1、胎儿神经系统超声胎儿神经系统超声 中心医院超声科中心医院超声科 2014-082014-08 胎儿神经系统畸形胎儿神经系统畸形 n最常见的先天畸形最常见的先天畸形n估计发生率估计发生率12n长期追踪随访发生率高达长期追踪随访发生率高达1%胎儿神经系统发育胎儿神经系统发育 胎儿神经系统发育胎儿神经系统发育 胎儿神经系统发育胎儿神经系统发育 脑室系统解剖脑室系统解剖 脑室系统局部解剖脑室系统局部解剖 脑室系统局部解剖脑室系统局部解剖 脑正中矢状切面脑正中矢状切面 超声矢状切面超声矢状切面 脑室系统胚胎发育脑室系统胚胎发育 超声冠状切面超声冠状切面胎儿神经系统初级筛查胎儿神经系统初级筛查n适应证：适
2、应证：低危人群低危人群n检查内容：检查内容：头颅和脊柱头颅和脊柱n检查基本要求：检查基本要求：孕周：孕周：最佳时间最佳时间2020周左右；周左右；14-1614-16周颅骨薄多角度周颅骨薄多角度 全面观全面观 察；晚孕期颅骨钙化影响图像质量。察；晚孕期颅骨钙化影响图像质量。初级筛查初级筛查n观察结构：观察结构：头颅形状头颅形状 双侧侧脑室双侧侧脑室 透明隔腔透明隔腔 丘脑丘脑 小脑小脑 后颅窝池后颅窝池 脊柱脊柱 皮肤完整性皮肤完整性观察与显示脑内结构的基础平面观察与显示脑内结构的基础平面q丘脑水平横切面（丘脑水平横切面（A A）q侧脑室水平横切面（侧脑室水平横切面（B B）q经小脑横切面（经
3、小脑横切面（C C）侧脑室切面侧脑室切面侧脑室切面侧脑室切面n侧脑室前部分（前角和枕角）呈逗号状的液性暗侧脑室前部分（前角和枕角）呈逗号状的液性暗区，边界清晰，中间有透明隔腔（区，边界清晰，中间有透明隔腔（CSPCSP）相隔。透）相隔。透明隔腔在明隔腔在16 16 周左右出现，近足月时消失。在周左右出现，近足月时消失。在18-18-37 37 周经腹超声检查均可显示。在周经腹超声检查均可显示。在16 16 周之前及周之前及37 37 周后未能显示透明隔腔属于正常表现。周后未能显示透明隔腔属于正常表现。丘脑切面丘脑切面侧脑室前角侧脑室前角透明隔腔透明隔腔丘脑丘脑海马回海马回小脑切面小脑切面小脑、
4、后颅窝池小脑、后颅窝池 在孕早期，小脑蚓部在孕早期，小脑蚓部没有完全占据第四脑没有完全占据第四脑室，会出现小脑蚓部室，会出现小脑蚓部缺失的假象，在缺失的假象，在20 周以前通常是正常的周以前通常是正常的表现表现.超声检查三个标准切面超声检查三个标准切面通过这三个主要切面的系统观察，通过这三个主要切面的系统观察，95%95%的中的中枢神经系统明显畸形可以检测出来枢神经系统明显畸形可以检测出来 脊脊 柱柱 正常情况下，从正常情况下，从1414周起，脊柱的长轴切面可以周起，脊柱的长轴切面可以显显椎骨的三个骨化中心（一个位于椎体，两个分别位椎骨的三个骨化中心（一个位于椎体，两个分别位于椎体两侧椎弓）围
5、绕中部的神经管，依扫查方向于椎体两侧椎弓）围绕中部的神经管，依扫查方向不同表现为两条或三条平行线。另外，通过纵切或不同表现为两条或三条平行线。另外，通过纵切或横切面还应扫查皮肤的完整性横切面还应扫查皮肤的完整性。脊脊 柱柱n初级筛查：初级筛查：脊柱长轴脊柱长轴 皮肤完整性皮肤完整性 神经管内结构神经管内结构脊脊 柱柱n1717周后发育完善周后发育完善n纵切：纵切：二条平行整齐排列念珠状较亮光点，至尾二条平行整齐排列念珠状较亮光点，至尾椎合拢。椎合拢。n侧动探头可见三条光带，中间为锥体回声。侧动探头可见三条光带，中间为锥体回声。n横切：横切：倒三角形的三个光点（两个椎弓和一个锥倒三角形的三个光点
6、（两个椎弓和一个锥体的骨化中心）。体的骨化中心）。胎儿神经系统检查内容分析胎儿神经系统检查内容分析 n脊柱：脊柱：胎儿神经系统检查内容分析胎儿神经系统检查内容分析 n脊柱：脊柱：脊柱纵切面脊柱纵切面脊柱横切面脊柱横切面胎儿期棘突不钙化胎儿期棘突不钙化正常胎儿神经系统观察的内容正常胎儿神经系统观察的内容 n脑内结构脑内结构q幕上结构：幕上结构：大脑半球、侧脑室及其内的脉络丛、第三脑大脑半球、侧脑室及其内的脉络丛、第三脑室、中线结构如丘脑、丘脑下部、透明隔腔、胼胝体、室、中线结构如丘脑、丘脑下部、透明隔腔、胼胝体、大脑镰。大脑镰。q幕下结构：幕下结构：主要有小脑半球、小脑蚓部、后颅窝池、第主要有小
7、脑半球、小脑蚓部、后颅窝池、第4 4脑室等脑室等q脊柱的连续性与完整性脊柱的连续性与完整性胎儿神经系统检查内容分析胎儿神经系统检查内容分析 q超声检查发现脑内结构异常声像超声检查发现脑内结构异常声像 应确定哪个结构出现异常，有多少结构异常，解剖结构应确定哪个结构出现异常，有多少结构异常，解剖结构确定后，再进一步确定是哪种类型的畸形。确定后，再进一步确定是哪种类型的畸形。胎儿神经系统检查内容分析胎儿神经系统检查内容分析 q脑内结构异常脑内结构异常 常是多处结构异常而不是单一结构异常，常是多处结构异常而不是单一结构异常，应多切面、多角度显示可能出现的畸形，做出准确的诊应多切面、多角度显示可能出现的
