-1.00.75-1.0，重度，重度0.750.75 CAG CAG：CACA病变病变7475 诊断诊断：
37、病史：病史+ +典型杂音典型杂音+UCG+UCG 有典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断有典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断 确诊有赖超声心动图：明确病因（风心、先天、老确诊有赖超声心动图：明确病因（风心、先天、老年钙化？）年钙化？） 鉴别诊断：鉴别诊断： 二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全或室间隔缺损：二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全或室间隔缺损： ASAS的杂音传导至胸骨左下缘或心尖区时的杂音传导至胸骨左下缘或心尖区时 与胸骨左缘的其他收缩期喷射性杂音鉴别：与胸骨左缘的其他收缩期喷射性杂音鉴别： HOCMHOCM，先天性瓣上、瓣下狭窄，先天性瓣上、瓣下狭窄 鉴别有赖于超声心动图鉴别有赖于超声心动图 76
38、心脏性猝死：心脏性猝死：10-20%10-20%，一般先前有症状，也可，一般先前有症状，也可首发首发 心律失常：可发生心房颤动、房室阻滞、室性心心律失常：可发生心房颤动、房室阻滞、室性心律失常律失常 导致晕厥、猝死、诱发心衰导致晕厥、猝死、诱发心衰 心力衰竭：左心衰后，进行加重心力衰竭：左心衰后，进行加重死亡，右心衰死亡，右心衰竭少见竭少见 感染性心内膜炎感染性心内膜炎: : 不常见不常见 体循环栓塞：少见体循环栓塞：少见77治疗（治疗（1 1）内科治疗内科治疗: :预防感染性心内膜炎；预防风湿热预防感染性心内膜炎；预防风湿热定期复查：无症状的轻度狭窄患者每定期复查：无症状的轻度狭窄患者每2
39、2年复查一次。年复查一次。 中、重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动，每中、重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动，每6 61212个月复查一次，为手术选择时机个月复查一次，为手术选择时机 抗心律失常药物：抗心律失常药物：B B阻剂，氨碘酮，阻剂，氨碘酮，AFAF慎用洋地黄慎用洋地黄 心绞痛可试用硝酸酯类药物心绞痛可试用硝酸酯类药物( (注意注意BP)BP)，CCBCCB治疗心力衰竭：限制钠盐摄入，可用洋地黄类药物治疗心力衰竭：限制钠盐摄入，可用洋地黄类药物 和小心应用利尿剂、扩血管（低排、低和小心应用利尿剂、扩血管（低排、低BPBP）78治疗（治疗（2 2）外科治疗：主要治疗手段外科治疗：主要治疗手段
40、 人工瓣膜置换术为治疗的主要方法人工瓣膜置换术为治疗的主要方法手术的主要指征手术的主要指征: 重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭 轻微或无症状，但：轻微或无症状，但： LVH加重、加重、LV扩大、扩大、AV压差压差50，AVA0.8 无症状无症状,但严重狭窄伴钙化但严重狭窄伴钙化,青年青年 有冠心病者，需同时作冠状动脉旁路移植术有冠心病者，需同时作冠状动脉旁路移植术介入治疗介入治疗: PBAV,年轻、单纯的年轻、单纯的AS（先天），复发高（先天），复发高7980预后预后 成年人可多年无症状成年人可多年无症状 先天性：幼年死亡高先天性：幼年死亡高20%20% 出现症
