1、恶性淋巴恶性淋巴瘤瘤WHO新新分分类类 及其及其临床意义临床意义淋巴组织肿淋巴组织肿瘤瘤WHO分类分类：B细胞细胞前前驱驱B细胞肿瘤细胞肿瘤前驱前驱B淋巴母细胞白血淋巴母细胞白血病病/淋巴淋巴瘤瘤（B-ALL/LBL）成成熟熟(周周围围)B细胞肿瘤细胞肿瘤B慢性淋巴细胞性白血病小淋巴慢性淋巴细胞性白血病小淋巴细细胞胞 淋巴淋巴瘤瘤（B-CLL/SLL）B幼淋巴细胞白血病（幼淋巴细胞白血病（B-PLL）B淋巴浆细胞性淋巴瘤（淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）脾脾边缘区淋巴瘤（边缘区淋巴瘤（SMZL）毛细胞白血病（毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓浆细胞骨髓瘤瘤（PCM）骨外浆细胞瘤骨外浆细胞瘤（EOP）
2、MALT型结外边缘型结外边缘区区B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤（MALT-MZL）淋巴结边缘淋巴结边缘区区B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤（MZL）滤泡性淋巴滤泡性淋巴瘤瘤（FL）套细胞淋巴套细胞淋巴瘤瘤（MCL）弥漫性弥漫性大大B细胞淋巴细胞淋巴瘤瘤（DLBCL）伯基特伯基特（Burkitt）淋巴淋巴瘤瘤（BL）淋巴瘤样肉芽肿病淋巴瘤样肉芽肿病移植后淋巴组织增生性疾病，多样性移植后淋巴组织增生性疾病，多样性淋巴组织肿淋巴组织肿瘤瘤WHO分类分类：T细胞细胞和和NK细胞细胞前前驱驱T细胞肿瘤细胞肿瘤前前驱驱T淋巴母细胞淋巴淋巴母细胞淋巴瘤瘤/白血白血病病（T-LBL/ALL）成成熟熟(周周围围)T细胞肿瘤细胞肿
3、瘤T幼淋巴细胞性白血病（幼淋巴细胞性白血病（T-PLL）T大颗粒淋巴细胞性白血病（大颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL）侵袭侵袭性性NK细胞白血病细胞白血病（ANKCL）成成人人T细胞淋巴细胞淋巴瘤瘤/白血病白血病（ATCL/L）结外结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）肠病肠病型型T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤（ITCL）肝脾肝脾T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤皮下脂膜炎皮下脂膜炎样样T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤蕈样肉芽蕈样肉芽肿肿 Sezary综合征（综合征（MF/SS）间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），），T和裸细胞，原发性皮肤型和裸细胞，原发性皮肤型周围周围T细胞淋巴瘤
4、，无其他特细胞淋巴瘤，无其他特征征（PTCL）血血管免疫母细胞管免疫母细胞性性T细胞淋巴细胞淋巴瘤瘤（AITCL）间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），），T和裸细胞，和裸细胞，原发性全身型原发性全身型母细胞母细胞性性NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤淋巴组织肿淋巴组织肿瘤瘤WHO分类：分类：霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤结节硬化型霍奇金淋巴瘤，和结节硬化型霍奇金淋巴瘤，和级级（NSHL）富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤混合细胞型霍
5、奇金淋巴混合细胞型霍奇金淋巴瘤瘤（MCHL）淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）WHO分类基础分类基础独立疾病独立疾病（disease entity）定义恶性淋巴瘤每一个独立疾病（或类型）的依定义恶性淋巴瘤每一个独立疾病（或类型）的依据据 组织病理形态组织病理形态 免疫表型免疫表型 遗传学特征遗传学特征 临床特点临床特点WHO 分类原则分类原则 形态学和免疫表型特点确定主要的分化细胞类形态学和免疫表型特点确定主要的分化细胞类型型（predominant differentiated cell type）特殊病因学特点特殊病因学特点（special etiologic
6、al features）主要的原发性细胞遗传学异常主要的原发性细胞遗传学异常（main primarycytogenetic abnormalities）特殊临床特点特殊临床特点（special clinical features）勹/G-o C019 C010TdTcANCD23+T1 NAIVE B C旦LT）IGPRECUR B亟L可ASTEII CD23-LYMPHO N B-IMMUNOBLASTFOLLICULAR B-BLASTPLASMACYTOIDLYMPHOCYTEIclgM+CD20+ICJ)C010+PL4SMA CELLCD20,CD5,slgM+D+IMANTLEC