8、畸形，做出准确的诊断。断。q检出脑内畸形后检出脑内畸形后 应对脑外结构进行仔细检查，明确胎应对脑外结构进行仔细检查，明确胎儿是否合并脑外其他器官或系统畸形。儿是否合并脑外其他器官或系统畸形。胎儿神经系统检查内容分析胎儿神经系统检查内容分析 q强调某些结构消失或增大，与某些具体畸形有关，常常强调某些结构消失或增大，与某些具体畸形有关，常常是这些畸形的最初线索。是这些畸形的最初线索。n颅后窝池的消失是脊柱裂的诊断线索颅后窝池的消失是脊柱裂的诊断线索n颅后窝池的增大，应仔细检查小脑蚓部颅后窝池的增大，应仔细检查小脑蚓部n透明隔腔的消失，首先应想到胼胝体发育不全或缺失透明隔腔的消失，首先应想到胼胝体发
9、育不全或缺失n脑中线消失，透明隔腔第三脑室消失，强烈提示全前脑脑中线消失，透明隔腔第三脑室消失，强烈提示全前脑n侧脑室的增大，不能一慨诊断为脑积水侧脑室的增大，不能一慨诊断为脑积水n不能把大脑误认为脑积水不能把大脑误认为脑积水胎儿神经系统检查内容分析胎儿神经系统检查内容分析 q明确脑内畸形的种类：明确脑内畸形的种类：n脑中线结构畸形脑中线结构畸形n小脑幕上脑室系统异常小脑幕上脑室系统异常n大脑皮质的异常大脑皮质的异常n后颅窝结构异常后颅窝结构异常n头颅大小与形态异常头颅大小与形态异常胎儿神经系统检查内容分析胎儿神经系统检查内容分析 n小脑幕上脑室系统异常：小脑幕上脑室系统异常：n主要有单纯脑室
10、扩大（对称或不对称）、前脑无裂畸形、主要有单纯脑室扩大（对称或不对称）、前脑无裂畸形、胼胝体发育不全、神经管缺陷如无脑畸形、先天性感染、胼胝体发育不全、神经管缺陷如无脑畸形、先天性感染、脑穿通畸形、脉络丛囊肿等。脑穿通畸形、脉络丛囊肿等。n在任何孕周，侧脑室大于在任何孕周，侧脑室大于11mm11mm、第、第3 3脑室大于脑室大于3mm3mm均应考虑均应考虑脑室扩张的可能，应定期追踪观察。脑室扩张的可能，应定期追踪观察。胎儿神经系统检查内容分析胎儿神经系统检查内容分析 n小脑幕上脑室系统异常：小脑幕上脑室系统异常：q出现胎儿脑室扩大时，应仔细观察并测量侧脑室大小、出现胎儿脑室扩大时，应仔细观察并
11、测量侧脑室大小、哪些脑室受累并扩大、脑室扩大是对称性还是非对称性、哪些脑室受累并扩大、脑室扩大是对称性还是非对称性、脑内结构尤其是脑中线结构是否正常等，脑内结构尤其是脑中线结构是否正常等，q特别注意后颅窝内的结构的扫查与观察。特别注意后颅窝内的结构的扫查与观察。胎儿神经系统检查内容分析胎儿神经系统检查内容分析 n大脑皮质的异常：大脑皮质的异常：n主要有无脑畸形、露脑畸形、前脑无裂畸形、先天性感染、主要有无脑畸形、露脑畸形、前脑无裂畸形、先天性感染、脑内出血、脑穿通畸形、无脑回畸形、脑裂畸形、脑内肿脑内出血、脑穿通畸形、无脑回畸形、脑裂畸形、脑内肿瘤等。瘤等。n如果大脑皮质出现异常声像，应判断异
12、常声像是对称性还如果大脑皮质出现异常声像，应判断异常声像是对称性还是非对称性、局部异常还是全脑异常。是非对称性、局部异常还是全脑异常。胎儿神经系统检查内容分析胎儿神经系统检查内容分析 n脉络丛的变化：脉络丛的变化：q妊娠妊娠13周之前，正常状态下脉络丛几乎充满整个侧脑周之前，正常状态下脉络丛几乎充满整个侧脑室，超声显示脑内大部分为强回声的脉络丛。室，超声显示脑内大部分为强回声的脉络丛。q大约大约1315周侧脑室前角内开始无脉络丛充填而出现周侧脑室前角内开始无脉络丛充填而出现明显无回声，而其内的脉络丛则明显后移明显无回声，而其内的脉络丛则明显后移胎儿神经系统检查内容分析胎儿神经系统检查内容分析
13、n胼胝体的变化：胼胝体的变化：q正常胎儿胼胝体从正常胎儿胼胝体从1212周开始发育，周开始发育，18182020周才发育完全，周才发育完全，此时超声检查可显示透明隔腔和胼周动脉，从而确认胼此时超声检查可显示透明隔腔和胼周动脉，从而确认胼胝体的存在，如果在此时期之前检查，有可能误认为胼胝体的存在，如果在此时期之前检查，有可能误认为胼胝体发育不良胝体发育不良胎儿神经系统检查内容分析胎儿神经系统检查内容分析 n后颅窝内的结构变化：后颅窝内的结构变化：q后颅窝内主要有小脑半球、小脑蚓部、第后颅窝内主要有小脑半球、小脑蚓部、第4 4脑室、后颅脑室、后颅窝池等，在窝池等，在20202222周之前检查，这些
14、结构之间的关系可周之前检查，这些结构之间的关系可能难以分辨。能难以分辨。胎儿神经系统检查内容分析胎儿神经系统检查内容分析 n后颅窝内的结构变化：后颅窝内的结构变化：q因为小脑蚓部在此时期之前尚未发育完全，第因为小脑蚓部在此时期之前尚未发育完全，第4 4脑室的脑室的下部仅有一薄的室壁分隔，超声图像上，有可能显示出下部仅有一薄的室壁分隔，超声图像上，有可能显示出第第4 4脑室与后颅窝池的相通，因此，出现这种表现时，脑室与后颅窝池的相通，因此，出现这种表现时，应在应在20202222周之后再检查。周之后再检查。胎儿神经系统检查内容分析胎儿神经系统检查内容分析 n脊柱：脊柱：n脊柱是胎儿超声检查中十分