41、状后的平均寿命仅出现症状后的平均寿命仅3 3年左右，死亡原因年左右，死亡原因为左心衰竭（为左心衰竭（70%70%）、猝死（）、猝死（15%15%） 人工瓣膜置换术后预后明显改善人工瓣膜置换术后预后明显改善81主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全(Aortic incompetence)8283 由于主动脉瓣和（或）主动脉根部疾病所致由于主动脉瓣和（或）主动脉根部疾病所致慢性：慢性： 主动脉瓣疾病主动脉瓣疾病 ： 风心病：主要病因，风心病：主要病因，60-80%60-80%，常合并，常合并MSMS、ASAS 先天畸形：二叶、三叶瓣，先天畸形：二叶、三叶瓣，VSDVSD伴瓣叶脱垂，先天瓣叶穿伴瓣叶脱垂
42、，先天瓣叶穿孔孔 主动脉瓣脱垂：粘液样变（先天或后天）主动脉瓣脱垂：粘液样变（先天或后天） SBESBE：瓣叶损害、穿孔，赘生物，单纯性：瓣叶损害、穿孔，赘生物，单纯性MIMI常见病因常见病因 主动脉根部扩张：主动脉根部扩张： 梅毒性主动脉炎：破坏主动脉壁中层梅毒性主动脉炎：破坏主动脉壁中层 MarfanMarfan综合征：为遗传性结缔组织病，破坏瓣环、窦综合征：为遗传性结缔组织病，破坏瓣环、窦 强直性脊柱炎：自身免疫，升主动脉弥漫性扩张强直性脊柱炎：自身免疫，升主动脉弥漫性扩张 严重高血压和（或）动脉粥样硬化：退型性变严重高血压和（或）动脉粥样硬化：退型性变急性：急性：感染性心内膜炎、创伤、
43、主动脉夹层、人工瓣膜破裂感染性心内膜炎、创伤、主动脉夹层、人工瓣膜破裂84急性：急性： 舒张期血流反流入左心室舒张期血流反流入左心室 左心室容量负荷急剧增加左心室容量负荷急剧增加 左心室舒张压急剧上升左心室舒张压急剧上升 左心左心 房压增高和肺淤血，甚至肺房压增高和肺淤血，甚至肺水肿水肿 慢性：慢性：慢性容量负荷过度的代偿反应慢性容量负荷过度的代偿反应 左心室舒张末容量增加左心室舒张末容量增加总的左心室心搏量增加总的左心室心搏量增加 左心室扩张左心室扩张左心室舒张末压维持正常左心室舒张末压维持正常 离心性肥厚离心性肥厚室壁应力维持正常室壁应力维持正常 心肌氧耗增加，心肌氧耗增加，DBPDBP、
44、MBPMBP下降，供血不足下降，供血不足 代偿期：代偿期： 运动时外周阻力降低和心率增快伴舒张期缩短，运动时外周阻力降低和心率增快伴舒张期缩短， 左心室能较长期维持正常心排血量左心室能较长期维持正常心排血量 失代偿：失代偿：左心衰竭左心衰竭8586二尖瓣狭窄主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 87症状:急性急性AIAI： 轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压，胸痛轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压，胸痛 慢性慢性AIAI： 可多年无症状，最先的主诉为心悸、心前区不适、头部可多年无症状，最先的主诉为心悸、心前区不适、头部强烈搏动感，体位性头昏强烈搏动感，体位性头昏 左心衰竭（呼吸困难
45、），右心衰竭（浮肿），晚期始出左心衰竭（呼吸困难），右心衰竭（浮肿），晚期始出现现 心绞痛：心绞痛：50%50%，较，较MSMS少见，少见， 晕厥：罕见晕厥：罕见 猝死：猝死：10%10%慢性慢性MIMI一旦失代偿，迅速恶化一旦失代偿，迅速恶化88体征体征：慢性慢性AIAI：周围血管征：周围血管征：SBPSBP升高，升高，DBPDBP降低，脉压增大降低，脉压增大MussetMusset征（头征（头- -心晃动），心晃动），水冲脉（双重脉）水冲脉（双重脉）TraubeTraube征（股动脉枪击音），征（股动脉枪击音），DuroziezDuroziez征（股动脉杂音）征（股动脉杂音）Quincke