7、ELL勹lgG,A CD20-,ARGINAL ZONE&瞿 闱 幽 ，MONOCYTOID B-CELLILN Paracortex Ia扒叩 UNOBLAST1ILN Medulla IIBone Marrow IPLASMACYTOIDLYP,于HOC YTI三勹）勹）。Bone MarrowPRECURSOR B L YMPHOBLASTAIVE B CELLANTIGE尸Blood MarrowPrimay follicleGINAL ZONE&NOCYTOIO 8-CB.LILarge 8-cell Lymphoma!-Precursor BALULBLIIB-CLUSLL。飞 兰
8、 主 严 FOLLICULAR 钰BLASTLymphoplasmacytic LymphomaCJ)售PLASMACYTOIOL呻HOCYTEBurkitts LymphoIPRECURSOR B L Y 护 HOBLA STNAIVEB CEI.LANTIGEN/-=Mantle CellLymphomaICENTROCYTEIPlasmacytoma Myeloma IPLASMA CEI.LI/Q)CENTROBLASTMARGINAL ZONE&MONOCYTOIO B 七ELLMarginal zone Lymphomas恶性淋巴瘤的特殊病因学特恶性淋巴瘤的特殊病因学特点点 EBV
9、:伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤瘤 HTLV-1：成成人人T细胞白血细胞白血病病/淋巴瘤淋巴瘤 幽门螺杆菌幽门螺杆菌：胃胃MALT型边缘型边缘区区B细胞淋巴细胞淋巴瘤瘤原发性细胞遗传学异原发性细胞遗传学异常常肿肿瘤瘤细胞遗传学异细胞遗传学异常常涉及基涉及基因因B-CLL/SLLMALT-MZL+12t(11;18)(q21;q21)API2/MLTFLt(14;18)(q32;q21)bcl-2MCLt(11;14)(q21;q32)bcl-1DLBLt(3;14)(q27;q32)bcl-6BLt(8;14)(q24;q32)mycALCLt
10、(2;5)(p23;q35)ALK/NPM继发性细胞遗传学异继发性细胞遗传学异常常细胞遗传学异常肿瘤del(6q)+3B-CLL/SLL,FL,MCL,DLB L,BLMZL,MCL,DLBL+18MZLdel(1 q)del(17q)B-CLL/SLL,MCLB-CLL/SLL,MCL临床特点临床特点 播散播散性性/白血病性白血病性 淋巴瘤性：淋巴瘤性：结外结外 结内结内分级分级（grading）变型变型（variant）亚型亚型（subtype）滤泡性淋巴瘤和套细胞淋巴瘤：滤泡性淋巴瘤和套细胞淋巴瘤：分级和变型分级和变型 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤分级：分级：1 级级：0-5CB/hpf2级
11、级:6-15 CB/hpf3 级级:15 CB/hpf3a:15 CB/hpf,但仍存但仍存在在CC3b:CB 成片成片,无残无残留留CC 变变型型:皮肤滤泡中心淋巴瘤皮肤滤泡中心淋巴瘤弥漫性滤泡中心淋巴瘤弥漫性滤泡中心淋巴瘤1 级级:0-5 CB/hpf2级级:6-15 CB/hpf套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤变型：母细胞样变型：母细胞样弥漫性弥漫性大大B细胞淋巴瘤：细胞淋巴瘤：形态学变型和亚型形态学变型和亚型形态学变型形态学变型 中心母细胞性中心母细胞性 免疫母细胞性免疫母细胞性 富于富于T细胞细胞/组织细胞组织细胞 间变性大间变性大B细胞细胞 浆母细胞性浆母细胞性亚型亚型 纵隔（胸腺）纵隔（
12、胸腺）大大B细胞淋细胞淋 巴瘤巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤 血管内血管内大大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤免疫分泌性疾病免疫分泌性疾病（多种肿瘤的临床表现）（多种肿瘤的临床表现）临床综合征肿瘤Waldenstrom 巨球蛋白血症淋巴浆细胞性淋巴瘤重链病（HCD）-HCD-HCD-HCD淋巴浆细胞性淋巴瘤结外边缘区淋巴瘤（免疫增生性小肠病）B-慢性淋巴细胞性白血病免疫球蛋白沉积病 系统性轻链病原发性淀粉样沉积症浆细胞骨髓瘤，单克隆 病 浆细胞骨髓瘤，单克隆 病周围周围T细胞肿瘤，原发性结外类型：细胞肿瘤，原发性结外类型：变型和亚型变型和亚型 蕈样肉芽肿变型蕈样肉芽肿变型佩吉特样网状细胞增生
13、症佩吉特样网状细胞增生症MF相关毛囊粘蛋白沉积症相关毛囊粘蛋白沉积症 肉芽肿性松弛皮肤病肉芽肿性松弛皮肤病 原发性皮原发性皮肤肤CD30+T-淋巴细胞淋巴细胞 增生性疾病增生性疾病淋巴瘤样丘疹病（淋巴瘤样丘疹病（A和和B型）型）原发原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤性皮肤间变性大细胞淋巴瘤交界性病变交界性病变周周围围T细胞肿瘤，结内类型和变细胞肿瘤，结内类型和变型型周围周围T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤（非特殊类型）（非特殊类型）变型：变型：淋巴上皮样淋巴上皮样(Lennert)T区淋巴瘤区淋巴瘤 间变性大细胞淋巴间变性大细胞淋巴 瘤瘤，T/裸细胞型裸细胞型 变型：变型：淋巴组织细胞性淋巴组织细胞性 小细胞小细胞WHO分类不再列出临床分组分类不再列出临床分组 即不再分出：低度、中度和高度恶性即不再分出：低度、中度和高度恶性 或不再分出：惰性、中度侵袭性、侵袭性和或不再分出：惰性、中度侵袭性、侵袭性和高高 度度 侵袭性侵袭性WHO不采用恶性淋巴瘤简化分不采用恶性淋巴瘤简化分 类，类，但在常见类型下用黑线划出。但在常见类型下用黑线划出。