15、重要的一种结构，于脊柱是胎儿超声检查中十分重要的一种结构，于1212孕孕周即能显示周即能显示n常采用横、矢、冠状切面联合应用来观察脊柱的完整常采用横、矢、冠状切面联合应用来观察脊柱的完整性以及其外方的皮肤及皮下组织。性以及其外方的皮肤及皮下组织。胎儿神经系统检查内容分析胎儿神经系统检查内容分析 n脊柱：脊柱：中孕期脊柱矢状切面，经无骨化的棘突间隙显示神经管内的结构中孕期脊柱矢状切面，经无骨化的棘突间隙显示神经管内的结构胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n无脑儿：无脑儿：颅骨的强回声环及大脑组织回声缺失。颅骨的强回声环及大脑组织回声缺失。胎儿中枢神经系统畸形的声像图
16、特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n露脑畸形：露脑畸形：颅骨的强回声环缺失，脑组织浸泡于羊水中，颅骨的强回声环缺失，脑组织浸泡于羊水中，脑内结构紊乱。脑内结构紊乱。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n露脑畸形：露脑畸形：颅骨的强回声环缺失，脑组织浸泡于羊水中，颅骨的强回声环缺失，脑组织浸泡于羊水中，脑内结构紊乱。脑内结构紊乱。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n脑及脑膜膨出：脑及脑膜膨出：颅骨强回声光带连续性中断，颅骨缺损处颅骨强回声光带连续性中断，颅骨缺损处见脑组织和脑膜膨出。见脑组织和脑膜膨出。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎
17、儿中枢神经系统畸形的声像图特征n脑及脑膜膨出：脑及脑膜膨出：颅骨强回声光带连续性中断，颅骨缺损处颅骨强回声光带连续性中断，颅骨缺损处见脑组织和脑膜膨出。见脑组织和脑膜膨出。脑膜膨出脑膜膨出胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n脑积水：脑积水：脑积水是指脑脊液过多地积聚在脑室内，致使脑脑积水是指脑脊液过多地积聚在脑室内，致使脑室系统扩张和压力升高。室系统扩张和压力升高。n超声诊断：超声诊断：脑室系统扩张，呈无回声区，其中的脉络丛脑室系统扩张，呈无回声区，其中的脉络丛“悬挂悬挂”于脑室内。于脑室内。10mm10mm侧脑室径侧脑室径15mm15mm为轻度脑室扩为轻度脑室扩
18、张，张，15mm15mm考虑有脑积水。可为一侧侧脑室扩大，也可考虑有脑积水。可为一侧侧脑室扩大，也可两侧，也可表现为第三脑室、第四脑室均扩大。两侧，也可表现为第三脑室、第四脑室均扩大。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n脑室扩张：脑室扩张：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n脑积水：第三脑室扩张脑积水：第三脑室扩张胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n脑积水：三、四脑室扩张脑积水：三、四脑室扩张胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n重度脑积水：重度脑积水：胎儿中枢神经系统畸形的声
19、像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n重度脑积水：重度脑积水：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n水脑症水脑症水脑畸形是一种散发的、致死性的脑畸形。水脑畸形是一种散发的、致死性的脑畸形。n超声诊断：双侧大脑半球缺如，但小脑和大脑存在。典型超声诊断：双侧大脑半球缺如，但小脑和大脑存在。典型表现是颅腔内大范围的液性暗区，不能显示大脑半球和大表现是颅腔内大范围的液性暗区，不能显示大脑半球和大脑镰，更不能显示任何大脑皮质回声。脑镰，更不能显示任何大脑皮质回声。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n水脑症水脑症胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征
20、胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体发育不全：胼胝体发育不全：n胼胝体为三脑室上方的中线结构，是大脑两半球问最主要胼胝体为三脑室上方的中线结构，是大脑两半球问最主要的一大块有髓纤维的集合体，连接着两侧大脑半球的一大块有髓纤维的集合体，连接着两侧大脑半球,并形并形成侧脑室的顶，胼胝体有四部分：嘴，膝，体，压部成侧脑室的顶，胼胝体有四部分：嘴，膝，体，压部 。它是从原始终板发生的前脑联合之一。它是从原始终板发生的前脑联合之一。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体发育不全胼胝体发育不全 n胼胝体胼