46、Quincke征（毛细血管搏动），征（毛细血管搏动），MullerMuller征（收缩期悬雍垂搏动）征（收缩期悬雍垂搏动）主动脉收缩期搏动：根部扩大者，在胸骨旁右第主动脉收缩期搏动：根部扩大者，在胸骨旁右第2 2、3 3肋间扪及肋间扪及心尖搏动向左下移位，常弥散而有力心尖搏动向左下移位，常弥散而有力心音：心音：S1S1减弱减弱, A2, A2减弱或缺损，心尖区常有减弱或缺损，心尖区常有S3 S3 、奔马律、奔马律心脏杂音：心脏杂音： DMDM：高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位并前倾和深呼气时增强：高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位并前倾和深呼气时增强 Austin-FlintAustin-F
47、lint杂音：重度反流者，心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音（相杂音：重度反流者，心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音（相对对MSMS） 高调乐音：瓣膜穿孔高调乐音：瓣膜穿孔急性急性AIAI： 周围血管征不明显，以舒张期杂音及肺水肿为主周围血管征不明显，以舒张期杂音及肺水肿为主89 X X线检查：线检查： 急性：急性： 心脏大小正常，常有肺淤血或肺水肿征心脏大小正常，常有肺淤血或肺水肿征 慢性：慢性： LVLV增大伴增大伴LALA增大，左心衰时有肺淤血征增大，左心衰时有肺淤血征心电图心电图: : 急性者常见窦性心动过速和非特异性急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-TST-T改变改变 慢性者常见慢性者常
48、见LVHLVH劳损劳损超声心动图：超声心动图：脉冲和彩色多普勒血流显像，为脉冲和彩色多普勒血流显像，为最敏感的最敏感的确定主动脉瓣反流方法确定主动脉瓣反流方法，MM型敏感性低型敏感性低放射性核素心室造影：判断左心室功能。估测反流程度放射性核素心室造影：判断左心室功能。估测反流程度磁共振显像：诊断主动脉疾病如夹层极准确磁共振显像：诊断主动脉疾病如夹层极准确主动脉造影：可半定量反流程度主动脉造影：可半定量反流程度90主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全(AI)(AI)“主动脉瓣型主动脉瓣型”-心脏在正位像上的表心脏在正位像上的表现是主动脉结较为突现是主动脉结较为突出，左心室段突出，出，左心室段突出，心
49、腰凹陷，整个心脏心腰凹陷，整个心脏状似靴形。状似靴形。 9192 诊断诊断- -典型典型AIAI的舒张期杂音的舒张期杂音+ +周围血管征周围血管征 超声心动图可确诊：超声心动图可确诊： 定量分析、鉴别病因：风心、先天、退变、遗传定量分析、鉴别病因：风心、先天、退变、遗传 鉴别诊断鉴别诊断 Graham SteelGraham Steel杂音：杂音： 严重肺动脉高压伴肺动脉扩张致肺动脉瓣关闭不全严重肺动脉高压伴肺动脉扩张致肺动脉瓣关闭不全 MSMS： Austin-FlintAustin-Flint杂音杂音 瓦氏窦破裂瓦氏窦破裂 动脉导管未闭动脉导管未闭93感染性心内膜炎感染性心内膜炎: : 较
50、常见，瓣膜穿孔加重反流、较常见，瓣膜穿孔加重反流、心衰心衰室性心律失常室性心律失常: : 常见常见心脏性猝死心脏性猝死: : 少见少见心力衰竭心力衰竭: : 急性者出现早，慢性者于晚期始出现急性者出现早，慢性者于晚期始出现94治疗治疗急性急性AIAI：外科治疗外科治疗: : 为根本措施（人工瓣置换，或修复）为根本措施（人工瓣置换，或修复）内科治疗：仅为术前准备过渡措施内科治疗：仅为术前准备过渡措施 血流动力学不稳定血流动力学不稳定积极手术积极手术 SBESBE：严重严重AIAI在强抗感染在强抗感染7-107-10天后手术，轻度天后手术，轻度AI-AI-感染控制感染控制3-63-6月再手术月再手
