1、LymphomaLymphoma.概概 述述l淋巴瘤是一种起源于淋巴瘤是一种起源于淋巴结或结外淋巴组织淋巴结或结外淋巴组织的血液的血液系统恶性肿瘤系统恶性肿瘤l临床上以无痛性、进行性淋巴结肿大和局部肿块为临床上以无痛性、进行性淋巴结肿大和局部肿块为特征性表现特征性表现l分两类：分两类：霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤-Hodgkin lymphoma，HL 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤non Hodgkin lymphoma，NHL.特特 点点.流行病学流行病学.病因病因不明，可能和以下因素有关不明，可能和以下因素有关.分分 类类.HL弥漫大弥漫大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤MALT.HL的的WHO分类分类
2、l结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型“爆米花爆米花”样肿瘤细样肿瘤细胞胞l经典的经典的HL 富含淋巴细胞的经典富含淋巴细胞的经典HL 结节硬化型结节硬化型HL 混合细胞型混合细胞型HL 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型HL.临临 床床 表表 现现.HL和和NHL共同的临床表现共同的临床表现.HL和和NHL临床表现的差异临床表现的差异.HL的临床表现的临床表现-淋巴结肿大 .HL的临床表现的临床表现-全身症状 .HL的临床表现的临床表现 -肿大淋巴结的压迫症状 .l肺实质的浸润，胸腔积液肺实质的浸润，胸腔积液l骨痛、腰椎或胸椎破坏、脊髓压迫骨痛、腰椎或胸椎破坏、脊髓压迫l肝大、肝痛、黄疸、脾大
3、肝大、肝痛、黄疸、脾大HL的临床表现的临床表现 -结外组织器官受侵的表现结外组织器官受侵的表现.与与 HL相比，相比，NHL患者患者:有远处扩散和结外侵犯倾向，对各器官的侵犯多见有远处扩散和结外侵犯倾向，对各器官的侵犯多见 常以高热或各系统症状发病，以无痛性颈或锁骨上常以高热或各系统症状发病，以无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大为首发表现者少淋巴结肿大为首发表现者少NHL的临床表现的临床表现除惰性淋巴瘤外一般发展迅速除惰性淋巴瘤外一般发展迅速.l咽淋巴环：咽淋巴环：部位：软腭、扁桃体最多，其次是鼻腔、鼻部位：软腭、扁桃体最多，其次是鼻腔、鼻窦窦 表现：吞咽困难、鼻塞、鼻出血、颌下淋巴表现：吞咽困难、鼻
4、塞、鼻出血、颌下淋巴结肿大结肿大NHLNHL的临床表现的临床表现 -结外组织器官受侵的表现结外组织器官受侵的表现鼻腔的鼻腔的NK/T-细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤.l胸部：胸部：部位：肺门和纵隔部位：肺门和纵隔 表现：肺部浸润、胸腔积液表现：肺部浸润、胸腔积液NHLNHL的临床表现的临床表现 -结外组织器官受侵的表现结外组织器官受侵的表现.l胃肠道：胃肠道：部位：小肠最多（半数在回肠），其次是胃部位：小肠最多（半数在回肠），其次是胃 表现：腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻、出血表现：腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻、出血 NHLNHL的临床表现的临床表现 -结外组织器官受侵的表现结外组织器官受侵的表现胃胃MALT淋巴
5、瘤淋巴瘤.l肝脾：肝脾：肝脾肿大、黄疸肝脾肿大、黄疸l肾：肾：肾肿大、高血压、肾功能不全、肾病综合征肾肿大、高血压、肾功能不全、肾病综合征l中枢神经系统：中枢神经系统：以脑膜和脊髓为主以脑膜和脊髓为主l骨骼：骨骼：以胸椎、腰椎最常见，骨痛、病理性骨折以胸椎、腰椎最常见，骨痛、病理性骨折l骨髓：骨髓：1/3-2/3可累及可累及NHLNHL的临床表现的临床表现 -结外组织器官受侵的表现结外组织器官受侵的表现.l皮肤：皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡溃疡NHLNHL的临床表现的临床表现 -结外组织器官受侵的表现结外组织器官受侵的表现皮肤皮肤NK/T-细胞淋巴瘤细胞淋