21、胝体(corpus(corpus callosumcallosum)为有胎盘哺乳类动物所特有为有胎盘哺乳类动物所特有,在大脑两半球之间起着神经信息的整合作用在大脑两半球之间起着神经信息的整合作用,对大脑皮对大脑皮质的机能发育、学习与记忆方面也起着重要的作用质的机能发育、学习与记忆方面也起着重要的作用,也也是人们能够进行有效认知的功能基础。在发育过程中是人们能够进行有效认知的功能基础。在发育过程中,由于受发育因素或某些后天因素的影响由于受发育因素或某些后天因素的影响,胼胝体可以出胼胝体可以出现发育不全。现发育不全。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n超声检查胼胝体发
22、育不全超声检查胼胝体发育不全 n胼胝体缺失主要为分为完全性和不完全性缺失胼胝体缺失主要为分为完全性和不完全性缺失,后者主后者主要表现为胼胝体后部缺失，随着超声仪器技术提高要表现为胼胝体后部缺失，随着超声仪器技术提高,二二维超声便可获得成像质量较好的矢正中切面维超声便可获得成像质量较好的矢正中切面,能较好显能较好显示胼胝体长径示胼胝体长径,观察胼胝体的整体发育情况观察胼胝体的整体发育情况 一般认为一般认为,孕中期是观察胼胝体发育，诊断胼胝体发育孕中期是观察胼胝体发育，诊断胼胝体发育不全的最佳时期。不全的最佳时期。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体发育不全超声
23、特征胼胝体发育不全超声特征1.1.侧脑室前角变窄枕角增大呈侧脑室前角变窄枕角增大呈“泪滴状泪滴状”。2.2.侧脑室体部平行且间距增大。侧脑室体部平行且间距增大。3.3.侧脑室角间距增大。侧脑室角间距增大。4.4.第三脑室增大，上移。第三脑室增大，上移。5.5.胼胝体和透明隔腔消失。胼胝体和透明隔腔消失。6.6.常常合并中线结构损害：囊肿，脂肪瘤。常常合并中线结构损害：囊肿，脂肪瘤。7.7.彩色多普勒显示胼周动脉走行异常。彩色多普勒显示胼周动脉走行异常。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体发育不全模图：胼胝体发育不全模图：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中
24、枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体发育不全模图：胼胝体发育不全模图：正常正常 缺失缺失胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体发育不全胼胝体发育不全MR：缺如缺如 正常正常胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体发育不全超声检查切面：胼胝体发育不全超声检查切面：n正中矢状切面正中矢状切面n冠状切面冠状切面n反面部正中矢状切面反面部正中矢状切面-从后囟向前扫描从后囟向前扫描胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体发育不全超声检查方法胼胝体发育不全超声检查方法 经胎儿脑枕部矢状面显示侧脑室经胎儿脑枕部矢
25、状面显示侧脑室,探头略侧向内侧探头略侧向内侧,在正中在正中矢状切面显示完整胼胝体矢状切面显示完整胼胝体,在此断面测量其长径在此断面测量其长径,经胎儿经胎儿丘脑水平横切面清晰显示脑中线结构丘脑水平横切面清晰显示脑中线结构,于透明隔处探头旋于透明隔处探头旋转转90度转度转为冠状切显示胼胝体为冠状切显示胼胝体,在此断面测量胼胝体厚在此断面测量胼胝体厚度及宽度。度及宽度。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体发育不全超声检查：正中矢状切面胼胝体发育不全超声检查：正中矢状切面胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体发育不全超声检查：冠状切
26、面胼胝体发育不全超声检查：冠状切面胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n正常胎儿胼胝体超声图像正常胎儿胼胝体超声图像 胎儿头颅正中矢状切面胎儿头颅正中矢状切面胎儿头颅冠状切面胎儿头颅冠状切面透明隔上方低回声带为胼胝体透明隔上方低回声带为胼胝体胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体发育不全超声图像胼胝体发育不全超声图像 侧脑室泪滴状三脑室上移侧脑室泪滴状三脑室上移胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体发育不全超声图像胼胝体发育不全超声图像 透明隔腔消失侧脑室泪滴状透明隔腔消失侧脑室泪滴状胎儿中枢神经系
27、统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体发育不全超声图像胼胝体发育不全超声图像左图为完全型胼胝体缺失左图为完全型胼胝体缺失,右图为部分型胼胝体缺失右图为部分型胼胝体缺失胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体发育不全超声图像胼胝体发育不全超声图像左图左图:箭头显示透明隔腔消失箭头显示透明隔腔消失,胼胝体复合体消失胼胝体复合体消失,第三脑室前移第三脑室前移,侧脑室扩张侧脑室扩张,呈泪滴样改变呈泪滴样改变;右图右图:可显示侧脑室前角位置异常可显示侧脑室前角位置异常,胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体发育不全超声
28、图像胼胝体发育不全超声图像胼胝体缺失与部分缺失胼胝体缺失与部分缺失胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体缺失间接图像特征胼胝体缺失间接图像特征n正常情况下，胎儿正常情况下，胎儿ACCACC的直接征象很难获得，主要从颅的直接征象很难获得，主要从颅脑横切面获得的间接征象进行筛查：脑横切面获得的间接征象进行筛查：n1.1.侧脑室增大呈侧脑室增大呈“泪滴泪滴”状。状。n2.2.透明隔腔消失。透明隔腔消失。n3.3.第三脑室增大，向上移位。第三脑室增大，向上移位。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体缺失间接图像特征胼胝体缺失间接图像特
29、征-诊断线索诊断线索透明隔腔消失透明隔腔消失胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n胼胝体缺失间接图像特征胼胝体缺失间接图像特征-诊断线索诊断线索胼胝体和透明隔腔消失三脑室上移胼胝体和透明隔腔消失三脑室上移胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n关于关于ACCACC的超声诊断的超声诊断 n应引起超声医师注意的是应引起超声医师注意的是,提示提示ACCACC的超声征象是的超声征象是:在中在中孕期孕期3 3个标准横切面个标准横切面(A(A、B B、C)C)的声像图上观察到脑室增的声像图上观察到脑室增宽和透明隔腔消失。大多学者认为无透明隔腔无胼胝体宽
30、和透明隔腔消失。大多学者认为无透明隔腔无胼胝体这一观念。这一观念。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n关于关于ACCACC的超声诊断的超声诊断 n我们把在这我们把在这3 3个标准横断面所见侧脑室增宽和透明隔腔个标准横断面所见侧脑室增宽和透明隔腔消失的超声征象称作消失的超声征象称作ACCACC的超声筛查征象。当怀疑胼胝的超声筛查征象。当怀疑胼胝体异常体异常,就要通过胎儿前囟做正中矢状切面和冠状切面就要通过胎儿前囟做正中矢状切面和冠状切面显示显示ACCACC间接和直接征象以及间接和直接征象以及CDFICDFI征象。征象。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统
31、畸形的声像图特征n关于关于ACCACC的预后的预后n ACCACC的预后取决于是否合并有中枢神经或和其他系统畸的预后取决于是否合并有中枢神经或和其他系统畸形形,是否合并有染色体异常。因此是否合并有染色体异常。因此,若超声医师检查发现若超声医师检查发现ACC,ACC,就应努力寻找胎儿是否合并中枢或非中枢神经系统就应努力寻找胎儿是否合并中枢或非中枢神经系统畸形畸形,并做染色体核型分析。若仅是单纯性并做染色体核型分析。若仅是单纯性ACCACC预后较好预后较好,出生后出生后85%85%正常正常.报道随访十年大部分存在神经障碍。报道随访十年大部分存在神经障碍。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经
32、系统畸形的声像图特征nDandyWalkerDandyWalker畸形的分类尚不统一，可将其分为：畸形的分类尚不统一，可将其分为：q典型典型DandyDandyWalkerWalker畸形：畸形：以小脑蚓部完全缺失为特征，以小脑蚓部完全缺失为特征，此型较较少。此型较较少。qDandyDandyWalkerWalker变异型：变异型：以小脑下蚓部发育不全为特征，以小脑下蚓部发育不全为特征，可伴有或不伴有后颅窝池增大。可伴有或不伴有后颅窝池增大。q单纯后颅窝池增大：单纯后颅窝池增大：小脑蚓部完整，第四脑室正常，小小脑蚓部完整，第四脑室正常，小脑膜上结构亦无异常。脑膜上结构亦无异常。胎儿中枢神经系统