6、巴瘤蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿.分分 期期lHL的分期对确定治疗至关重要，依据肿瘤的分期对确定治疗至关重要，依据肿瘤累及的解剖部位及与横隔的关系。目前多累及的解剖部位及与横隔的关系。目前多用用Ann Arbor分期法分期法lNHL的分期也采用的分期也采用HL的的Ann Arbor分期法分期法.Ann Arbor分期系统分期系统.实验室检查实验室检查l肯定淋巴瘤的类型肯定淋巴瘤的类型l决定病变累及的部位和范围决定病变累及的部位和范围.实验室检查实验室检查l组织病理学检查：细胞形态学免疫组化标记组织病理学检查：细胞形态学免疫组化标记/免疫表型免疫表型确诊和分型的主要依据确诊和分型的主要依据 淋巴结活检淋
7、巴结活检 结外组织病理检查：支气管镜、胃镜、肠镜等内镜检查结外组织病理检查：支气管镜、胃镜、肠镜等内镜检查 及术后病理检查及术后病理检查 不易获取的深部淋巴结或肿块：不易获取的深部淋巴结或肿块：B超或超或CT引导下细针穿引导下细针穿刺活检及抽吸刺活检及抽吸 必要时剖腹探查，术后组织病理学检查必要时剖腹探查，术后组织病理学检查 .实验室检查实验室检查l淋巴结活检淋巴结活检 要求取完整的淋巴结要求取完整的淋巴结 应取增大比较快，质地坚韧丰满的，以颈应取增大比较快，质地坚韧丰满的，以颈部、腋下及滑车上肿大淋巴结为好部、腋下及滑车上肿大淋巴结为好 操作中尽量避免挤压操作中尽量避免挤压 取出后尽快固定取
8、出后尽快固定 必要时可在不同部位采取几个必要时可在不同部位采取几个 .l染色体染色体 lPCR检测检测 .其它其它.诊诊 断断.以下情况应重视淋巴瘤的可能，尽早行病以下情况应重视淋巴瘤的可能，尽早行病理检查：理检查：l无明确原因的进行性淋巴结肿大无明确原因的进行性淋巴结肿大l“淋巴结结核淋巴结结核”、“慢性淋巴结炎慢性淋巴结炎”经正规抗经正规抗结核或一般抗炎治疗无效时结核或一般抗炎治疗无效时l淋巴结肿大及发热虽有反复，但总的趋向为进淋巴结肿大及发热虽有反复，但总的趋向为进展性展性l不明原因的长期发热或周期性发热不明原因的长期发热或周期性发热.鉴鉴 别别 诊诊 断断.治治 疗疗l基本治疗策略：基
9、本治疗策略：以化疗为主的化、放以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗疗结合的综合治疗l生物免疫治疗生物免疫治疗l造血干细胞移植造血干细胞移植.HL的治疗原则的治疗原则临床分期临床分期 主主 要要 疗疗 法法IA、IIA 扩大照射：膈上用斗篷式，扩大照射：膈上用斗篷式，膈下用倒膈下用倒Y式式 IB、IIB 联合化疗局部照射联合化疗局部照射IIIA、IIIB、IV.放放 疗疗.化化 疗疗l指征指征、.NHL的治疗的治疗惰性淋巴瘤（惰性淋巴瘤（indolent lymphoma）侵袭性淋巴瘤（侵袭性淋巴瘤（aggressive lymphoma）.惰性淋巴瘤的治疗惰性淋巴瘤的治疗.惰性淋巴瘤的治疗惰性淋
10、巴瘤的治疗l姑息治疗，尽可能推迟化疗姑息治疗，尽可能推迟化疗l病情进展：病情进展：苯丁酸氮芥或环磷酰胺苯丁酸氮芥或环磷酰胺 联合化疗联合化疗COP方案、方案、CHOP方案、方案、FC方案方案 .侵袭性淋巴瘤的治疗侵袭性淋巴瘤的治疗.侵袭性淋巴瘤的治疗侵袭性淋巴瘤的治疗l不论分期均应以化疗为主不论分期均应以化疗为主l放疗的指征放疗的指征：化疗残留肿块、局部巨大肿块、：化疗残留肿块、局部巨大肿块、CNS受累受累l常用化疗方案：常用化疗方案：CHOP方案方案 EPOCH方案、方案、Hyper-CVAD方案、方案、HD-CTX方案方案（Burkitt 淋巴瘤）淋巴瘤）.生物免疫治疗生物免疫治疗l抗抗C
11、D20单抗（美罗华）单抗（美罗华）lNHL大部分为大部分为B细胞性，细胞性，90%表达表达CD20，HL淋巴细胞为主型也高密度表达淋巴细胞为主型也高密度表达CD20l凡凡CD20阳性的淋巴瘤都可用阳性的淋巴瘤都可用CD20单抗治疗：单抗治疗：R-CHOP方案方案.生物免疫治疗生物免疫治疗l干扰素干扰素-蕈样肉芽肿、滤泡性小裂细胞型蕈样肉芽肿、滤泡性小裂细胞型l抗幽门螺杆菌的治疗抗幽门螺杆菌的治疗 胃胃MALT淋巴瘤淋巴瘤.造血干细胞移植造血干细胞移植.重重 点点 内内 容容l淋巴瘤的两大类及其不同点淋巴瘤的两大类及其不同点l淋巴瘤的临床表现淋巴瘤的临床表现l淋巴瘤的分期淋巴瘤的分期l淋巴瘤的诊断依据淋巴瘤的诊断依据l淋巴瘤的治疗淋巴瘤的治疗.谢 谢！