33、畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征nDanyDany-Walker-Walker综合征：综合征：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征nDanyDany-Walker-Walker综合征：综合征：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征nDanyDany-Walker-Walker综合征：综合征：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征nDanyDany-Walker-Walker综合征：综合征：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征nDanyDany-Walker-Walker综
34、合征：综合征：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征nDanyDany-Walker-Walker综合征：综合征：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征nDanyDany-Walker-Walker综合征综合征n部分性小脑蚓部缺失声像图特征部分性小脑蚓部缺失声像图特征n后颅窝池增大后颅窝池增大n可伴有第四脑室扩张可伴有第四脑室扩张n两者相互连通两者相互连通n两侧小脑半球之间在颅窝偏上方仍可见小脑蚓部将两侧小脑半球之间在颅窝偏上方仍可见小脑蚓部将它们联系起来，声束平面略下移时可见下蚓部缺失，它们联系起来，声束平面略下移时可见下蚓部缺失，两小脑半
35、球分开。两小脑半球分开。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n前脑畸形：前脑畸形：n大脑半球完全融合而未分开，单一原始脑室、丘脑融合、大脑半球完全融合而未分开，单一原始脑室、丘脑融合、胼胝体及大脑镰等中线结构缺失，或大脑半球分开不完全胼胝体及大脑镰等中线结构缺失，或大脑半球分开不完全而仍有一定程度的融合，全前脑常伴有各种各样的颜面部而仍有一定程度的融合，全前脑常伴有各种各样的颜面部畸形。畸形。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征全前脑三种病理类型：全前脑三种病理类型：q无叶全前脑：无叶全前脑：最严重，半球裂隙缺失，仅单个原始脑室，最严重，
36、半球裂隙缺失，仅单个原始脑室，丘脑融合成一个。丘脑融合成一个。q半叶全前脑：半叶全前脑：大脑半球及脑室仅在后侧分开，前方仍未大脑半球及脑室仅在后侧分开，前方仍未分开，丘脑不完全融合。分开，丘脑不完全融合。q叶状全前脑：叶状全前脑：前脑半球的前后裂隙发育尚好，但仍有一前脑半球的前后裂隙发育尚好，但仍有一定程度的结构融合，如侧脑室前方，且无透明隔。定程度的结构融合，如侧脑室前方，且无透明隔。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n全前脑：全前脑：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n全前脑超声全前脑超声声像图表现：声像图表现：q无叶全前脑：无叶
37、全前脑：n脑内结构紊乱，正常结构如侧脑室、丘脑不能很好分辨，仅可脑内结构紊乱，正常结构如侧脑室、丘脑不能很好分辨，仅可见单一原始脑室，中央见单一丘脑低回声结构，呈融合状。见单一原始脑室，中央见单一丘脑低回声结构，呈融合状。n面部结构严重异常：额前隆起，异常向前凸出，单眼眶或眼眶面部结构严重异常：额前隆起，异常向前凸出，单眼眶或眼眶缺失，单眼球，中央唇裂。缺失，单眼球，中央唇裂。n早孕期该出现大脑镰时不出现，胎头像早孕期该出现大脑镰时不出现，胎头像“汽球样汽球样”。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n全前脑超声全前脑超声声像图表现声像图表现：q半叶全前脑：半叶全前脑
38、：n单一脑室明显增大，丘脑融合、枕后叶部分形成。单一脑室明显增大，丘脑融合、枕后叶部分形成。n后颅窝内囊性肿物，多为增大的第四脑室或后颅窝池。后颅窝内囊性肿物，多为增大的第四脑室或后颅窝池。n可合并可合并Dandy-WalkerDandy-Walker畸形。畸形。n中央唇裂，扁平鼻。中央唇裂，扁平鼻。n眼眶及眼距短或正常。眼眶及眼距短或正常。q叶状全前脑：叶状全前脑：胎儿期超声诊断困难，不易识别胎儿期超声诊断困难，不易识别胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n无叶全前脑：无叶全前脑：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n无叶全前脑：无叶全
39、前脑：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n无叶全前脑：无叶全前脑：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n半叶全前脑：半叶全前脑：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n半叶全前脑合并唇裂：半叶全前脑合并唇裂：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n全前脑畸形颜面异常：全前脑畸形颜面异常：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征无叶全前脑畸形无叶全前脑畸形胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n全前脑畸形眼距窄：全前脑畸形眼距窄：胎儿中枢
40、神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n脉络丛囊肿：脉络丛内见圆形无回声区，常在周以后脉络丛囊肿：脉络丛内见圆形无回声区，常在周以后消失。如发现脉络丛囊肿，消失。如发现脉络丛囊肿，n关键是注意有无其他畸形，关键是注意有无其他畸形，n如果是单纯脉络丛囊肿，如果是单纯脉络丛囊肿，n染色体畸形的可能性仅为染色体畸形的可能性仅为 1%1%，n单纯脉络丛囊肿常常没明单纯脉络丛囊肿常常没明n确的病理意义，预后良好确的病理意义，预后良好胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n静脉血管瘤：由动静脉瘘引起。孕晚期胎儿丘静脉血管瘤：由动静脉瘘引起。孕晚期胎儿丘脑平面近中
41、线区出现椭圆形无回声囊性结构，彩色多普勒脑平面近中线区出现椭圆形无回声囊性结构，彩色多普勒超声可显示囊内彩色血流超声可显示囊内彩色血流 胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n静脉血管瘤：静脉血管瘤：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n蛛网膜囊肿：孕晚期胎儿颅内任何部位出现的囊性暗区，蛛网膜囊肿：孕晚期胎儿颅内任何部位出现的囊性暗区，彩色多普勒超声不能检出囊内血流信号彩色多普勒超声不能检出囊内血流信号胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n蛛网膜囊肿：蛛网膜囊肿：孕晚期胎儿颅内任何部位出现的囊性暗区，孕晚期胎儿颅
42、内任何部位出现的囊性暗区，彩色多普勒超声不能检出囊内血流信号彩色多普勒超声不能检出囊内血流信号胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n蛛网膜囊肿：蛛网膜囊肿：孕晚期胎儿颅内任何部位出现的囊性暗区，孕晚期胎儿颅内任何部位出现的囊性暗区，彩色多普勒超声不能检出囊内血流信号彩色多普勒超声不能检出囊内血流信号胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n脑裂畸形。脑裂畸形。双侧大脑中部皮层内见一条状无回声区；横贯双侧大脑中部皮层内见一条状无回声区；横贯大脑半球。大脑半球。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n脑裂畸形。脑裂畸形。
43、双侧大脑中部皮层内见一条状无回声区；横贯双侧大脑中部皮层内见一条状无回声区；横贯大脑半球。大脑半球。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n小头畸形：小头畸形：超声特征超声特征 1 1、头围测值低于同龄胎儿头围测值低于同龄胎儿3 3倍标准差以上，是最可靠的倍标准差以上，是最可靠的诊断指标之一诊断指标之一 2 2、双顶径测值低于同龄胎儿、双顶径测值低于同龄胎儿3 3倍标准差以上；倍标准差以上；3 3、头围、头围/腹围比值、双顶径腹围比值、双顶径/腹围比值、双顶径腹围比值、双顶径/股骨常股骨常径比值明显小于正常；额叶较小。径比值明显小于正常；额叶较小。4 4、2323周前
44、不易诊断，假阳性较高周前不易诊断，假阳性较高 表：诊断小头畸形头围参考测值表：诊断小头畸形头围参考测值 孕龄孕龄（WeekWeek）-2SD -3SD -4SD -5SD-2SD -3SD -4SD -5SD 20 145 131 116 101 20 145 131 116 101 21 157 143 128 113 21 157 143 128 113 22 169 154 140 125 22 169 154 140 125 23 180 166 151 136 23 180 166 151 136 24 191 177 162 147 24 191 177 162 147 25 20
45、2 188 173 158 25 202 188 173 158 26 213 198 183 169 26 213 198 183 169 27 223 208 194 179 27 223 208 194 179 28 233 218 203 18928 233 218 203 189 29 242 227 213 19829 242 227 213 198 30 251 236 222 207 30 251 236 222 207 31 260 245 230 216 31 260 245 230 216 32 268 253 239 224 32 268 253 239 224 33
46、276 261 246 232 33 276 261 246 232 34 283 268 253 239 34 283 268 253 239 35 289 275 260 245 35 289 275 260 245 36 295 281 266 251 36 295 281 266 251 37 301 286 272 257 37 301 286 272 257 38 306 291 276 262 38 306 291 276 262 39 310 295 281 266 39 310 295 281 266 40 314 299 284 270 40 314 299 284 270
47、小儿颅内肿瘤罕见，胎儿颅内肿瘤更罕见，仅小儿颅内肿瘤罕见，胎儿颅内肿瘤更罕见，仅5%5%的颅内的颅内肿瘤发生在胎儿期。肿瘤发生在胎儿期。颅内肿瘤最常见的组织类型为畸胎瘤，其次为神经外胚颅内肿瘤最常见的组织类型为畸胎瘤，其次为神经外胚层肿瘤及星形细胞瘤。层肿瘤及星形细胞瘤。此外，胚胎组织肿瘤、成神经管细胞瘤、脑膜瘤、胼胝此外，胚胎组织肿瘤、成神经管细胞瘤、脑膜瘤、胼胝体脂肪瘤、脉络丛乳头状瘤等非常少见。体脂肪瘤、脉络丛乳头状瘤等非常少见。胎儿颅内肿瘤胎儿颅内肿瘤胎儿颅内肿瘤胎儿颅内肿瘤胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征q脊柱裂脊髓脊膜膨出脊柱裂脊髓脊膜膨出胎儿中枢神
48、经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征q脊膜膨出脊膜膨出胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征q脊柱裂分类脊柱裂分类胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n脊柱裂脊柱裂脊髓脊膜膨出脑部特征脊髓脊膜膨出脑部特征n香蕉征：脊柱裂胎儿常有小脑异常，小脑变小、弯曲呈香蕉征：脊柱裂胎儿常有小脑异常，小脑变小、弯曲呈“香蕉状香蕉状”，小脑发育不良甚至小脑缺如。出现这一超声，小脑发育不良甚至小脑缺如。出现这一超声特
49、征，高度提示有脊柱裂的存在特征，高度提示有脊柱裂的存在胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征q脊柱裂脊髓脊膜膨出脑部特征脊柱裂脊髓脊膜膨出脑部特征q柠檬征：横切胎头时前额与枕部隆起，似柠檬，柠檬征：横切胎头时前额与枕部隆起，似柠檬，称柠檬征，出现在称柠檬征，出现在2424孕周以前，孕周以前，2424孕周后因脑孕周后因脑组织继续发育，颅骨被支撑起来，柠檬征随即组织继续发育，颅骨被支撑起来，柠檬征随即消失。消失。q常合并羊水过多、脑积水及无脑儿。常合并羊水过多、脑积水及无脑儿。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征
50、胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征n脊柱裂、脊髓脊膜膨出声像图特点：脊柱裂、脊髓脊膜膨出声像图特点：q从胎儿背侧方向对脊柱做矢状切面，单纯脊柱裂时，可从胎儿背侧方向对脊柱做矢状切面，单纯脊柱裂时，可见裂口处皮肤缺损，脊柱光带连续性中断，中央无回声见裂口处皮肤缺损，脊柱光带连续性中断，中央无回声区增大，在骶尾部则呈喇叭状图像。合并有脊髓脊膜膨区增大，在骶尾部则呈喇叭状图像。合并有脊髓脊膜膨出时，裂口处可见一囊性包块，内有马尾神经或脊髓组出时，裂口处可见一囊性包块，内有马尾神经或脊髓组织。横切时脊椎三角形骨化中心失去正常形态，呈典型织。
